Grand Prix Rétine Occlusions de l’artère
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3e cas clinique Grand Prix Rétine Occlusions de l’artère et de la veine centrales de la rétine au cours d’une leucémie aiguë lymphoblastique Central retinal artery and vein occlusions in acute lymphoblastic leukemia A. Giocanti-Aurégan, I. Badelon, G. Chaine (Service d'ophtalmologie, hôpital Avicenne, université Paris 13, Bobigny) Occlusion de l’artère centrale de la rétine • Occlusion de la veine centrale de la rétine • Infiltration tumorale du nerf optique • Leucémie aiguë lymphoblastique. Central retinal artery occlusion • Central retinal vein occlusion • Optic nerve tumoral infiltration • Acute lymphoblastic leukemia. L’ atteinte oculaire au cours des leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) est fréquente, contrairement à l’infiltration blastique du nerf optique qui est beaucoup plus rare et qui correspond à une atteinte du système nerveux central. Nous rapportons ici un cas d’infiltration blastique bilatérale des nerfs optiques chez un jeune homme atteint de LAL associée à une occlusion centrale rétinienne mixte artérioveineuse d’un côté, et à une occlusion de la veine centrale de la rétine de l’autre. Un jeune homme, âgé de 24 ans, ayant comme principal antécédent une LAL découverte 7 mois auparavant, traitée et en rémission complète au moment de la consultation ophtalmologique, consulte en urgence pour une baisse d’acuité visuelle d’installation brutale de l’œil gauche associée à une douleur périorbitaire gauche. Examen À l’examen, l’acuité visuelle est chiffrée à 10/10 à droite sans correction et on note une absence de perception lumineuse de l'œil gauche. L’examen à la lampe à fente est sans particularité. L’examen du réflexe pupillaire retrouve un déficit pupillaire afférent relatif gauche. Le tonus oculaire est normal. L’examen du fond d’œil droit est normal (figure 1a). Le fond d’œil gauche met en évidence une infiltration blanchâtre du nerf optique gauche associée à une occlusion mixte de l’artère et de la veine centrale de la rétine (figures 2a et 2b). Devant cette symptomatologie très évocatrice d’une infiltration tumorale du nerf optique gauche en rapport avec une récidive leucémique, le patient est adressé en hématologie ; la récidive hématologique de la LAL est confirmée. Une chimiothérapie par voie générale associée à une chimiothérapie intrathécale est initiée en urgence. Deux mois plus tard, après traitement, le patient présente un aspect séquellaire rétinien gauche d’occlusion mixte artérioveineuse (figure 3), qui reste stable durant 6 mois. Puis le patient consulte à nouveau pour une douleur de l’œil gauche. À l’examen, l’acuité visuelle est chiffrée à 10/10 à droite et on constate une absence de perception lumineuse à gauche. L’examen du fond d’œil retrouve une volumineuse récidive de la masse tumorale du nerf optique gauche (figure 4a) qui saille dans la cavité vitréenne et une infiltration débutante du nerf optique droit (figure 4b). Le patient est à nouveau dirigé en urgence vers le service d’hématologie, où de nouvelles cures de chimiothérapie par voie générale et intrathécale sont initiées. Cinq jours après le début du traitement, une baisse d’acuité visuelle s’installe brutalement à l'œil droit, chiffrée à 1/10, en rapport avec une occlusion veineuse droite (figure 5). Le décès survient 8 mois après la première manifestation oculaire et 15 mois après le diagnostic de la LAL. 106 Images en Ophtalmologie • Vol. VIII • no 3 • mai-juin 2014 Légendes Figure 1. Photographie couleur du fond d’œil droit (a) et gauche (b). Fond d’œil droit normal (a), occlusion combinée de la veine et de l’artère centrale de la rétine associée à une infiltration tumorale du nerf optique gauche (b). Figure 2. Angiographie à la fluorescéine. Œil gauche, 50 secondes (a) et 5 minutes (b) après injection de fluorescéine : perfusion très retardée de quelques vaisseaux rétiniens dans le segment nasal (a), la perfusion progresse très peu dans l’artère temporale supérieure après 5 minutes (b). Figure 3. Photographies couleur de l’œil gauche. Aspect séquellaire après traitement : nombreux vaisseaux engainés et déshabités, pâleur papillaire et rétinienne. 1a 1b 2a 2b 3 Images en Ophtalmologie • Vol. VIII • no 3 • mai-juin 2014 107 3e cas clinique Grand Prix Rétine Discussion L’atteinte oculaire au cours des LAL est fréquente, et concerne 10 à 35 % des patients atteints de leucémie dans la littérature selon les séries (1, 2). Le tissu oculaire le plus fréquemment touché est la rétine, sous forme de modifications vasculaires rétiniennes (hémorragies, dilatations, infiltrats et engainements vasculaires) [3]. Il peut également s’agir d’infiltrations tissulaires (nerf optique, iris, orbite) survenant dans moins de 2 % des cas (2), ou de symptômes neuro-ophtalmologiques également dans 2 % des cas environ (2). En cas d’atteinte oculaire, les patients peuvent présenter des lésions uni- ou bilatérales. Les atteintes oculaires semblent plus fréquentes chez les adultes que chez les enfants et préférentiellement en cas de leucémie aiguë myéloblastique plutôt qu’en cas de LAL. Par ailleurs, des lésions oculaires peuvent être asymptomatiques, ce qui justifie la réalisation d’un fond d’œil initial lors du diagnostic de leucémie. Le cas particulier de l’infiltration blastique du nerf optique est toutefois plus fréquent chez les enfants porteurs de LAL. Son pronostic est sombre et survient en général par contiguïté lors d’un envahissement du système nerveux central (3). L’infiltration blastique du nerf optique peut précéder une récidive hématologique de la maladie. En cas d’atteinte du nerf optique, le traitement associe une chimiothérapie intrathécale et une irradiation du système nerveux central. Dans le cas de notre patient, l’évolution rapidement défavorable n’a pas permis la réalisation d’une irradiation du système nerveux central. L’infiltration blastique du nerf optique au cours des LAL est rare, grave et peut s’accompagner d’occlusions de l’artère et de la veine centrales de la rétine. II Légendes Figure 4. Photographie couleur du fond d’œil gauche (a) et droit (b). Infiltration blastique débutante droite témoignant de la bilatéralisation du processus infiltratif, associée à une tortuosité veineuse, sans hémorragie (b). Récidive tumorale gauche (a) masquant le nerf optique et saillant dans la cavité vitréenne, sur fond de vaisseaux déshabités excepté dans le secteur nasal. Figure 5. Photographies couleur de l’œil droit. Cinq jours plus tard, aggravation de l’infiltration papillaire droite et occlusion de la veine centrale de la rétine avec infiltration intravasculaire et taches de Roth. Références bibliographiques 1. Ridgway EW, Jaffe N, Walton DS. Leukemic ophthalmopathy in children. Cancer 1976;38(4):1744-9. 2. Reddy SC, Jackson N, Menon BS. Ocular involvement in leukemia—a study of 288 cases. Ophthalmologica 2003;217(6):441-5. 3. Merle H, Richer R, Donnio A, Jean-Charles A. Infiltration leucémique du nerf optique. J Fr Ophtalmol 2006;29(9):e25. Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Adressez-nous dès aujourd’hui vos cas cliniques Grand Prix Rétine Envoyez vos cas cliniques et soyez le lauréat 2014 ! 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