Grand Prix Rétine Occlusions de l’artère

Images en Ophtalmologie • Vol. VIII • n
o
3 • mai-juin 2014
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Grand Prix Grand Prix
RétineRétine
3e cas clinique
Occlusion de l’artère centrale
de la rétine • Occlusion de la
veine centrale de la rétine •
Infi ltration tumorale du nerf
optique • Leucémie aiguë
lympho blastique.
Central retinal artery occlu-
sion • Central retinal vein
occlusion • Optic nerve tumoral
infiltration • Acute lympho-
blastic leukemia.
Légendes
Figure 1. Photographie couleur du fond
d’œil droit (a) et gauche (b) . Fond d’œil droit
normal (a) , occlusion combinée de la veine
et de l’artère centrale de la rétine associée
à une infi ltration tumorale du nerf optique
gauche (b) .
Figure 2. Angiographie à la fl uorescéine.
Œil gauche, 50 secondes (a) et 5 minutes (b)
après injection de fl uorescéine : perfusion très
retardée de quelques vaisseaux rétiniens
dans le segment nasal (a) , la perfusion pro-
gresse très peu dans l’artère temporale supé-
rieure après 5 minutes (b) .
Figure 3. Photographies couleur de l’œil
gauche. Aspect séquellaire après traitement :
nombreux vaisseaux engainés et déshabités,
pâleur papillaire et rétinienne.
Occlusions de l’artère
et de la veine centrales de la rétine
au cours d’une leucémie aiguë
lymphoblastique
Central retinal artery and vein occlusions
in acute lymphoblastic leukemia
A. Giocanti-Aurégan, I. Badelon, G. Chaine
(Service d'ophtalmologie, hôpital Avicenne, université Paris 13, Bobigny)
L’ atteinte oculaire au cours des leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL)
est fréquente, contrairement à l’infi ltration blastique du nerf optique qui
est beaucoup plus rare et qui correspond à une atteinte du système nerveux
central. Nous rapportons ici un cas d’infi ltration blastique bilatérale des nerfs
optiques chez un jeune homme atteint de LAL associée à une occlusion centrale
rétinienne mixte artérioveineuse d’un côté, et à une occlusion de la veine
centrale de la rétine de l’autre.
Un jeune homme, âgé de 24ans, ayant comme principal antécédent une LAL décou-
verte 7mois auparavant, traitée et en rémission complète au moment de la consul-
tation ophtalmologique, consulte en urgence pour une baisse d’acuité visuelle
d’installation brutale de l’œil gauche associée à une douleur périorbitaire gauche.
Examen
À l’examen, l’acuité visuelle est chiffrée à 10/10 à droite sans correction et on note
une absence de perception lumineuse de l'œil gauche. L’examen à la lampe à fente
est sans particularité. L’examen du réfl exe pupillaire retrouve un défi cit pupillaire
afférent relatif gauche. Le tonus oculaire est normal. L’examen du fond d’œil droit
est normal (fi gure1a) . Le fond d’œil gauche met en évidence une infi ltration blan-
châtre du nerf optique gauche associée à une occlusion mixte de l’artère et de la
veine centrale de la rétine (fi gures2a et2b) . Devant cette symptomatologie très évo-
catrice d’une infi ltration tumorale du nerf optique gauche en rapport avec une réci-
dive leucémique, le patient est adressé en hématologie ; la récidive hématologique de
la LAL est confi rmée. Une chimiothérapie par voie générale associée à une chimio-
thérapie intrathécale est initiée en urgence. Deux mois plus tard, après traitement,
le patient présente un aspect séquellaire rétinien gauche d’occlusion mixte artério-
veineuse (fi gure3) , qui reste stable durant 6mois. Puis le patient consulte à nouveau
pour une douleur de l’œil gauche. À l’examen, l’acuité visuelle est chiffrée à 10/10 à
droite et on constate une absence de perception lumineuse à gauche. L’examen du
fond d’œil retrouve une volumineuse récidive de la masse tumorale du nerf optique
gauche (fi gure4a) qui saille dans la cavité vitréenne et une infi ltration débutante
du nerf optique droit (fi gure4b) . Le patient est à nouveau dirigé en urgence vers le
service d’hématologie, où de nouvelles cures de chimiothérapie par voie générale et
intra thécale sont initiées. Cinq jours après le début du traitement, une baisse d’acuité
visuelle s’installe brutalement à l'œil droit, chiffrée à 1/10, en rapport avec une occlu-
sion veineuse droite (fi gure5) . Le décès survient 8mois après la première manifesta-
tion oculaire et 15mois après le diagnostic de la LAL.

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1b
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Les auteurs déclarent
ne pas avoir deliensd’intérêts.
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3e cas clinique
Discussion
L’atteinte oculaire au cours des LAL est fréquente, et concerne 10 à 35 % des patients
atteints de leucémie dans la littérature selon les séries (1,2) . Le tissu oculaire le plus
fréquemment touché est la rétine, sous forme de modifi cations vasculaires rétiniennes
(hémorragies, dilatations, infi ltrats et engainements vasculaires) [3] . Ilpeut également
s’agir d’infi ltrations tissulaires (nerf optique, iris, orbite) survenant dans moins de 2 %
des cas (2) , ou de symptômes neuro-ophtalmologiques également dans 2 % des cas
environ (2) . En cas d’atteinte oculaire, les patients peuvent présenter des lésions uni- ou
bilatérales. Les atteintes oculaires semblent plus fréquentes chez les adultes que chez
les enfants et préférentiellement en cas de leucémie aiguë myéloblastique plutôt qu’en
cas de LAL. Par ailleurs, des lésions oculaires peuvent être asymptomatiques, ce qui
justifi e la réalisation d’un fond d’œil initial lors du diagnostic de leucémie. Le cas particu-
lier de l’infi ltration blastique du nerf optique est toutefois plus fréquent chez les enfants
porteurs de LAL. Son pronostic est sombre et survient en général par contiguïté lors d’un
envahissement du système nerveux central (3) . L’infi ltration blastique du nerf optique peut
précéder une récidive hématologique de la maladie. En cas d’atteinte du nerf optique, le
traitement associe une chimiothérapie intrathécale et une irradiation du système nerveux
central. Dans le cas de notre patient, l’évolution rapidement défavorable n’a pas permis
la réalisation d’une irradiation du système nerveux central.
L’infi ltration blastique du nerf optique au cours des LAL est rare, grave et peut
s’accompagner d’occlusions de l’artère et de la veine centrales de la rétine. IIII
Références bibliographiques
1. Ridgway EW, Jaffe N, Walton DS. Leukemic ophthalmopathy in children. Cancer 1976;38(4):1744-9.
2. Reddy SC, Jackson N, Menon BS. Ocular involvement in leukemia—a study of 288 cases.
Ophthalmo logica 2003;217(6):441-5.
3. Merle H, Richer R, Donnio A, Jean-Charles A. Infiltration leucémique du nerf optique. J Fr
Ophtalmol 2006;29(9):e25.
Légendes
Figure 4. Photographie couleur du fond d’œil
gauche (a) et droit (b) . Infi ltration blastique
débutante droite témoignant de la bilaté-
ralisation du processus infi ltratif, associée à
une tortuosité veineuse, sans hémorragie (b) .
Récidive tumorale gauche (a) masquant
le nerf optique et saillant dans la cavité
vitréenne, sur fond de vaisseaux déshabités
excepté dans le secteur nasal.
Figure 5. Photographies couleur de l’œil
droit. Cinq jours plus tard, aggravation de
l’infi ltration papillaire droite et occlusion de
la veine centrale de la rétine avec infi ltration
intravasculaire et taches de Roth.
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