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CAS CLINIQUE
La Lettre du Cardiologue - n° 372 - février 2004
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I
l s’agit d’un patient marocain de 65 ans, hospitalisé pour explo-
ration d’une cardiopathie congénitale non étiquetée.
L’interrogatoire retrouve la notion d’une cardiopathie congéni-
tale connue depuis son enfance mais non explorée. Le patient
est transféré du Maroc pour un bilan hémodynamique et pour
une coronarographie, en raison de l’apparition d’une dyspnée
d’effort associée à des douleurs thoraciques d’effort.
L’examen clinique constate des bruits du cœur déviés à droite
et des signes discrets d’insuffisance cardiaque droite.
L’électrocardiogramme montre un axe du cœur fortement dévié
à droite, un aspect de bloc de branche droit, des complexes QRS
qui diminuent d’amplitude de V1 à V6 et une inversion de l’onde
P en D1. Cet aspect électrique est très en faveur d’un situs inver-
sus (figure 1).
La radiographie pulmonaire confirme le diagnostic de situs
inversus avec visualisation du bouton aortique et de la poche à
air gastrique à droite.
L’échocardiographie transthoracique retrouve quatre cavités car-
diaques, avec un septum interventriculaire et un septum interau-
riculaire sans shunt.
À droite, la cavité ventriculaire est dilatée, hypertrophiée avec une
fonction systolique modérément altérée (FE 45 %). La valve auri-
culo-ventriculaire présente une fuite de grade 3. De cette
cavité
naît une artère dilatée avec trois sigmoïdes (l’aorte). L’oreillette
située à droite reçoit les veines pulmonaires avec un flux typique.
À gauche, les cavités sont hypoplasiques, avec une petite cavité
ventriculaire, une petite cavité auriculaire et l’absence de fuite
auriculo-ventriculaire significative.
Observation d’une malformation
congénitale complexe
●
M. Goudjil, C. Le Feuvre, D. Thomas*
* Institut de cardiologie, CHU Pitié-Salpêtrière, Paris.
Figure 1. ECG de situs inversus.
Le cathétérisme cardiaque et l’angiocardiographie ont
permis de poser le diagnostic. Il s’agit d’un situs inversus avec
double transposition.
À gauche, l’oreillette droite est connectée au ventricule gauche,
qui débouche sur une artère pulmonaire (figure 2).
A droite, l’oreillette gauche est connectée au ventricule droit, qui
débouche sur l’aorte (figure 3).
Le ventricule droit, situé en position systémique, est dilaté (VTD
350 ml) avec une dysfonction systolique (FE 36 %) et une fuite
tricuspide importante.
Par ailleurs, la coronarographie est normale et l’oxymétrie ne
montre pas de shunt gauche droit.
L’imagerie par résonance magnétique confirme les données de
l’échocardiographie et de l’angiographie cardiaque. Elle confirme
le situs inversus, en visualisant une aorte thoracique descendante
située sur le flanc latéral droit du rachis.
En ce qui concerne les structures cardiaques, l’oreillette droite
est en connexion avec le ventricule gauche, lui-même débouchant
dans l’artère pulmonaire. L’oreillette gauche est en connexion
avec un ventricule de morphologie droite, dont les parois sont
très hypertrophiées. Ce ventricule est en connexion avec l’aorte
située en avant et à droite de l’artère pulmonaire. Elle donne nais-
sance aux artères coronaires. Il n’y a pas de communication inter-
auriculaire ou ventriculaire (figure 4).
DISCUSSION
La compréhension de cette malformation nécessite de se référer
à l’analyse segmentaire utilisée aussi bien pour l’étude du cœur
embryonnaire que du cœur définitif.
Schématiquement, chez le sujet normal, on individualise trois
segments cardiaques interconnectés (auriculaire, ventriculaire et
artériel) tant du côté gauche, assurant la circulation systémique
(oreillette gauche, ventricule gauche, aorte), que du côté droit,
assurant la circulation pulmonaire (oreillette droite, ventricule
droit, artère pulmonaire).
Les segments cardiaques étant identifiés, il convient de noter la
façon dont ils s’articulent entre eux. La connexion est dite
“concordante” lorsque l’oreillette morphologiquement droite
(OD) débouche dans le ventricule morphologiquement droit
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Figure 2. Angiographie ventriculaire gauche en incidence OAG ; le
ventricule gauche est situé à gauche entre l’oreillette droite et l’artère
pulmonaire.
Figure 3. Angiographie ventriculaire droite en incidence transverse ; le
ventricule droit est situé à droite entre l’oreillette gauche et l’aorte.
Figure 4. Imagerie par résonance magnétique nucléaire : à gauche,
oreillette droite, ventricule gauche, artère pulmonaire ; à droite, oreillette
gauche, ventricule droit, aorte.
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(VD), tandis que l’oreillette morphologiquement gauche (OG)
débouche dans le ventricule morphologiquement gauche (VG).
La connexion est dite “discordante” quand l’OD débouche dans
le VG et l’OG dans le VD.
En cas de situs inversus, le cœur est dans l’hémithorax droit. Les
cavités droites assurant la circulation pulmonaire sont à gauche
et les cavités gauches assurant la circulation systémique sont à
droite.
Dans notre observation, le patient présente un situs inversus
associé à une connexion discordante entre les oreillettes et les
ventricules.
À gauche, la circulation pulmonaire est assurée par l’oreillette
droite débouchant sur un ventricule gauche ; à droite, la circula-
tion systémique est assurée par l’oreillette gauche débouchant sur
un ventricule droit.
La circulation est physiologiquement normale chez ce patient
grâce à une troisième anomalie correspondant à une transposi-
tion des gros vaisseaux. À gauche, le ventricule gauche en posi-
tion pulmonaire éjecte le sang dans l’artère pulmonaire et, à droite,
le ventricule droit en position systémique éjecte le sang dans
l’aorte.
La circulation pulmonaire, à gauche du fait du situs inversus, est
donc assurée par l’oreillette droite, le ventricule gauche et l’ar-
tère pulmonaire, et la circulation systémique, à droite, est assu-
rée par l’oreillette gauche, le ventricule droit et l’aorte. Il s’agit
donc d’un situs inversus complet, avec transposition corrigée des
gros vaisseaux.
Le ventricule droit en position systémique s’est relativement bien
adapté à sa fonction moyennant une hypertrophie conséquente.
Il se trouve qu’avec le temps et l’âge de ce patient, ce ventricule
a fini par présenter actuellement une dysfonction relativement
sévère (fraction d’éjection à 36 %), avec augmentation de la pres-
sion télédiastolique à 17 mmHg et une insuffisance de la valve
auriculo-ventriculaire. Cette insuffisance tricuspide est fonc-
tionnelle, liée à la dilatation cavitaire.
La symptomatologie que présente ce patient est en rapport avec
cette insuffisance du ventricule en position systémique.
Un traitement médical par vasodilatateur (inhibiteur de l’enzyme
de conversion), associé à de petites doses de diurétiques, a été
instauré. ■
Bibliographie
❏Vacheron A, Le Feuvre C, Di Mattéo J. Cardiologie. Expérience scientifique
publication. Chapitre Cardiopathie congénitale : 540-641.
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