Syndrome myélodysplasique - Cabinet Médical Dr. Jérôme Voegeli

Syndrome myélodysplasique

Avant-propos des auteurs
Chers lecteurs,
Contrairement aux tumeurs solides qui bourgeonnent dans un organe, par exemple le côlon, le sein ou le poumon, le syndrome myélodysplasique est beaucoup plus
difcile à se représenter. En effet, il s’agit d’une maladie de la fabrique des globules sanguins qui se localise à l’intérieur de certains os, tels le bassin, les vertèbres,
les côtes et le sternum. L’examen de la moelle osseuse (et non pas la moelle épinière souvent confondue) est la seule manière d’en poser le diagnostic.
Comment peut-on donc appréhender cette maladie au nom bien complexe?
Le syndrome myélodysplasique est une maladie des cellules souches de la moelle osseuse qui s’exprime en premier lieu par une perturbation de la maturation des
cellules sanguines, qui se traduit par une diminution de production de cellules mûres et souvent par une perturbation de certaines de leurs fonctions (comme une
usine qui fabriquerait des pièces défectueuses, et en nombre insufsant). Cette maladie se manifeste de façon très différente en fonction du type de cellules le plus
touché et par l’importance des dysfonctionnements. Si les plaquettes sont le plus malade, elle se manifestera par des saignements anormaux et des hématomes.
S’il s’agit des globules blancs, des infections inhabituelles ou trop fréquentes vous amèneront chez votre médecin. S’il s’agit des globules rouges, une fatigue anormale
et un essoufement à l’effort seront les symptômes prépondérants. La gravité de cette maladie est aussi variable, puisque pour certains patients, la diminution des
globules rouges, des globules blancs ou des plaquettes ne sera pas sufsante pour occasionner des symptômes et cela pendant des années. Pour d’autres malheureu-
sement, les anomalies sont telles, que de nombreuses transfusions de globules rouges, de plaquettes ou de fréquents traitements antibiotiques seront nécessaires, la
maladie pouvant même évaluer rapidement en leucémie aiguë.
Ces dernières années, des progrès signicatifs ont été accomplis dans la compréhension des mécanismes de cette pathologie et dans son traitement. De nouveaux
médicaments permettent de débloquer les fonctions défaillantes de ces cellules souches, qui se remettent à fabriquer des cellules normales. Cela permet parfois
d’obtenir des rémissions complètes de la maladie et une disparition totale des symptômes. C’est la première fois dans l’histoire de cette maladie qu’on a réussi à
augmenter l’espérance de vie, la qualité de vie et à diminuer le risque de transformation en leucémie aiguë. On a pu également démontrer qu’on améliorait la qualité
de vie et la survie des patients grâce à l’erythropiétine qui permet de diminuer les besoins transfusionnels en évitant la surcharge en fer occasionnée par les transfu-
sions multiples grâce à un médicament.
Cette brochure a pour but de vous aider à mieux comprendre cette maladie et le mode d’action des traitements actuels grâce à des illustrations que nous espérons
être les plus parlantes. Nous espérons avoir été assez clairs pour vous donner l’envie de parcourir cette brochure et aborder avec votre hématologue ou votre
oncologue les questions que vous vous poserez forcément après cette lecture.
Dr R. Benz
Médecin-chef
Oncologie médicale
Hôpital cantonal de Münsterlingen
Dr U. Hess
Médecin-chef suppléant
Hématologie et oncologie médicale
Hôpital cantonal de Saint-Gall
Dr J. Voegeli
Hématologie FMH/FAMH
La Chaux-de-Fonds
PD Dr G. Stüssi
Servizio di Ematologia
Instituto Oncologico della Svizzera Italiana
Bellinzone

Globules blancs (leucocytes)
Sous-groupes:
• granulocytes (neutrophiles p. ex.)
• monocytes
• lymphocytes B et T
Fonctionnement: Défense contre les infections
Les globules blancs font partie
du système immunitaire. Ils aident à
prévenir et combattre les infections.
Plaquettes (thrombocytes)
Fonctionnement: Coagulation sanguine
Les plaquettes sont essen-
tielles pour éviter une hémor-
ragie après une blessure.
Elles arrêtent un saignement
en «s’agglomérant» les unes
aux autres; les plaies se
referment ainsi grâce à la
formation d’un bouchon
(thrombus).
Globules rouges (érythrocytes)
Fonctionnement: Transport de l’oxygène
Les globules rouges
contiennent l’hémoglobine,
substance qui colore le sang.
Celle-ci xe l’oxygène qui est
inspiré dans les poumons.
Avec la xation de l’oxygène
sur l’hémoglobine, celui-ci
peut être transporté vers les
différents tissus et organes du
corps. L’oxygène est ensuite
restitué aux tissus et organes
leur permettant de fonctionner.
Les différents types de cellules sanguines et leur fonctionnement
Les proportions des cellules représentées ne correspondent pas aux proportions réelles.

Lymphocyte T
Granulocyte
(neutrophile p.ex.)
Plaquette
Globule rouge
Précurseur
lymphoïde
Cellule souche
Lymphocyte B
Lymphocyte T
Pseudo-Pelger
Plaquette anormale
Macrocyte avec
des ponctuations
basophiles
Précurseur
lymphoïde
Cellule souche
Lymphocyte B
Dans la moelle osseuse résident les
cellules souches qui se développent en
cellules sanguines matures.
Chez l’adulte, la formation des cellules
sanguines n’a lieu que dans certains os
(par ex. le bassin, les côtes, le sternum,
les vertèbres).
La moelle osseuse: l’usine de production des cellules sanguines
Développement normal des cellules sanguines
Cellules sanguines anormales
(dysplasiques) p. ex.:
En cas de syndrome myélo-
dysplasique (SMD), la moelle
osseuse se remplit de précur-
seurs de cellules sanguines
anormaux (blastes) qui sont
incapables de se développer
jusqu’au stade nal de globule
rouge, plaquette ou granulocyte.
Ces blastes se multiplient de
manière incontrôlée empêchant
ainsi la production de cellules
sanguines normales en prenant
toute la place dans la moelle
osseuse. Le sang peut donc
manquer de granulocytes, de
plaquettes et de globules rouges.
De plus, leurs fonctions peuvent
être altérées.
Le risque d’infection,
d’hé morragies ou d’anémie est
par conséquent augmenté.
Gros plan de moelle osseuse
Précurseur
myéloïde (blaste)
Précurseur myéloïde
anormal (blaste)
En cas de syndrome myélodysplasique (SMD)

Les symptômes
Représentation symbolique
Diminution des globules rouges
Y Anémie
Entraîne:
• fatigue
• vertiges
• pâleur
• essoufement
• pouls plus rapide/plus élevé
• réduction des capacités physiques
Diminution des globules blancs
principalement granulocytes neutrophiles (neutropénie)
Y Sensibilité aux infections bactériennes
Entraîne:
• èvre
• frissons
• toux
• respiration difcile
• diarrhée
Diminution des plaquettes
Y Augmentation du risque hémorragique (thrombocytopénie)
Entraîne:
• Hémorragies en forme de points (pétéchies):
On entend par pétéchies un grand nombre
de saignements de la taille d’une tête
d’épingle dûs à la rupture des capillaires.
• Hématomes
• Saignements de nez
• Saignements des gencives
Formule sanguine
normale
Formule sanguine
de SMD
Anémie
Neutropénie
Blaste Granulocyte Plaquette normale Plaquette anormale Globule rouge Lymphocyte
Thrombocytopénie