Embryologie cardiaque
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• • ! $ ! % & " ! + # Croissant cardiaque ! ())* J18 J23 30 Corne D du sinus veineux Apparition VP 1° Arcs Ao 2 et 3 40 42 44 50 #' (!, "!- • -. /0 ' !!/12 !,!1! • 3 , 0! ! ! Gastrulation -- !" • (4 !1 • ,! • ('% ! !0'156 • (-- ! ' 0 05$7*6 • 56,! 452116 !" Endoderme dorsal dpp,wg (famille TGF-ß, ss-groupe BMP) Mésoderme tinman, Nkx-2.5 (homeobox gènes) Spécification des cellules cardiaques 95% = myocytes 5% = cellules endocardiques Mef2 GATA4-5-6 TBX Hand 3 lignées oreillettes ventricules tissu conduction 7$=>)()3?# =? @A • 89':; ,.'! ! • 89':;, – - – !!/ --/!</! 7$=>)()3?# =? @A "!• (! !!1 0,! 56 • -'!1! 0, !-' ,!56 (-', (1! #$ Aire cardiaque primitive % • .! • "B#*, /! !• (!,'' B#* • (0C 1!!- !## Second champ cardiaque #$ • *1!!-, 1 • 1!5D=/6 – 7 ,*2',/! /!/ – ,*2, /0% • #E • <0%/ '56 • #0! – #/ </ Early looping J23 Courbure interne Plaque cardiogénique Cœur définitif Tube cardiaque primitif "4 (F! "4 ,F! - • (! • ( • (G * "4 (F! (!/#/+ (!, (1 • ! • !- – ' H/' !15!26 – ' /! /!2'5 !16I!0 ! &'($)* D-loop 7$=>)()3?# =? @A +,++- Nœud de Hensen (ligne primitive) LEFT RIGHT LRD, DNAH5 Shh Activin Gènes de la ligne médiane Plaque cardiogénique Nodal Lefty Pitx2 (c) Tube cardiaque primitif BMP-4 Flectin hLAMP 1 SnR1 JB3 "4 (F! (!/#/+ (, # (4 JF # #B ) ) )3 # < < < # < <3 #' <3 ..,+++ /++ • (4K '' !! 1!5!2,/ !2',6 • !-, – '! – 1 • L, – , < • !- – !- • !!! 0++ # ? $ : $ : # < *- *-!- #' ) L • !– ! – B – #')< • # – *0 % << 5/G6 • #' – # (, !!1 #E 1! #B ) < <3 • # 5M36 • % < • # 0% • #.! 5 # 6 • # ACA • !!! -! 1! !! 5 '6 +,.+1+ • !-, – .7(#<,!-' – N5N 86/7-,</N589':;6<3 • #, – .7(# </ <5'!/!! 6 – O5PQ !6,R! !?<5#?<S6 – -<5 C <3 # <6 %++1+ ,1+2+3+ • !,!' <)/<! R • !!0< !'!!- 5!-6 ! ! • !-! ! Courbure interne ,1+2+ 3+ Courbure interne Bande pariétale (ventriculo-infundibular fold) $ SB $7 Primary fold (anneau primitif) Entonnoir tricuspidien + Bande modératrice Bande septale E! JF, ! 4+,1+5 &'($3+65 +, • B!1 – !T/(/(U51 1/( !' • B! – B%<? – 1 ( • #,- – – -% < • #,7! – < – ! – N!! • < ! • (! ! • 7!V • !, – 5# <6 – 5#? 6 – <5#?<6 • 1!5!6/ /VV: %++ ++17 <, Corne gauche Corne droite du sinus veineux sinus veineux Vue postérieure du coeur <!, 7 51!!6 <! /33:?J# ='! 7 ' ##! #5!6 %++ • ), ! • 1! ,! Septum primum %++ Vestibular spine Bourgeons endocardiques #J711 %++1+ 8+113$++ +1+ • #!! • !,! !!5E6 • < <5# <6 -0! !-R Signaux myocarde W ,- !11 " W crête neurale W ! 7R56 *B B?)8#)8)B=A8#AB# < MUSCULARISATION Courbure interne CAV "4 (F! (!/#/+ 9$ 8++++1 :,2+ #E 1! + =)B B?)8 #B ) * < <3 ! #+3?83 #48 8+ + !!! ! * Y $ B $7 VD VG (!-/! - /E! G5;X%6 * Septal band MUSCULARISATION Courbure interne Petite courbure Early looping Ao AP Convergence Wedging .++ 31+ • >! L- !! !• *- 51!! !6 #?< 5!16 0%1 Z #0% !- % -0% 1[: Lamers WH et al : « New findings concerning ventricular septation in the human heart. Implications for maldevelopment » Circulation 1992 ; 86 : 1194-1205 0%1 • ( - – -- – 0%1,! 056/ !Z \ 5G6 • !,7 1 576 5<?"6 Septation conotruncale : LA CRETE NEURALE CARDIAQUE • #E, • '!0, – ,!0%, – !,5<?/ " *)/'!6 – % • N,35:6 %+++$ ;:+, • !1 //!. 5##6 • *! 00%/ !.!/% – – 5!6 • (!!! # 2 0%%! +,$ 1+9 • • !0 # 5 *6, – # !%0% – -0G5!R !--6 – !15<?/"/ *)6 • ! – -0% ! $++4+< +, 1! -E -0% ! 0 #E #B ) -00% < -G <3 # =?)* BN?#)8)B=A8# ( %+++ • #E, – – ! • , – ! – G – ! 0 Waldo et al, Dev Biol 2005 ; 281 : 78-90. • <0%,F! – *' • – • • B.! – ?5Z \6 • << # #] # !0% • ('5 & 6! • * – ! !!– *Z ! \ ! • "! – – / * 3/& • !- – " !-'P -! – 1--E * ;+,)+.9++*$ +9 #!1 – "/ *) – B – #<?/? – #?<56 • B!' – !1G – 7, 35 1'/6 * * =,+8+ • , 1!! ! CIV conoventriculaire Dextroposition aortique Sténose sous-pulmonaire Hypertrophie ventriculaire droite VD VG =+, 3 $, • (<?0E!! , – Z ! \ ,Z 4 !- \ – !1!!!<3 – <?Z \ – !,G/ K! ! – #?< – 5G6! 5G6 Crête neurale Aire cardiaque antérieure Ao AP Wedging « normal » CT O Cœur nl Ao VD AP VG Wedging « inversé » ! #+ TGV 3 $, ()3>* • 3! ,<? <?Z - \ !-- G • 3! ,<?P 5<36 <<?Z ! \ Z ! \ • 3! F ,!E 1' Plus l’anomalie survient tôt dans le développement, plus la malformation est complexe ()3>* ++ • 3!5<?-6 !1 5-E #?<% • 3!5<?!6 / !1 #?< 5//6! 8=? "%>="3 Bourgeons endocardiques du canal atrioventriculaire Bourgeons endocardiques du conus Septum conal Septum d’admission Septum interventriculaire primitif Septum trabéculé