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ANATOMIE DES SYSTÈMES CARDIO-VASCULAIRE ET RESPIRATOIRE Pr. MONTAUDON
très vascularisé.
- entre la 28ème et 36ème semaines, le revêtement épithélial des bronchioles respiratoires
se dilate pour former des sacs aériens, les alvéoles primitives. Le réseau capillaire d’ori-
gine mésodermique entre en contact avec celles-ci.
- de la 36ème semaine à 8 ans, les alvéoles primitives se cloisonnent pour former les al-
véoles dénitives. Une bronchiole respiratoire ventile environ 200 alvéoles. Le nouveau-
né à terme compte 50 millions d’alvéoles, l’enfant de 8 ans, 10 fois plus.
- à partir de la 28ème semaine, des cellules alvéolaires, les pneumocytes de type II, sé-
crètent le surfactant pulmonaire, un mélange de phospholipides et de protéines tensioac-
tives. Son rôle est d’empêcher l'affaissement de l'alvéole en expiration, ce qui autorise
des échanges gazeux permanents et limite l’effort nécessaire à leur ouverture, et de
s'opposer à l'extravasation du liquide capillaire vers l'alvéole. Une naissance prématurée
avant la 32ème semaine, alors que le surfactant est encore insufsamment produit, se
manifeste par une détresse respiratoire appelée maladie des membranes hyalines et liée
au collapsus et à l'œdème alvéolaires.
In utero, l'hématose est assurée par le poumon maternel, via le placenta. Les espaces
broncho-alvéolaires sont remplis de liquide sécrété par les cellules alvéolaires. L’apparition
des premiers mouvements respiratoires, dès la 14ème semaine, entraîne des échanges entre
le liquide amniotique et les poumons. Le surfactant peut ainsi être dosé dans le liquide
amniotique.
A la naissance, le liquide présent dans les espaces broncho-alvéolaires est éliminé par la
pression exercée sur la cage thoracique du nouveau-né lors du passage dans la lière géni-
tale maternelle et par absorption par les vaisseaux sanguins et lymphatiques qui entourent
les bronches et les alvéoles.
Les atrésies et sténoses œsophagiennes résultent d'une division inégale de l'intestin, elles
s'accompagnent habituellement de stules trachéo-œsophagiennes.
Les sténoses trachéales sont rares et souvent d’origine vasculaire par compression.
Les bronches trachéales résultent d’une anomalie de division précoce.
L’agénésie d'un poumon est l’absence de formation d'un bourgeon broncho-pulmonaire,
l’hypoplasie des poumons est une réduction du nombre de segments ou de sacs terminaux,
selon le stade du développement perturbé. Elle est rarement primitive, plus souvent secon-
daire à une compression du thorax par l'utérus maternel en cas d'oligohydramnios, par le
liquide amniotique en cas de polyhydramnios, par une masse thoracique (malformation kys-
tique du poumon, hernie diaphragmatique congénitale) ou à une réduction des mouvements
respiratoires fœtaux (myopathie congénitale, malformation du système nerveux central).
Les malformations kystiques des poumons regroupent:
- le kyste bronchogénique, habituellement unique, et issu d'un bourgeon broncho-pulmo-
naire supplémentaire ayant perdu sa connexion avec l'arbre trachéo-bronchique.
- la séquestration pulmonaire (10% des malformations pulmonaires) est une masse de
tissu pulmonaire non fonctionnel également issue d’un bourgeon broncho-pulmonaire
surnuméraire ayant perdu sa connexion avec l'arbre trachéo-bronchique. Elle est vascu-
larisée à partir d'artères systémiques.
- la malformation adénomatoïde kystique (25% des malformations pulmonaires) est liée
à une prolifération excessive de bronchioles terminales sans formation alvéolaire.