le dossier de la DCP - le bobtail club de france

Dyskinésie Ciliaire Primitive chez le Bobtail.
F. Billen1, A.C. Merveille2, G. Bataille2, D. Peeters1, AS. Lequarré2, M. Georges2, C. Clercx1.
1 Département des Sciences Cliniques, Service de Médecine Interne des Animaux de
Compagnie, Faculté Vétérinaire, Université de Liège, Boulevard de Colonster, 20 (B44),
4000 Liège, Belgique.
2 Département des Productions Animales, Service de Génomique Animale, Faculté
Vétérinaire, Université de Liège, Avenue de l’Hopital, 1 (B34 GIGA-R), 4000 Liège,
Belgique.
La Dyskinésie Ciliaire Primitive
Introduction :
La Dyskinésie Ciliaire Primitive (DCP) (Primary Ciliary Dyskinesia : PCD) est une maladie
héréditaire qui a été rapportée dans une vingtaine de races de chiens (Springer Spaniel, Setter
anglais, Border Collie, Bobtail, Doberman, Golden retriever, etc.). Elle est également appelée
« Syndrome d’immobilité ciliaire primitive » car il s’agit d’un dysfonctionnement des cils
rencontrés principalement au niveau de la muqueuse respiratoire (du nez, de la trachée et des
bronches).
Les cils :
Le cil est constitué de 9 paires de microtubules périphériques reliés entre eux et reliés à une
paire centrale. Sur chaque paire, on trouve 2 petits bras de dynéine à l’extérieur, et 2 à
l’intérieur. Ces bras de dynéine sont indispensables au battement du cil.
Les cils de la muqueuse respiratoire.
A. vue microscopique de la muqueuse respiratoire qui est constituée de cellules épithéliales
ciliées (c.-à-d. que leur surface apicale est recouverte de cils)
B. Gros plan sur la partie apicale d’une cellule épithéliale ciliée.
C. Schéma d’une coupe transverse d’un cil montrant son architecture interne.

Le système respiratoire.
La muqueuse respiratoire sécrète du mucus qui capture des poussières et des agents
pathogènes (bactéries, etc.) inhalés. Le mucus produit dans la trachée et les bronches est
ensuite remonté vers le pharynx où il est dégluti, alors que le mucus provenant de la partie
postérieure des cavités nasales est également transporté vers le pharynx). Le transport du
mucus est possible grâce aux battements coordonnés des cils de la muqueuse respiratoire,
pour autant que le mucus ne soit pas trop épais.
Lorsque l’ascenseur mucociliare est déficient, le mucus n’est plus éliminé correctement et
s’accumule dans les bronches, la trachée, les cavités nasales et les sinus. Les bactéries ne sont
plus éliminées et des infections respiratoires chroniques apparaissent (rino-sinusites, otites
moyennes, bronchopneumonies) débutant le plus souvent dès le plus jeune âge. Des infections

pulmonaires récurrentes affectent l’élasticité des bronches et provoquent l’apparition d’une
dilatation des bronches appelée « bronchiectasie ».
Le système génital.
On peut observer un dysfonctionnement au niveau du flagelle du spermatozoïde, dont la
structure interne est similaire à celle du cil. La mobilité du spermatozoïde est affectée et
l’individu mâle présente de l’infertilité.
Chez la femelle, l’oviducte est recouvert d’une muqueuse ciliée, la migration de l’ovocyte
peut dès lors être compromise se traduisant également par des problèmes de fertilité.
Autres systèmes.
Un dysfonctionnement des cils peut également être responsable d’hydrocéphalie
(accumulation de liquide dans le cerveau suite à une mauvaise évacuation de celui-ci) et de
polykystose rénale (accumulation d’urine, sous forme de petits kystes, dans les reins).
Le syndrome de Kartagener.
Au cours du développement de l’embryon, le positionnement des organes internes (cœur à
gauche, foie à droite, estomac à gauche, …) dépend également du mouvement de cils. En cas
de dyskinésie ciliaire primitive, il se peut que les organes internes se placent « en miroir » ;
c’est ce que l’on appelle un « situs inversus » (cœur à droite, etc.). Le « situs inversus » peut
atteindre l’ensemble des organes de l’individu, ou uniquement les organes intrathoraciques
(cœur à droite). Lorsqu’un individu atteint de DCP présente simultanément 1) une rhino-
sinsite chronique, 2) de la bronchiectasie et 3) un situs inversus complète ou partiel ; on dit
qu’il présente le syndrome de Kartegener.
Diagnostic.
Les symptômes habituellement rencontrés sont essentiellement respiratoires : apparition dès le
plus jeune âge d’éternuements, de jetage nasal muqueux à purulent, de toux grasse avec
expectoration de mucus. Lors d’infection sévère, on observe de la température, de
l’intolérance à l’effort, de la dyspnée (difficulté pour respirer) et de la cyanose (muqueuses
bleues).

Vue endoscopique de la trachée d’un chien atteint de
DCP.
On observe une muqueuse enflammée (rouge) et une
quantité abondante de mucus immobile dans la trachée.
La mesure de la vitesse de clairance mucociliare, par examen scintigraphique par exemple, est
utile au diagnostic. La confirmation du diagnostic repose cependant sur la détection, par
examen en microscopie électronique des cellules ciliées à partir de biopsies de muqueuse
respiratoire, d’anomalies spécifiques de la structure des cils. Cependant, la structure des cils
peut également être affectée secondairement à de l’inflammation chronique. Pour différencier
des anomalies primitive (c.-à-d. d’origine génétique) des anomalies secondaires à de
l’inflammation chronique, il faut avoir recourt à la culture cellulaire in vitro des cellules
ciliées. En effet, après culture, seules les anomalies primitives persistent.
Microscopie électronique d’une coupe transverse d’un cil de la muqueuse respiratoire de
chien.

a. Cil normal d’un chien sain avec neuf paires de microtubules périphériques (tête de flèche)
et une paire centrale (flèche)
b. Cil d’un chien atteint de DCP présentant un déplacement central d’une paire de
microtubules périphériques (tête de flèche) et une localisation excentrique de la paire
centrale (flèche).
Traitement.
Puisqu’il s’agit d’une maladie génétique, les traitements sont purement symptomatiques.
Ceux-ci consistent principalement en l’administration d’antibiotiques bactéricides actifs
contre la bactérie responsable de l’infection (sur base d’une culture bactérienne de liquide de
lavage broncho-alvéolaire).
Maintenir une bonne hygiène du système respiratoire est également important :
environnement propre, humidification du système respiratoire (aérosols +/- mucolytiques),
kinésithérapie (« clapping ») pour favoriser la mobilisation et l’expectoration des sécrétions.
Le seul traitement étiologique serait l’éradication de la maladie. Grâce à un dépistage
génétique on pourrait identifier les individus porteurs de la maladie et éviter leur
reproduction.
Pronostic.
Le pronostic est mauvais car la maladie progresse malgré une prise en charge précoce des
infections et la réponse aux divers traitements devient généralement moins bonne avec le
temps. Généralement, les chiens sont euthanasiés.