La détection des foyers d`hyperplasie extra médullaire qui réalise

IMAGERIE DES MANIFESTATIONS
OSTÉO-ARTICULAIRES DE LA
DRÉPANOCYTOSE
N Boukadoum, M Namouni, K Guedaoura,
S Koudri, J Benzagouta, B Mekhalfi
Service de Radiologie
CHU Annaba, Algérie
PLAN
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Introduction
Epidémiologie
Physiopathologie et conséquences
Formes génétiques
Diagnostic biologique de la drépanocytose
Manifestations cliniques de la drépanocytose
Topographie des lésions osseuses
Hématopoïèse excessive
Infarctus osseux
Ostéomyélites et arthrites septiques
Conclusion
Références bibliographiques
DÉFINITION
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La drépanocytose est une hémopathie génétique,
autosomique récessive.
Elle est la conséquence d’une mutation du gène
de la β-globine et la synthèse d’une hémoglobine
anormale nommée hémoglobine S (HbS).
ÉPIDÉMIOLOGIE
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Elle est très fréquente dans les populations d'origine africaine
subsaharienne, des Antilles, d'Inde, du Moyen-Orient et du bassin
méditerranéen particulièrement en Grèce et en Italie.
Avec plus de 50 millions d'individus atteints , la drépanocytose
est la maladie génétique la plus répandue au monde, les flux
migratoires expliquent ce caractère cosmopolite.
Le dépistage néonatal réalisé en Europe estime son incidence de 1
nouveau-né atteint sur 2 000 naissances
Aux états unis, son incidence atteint 1/ 500 naissance chez les
afro-américains, environ 2 millions d’américains sont
actuellement porteur de l’allèle de la maladie.
PHYSIOPATHOLOGIE ET CONSÉQUENCES
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L’hémoglobine anormale (HbS), produite suite à la
mutation génétique, se polymérise quand elle est placée
dans un milieu désoxygéné.
Des fibres se créent et déforment les globules rouges,
diminuent leur plasticité, entraînant les deux
manifestations principales de la maladie:



Une hémolyse et donc une anémie.
Des phénomènes vaso-occlusifs qui diminuent l’apport en
oxygène des tissus atteints.
L’augmentation de l’adhérence des globules rouges vis-à-vis
de l’endothélium vasculaire et la vasoconstriction liée à la
consommation du monoxyde d’azote induite par l’hyper
hémolyse aggrave les conséquences de la déformation
globulaire.
FORMES GÉNÉTIQUES
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On distingue deux formes de drépanocytose:

Les syndromes drépanocytaires majeurs regroupant les formes
homozygotes (HbS/HbS) ou hétérozygotes composites (essentiellement
HbS/βthal, HbS/HbD-Punjab, HbS/HbC ou HbS/HbO-Arab).

Les formes hétérozygotes (HbA/HbS), souvent asymptomatique.
Les syndromes majeurs affectent principalement les
populations d’Afrique sub-saharienne, des Antilles et
d’Afrique du Nord.
Les complications de la maladie peuvent se voir dans toutes
les formes, elles sont plus fréquentes dans les homozygoties
S/S et les hétérozygoties S/ βthal.
DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
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L’étude de l’Hb doit être pratiquée au moins 3 mois après
une transfusion,
Elle est basée sur 4 techniques:
 L’isoélectrofocalisation qui remplace l’électrophorèse sur acétate
de cellulose à pH alcalin.
 L’électrophorèse en citrate d’agar à pH acide
 Le test de solubilité in vitro de la polymérisation de l’HbS
 La chromatographie en phase liquide à haute performance (HPLC)
Cette étude a pour objectif de :




Confirmer l’absence d’HbA (sauf chez les patients Sβ+thal),
Confirmer la présence d’HbS et/ou d’HbC,
Indiquer la proportion d’HbA2 et d’HbF.
Une étude moléculaire des gènes de globine est pratiquée
devant tout résultat douteux.
MANIFESTATIONS CLINIQUES DE LA DRÉPANOCYTOSE
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L’anémie, l’ictère, les crises algiques vaso-occlusives et les
infections par les germes encapsulés (Streptococcus
pneumoniae) constituent les manifestations cliniques
communes de la drépanocytose.
Tous les organes peuvent être concernés par ces
manifestations mais l’atteinte ostéo-articulaire en est la
plus fréquente.
Les signes osseux de la maladie sont secondaires à :
L’activation de l’hématopoïèse.
 L’ischémie et nécrose osseuse
 L’atteinte infectieuse des os et des articulations.

TOPOGRAPHIE DES LÉSIONS OSSEUSES

La topographie lésionnelle est
calquée sur la transformation
physiologique de la moelle rouge
en jaune qui dépend de l’âge:

< 3 ans: Métacarpes et métatarses

3- 10 ans: cotes, os longs (diaphyses)

> 10 ans: Rachis, crâne et os longs
(épiphyses)
HÉMATOPOÏÈSE EXCESSIVE
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Elle n’est pas pathognomonique de la drépanocytose, elle se
voit dans les anémies hémolytiques chroniques.
Elle entraine l’arrêt de la conversion de moelle rouge en
jaune et la reconversion de la moelle jaune en rouge.
Bien qu’ils sont plus fréquents dans la thalassémie, les
foyers d’hématopoïèse extra médullaires peuvent se
développés dans les syndrome drépanocytaires majeurs, ils
peuvent intéresser le foie, la rate, les espaces para
vertébraux, les reins, les surrénales et la peau.
HÉMATOPOÏÈSE EXCESSIVE: RADIOGRAPHIE STANDARD
Elle se manifeste par :

Un élargissement de la médullaire.
 Un amincissement de la corticale
 La raréfaction des travées osseuses
et l’épaississement de celles qui
reste donnant un aspect trabéculé.

Cette ostéopénie peut entrainer :

Des fractures des os long
 Des tassements vertébraux

Ostéopénie diffuse avec aspect trabéculé de
l’extrémité inférieure du tibia et des os tarsiens.
HÉMATOPOÏÈSE EXCESSIVE: TDM

la sémiologie TDM est identique à celle de la radiographie.

Cette technique est cependant supérieure dans:
L’exploration des régions anatomiques difficiles
(rachis, bassin, massif facial).
 La détection des foyers d’hyperplasie extra médullaire
qui réalise:
 Une masse tissulaire homogène
 Unique ou multiples
 Bien limitée
 Peu ou pas rehaussée après injection.

Importante hyperplasie médullaire
de la mandibule au scanner
-Ostéopénie
-Élargissement de la médullaire
-Travées raréfiées et épaissies
Hyperplasie médullaire au niveau du
sternum, cotes et vertèbre au scanner
Patient de 28 ans, drépanocytaire S/S présentant une hyperplasie extra médullaire.
Rx thorax: Opacités médiastinales postérieures
TDM: Masses tissulaires para vertébrales associées à une hyperplasie médullaire
(cotes+++)
HÉMATOPOÏÈSE EXCESSIVE: IRM


L’hyperplasie médullaire en IRM
un signal de type moelle rouge
(hypo T1, Hyper T2) dominant,
parfois même au niveau des
épiphyses.
L’hyperplasie extra médullaire est
parfaitement reconnue en IRM:
Masse unique ou multiples
présentant un signal
intermédiaire en T1 et T2.
 Pas ou peu de rehaussement.

IRM T1: signal de type moelle rouge avec
tassements étagés des plateaux.
G. Madani, Clinical Radiology (2007)
OSTÉONÉCROSE
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Secondaire à une ischémie osseuse, l’ostéonécrose est une
complication très fréquente de la drépanocytose.
Avant 2 ans, l’ischémie des métacarpes et métatarses est
responsable du syndrome mains-pieds.
Après, elle concerne souvent les diaphyses et épiphyses des
os longs, les corps vertébraux et les os iliaques, au niveau
de la corticale et de la médullaire.
L’ostéonécrose se manifeste par une douleur inflammatoire,
une tuméfaction et une fièvre.
OSTÉONÉCROSE: RADIOLOGIE STANDARD

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Au début la radiographie est normale, en dehors de la
tuméfaction des parties molles.
Sur une diaphyse, l’infarctus osseux réalise:
Une réaction périosté
 Un remaniement ostéolytique
 Une sclérose osseuse et remodelage osseux.


L’ostéonécrose épiphysaire réalise:
Une lyse sous chondrale
 Un remaniement scléro-géodique métaphyso-épiphysaire.
 L’affaissement de l’épiphyse complète le tableau.


La nécrose des noyaux vertébraux est fréquente, elle
réalise le classique aspect des plateaux en « marches
d’escaliers » ou vertèbre en H.
Remaniement mixte lytique et condensant diaphysaire fémoral avec
très fine réaction périosté uni lamellaire (têtes de flèches)
Infarctus osseux du tibia chez un drépanocytaire S/S
Remaniement condensant diaphysaire fémoral supérieur droit avec
très discret méplat de la tête fémorale (tête de flèche) évoquant un
infarctus osseux et une ONATF
Affaissement des deux têtes fémorales prononcé à droite associé à un
remaniement scléro-géodique des cols .
L’ostéonécrose de la tête fémorale est souvent bilatérale chez le drépanocytaire
Lyse et géode sous chondrales de l’épiphyse fémorale supérieure droite au
scanner (Constructions axiale et sagittale) témoignant d’une nécrose chez un
patient drépanocytaire hétérozygote
Vertèbre en H caractéristique de la drépanocytose: affaissement des plateaux
de L4 en Radiographie et en TDM (têtes de flèches).
Noter l’aspect raréfié de la trame en radiographie et les foyers de
condensations vertébrales au scanner (infarctus)
OSTÉONÉCROSE: IRM
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
L’IRM est l’examen de référence pour la détection des
foyers d’ostéonécrose.
Un infarctus osseux sur un os long se manifeste par :
Au début, un œdème médullaire (hypo T1,hyper T2).
 Ensuite, une zone géographique médullaire serpigineuse, bien
délimitée par un double liseré hyper T2 en dedans (tissu de
granulation) et hypo T2 en dehors (sclérose).
 Cette coque se rehausse après injection.


Au niveau épiphysaire, l’IRM permet:
De poser un diagnostic précoce,
 De préciser le stade évolutif,
 De rechercher d’autres localisations (Bilatéralité+++),
 De dicter la conduite à tenir et de surveiller l’évolution.

Ostéonécrose bilatérale des têtes fémorales sur une IRM T1 coronale.
Anomalie de signal des têtes fémorales avec le signe du double liseré à
gauche (tête de flèche).
OSTÉOMYÉLITES ET ARTHRITES SEPTIQUES
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Les infections ostéo-articulaires touchent jusqu’à 18% des
patients atteint de syndromes drépanocytaires majeurs.
Cette sensibilité aux infections est due à:



Intérêt de l’imagerie



Asplénisme organique ou fonctionnelle
Surinfection des foyers d’infarctus osseux.
Permettre le diagnostic positif.
Faire le diagnostic différentiel avec un infarctus osseux.
L’IRM en est l’examen de choix, mais le recours aux
biopsies reste parfois indispensable pour différencier ces
deux lésions.
Echographie de la cuisse sagittale et axiale:
Abcès sous périosté fémoral (ostéomyélite)
Diaphysite chez un nourrisson drépanocytaire
S/S : Ostéolyse géographique mal limitée
diaphysaire supérieure humérale droite avec
importante réaction périosté.
Abcès de Brodie chez un enfant de 5 ans, drépanocytaire.
Scanner du genou (constructions axiales, sagittale et
coronale) montrant:
-Lacune métaphyso diaphysaire fémorale inférieure
- Large condensation péri lésionnelle
- Infiltration des parties molles péri articulaires
Ostéo-arthrite de la cheville (IRM et scanner)
-Infiltration des parties molles
-Epanchement articulaire
-Lyse de l’astragale
Ostéo-arthrite du genou (IRM )
-Infiltration des parties molles
-Epanchement articulaire
- Remaniement métaphysaire fémoral
OSTÉOMYÉLITE VS OSTÉONÉCROSE: IMAGERIE
Ostéonécrose aseptique
Ostéomyélite
Radiologie
Standard
Ostéolyse
Réaction périosté
Condensation tardive
Ostéolyse
Réaction périosté
Condensation tardive
TDM
Collection sous périosté
possible
Abcès sous périosté
IRM
Hyper T2 des parties molles
HyperT2 de la moelle
Rehaussement annulaire
serpigineux+++++
Hyper T2 des parties molles
HyperT2 de la moelle
Rehaussement médullaire
global+++++
CONCLUSION


En assurant un diagnostic précoce des complications ostéo
articulaires de la drépanocytose, l’imagerie permet d’éviter
le sombre retentissement fonctionnel de cette maladie.
En différenciant l’infarctus de l’infection osseuse, grâce
notamment à l’IRM et aux ponction-biopsies radioguidées,
l’imagerie permet d’éviter des interventions chirurgicales
inutiles.
RÉFÉRENCES
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early diagnosis with contrastenhanced CT. Radiology 1991;179:731-3.
AUTOÉVALUATION
QCM 1: Les complications osseuses de la drépanocytose
sont en rapport avec :





Une myélofibrose.
Une hyperplasie médullaire.
Une souffrance ischémique.
Une hyperthyroïdie secondaire.
La conversion de la moelle rouge en moelle jaune.
AUTOÉVALUATION
QCM 2: Chez les drépanocytaires, l’IRM visualise:





Les foyers d’infarctus osseux
Les foyers d’hyperplasie médullaires
Les foyers d’hyperplasie extra médullaire
Les signes de surinfection osseuse
Toutes les réponses sont fausses
AUTOÉVALUATION
QCM 3: Afin de différencier un infarctus osseux et une
ostéomyélite chez un drépanocytaire:
La clinique suffit largement.
 L’échographie des parties molles est le meilleur moyen.
 Le recours à une IRM est nécessaire.
 La ponction-biopsie est parfois obligatoire.
 Aucun moyen ne peut faire la différence

AUTOÉVALUATION (RÉPONSE)
QCM 1: Les complications osseuses de la drépanocytose
sont en rapport avec:





Une myélofibrose diffuse.
Une hyperplasie médullaire.
Une souffrance ischémique.
Une hyperthyroïdie secondaire.
La conversion de la moelle rouge en moelle jaune.
AUTOÉVALUATION (RÉPONSE)
QCM 2: Chez les drépanocytaires, l’IRM visualise:





Les foyers d’infarctus osseux
Les foyers d’hyperplasie médullaires
Les foyers d’hyperplasie extra médullaire
Les signes de surinfection osseuse
Toutes les réponses sont fausses
AUTOÉVALUATION (RÉPONSE)
QCM 3: Afin de différencier un infarctus osseux et une
ostéomyélite chez un drépanocytaire:
la clinique suffit largement.
 l’échographie des parties molles est le meilleur moyen.
 le recours à une IRM est nécessaire.
 La ponction-biopsie est parfois obligatoire.
 aucun moyen ne peut faire la différence
