TUMEURS CARCINOÏDES BRONCHIQUE
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Quand évoquer une tumeur carcinoïde bronchique ? A Goracci, ML Chabi, M Hafsa, A Mansuet-Lupo, M Alifano, C Guinet, MP Revel Hôtel Dieu, Paris Objectifs 1- Connaître l’épidémiologie, la classification et les manifestations révélatrices 2- Connaître l’aspect des lésions centrales et périphériques 3- Savoir évoquer le diagnostic en cas d’obstruction bronchique chronique Plan • • • • • • • • Introduction Epidémiologie Présentation clinique Anatomopathologie Présentation radiologique Modalités de l’exploration TDM Place des autres techniques Synthèse. Points clés • • • • • • • • Introduction Epidémiologie Présentation clinique Anatomopathologie Présentation radiologique Modalités de l’exploration TDM Place des autres techniques Synthèse. Points clés INTRODUCTION Tumeurs Carcinoïdes Bronchiques (TCB) Les TCB sont des tumeurs développées au dépend des voies aériennes Elles dérivent des cellules de Kulchitzky de la muqueuse bronchique On les classe en 2 formes différentes • Carcinoïdes TYPIQUES qui représentent 80 à 90% des cas • Carcinoïdes ATYPIQUES, qui représentent les 10 à 20% restant Cette distinction est importante au plan pronostique – La survie à 10 ans après chirurgie est: • 92-93% pour les Carcinoïdes typiques • 62-64% pour les Carcinoïdes atypiques Rea F et al. Outcome and surgical strategy in bronchial carcinoid tumors: single institution experience with 252 patients. Eur J Cardiothorac Surg 2007 Kyriss T et al. Carcinoid lung tumors: long-term results from 111 resections. Thorac Surg Sci 2006 INTRODUCTION Tumeurs Carcinoïdes Bronchiques (TCB) • Sur le plan topographique, on distingue: – les formes endobronchiques proximales, souvent symptômatiques – et les formes parenchymateuses périphériques, volontiers asymptômatiques et de découverte fortuite Les formes périphériques ont plus souvent une forme histologique atypique INTRODUCTION • Les TCB sont peu fréquentes, elles représentent 1 à 2% de toutes les néoplasies pulmonaires, il s’agit de tumeurs à croissance lente • Elles font partie du groupe des tumeurs neuro endocrines du poumon avec: – Les carcinomes neuroendocrines à grandes cellules – et les carcinomes à petites cellules • Au sein de l’ensemble des tumeurs carcinoïdes, les localisations bronchiques représentent 25% des topographies Chong S et al. Neuroendocrine tumors of the lung: clinical, pathologic, and imaging findings. Radiographics 2006 • • • • • • • • Introduction Epidémiologie Présentation clinique Anatomopathologie Présentation radiologique Modalités de l’exploration TDM Place des autres techniques Synthèse. Points clés EPIDEMIOLOGIE • Le sex-ratio est égal à 1 • L’âge moyen de présentation est d’environ 45 ans – Il est plus tardif de 10 ans pour les formes atypiques • Les TCB sont la première cause de néoplasie pulmonaire chez le jeune adulte • Le tabagisme n’est pas un facteur de risque reconnu Godwin JD. Carcinoid tumors: analysis of 2837 cases. Cancer 1975 • • • • • • • • Introduction Epidémiologie Présentation clinique Anatomopathologie Présentation radiologique Modalités de l’exploration TDM Place des autres techniques Synthèse. Points clés PRESENTATION CLINIQUE • La Triade révélatrice classique, dans les tumeurs de topographie centrale, est l’association de : • Toux • Expectoration • Hémoptysies • Ailleurs, il s’agit de: – – – – Fièvre Douleur thoracique Syndrome Carcinoïde Syndrome de Cushing • Toutefois, 25% sont asymptomatiques et donc de découverte radiologique fortuite. C’est surtout le cas des tumeurs de siège périphérique Chong S et al. Neuroendocrine tumors of the lung: clinical, pathologic, and imaging findings. Radiographics. 2006 ;26:41-57 PRESENTATION CLINIQUE Tumeurs Carcinoïdes et Syndrome de Cushing • Différentes tumeurs neuroendocrines peuvent être associées à une sécrétion ectopique d’ACTH – La distinction clinique entre maladie de Cushing d’origine pituitaire ou ectopique est difficile – Une sécrétion ectopique est suspectée s’il n’existe pas d’adénome hypophysaire en IRM, un pic élevé d’ATCH et une hypokaliémie • Les localisations thoraciques représentent la source la plus fréquente de production ectopique d’ACTH* – Les deux étiologies les plus fréquentes sont les carcinoïdes bronchiques et les carcinomes à petites cellules. • Le scanner thoracique, à la recherche d’une tumeur carcinoïde ( la scintigraphie à l’Octréoscan) fait donc partie du bilan des syndromes de sécrétion ectopique d’ACTH (voir cas clinique) Ejaz S et al. Cushing syndrome secondary to ectopic adrenocorticotropic hormone secretion: the University of Texas MD Anderson Cancer Center Experience. Cancer 2011 • • • • • • • • Introduction Epidémiologie Présentation clinique Anatomopathologie Présentation radiologique Modalités de l’exploration TDM Place des autres techniques Synthèse. Points clés ANATOMOPHATOLOGIE Données Macroscopiques Il s’agit de nodules ou masses à contours bien limités, de couleur rouge car le stroma est richement vascularisé, la connexion à la paroi bronchique est sessile Mucus Pièce opératoire de TCB endo-bronchique atypique Cartilage bronchique Ganglions TCB Colby TV, Koss MN, Travis WD. Atlas of tumor pathology: tumors of the lower respiratory tract Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1995 ANATOMOPHATOLOGIE La coloration classique est l’ Hématéine-Eosine-Safran (H.E.S.) Les marqueurs immunohistochimiques sont: •La Chromogranine A marqueur cytoplasmique (colore en brun le cytoplasme des cellules sur l’image) •La Synaptosine marqueur cytoplasmique •La NCAM (ou CD56) marqueur membranaire Marquage par la chromogranine A Grandissement: 400 TCB atypique stroma ANATOMOPHATOLOGIE Données histologiques selon l’OMS • • • • lymphocytes Les TCB typiques sont faites de cellules uniformes, régulières, d’architecture trabéculaire ou en ilôt Le noyau, régulier, est central à chromatine fine, avec un petit nucléole inconstant Le stroma est richement vascularisé cellule uniforme chromatine fine nucléole On note de manière inconstante des calcifications stroma Coloration: H.E.S. Grandissement: 400 TCB typique ANATOMOPHATOLOGIE L’élément clé en anatomopathologie est la distinction entre forme typique et atypique, qui repose exclusivement sur: 1- L’activité mitotique 2- La présence de nécrose Les autres critères tels que: - Atypies cytonucléaires (irrégularité de taille et forme des noyaux) - Emboles lymphatiques tumoraux NE PERMETTENT PAS DE CLASSER LA TUMEUR COMME ATYPIQUE Coloration H.E.S Grandissement: 400 TCB atypique ANATOMOPHATOLOGIE Typique vs Atypique • Coloration: H.E.S. Grandissement: 100 TCB typique vaisseau Dans les formes typiques : – Les mitoses sont peu fréquentes: moins de 2 mitoses/ 2mm² (champ au fort grandissement x 400). – Il n’y a pas de zone de nécrose • Dans les formes atypiques : – – – – – – Mitoses: 2 à 10 / 2mm² Noyaux irréguliers Hyperchromatine Cellules de taille plus grosse Architecture plus déstructurée Nécrose architecture plus déstructurée bronche Sur cette image on apprécie le caractère bien limité et lobulé ( traits pointillés) d’une TCB typique 2 mitoses sur 2mm² Coloration: H.E.S. Grandissement: 400 TCB atypique nécrose • • • • • • • • Introduction Epidémiologie Présentation clinique Anatomopathologie Présentation radiologique Modalités de l’exploration TDM Place des autres techniques Synthèse. Points clés PRESENTATION RADIOLOGIQUE • La présentation radiologique, comme la présentation clinique, est différente dans les formes centrales et périphériques Leur point commun est qu’il s’agit de lésions bien limitées, à caractère hypervasculaire, calcifiées dans 30% des cas Chong S et al. Neuroendocrine tumors of the lung: clinical, pathologic, and imaging findings. Radiographics. 2006;26:41-57 Jeung MY et al. Bronchial carcinoid tumors of the thorax: spectrum of radiologic findings. Radiographics. 2002;22:351-65. PRESENTATION RADIOLOGIQUE Masse péri- hilaire (TCB Typique) • On entend par localisation centrale les tumeurs qui siègent au niveau d’une bronche souche, lobaire ou segmentaire. – Elles se présentent sous la forme de • Masses ou nodules péri-hilaires • ou de nodules endo-bronchiques Nodule endo-bronchique (TCB typique) Nodules proximaux (TCB Typique) (TCB Typique) PRESENTATION RADIOLOGIQUE • Pour les formes de localisation périphérique: il s’agit de nodules parenchymateux sans connexion bronchique visible, de forme arrondie ou ovalaire. Les calcifications sont plus rares que dans les formes centrales TCB atypique TCB typique TCB typique PRESENTATION RADIOLOGIQUE • Le caractère hypervasculaire se traduit par un fort rehaussement après injection TCB typique TCB endo-bronchique, dont le rehaussement est proche de celui des structures vasculaires TCB typique Ici la densité post injection est de 104 UH PRESENTATION RADIOLOGIQUE • La présence de calcifications est plus fréquente dans les lésions de topographie centrale TCB typique TCB typique TCB typique PRESENTATION RADIOLOGIQUE Aspects Radiologiques des formes centrales • On distingue deux types de signes signes directs: présence d’une tumeur endo bronchique 1- Les 2- Les signes indirects liés à l’obstruction bronchique, souvent au premier plan • • • • Atélectasie ou pneumopathie obstructive Perfusion mosaïque segmentaire, lobaire ou holo-pulmonaire Dilatations bronchiques et/ou impactions mucoïdes d’aval Au maximum, aspect de lobe détruit, l’obstruction bronchique évoluant sur un mode très chronique PRESENTATION RADIOLOGIQUE 1. Signes Directs Tumeur endobronchique TCB typique TCB de la bronche souche droite TCB typique TCB de la bronche souche gauche PRESENTATION RADIOLOGIQUE 1. Signes Directs 1.Signs directs Tumeur endobronchique TCB typique Masse arrondie, au niveau de la bronche souche gauche distale, en regard de la bifurcation bronchique supérieure et inférieure. PRESENTATION RADIOLOGIQUE 1. Signes Directs Tumeur endobronchique TCB atypique Le siège endobronchique de la masse est visible sur cette succession de coupes axiales, où la tumeur apparait cerclée par l’air endobronchique (flèches) 1. Signes Directs 1.Signes directs PRESENTATION RADIOLOGIQUE Tumeur endobronchique Reformatage coronal oblique (même cas que la diapositive précédente) et la correspondance sur le cliché radiographique standard (flèches) Pièce opératoire Lorsque la tumeur n’est pas arrondie ou ovalaire, elle a un aspect en doigt de gant, moulé sur la paroi bronchique PRESENTATION RADIOLOGIQUE 1. Signes Directs PRESENTATION RADIOLOGIQUE 2. Signes Indirects 2.1 Perfusion mosaïque Les vaisseaux sont de petite taille et/ou moins nombreux dans les zones où la parenchyme apparait plus hypodense. Ici le mécanisme est fonctionnel: l’hypoxie locale secondaire à l’obstruction bronchique proximale entraine une vasoconstriction artérielle. TCB typique TCB distale de la bronche souche gauche, entrainant un aspect de perfusion mosaïque de la totalité du poumon gauche: il est plus hypodense, le nombre de structures vasculaires (cercles) est nettement diminué à gauche. PRESENTATION RADIOLOGIQUE 2. Signes Indirects 2.2 Bronchectasies d’aval Patient de 59 ans, tabagique, ayant fait deux épisodes de pneumopathie gauche en 2003 et 2010. Le scanner est réalisé en 2013 en raison d’une hémoptysie Il existe une opacité lobaire inférieure gauche endobronchique, associée à une dilatation des bronches en aval (A noter par ailleurs un emphysème centrolobulaire post tabagique, prédominant au lobe supérieur droit) PRESENTATION RADIOLOGIQUE 2. Signes Indirects 2.3 Perte de volume La perte de volume du lobe inférieur gauche est attestée par l’abaissement de la grande scissure & l’ascension de la coupole diaphragmatique gauche (même cas que la diapositive précédente) PRESENTATION RADIOLOGIQUE 2. Signes Indirects 2.4 Pneumopathie obstructive TCB typique La tumeur (flèches) se rehausse plus que la condensation, mais sur les coupes plus bas situées la distinction devient difficile Rétention liquidienne endobronchique Patiente de 22 ans présentant une tumeur obstruant la bronche lobaire inférieure gauche, entraînant une pneumopathie obstructive de tout le lobe inférieur PRESENTATION RADIOLOGIQUE 2. Signes Indirects 2.4 Pneumopathie obstructive TCB typique Patient de 18 ans présentant une TCB de la bronche souche droite, responsable d’une pneumopathie obstructive lobaire supérieure et inférieure droite POST ANTIBIOTHERAPIE Contrôle après antibiothérapie: les zones de condensation ont régressé, la coupole diaphragmatique droite n’est plus ascensionnée PRESENTATION RADIOLOGIQUE 2. Signes Indirects 2.5 Atélectasie A B TCB typique Patiente de 46 ans présentant une TCB révélée par une atélectasie complète du lobe supérieur droit La distinction entre tumeur et atélectasie en A et C n’est pas possible, du fait de l’iso-densité C PRESENTATION RADIOLOGIQUE 2. Signes Indirects 2.5 Atélectasie Sur la radiographie standard, l’atélectasie lobaire supérieure droite se traduit par une opacité paramédiastinale droite PRESENTATION RADIOLOGIQUE 2. Signes Indirects 2.5 Atélectasie TCB atypique Patient de 72 ans présentant une atélectasie par obstruction bronchique lobaire inférieure gauche. Tumeur et atélectasie sont isodenses après injection PRESENTATION RADIOLOGIQUE Aspects Radiologiques des formes périphériques • Les formes périphériques se développent au dépend de bronches distales – Il s’agit de nodules ou masses à contours bien limités, leur taille est généralement plus petite que celle des formes centrales – La contigüité avec la bronche est en règle non visible – Le parenchyme adjacent est normal – Les calcifications sont plus rares que dans les formes centrales PRESENTATION RADIOLOGIQUE Formes périphériques TCB typique Patiente de 57 ans présentant un nodule parenchymateux centimétrique, bien limité, postéro-basal gauche, isolé. PRESENTATION RADIOLOGIQUE Formes périphériques TCB typique Patiente de 63 ans présentant un nodule centimétrique ovalaire, homogène à contours réguliers, du segment ventral du lobe supérieur droit, surmontant la petite scissure. PRESENTATION RADIOLOGIQUE Formes périphériques TCB atypique Patiente de 79 ans présentant un nodule centimétrique du lobe moyen, isolé. PRESENTATION RADIOLOGIQUE Formes périphériques TCB atypique Patiente de 79 ans présentant un nodule centimétrique, homogène à contours lobulés, du segment antéro-basal du lobe inférieur droit EXAMEN TOMODENSITOMETRIQUE Les éléments qui devant un nodule périphérique permettent d’évoquer une TCB sont: - Le caractère bien limité, les contours réguliers - Le rehaussement marqué, parfois hétérogène avec des zones hypodenses (nécrose), non graisseuses (diagnostic différentiel ave l’hamartochondrome) - La stabilité ou croissance lente - L’absence ou le faible hypermétabolisme en TEP - Le terrain: patient jeune ou non fumeur • • • • • • • • Introduction Epidémiologie Présentation clinique Anatomopathologie Présentation radiologique Modalités de l’exploration TDM Place des autres techniques d’imagerie Synthèse. Points clés EXAMEN TOMODENSITOMETRIQUE La technique d’acquisition doit idéalement comporter 3 spirales localisées : 1. Une acquisition sans injection qui permet d’évaluer la présence de calcifications. 2. Une acquisition à la phase artérielle (30 s post IV) pour mettre en évidence le rehaussement intense 3. Complétée par un passage différé (90 à 120 s post IV) pour mieux évaluer les plages de nécrose, ne se rehaussant pas Les acquisitions à des temps différents post injection augmentent les chances de distinguer tumeur et atélectasie EXAMEN TOMODENSITOMETRIQUE TCB atypique de la bronche lobaire supérieure droite Sans IV 30s 70s Le passage sans injection démontre les calcifications La tumeur se rehausse moins que l’atélectasie à 30 s post IV A 70 s, l’hétérogénéité traduit une zone de nécrose EXAMEN TOMODENSITOMETRIQUE Les post-traitements utiles sont • Les reformatages multiplanaires pour: – La localisation topographique endobronchique – L’appréciation de perte de volume lobaire • La projection des intensités minimales (minIP) pour sensibiliser la détection de la perfusion mosaïque Vue coronale en post traitement minIP TCB chez une patiente de 23 ans, localisée dans le tronc souche G en regard de la bifurcation lobaire, perfusion mosaïque de tout le poumon G • • • • • • • • Introduction Epidémiologie Présentation clinique Anatomopathologie Présentation radiologique Modalités de l’exploration TDM Place des autres techniques Synthèse . Points clés AUTRES TECHNIQUES Les autres techniques d’exploration sont: - Les autres techniques d’imagerie (IRM, scintigraphie à l’Octréoscan, TEP FDG): elles ont un rôle marginal - L’endoscopie bronchique: elle a un rôle essentiel pour la planification chirurgicale dans les formes centrales - La ponction percutanée sous contrôle tomodensitométrique peut être proposée dans le cas des tumeurs périphériques de grande taille AUTRES TECHNIQUES D’IMAGERIE IRM L’IRM n’a pas une place reconnue, elle peut être proposée en substitution ou complément du scanner Le signal est – Hyper T2 – Hypo T1 – Hyperintense après injection de gadolinium, homogène ou hétérogène en fonction de la présence de plages de nécrose AUTRES TECHNIQUES D’IMAGERIE Scintigraphie à L’Octréoscan® C’est un traceur spécifique des tumeurs carcinoïdes pulmonaires et digestives, toutefois il peut être négatif (voir cas clinique) TEP-TDM au 18 FDG Le TEP-TDM18FDG est peu ou pas sensible, ces lésions étant peu hypermétaboliques Daniels CE et al. The utility of fluorodeoxyglucose positron emission tomography in the evaluation of carcinoid tumors presenting as pulmonary nodules. Chest 2007 cas clinique Patiente de 54 ans, présentant un syndrome de Cushing On suspecte une sécrétion ectopique d’ACTH (IRM hypophysaire normale) • La scintigraphie à l’octréoscan est négative: pas de fixation thoracique • Le scanner met en évidence une lésion nodulaire juxta auriculaire, de 13 mm, lobaire inférieure gauche, se rehaussant fortement après injection • L’examen anatomopathologique après chirurgie conclut à une tumeur carcinoïde bronchique atypique avec Ac anti-ACTH+ : sécrétion d’ACTH par la tumeur AUTRES TECHNIQUES D’IMAGERIE Fibroscopie L’aspect endobronchique (formes centrales) est celui de tumeurs: – D’aspect lisse – De forme polyploïde. – De couleur rouge cerise. L’endoscopie bronchique permet un bilan topographique et d’extension précis, pour la planification chirurgicale des formes endobronchiques centrales: lobectomie, résection anastomose ou pneumonectomie Image endoscopique Tumeur carcinoïde au niveau de l’éperon de la lobaire supérieure gauche Source: www.bronchotraining.org/spip.php?article183 Traitement Le traitement des TCB est chirurgical et dépend de la présentation de la TCB : – Résection partielle (segmentectomie, résection atypique) dans le cas de TCB périphériques – Chirurgie radicale (lobectomie ou bi lobectomie, résection anastomose voire pneumonectomie ) dans les formes centrales Avec curage ganglionnaire systématique • • • • • • • • Introduction Epidémiologie Présentation clinique Anatomopathologie Présentation radiologique Modalités de l’exploration TDM Place des autres techniques d’imagerie Synthèse. Points clés SYNTHESE Quand évoquer une tumeur carcinoïde bronchique? Il faut évoquer une TCB devant: – Une masse bien limitée endo-bronchique, juxta-hilaire ou périphérique – Qui se rehausse intensément après injection de produit de contraste – Parfois associée à des calcifications ou à des plages de nécrose – Chez un patient jeune ou non fumeur SYNTHESE Distinction entre TCB Typique et Atypique • Elle repose exclusivement sur l’histologie • Les 2 critères sont – Le nombre de mitoses par champ – La présence de foyers de nécrose En imagerie; il n’y a pas de critère distinctif formel mais on doit suspecter une forme atypique devant des plages hypodenses évocatrices de foyers de nécrose Les localisations périphériques ont une fréquence plus élevée de formes atypiques Points clés 1- Ce sont les tumeurs pulmonaires les plus fréquentes de l’adulte jeune 2- Elles se révèlent par des symptômes d’obstruction bronchique chronique ou sont de découverte radiologique fortuite 3- Typiquement, il s’agit de lésions hypervasculaires bien limitées endo ou juxtabronchiques, parfois calcifiées 4- Les formes histologiques typiques et atypiques ne peuvent être distinguées radiologiquement QCM-1 Les tumeurs carcinoïdes bronchiques peuvent se révéler par ? 1- Un syndrome de Cushing 2- Une hémoptysie 3- Une toux chronique 4- Une pneumonie obstructive 5- L’ensemble de ces symptômes Réponse-1 Les tumeurs carcinoïdes bronchiques peuvent se révéler par ? 1- Un syndrome de Cushing 2- Une hémoptysie 3- Une toux chronique 4- Une pneumonie obstructive 5- L’ensemble de ces symptômes QCM-2 Quelles sont les propositions exactes concernant les tumeurs carcinoïdes bronchiques périphériques? 1- Il s’agit plus souvent de carcinoïde atypique que dans les topographies centrales 2- Elles sont moins souvent calcifiées que les formes centrales 3- La scintigraphie à l’Octréoscan peut être négative 4- Elles se présentent sous la forme de nodules spiculés 5- Elles contiennent des plages de densité graisseuse Réponse-2 Quelles sont les propositions exactes concernant les tumeurs carcinoides bronchiques périphériques? 1- Il s’agit plus souvent de carcinoïde atypique que dans les topographies centrales 2- Elles sont moins souvent calcifiées que les formes centrales 3- La scintigraphie à l’Octréoscan peut être négative 4- Elles se présentent sous la forme de nodules spiculés 5- Elles contiennent des plages de densité graisseuse QCM-3 La distinction entre forme typique et atypique repose sur? 1- La mise en évidence d’une extension ganglionnaire 2- Le caractère hypermétabolique en TEP au 18 FDG 3- La présence de foyer de nécrose histologique 4- Le nombre de mitose par champ 5- Le degré d’hypervascularisation Réponse-3 La distinction entre forme typique et atypique repose sur? 1- La mise en évidence d’une extension ganglionnaire 2- Le caractère hypermétabolique en TEP au 18 FDG 3- La présence de foyer de nécrose histologique 4- Le nombre de mitose par champ 5- Le degré d’hypervascularisation BIBLIOGRAPHIE • • • • • • • • Rea F et al. Outcome and surgical strategy in bronchial carcinoid tumors: single institution experience with 252 patients. Eur J Cardiothorac Surg 2007; 31:186-91 Kyriss T et al. Carcinoid lung tumors: long-term results from 111 resections. Thorac Surg Sci. 2006;3:Doc03 Jeung MY et al. Bronchial carcinoid tumors of the thorax : spectrum of radiologic findings. Radiographics 2002;22:351-65 Chong S et al. Neuroendocrine tumors of the lung: clinical, pathologic, and imaging findings. Radiographics. 2006;26:41-57 Godwin JD. Carcinoid tumors: analysis of 2837 cases. Cancer 1975; 36:560-569 Rosado de Christenson ML et al. Thoracic carcinoids: radiologic pathologic correlation. Radiographics. 1999;19:707-36 Ejaz S et al. Cushing syndrome secondary to ectopic adrenocorticotropic hormone secretion: the University of Texas MD Anderson Cancer Center Experience. Cancer. 2011;117:4381-9 Daniels CE et al. The utility of fluorodeoxyglucose positron emission tomography in the evaluation of carcinoid tumors presenting as pulmonary nodules. Chest 2007;131:255-60
