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Cette rubrique a été réalisée
avec le soutien institutionnel
du laboratoire AstraZeneca
Conception : Pr G. Steg
Coordination : Dr D. Messika-Zeitoun
Dans le respect total de l’indépendance scientifique et éditoriale.
Tumeurs cardiaques de l’adulte
L. Lepage Service de chirurgie cardiaque, hôpital Bichat, Paris.
Les tumeurs cardiaques sont rares et essentiellement
représentées par des lésions secondaires métastatiques, 50 fois plus
fréquentes que les tumeurs primitives. Les tumeurs primitives sont
bénignes dans 85 % des cas. Elles sont souvent de découverte fortuite,
et l’échocardiographie joue un rôle primordial dans l’orientation
diagnostique ainsi que dans la stratégie de prise en charge.
Figure 1. Myxome typique.
A : vue macroscopique ;
B : myxome obstructif en
échographie transthoracique (ETT) 4 cavités ;
C : insertion pédiculée
d’un myxome de l’oreillette gauche (OG) en
échographie transœsophagienne (ETO) ;
D : insertion sur le septum
interauriculaire (SIA) en
ETO.
A
B
C
D
Le myxome est la tumeur
cardiaque la plus fréquente
( 5 0 % d e s t u m e u r s
cardiaques primitives)
affectant plus souvent
des femmes qui ont entre
30 et 60 ans. C’est une
tumeur bénigne habituellement unique, dont la
forme typique est une lésion
pédiculée (C), polyploïde,
à contour plus ou moins
régulier, homogène, insérée
dans l’oreillette gauche (75 % des cas) sur la fosse ovale (D). Ses dimensions varient de 1 à plusieurs centimètres. Parfois asymptomatique et de découverte fortuite (pour ceux qui sont petits), le myxome peut être diagnostiqué dans le bilan d’un accident embolique,
de palpitations, ou encore d’une dyspnée ou d’une syncope d’effort lorsqu’il est obstructif sur les valves auriculoventriculaires (B).
Le seul traitement curatif est l’exérèse chirurgicale (A).
La Lettre du Cardiologue • n° 452-453 - février-mars 2012 | 29 UNE PATHOLOG
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Tumeurs cardiaques de l’adulte
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30 | La Lettre du Cardiologue • n° 452-453 - février-mars 2012
Figure 2. Myxome atypique. A : myxome de
l’oreillette droite en ETT 4 cavités ; B : myxome
inséré sur le ventricule gauche (VG) en ETO ;
C : myxomes multiples associant myxome
de l’OG obstructif et petit myxome de l’oreillette droite (OD) ; D : myxome d’aspect très
homogène en vue sous-costale ; E : myxome
“villeux” en ETO ; F : insertion atypique sur la
base de la valve mitrale.
Le myxome peut se retrouver dans toutes les
cavités cardiaques, OD (20 %) [A], VG (B), et
il peut être multiple (C), le plus souvent dans
les formes génétiques (syndrome de Carney)
avec un risque notable de récidive. Son contour
peut être également régulier (D) ou pseudovilleux (E). Sa base d’insertion peut être large
sur le SIA (D) et non pédiculée. L’insertion dans
l’OG peut être à distance de la fosse ovale (F) :
postérieure dans l’OG, sur le trigone aortomitral, dans l’auricule gauche ou sur la valve
mitrale. L’analyse de la base d’insertion est un
élément important dans la stratégie opératoire.
Figure 3. Fibroélastome. A : fibroélastome
aortique en ETO ; B : fibroélastome mitral
en ETO ; C et D : aspect macroscopique d’un
fibroélastome aortique (C) et mitral (D).
Le fibroélastome est la deuxième tumeur
cardiaque bénigne par ordre de fréquence
(25 %). Il est le plus souvent asymptomatique
et de découverte fortuite, et son incidence est
probablement sous-estimée. Parfois, il peut
être diagnostiqué dans le bilan d’un accident
embolique. L’ETT permet souvent de faire le
diagnostic, mais l’ETO est plus performante,
surtout en cas de lésion infracentimétrique.
Dans sa forme typique, le fibroélastome est
une lésion valvulaire aortique, isolée, centimétrique, arrondie, homogène et plus ou
moins mobile. Elle est localisée sur la face
aortique des cusps (A). L’aspect macroscopique
est décrit comme celui d’une “anémone de
mer” (C). Plus rarement, les fibroélastomes
peuvent se développer sur la mitrale (B, D),
les valves du cœur droit ou encore les ventricules. Le traitement est chirurgical en cas de
fibroélastome symptomatique, mais discuté
lorsqu’il est asymptomatique. La chirurgie
sera d’autant plus facilement proposée que
le fibroélastome est situé au niveau du cœur
gauche, de taille supérieure à 1 cm, mobile et
que le risque opératoire est faible.
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A
Figure 4. Angiosarcome. A : angiosarcome de l’OD en ETT avec envahissement péricardique ; B : angiosarcome de l’OD obstructif en ETO ; C : lymphome avec envahissement
de l’aorte, de l’oreillette gauche et du cœur droit.
Les tumeurs malignes primitives du cœur représentent 15 % des tumeurs primitives
cardiaques et sont principalement des sarcomes (95 %), puis des lymphomes (C). Le
type histologique le plus fréquent est l’angiosarcome. Il se développe habituellement
aux dépens de l’OD, avec souvent un envahissement péricardique (A et B).
A
B
C
D
B
C
A
B
Figure 5. Autres sarcomes. A : synovialosarcome en ETT touchant l’infundibulum
pulmonaire et obstruant l’artère pulmonaire ; B : léiomyosarcome envahissant l’OD
et obstructif sur la valve tricuspide ;
C : angiosarcome de la pointe du ventricule
gauche ; D : angiosarcome obstructif sur
la mitrale.
Figure 6. Tumeurs secondaires. A : épanchement péricardique métastatique sur une
néoplasie pulmonaire ; B : extension directe d’une néoplasie pulmonaire.
Les tumeurs cardiaques secondaires sont plus fréquentes que les tumeurs primitives et
correspondent à une extension directe ou par voie hématogène d’une lésion néoplasique
primitive. L’aspect échographique est le plus souvent celui d’un épanchement péricardique d’aspect liquidien, parfois hétérogène, souvent circonférentiel, volumineux et
compressif (A). Plus rarement, lorsque l’extension cardiaque est directe, la lésion primitive
peut être visualisable au contact du péricarde sous forme d’une masse compressive
hétérogène extracardiaque (B).
Toutes les localisations sont possibles, dans
un ventricule (C), ou encore dans l’OG (D),
pouvant alors ressembler à un myxome.
L’analyse anatomopathologique est dans
tous les cas primordiale pour poser définitivement le diagnostic histologique de la
lésion. Ces lésions sont souvent volumineuses, obstructives et symptomatiques.
Les autres types histologiques (rhabdomyosarcomes, leiomyosarcomes, synovialosarcomes, etc.) sont plus rares (A et B). Malgré
une stratégie opératoire, le pronostic des
sarcomes reste très sombre.
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