Rythmologie+«+pra0que+»+à+ l’usage+des+pédiatres+ Arythmie symptomatique ACR$ Jeune+spor0f+ Atcd+familiaux+ MS+ Surdité+ HypoTA$ Bas$débit++ Arythmie+sympto.+ sans$HypoTA$ Nouveau+Né+ Nourrisson+ Difficulté+alimentaire+préalable+ Enfant+en+âge+scolaire+ Palpita0ons+ ECG+percri0que+++++ Troubles+du+rythme+ventriculaire+ graves+de+l’enfant/âge+ • NxNé+et+NRS+ – Syndrome+du+QT+Long+ – Maladies+métaboliques+ • Béta+Oxyda0on+des+ac.+G+ – NF1,+rhabdomyome+ + • Au+délà…+ – Syndrome+de+WPW/FA+ – Syndrome+de+Brugada+ (Fièvre)+ – TV+polymorphe+ catécholaminergique+ – Repolarisa0on+précoce+ • A+tout+âge+ – Surdosage+médicamenteux+ • Flécaïne,+digoxine+ – Myocardite+ – Cardiomyopathie+(H,+D,+R)+ – Cardiopathies+opérées+ Syndrome+de+WPW+chez+l’enfant+ » Rythme+réciproque+ • NN,+NRS+ • Ado+ » Pas+dangereux…+ » Abla0on++vers+10+ ans+si+gêne+ fonc0onnelle+++++ » FV/FA+ • Auadelà+de+10+ans+ » Malin+si+très+bonne+ perméabilité+ antérograde+du+faisceau+ de+KENT+ • Explora0on++/a+ Abla0on+ 10+ans+ Syncope+inaugurale+ 8 9+ 8+ 7+ 6+ 5+ 4+ 3+ 2+ 1+ 0+ 2003+ 2004+ 2005+ 2006+ Primary+preven0on+ 2007+ 2008+ 2009+ Secondary+preven0on+ 2010+ Choc+compensé+sur+bradycardie+ • Trouble+conduc0f+de+haut+degré+avec+échappement+ ventriculaire+lent+ – BAV+complet+congénital+ – BAV+postaopératoire+ Taux$de$ Mortalité$ Période$ Référence$ 100%+ Avant+1956+ Lillehei+et+al.+ 80%+ 1956a1961+ Lillehei+et+al.+ 38%+ 1957a1973+ Hofschire+et+al.+ 28%+ 1957a1978+ Driscoll+et+al.+ 100%+ 1960a1967+ Squarcia+et+al.+ Histoire naturelle de BAV post-op sans PM Choc+compensé+sur+tachycardie+ 15 16 DIU Cardiologie Pédiatrique Tachycardie jonctionnelle réciproque permanente (PJRT) P’ négatif DII ,DIII,VF QRS-P’ long 17 Manoeuvres Vagales! CAT en urgence devant une arythmie symptomatique HypoTA$ Bas$débit++ Collapsus$ Réa+ MCEaCEE+ TTT+Général:+O²+ Remplissage+prudent+ ±+Lasilix+ Bradycardie+ SEES+ ± Isoprénaline+ Arythmie+sympto.+ sans$HypoTA$ IDEM+ ++temps++ de+réfléchir+ TTT+spécifique+ Tachy+à+QRS+larges+ CEE+ Tachy+à+QRS+fins+ Tenta0ve+M.+vagales+ Si+échec:+CEE+ +++++PUIS+TTT+D’ENTRETIENT+EN+FONCTION+DE+L’+ETIOLOGIE+ 21 22 23 Maladie de Pompe : glycogénose Hypotonie Macroglossie HPM 24 26 Importance de l’interrogatoire : myocardite • Syndrome viral • Brutalité du tableau • ECG!!!!et Troponine 27 C’est fini….