epidemiologie des deficits immunitaires chapitre 3

PLAN
INTRODUCTION............................................................................... 1
CHAPITRE 1 : EPIDEMIOLOGIE DES DEFICITS IMMUNITAIRES
PRIMITIFS.......................................................................................... 3
I. Introduction........................................................................ 4
II. En Europe.......................................................................... 4
III. Aux états unis.................................................................... 9
IV. En Amérique Latine............................................................. 11
V. Au Maroc............................................................................ 12
CHAPITRE 2 : LE SYSTEME IMMUNITAIRE.................................. 15
I. Introduction............................................................................ 16
II. Le soi et le non soi.................................................................. 16
III. Les cellules de l’immunité....................................................... 18
IV. Les organes du système immunitaire...................................... 29
V. Les molécules du système immunitaire................................... 33
VI. L’immunité spécifique et non spécifique................................. 38
CHAPITRE 3 : DIAGNOSTIC D’UN DEFICIT IMMUNITAIRE...... 44
I. Diagnostic positif.................................................................... 45
1. Manifestations cliniques................................................ 45
2. Examens complémentaires............................................ 47
II. Diagnostic différentiel = Les déficits immunitaires secondaires
(DIS)........................................................................................ 54
1. DIS aux infections.......................................................... 55
2. DIS à des affections néoplasiques.................................. 57

3. DIS à un traitement immunosuppresseur....................... 58
4. DIS à une malnutrition................................................... 60
5. Autres........................................................................... 60
CHAPITRE 4 : ETIOLOGIES........................................................... 62
I. Généralités............................................................................ 63
II. Déficits de l’immunité humorale............................................. 68
III. Déficits de l’immunité cellulaire ............................................. 90
IV. Déficits de l’immunité non spécifique..................................... 112
V. Autres déficits........................................................................ 124
VI. Stratégie d’exploration des déficits immunitaires
primitifs................................................................................. 126
CHAPITRE 5 : EVOLUTION ET PRONOSTIC............................... 131
CHAPITRE 6 : COMPLICATIONS................................................. 134
I. Infections aigues.................................................................... 135
II. Maladies chroniques.............................................................. 137
1. Complications respiratoires.............................................. 137
2. Complications gastro-intestinales.................................... 138
3. Complications hépatiques................................................ 139
4. Complications hématologiques........................................ 139
5. Complications néoplasiques............................................ 141
6. Complications ostéo-articulaires..................................... 141
7. Complications dermatologiques...................................... 142
8. Complications stomatologiques...................................... 143
9. Complications neurologiques.......................................... 147

CHAPITRE 7 : ASPECTS THERAPEUTIQUES............................. 148
I. Traitement des déficits de l’immunité humorale................... 149
II. Traitement des déficits de l’immunité cellulaire.................... 152
III. Thérapeutiques associées..................................................... 153
IV. Vaccination et déficits immunitaires primitifs....................... 154
V. Prise en charge psychologique et médico-sociale................. 154
VI. Rôle du médecin généraliste ................................................ 154
CHAPITRE 8 : OBSERVATION MEDICALE................................. 156
I. Introduction........................................................................... 157
II. Observation........................................................................... 157
III. Discussion............................................................................. 159
CONCLUSION.................................................................................. 160
RESUMES........................................................................................... 162
BIBLIOGRAPHIE-ICONOGRAPHIE.................................................. 166

- 1 -
INTRODUCTION

- 2 -
Contrôlé par un réseau d'organes qui produisent, stimulent ou stockent des
millions de cellules spécialisées, communiquant et coopérant entre elles, le système
immunitaire est un système de protection particulièrement sophistiqué.
Un déficit immunitaire peut se développer quand un composé de ce système
immunitaire est absent ou défaillant : quand cette défaillance est due à un facteur
intrinsèque, le déficit immunitaire est dit primitif (DIP), par contre si elle est due à un
agent externe, le déficit immunitaire est alors secondaire ou acquis.
Les DIP représentent un groupe d’affections hétérogènes provoquées par des
défauts de base de la fonction du système immunitaire. On en décrit plus d’une
centaine dont certains sont biens connus, alors que d’autres restent encore obscurs.
Les DIP peuvent apparaître chez des personnes de tout âge. Les premières
descriptions de ces maladies ont été faites chez les enfants ; l’expérience médicale a
ensuite permis de diagnostiquer des DIP chez de nombreux adolescents et adultes.
Ce travail a pour objectif de mettre le point sur l’ensemble des études
scientifiques élaborées sur le sujet des DIP de l’adulte, que ce soit sur le plan
clinique, biologique ou immunologique ; ceci en se basant sur des travaux récents
réalisés à ce propos. Notre travail va permettre par conséquent, d’améliorer la
connaissance de ces maladies afin de faciliter l’approche diagnostique et
thérapeutique.
A la fin, nous rapporterons le cas d’une patiente de 18 ans suivie au service de
médecine interne du CHU Hassan II de Fès pour un déficit immunitaire commun variable.