Explorations métaboliques du coeur malade

Explorations métaboliques
du coeur malade
Christine Des Rosiers Ph.D.
Professeur, Département de Nutrition & Biochimie
Directrice, Laboratoire de métabolomique
Centre de recherche l’Institut de cardiologie de Montréal,
Université de Montréal, Montréal, Canada
Réunion de printemps de la Société française pour l’étude des erreurs innées du métabolisme,
Programme scientifique: Cœurs et maladies métaboliques, Nantes, France, 20 juin 2014
Pas de conflit d’intérêt

Plan de la présentation
•Partie I:Introduction
-Altérations métaboliques et cardiomyopathies
•Partie II: Explorations du métabolisme cardiaque
in vivo et ex vivo:
- Considérations pratiques
- Un exemple:Impact d’un déficit de la β-oxydation des
acides gras à très longue chaîne (VLCAD) chez la souris
•Partie III: Conclusion & perspectives

Partie I:
Introduction -
Altérations métaboliques
et cardiomyopathies

Introduction – Métabolisme et coeur
Glucides
(glucose; lactate; pyruvate)
Acides gras
Corps cétoniquesAcides aminés ATP
•Chaque jour, le coeur bat ~100,000x; ce qui nécessite ~6 kg d’ATP.
•Les réserves d’ATP = 5 µmol/g; le pool doit être renouvelé ~10 sec.
•En normoxie, 95% de l’énergie provient de l’oxydation des nutriments.
Le coeur est un organe hautement oxydatif
Oxygène (O2)