APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES MANIFESTATIONS THORACIQUES DES LYMPHOMES

CHEST IMAGING : CH 10
M.Bradai, H. Abid, M. Jarraya, S. Haddar, W. Ktata* , E. Fourati,
A. Ayoub*, J. Mnif
Service d’imagerie médicale CHU Habib Bourguiba - Sfax, Tunisie
* Service de pneumologie CHU Hédi Chaker - Sfax, Tunisie
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INTRODUCTION (1)
• Les lymphomes malins représentent plusieurs groupes de
désordres néoplasiques du système lymphatique qui se
différencient par leurs manifestations cliniques,
radiologiques, leurs réponses aux traitements et leurs
pronostics.
• Les manifestations respiratoires des lymphomes malins
sont fréquentes mais sont habituellement d’apparition
tardive chez des patients connus porteurs de
lymphomes, elles sont plus rarement révélatrices.
• Ces maladies atteignent le thorax soit dans leur forme
nodale, la plus fréquente, soit dans leur forme extra
nodale.
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INTRODUCTION (2)
• La forme nodale est source d’une atteinte
essentiellement médiastinale mais peut atteindre le
parenchyme pulmonaire par contiguïté ou par
dissémination.
• Les formes extra nodales correspondent à des
atteintes primitivement cardiaques ou pulmonaires.
• Nous dégageons dans ce travail les caractéristiques
radiologiques des manifestations thoraciques
révélatrices de lymphomes à travers une étude
rétrospective concernant 30 dossiers.
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MATERIELS ET METHODES
• Etude rétrospective de 30 dossiers colligés sur une période de
23 ans, entre 1989 et 2011
• Age moyen : 41 ans (15 - 80 ans)
• Sexe : 21 hommes et 9 femmes
• Motif de consultation : une toux (n=15), une dyspnée (n=14),
une douleur thoracique (n=13), une altération de l’état général
(n=15), une fièvre (n=9), une hémoptysie (n=3) et un syndrome
cave supérieur (n=4).
• Une radiographie standard était réalisée dans tous les cas, une
TDM thoracique dans 28 cas.
• La preuve histologique a été apportée par biopsie sous scanner
(n =15), par biopsie de la pièce opératoire (n = 3) , par biopsie
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pleurale (n = 3) et par biopsie ganglionnaire (n = 9 ).
RESULTATS (1)
• La radiographie du thorax montrait :
 un élargissement médiastinal (n=8)
 une opacité médiastinale (n=12)
 une opacité parenchymateuse (n=3)
 des condensations parenchymateuses (n=2)
 des opacités réticulo-nodulaires (n=1)
 un épanchement pleural (n=6).
• La TDM thoracique montrait :
 une masse médiastinale (n=11)
 des adénopathies médiastinales (n=12)
 une ou des condensations parenchymateuses (n=3)
 des nodules ou micronodules pulmonaires (=2)
 une masse pleurale (n=1)
 une pleurésie (n=8).
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RESULTATS (2)
• Il s’agissait de 12 cas de lymphomes hodgkiniens et 18 cas de
lymphomes non hodgkiniens.
• L’atteinte ganglionnaire a été, de loin, la localisation
thoracique la plus fréquente (14/18 des cas de LNH et 11/12
des cas de MH).
• Les ADP ont prédominé au niveau du médiastin antérieur :
* Maladie de Hodgkin : la TDM thoracique a montré une atteinte
médiastinale antérieure et/ou moyenne dans tous les cas.
* Lymphome non hodgkinien :
 une masse au dépend du médiastin antéro-supérieur et/ou
moyen (n= 8)
 ADP intéressant toutes les chaînes médiastinales (n=6)
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RESULTATS (3)
• L’atteinte du parenchyme pulmonaire a été observée
chez trois patients porteurs de LNH sous forme de masse
parenchymateuse et chez un patient porteur de MH à type de
micronodules sous pleuraux.
• Un lymphome pulmonaire primitif a été noté dans un cas.
• Un épanchement pleural, sans atteinte médiastinale ni
pulmonaire, a été noté chez un seul patient.
• Un épanchement péricardique compressif a été observé
chez une patiente ayant un LNH ayant entraîné son décès 15
jours après le diagnostic.
• Une atteinte pariétale a été colligée dans un seul cas de
LNH. Il s’agissait d’une masse tumorale au dépend des parties
molles avec extension médiastinale.
• Une atteinte thymique a été observée chez un patient
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atteint de MH.
Observation n : 1
- Homme âgé de 34 ans , sans
antécédents
pathologiques
particuliers, présente depuis un
mois une dyspnée, une
hémoptysie
de
faible
abondance
et
des
expectorations purulentes dans
un contexte fébrile
* La radiographie thoracique
(fig.1)
a montré multiples
nodules
pulmonaires
de
contours flous diffus aux 2
champs pulmonaires.
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* Une TDM thoracique (fig. 2 et 3) réalisée a montré de multiples nodules
pulmonaires bilatéraux de taille centimétrique et supra centimétrique dont la plupart
sont entourés par un halo en verre dépoli avec certains nodules parcourus par un
bronchogramme aérique.
Une atteinte infectieuse a été suspectée et le patient a été mis sous traitement
antibiotique. L’évolution a été marquée par une aggravation clinique et radiologique,
d’où on a complété par une biopsie pulmonaire scannoguidée dont l’examen
anatomopathologique a été en faveur d’un lymphome pulmonaire type T à grandes
cellules . L’absence de toute autre localisation ganglionnaire a permet de retenir le
caractère primitif du lymphome pulmonaire. La patient a été mis sous corticothérapie
mais l’évolution a été marquée par le décès au bout d’une semaine.
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Observation n : 2
- Homme âgé de 54 ans, sans ATCDs particuliers, admis pour douleur thoracique
et dyspnée dans un contexte d’apyrexie.
* La radiographie thoracique : multiples opacités pulmonaires diffuses aux 2
champs pulmonaires.
* TDM thoracique (fig. 1 et 2) : multiples condensations parenchymateuses
parcourues par un bronchogramme aérique
diffuses aux deux champs
pulmonaires . La biopsie transthoracique scannoguidée a permet de retenir le
diagnostic d’une infiltration pulmonaire par un lymphome B à grande cellules. Le
reste des explorations ont conclu à l’origine gastrique de ce lymphome.
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Observation n : 3
- Homme âgé de 32 ans, sans antécédents
pathologiques, admis pour dyspnée et douleur
thoracique dans un contexte apyrétique.
* La radiographie thoracique (fig.1) a montré
un élargissement du médiastin supérieur
réalisant l’image en cheminée.
* La TDM thoracique (fig. 2 et 3) a révélé de
multiples adénomégalies dans les différentes
chaines médiastinales.
* Biopsie d’une adénomégalie cervicale =
lymphome hodgkinien
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Observation n : 4
- Femme âgée de 32 ans, sans antécédents
pathologiques notables, hospitalisée pour
une symptomatologie évoluant depuis 3
semaines faite de toux ramenant des
expectorations
purulentes,
douleur
thoracique droite à type de point de côté,
associée à une fièvre, asthénie, anorexie et
amaigrissement non chiffré.
- Radiographie thoracique (figure n°1) :
élargissement du médiastin antérieur .
- TDM thoracique (figure n°2) : masse
médiastinale
antérieure
avec
poly
adénopathies
médiastinales
et
épanchement pleural droit de faible
abondance.
- Biopsie d’adénopathie médiastinale par
médiastinoscopie : maladie de Hodgkin.
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Observation n : 5
- Homme âgée de 26 ans sans antécédents
pathologiques notables, hospitalisé pour
douleur thoracique gauche de type point de
côté associée à une dyspnée d’effort et
altération de l’état général évoluant depuis
un mois.
* Radiographie thoracique (figure n°1) :
pleurésie gauche de moyenne abondance
avec élargissement médiastinal.
* TDM thoracique (figure n°2) :
-multiples
adénopathies
médiastinales
siégeant au niveau du médiastin supérieur
et moyen
-épanchement pleural gauche cloisonné
avec des nodules pleuraux
*Ponction pleurale : liquide sérohématique
exsudatif à prédominance lymphocytaire.
* Biopsie pleurale : Infiltration pleurale par
un lymphome B à grandes cellules.
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Observation n : 6
- Homme âgé de 29 ans , tabagique 3 PA,
sans antécédents pathologiques notables,
hospitalisé pour toux sèche associée à un
œdème du membre supérieur gauche et
altération de l’état général évoluant depuis un
mois.
Examen physique
: syndrome cave
supérieur et adénopathies sus claviculaires
bilatérales et axillaires gauches dures et fixes.
*Radiographie thoracique (figure n°1):
Opacité sus hilaire gauche de 8 cm de grand
axe à contour externe mal limité et à contour
interne noyé dans le médiastin avec pleurésie
gauche.
*Scanner thoracique (figure n°2) :
-masse médiastinale antérieure englobant les
structures vasculaires ;
-épanchement pleural bilatéral ;
-multiples adénopathies médiastinales.
*Biopsie sous scanner
Lymphome B à grandes cellules du médiastin.
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Observation n : 7
- Homme âgé de 46 ans, tabagique 70 PA, aux
antécédents de dyslipidémie sous régime,
hospitalisé pour une histoire remontant à 2 mois
avant son admission, marquée par l’apparition
d’une toux sèche, douleur thoracique droite et
dyspnée d’effort.
* Radiographie thoracique de face (figure n°1) :
pleurésie droite de grande abondance.
*TDM thoracique (figure n°2) :
-lésion tumorale de densité tissulaire ovalaire,
mesurant 11 cm de grand axe, à base
d’implantation pleurale droite et à limites nettes ;
-épanchement
pleural
droit
de
grande
abondance ;
* Biopsie transthoracique scanno-guidée :
lymphome non Hodgkinien à grandes cellules de
type T.
Evolution : Le patient a présenté après la 1ère
cure une neutropénie fébrile avec une septicémie
à Escherichia évoluant vers le décès après un
mois du diagnostic.
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Observation n : 8
- Homme âgé de 20 ans hospitalisé pour une
histoire remontant à deux mois, marquée par
l’installation d’une hémoptysie de faible abondance
et une dyspnée d’effort évoluant dans un contexte
fébrile avec altération de l’état général.
Examen physique : syndrome cave supérieur
* Radiographie thoracique de face (figure n°1) :
Opacité sus hilaire droite, dense, homogène
faisant 10 cm de grand axe, à contours externes
polylobés et à contours internes noyés dans le
médiastin.
* TDM thoracique (figure n°2) :
Masse tumorale (8x8x12 cm) occupant tout le
médiastin supérieur et moyen dans sa partie
antérieure, responsable d’un engainement des
troncs supra-aortiques et de la veine cave
supérieure devenue laminée.
* Biopsie sous scanner :
Aspect histologique pouvant être compatible avec
un lymphome thymique.
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Observation n : 9
- Femme âgée de 30 ans, sans ATCDs pathologiques particuliers, hospitalisée pour
dyspnée, toux sèche, altération de l’état général dans un contexte fébrile.
* Radiographie thoracique (fig. 1) : opacité arrondie du médiastin antérieur et
supérieur refoulant la trachée.
* TDM thoracique (fig. 2) : masse médiastinale antérieure de rehaussement
hétérogène associé à des poly adénopathies médiastinales.
* Biopsie scanno-guidée en faveur d’un lymphome hodgkinien médiastinal.
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Observation n : 10
- Femme âgée de 21 ans admise pour douleur thoracique et toux productive avec
expectorations évoluant dans un contexte d’AEG, fièvre et sueurs nocturnes.
*Radiographie thoracique (fig.1) : opacité médiastinale droite.
*Scanner thoracique (fig. 2) : coulée ganglionnaire médiastinale antérieure et
supérieure.
*Biopsie scanno-guidée : lymphome B à grandes cellules du médiastin antérieur.
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DISCUSSION
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MANIFESTATIONS REVELATRICES DES
LYMPHOMES NON HODGKINIENS (LNH)
A) Atteinte ganglionnaire :
C’est la manifestation la plus fréquente (83 % dans notre série).
1) Radiographie thoracique de face et de profil :
• Elle est souvent parlante au cours des LNH. En effet, les
lésions sont le plus souvent volumineuses et évidentes ;
rarement, les clichés sont normaux .
• L’atteinte ganglionnaire se traduit par des opacités denses,
arrondies ou polycycliques, hilaires basses (inter ou sus
bronchiques) ou latéro-trachéales hautes droite et gauche
réalisant la classique image « en cheminée » paratrachéale.
2) Tomodensitométrie thoracique :
• La TDM thoracique est plus sensible que la radiographie
standard dans la détection des adénopathies.
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B) Atteinte parenchymateuse :
•
On distingue trois aspects principaux :
1) Atteinte nodulaire
•
Elle constitue la manifestation radiologique la plus fréquente de l’atteinte
parenchymateuse au cours des LNH . Ces opacités nodulaires sont de taille et
de forme variable, aux limites floues avec de fins prolongements dans le
parenchyme adjacent . Elles siègent le plus souvent au niveau des lobes
inférieurs. Elles peuvent être uniques ou multiples, uni ou bilatérales . Elles
sont plus fréquentes dans les lymphomes à petites cellules qu’à grandes
cellules (53% versus 41%) .
2) Lymphangite bronchovasculaire
•
Les infiltrats péribronchovasculaires sont responsables d’un flou des contours
vasculaires et bronchiques. Cette forme s’associe fréquemment avec des
adénopathies médiastinales (86%) et se voit essentiellement dans les
lymphomes à grandes cellules .
3) Opacités alvéolaires
•
Elles résultent, parfois, de la confluence des opacités nodulaires ; ailleurs, elles
sont adjacentes à des adénopathies hilaires réalisant des opacités
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systématisées ou non .
C) Atteinte pleurale
• L’origine lymphomateuse est retrouvée dans 13% des pleurésies
néoplasiques.
D) Atteinte des voies aériennes
• La TDM est le meilleur examen pour étudier cette atteinte. Elle peut
montrer la masse tumorale ou des troubles de la ventilation à type
d’atélectasies
E) Atteinte thymique : rare
• La TDM thoracique montre généralement une masse lobulée, homogène,
développée au dépends du thymus.
F) Atteinte cardiaque : très rare
• L’échographie cardiaque est l’outil de choix pour mettre en évidence
l’atteinte cardiaque des LNH. Le plus souvent, elle est sous forme de
végétations tumorales fixes ou mobiles, souvent polylobées, siégeant sur
l’endocarde valvulaire ou endocavitaire,. L’atteinte péricardique est la plus
fréquente et se traduit très souvent par un épanchement péricardique plus
ou moins abondant, responsable parfois de tamponnade et souvent
associé à une infiltration tumorale de cette tunique .
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G) Lymphome pulmonaire primitif (LPP) :
• Les LPP sont définis comme des proliférations lymphoïdes
clonales, atteignant un ou les deux poumons (parenchyme
et/ou bronche) sans atteinte extrapulmonaire.
• L’aspect radiologique le plus commun est une opacité d’allure
tumorale, de taille variant de 2 à 12cm et de topographie
plutôt centrale (2/3 internes des champs pulmonaires) .
L’opacité peut s’appuyer sur une scissure ou la dépasser. Elle
comporte volontiers un bronchogramme aérique .
Cependant, il peut s’agir d’une plage infiltrative unique de
taille variable (25% des cas) ou bien de lésions multiples
nodulaires ou infiltratives pouvant être bilatérales.
• Un épanchement pleural est présent dans 5 à 20% des cas. Si
l’atteinte médiastinale est exclue du cadre des LPP, celle des
ganglions pédiculaires est possible mais rare et oriente alors
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vers la malignité.
MANIFESTATIONS RÉVÉLATRICES DE
LA MALADIE DE HODGKIN (MH)
A) Atteinte ganglionnaire
1) Fréquence : L’atteinte des ganglions intra thoraciques se
voit chez 47 à 99% des patients atteints de MH avec atteinte
thoracique ce qui est nettement supérieur aux chiffres
rapportés au cours des LNH (19 à 87% des cas).
2) Localisations et caractéristiques :
• Les adénopathies au cours de la MH sont réparties en paquets
irréguliers, asymétriquement disposés et intéressant tous les
groupes médiastinaux, mais de façon irrégulière.
• L’atteinte ganglionnaire caractéristique d’une MH est le plus
souvent médiastinale supérieure avec une prédilection
pour les chaînes médiastinales antérieures et les
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chaînes paratrachéales.
3) Imagerie thoracique :
a) Radiographie thoracique de face et de profil :
• Les adénopathies médiastinales peuvent avoir différents aspects
radiologiques :
 image en cheminée, avec élargissement du médiastin supérieur, droite
ou gauche, souvent bilatérale, avec des bords symétriques, aux limites
souvent rectilignes ;
 image médiastinale polycyclique souvent bilatérale ;
 adénopathie unique avec voussure arrondie d’un des bords du médiastin,
réalisant un aspect pseudo-tumoral.
b) TDM thoracique :
• Elle apporte plus de renseignements que la radiographie standard.
Dans notre série, la TDM thoracique nous a permis de détecter dans deux
cas une atteinte ganglionnaire intra thoracique passée inaperçue à la
radiographie standard, entraînant ainsi une modification de la stadification de
la maladie.
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B) Atteinte parenchymateuse :
• Comme dans les LNH, on distingue trois aspects principaux :
1) Atteinte nodulaire :
• L’aspect radiologique le plus fréquent est un nodule de moins de 3cm de
diamètre, bien limité et homogène. Cependant, toutes les variantes sont
possibles : les masses peuvent être volumineuses, les contours peuvent être
flous et une excavation est possible dans laquelle un niveau liquide peut se
voir. La localisation sous pleurale de ces nodules est fréquente au cours de
la MH pouvant poser le diagnostic différentiel avec des nodules pleuraux ou
des infarctus pulmonaires .
• L’atteinte nodulaire est la manifestation radiologique la plus fréquente.
2) Lymphangite bronchovasculaire :
• Les bronches et les vaisseaux situés entre un nodule et le hile peuvent avoir
des bords flous traduisant soit la dissémination hodgkinienne
péribronchovasculaire, soit une stase lymphatique ; elles sont responsables
d’opacités linéaires et réticulo-nodulaires .
3) Condensation alvéolaire :
• Une condensation pulmonaire presque systématisée à un segment ou à un
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lobe est observée dans 24 à 27% des cas.
C) Atteinte pleurale :
• retrouvée chez 12 à 40% des patients atteints de MH
D) Atteinte des voies aériennes :
• L’atteinte bronchique est exceptionnelle.
• Radiologiquement, une atélectasie est retrouvée dans les 2/3 des
cas . Dans les autres cas, il s’agit d’un emphysème obstructif ou
d’une masse hilaire isolée.
E) Atteinte pariétale :
• L’atteinte pariétale est exceptionnelle au cours de la MH.
• L’atteinte pariétale n’est souvent découverte que sur l’examen TDM, la
radiographie standard ne montrant pas cette atteinte. L’aspect est
celui d’une masse siégeant au niveau ou entre les muscles pectoraux.
F) Atteinte cardiaque :
• L’atteinte cardiaque est décelée chez 4 à 7% des patients atteints de
MH. Elle est généralement faite d’un épanchement péricardique qui
n’est parfois décelable qu’au scanner (70% des cas). Il est possible
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mais rare de visualiser des images nodulaires sur le péricarde (1%).
G) Atteinte thymique :
1) Radiographie thoracique de face et de profil :
• Elle montre un élargissement du médiastin supérieur, sans pouvoir prédire
l’origine thymique . Dans notre observation, la présentation radiologique
n’avait aucune particularité évoquant l’origine thymique.
2) TDM thoracique :
•
Elle objective une masse généralement polylobée siégeant au niveau du
médiastin supérieur, antérieur et moyen.
• Selon Heron , une masse du médiastin antéro-supérieur est retenue
comme d’origine thymique si elle présente un ou plusieurs de ces
critères :
 un thymus triangulaire ou bilobé est retenu élargi si l’épaisseur d’un lobe est
supérieure à plus de 2 DS que celle pour l’âge ;
 un déplacement convexe évident de la plèvre viscérale ;
 la présence d’une ou plusieurs formations kystiques.
• La présentation radiologique peut être identique aux autres types de
tumeurs du médiastin. Cependant, la présence d’adénopathie médiastinale,
l’infiltration de la paroi thoracique et l’envahissement du sternum sont
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évocateurs de MH .
H) Hodgkin pulmonaire primitif :
1) Définition :
• Le diagnostic de lymphome Hodgkinien pulmonaire primitif
repose sur les critères suivants :
 un aspect anatomopathologique typique
 restriction de l’atteinte pulmonaire ou avec une atteinte minime
hilaire
 exclusion de toute autre localisation ganglionnaire.
2) Fréquence : Cette entité est rare
3) Aspects radiologiques :
• Les aspects radiologiques sont variables et la tumeur
Hodgkinienne peut se manifester par :
 des nodules ou des masses (74% des cas)
 des opacités alvéolaires (22% des cas)
 plus rarement par une atteinte miliaire bilatérale ou par une
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opacité excavée
CONCLUSION
• Les manifestations respiratoires révélatrices de
lymphomes Hodgkiniens et non Hodgkiniens sont
rares.
• Leur diagnostic, souvent délicat, doit être évoqué en
présence d’une atteinte médiastinale associée.
• L’imagerie thoracique est d’un grand apport aussi
bien pour la stadification que pour la décision
thérapeutique et la surveillance.
• Le pronostic, amélioré par la chimiothérapie et la
radiothérapie, reste réservé en particulier pour les
30
LNH.