Notes d`hématologie pédiatriques :2 cycle - ORBi

Notes d’hématologie pédiatriques :2 cycle
Notes d’hématologie et d’immunologie pédiatriques, Prof O Battisti, ULG Page 1
Notes d' hé matologie et
d'immunologie pé diatriques:
2° cycle
Professeur Oreste Battisti
Faculté de Mé decine ULG

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Sommaire
1 Anémies microcytaires ...................................................................................................................... 6
Les carences martiales.......................................................................................................................... 6
1.1 Prévalence de l'anémie nutritionnelle .......................................................................................... 7
1.2 Rappel sur le métabolisme du fer ................................................................................................ 8
1.3 Etiologies ................................................................................................................................. 10
1.4 Diagnostic de la forme typique des carences martiales du nourrisson ....................................... 11
1.5 Formes cliniques ...................................................................................................................... 13
1.6 Diagnostic différentiel .............................................................................................................. 14
1.7 Traitement des carences martiales ............................................................................................. 15
2 Anémies hémolytiques .................................................................................................................... 16
2.1 Anémies hémolytiques constitutionnelles .................................................................................. 16
2.2 Anémies hémolytiques acquises ................................................................................................ 26
 Situation néonatale : la Maladie hémorragique du nouveau-né .................................................. 35
1 Rappel de la situation hémostatique du nouveau-né ....................................................................... 35
2 Diagnostic positif de la maladie hémorragique du nouveau-né ........................................................ 35
2.1 Signes cliniques : manifestations hémorragiques .............................................................. 35
2.2 Signes biologiques ................................................................................................................. 37
3 Traitement ...................................................................................................................................... 37
3.1 Traitement préventif ............................................................................................................ 37
3.2 Traitement curatif ................................................................................................................ 37
4 Diagnostic différentiel ..................................................................................................................... 37
4.1 Autres déficits en facteurs vitamine K dépendants .......................................................... 37
4.2 Thrombopénies ...................................................................................................................... 38
4.3 Déficits congénitaux ............................................................................................................. 39

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Conclusion ......................................................................................................................................... 39
Situation néonatale : ...................................................................................................................... 40
Ictères à bilirubine non conjuguée du nouveau-né ..................................................................... 40
Troubles de la coagulation : l’Hémophilie ................................................................................... 62
1 Incidence de l'hémophilie........................................................................................................ 62
2 Hérédité de l'hémophilie ......................................................................................................... 62
3 Manifestations de l'hémophilie ............................................................................................... 63
4 Diagnostic différentiel ............................................................................................................. 65
5 Traitement ................................................................................................................................ 65
Hémorragies .......................................................................................................................................... 70
Interventions chirurgicales ..................................................................................................................... 70
Hémorragies .......................................................................................................................................... 71
Degré d’hémorragie ........................................................................................................................... 71
Activité .............................................................................................................................................. 71
Interventions chirurgicales ..................................................................................................................... 71
Les Purpuras .................................................................................................................................... 87
1 Diagnostic positif et conduite à tenir .................................................................................... 87
2 Diagnostic différentiel ............................................................................................................. 88
3 Diagnostic étiologique ............................................................................................................. 89
1 Diagnostic positif ...................................................................................................................... 97
2 Diagnostic différentiel ............................................................................................................. 98
3 Evolution et traitement ........................................................................................................... 99
PTI AIGU en abrégé ........................................................................................................................ 101
• Urines (hématurie ?) .................................................................................................................... 101
FORMES ACQUISES .............................................................................................................................. 103

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FORMES HÉRÉDITAIRES ........................................................................................................................ 103
ÉPREUVES À RÉALISER EN CAS D’HYPERCOAGULABILITÉ ...................................................................... 106
TYPES DE DESORDRES .......................................................................................................................... 107
BESOIN DE MONITORING ? .................................................................................................................. 113
EFFETS SECONDAIRES .......................................................................................................................... 113
PEAU/MUQUEUSE ...................................................................................................................... 117
PLQ .................................................................................................................................................. 117
TS↑ ...................................................................................................................................................... 125
HT<25% ............................................................................................................................................... 125
ERREUR TECHNIQUE ......................................................................................................................... 125
NUMERATION .................................................................................................................................. 125
PLAQUETTES .................................................................................................................................... 125
N ...................................................................................................................................................... 125
TQ↑
↑↑
↑ ..................................................................................................................................................... 127
TCA↑
↑↑
↑.................................................................................................................................................... 127
Recherche INHIBITEURS ................................................................................................................... 129
Les globules blancs :Les neutropénies .............................................................................................. 138
Le patient neutropénique fébrile ........................................................................................................... 147
Déficits immunitaires de l'enfant ......................................................................................................... 154
Lecture pour les curieux : Syndromic immunodeficiencies ................................................................... 166

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Globules rouges et hémoglobines: Les anémies
L'anémie se définit par une diminution de la masse des globules rouges ou de la concentration de
l'hémoglobine circulante par rapport aux valeurs correspondant à l'âge de l'enfant. Elle se définit
pour des valeurs inférieures à -2DS. Ainsi, 2,5% d'enfants sains sont considérés avoir une anémie
modérée.
L'anémie peut être découverte soit à l'occasion d'une numération systématique, soit en raison de
symptômes liés à l'anémie : pâleur de la peau et des muqueuses, asthénie, polypnée, tachycardie,
céphalées, vertiges, bourdonnements d'oreilles, souffle systolique anorganique, troubles de la
conscience.
La démarche diagnostique repose sur les éléments suivants :
- interrogatoire et données cliniques : antécédents de l'enfant (prématurité, gémellité, cas
familiaux, conditions d'alimentation, notions de récidive), l'ethnie, le début brutal ou progressif,
des signes cliniques associés (ictère sans décoloration des selles ni urines foncées, splénomégalie,
hépatomégalie, adénopathies, signes hémorragiques, douleurs articulaires ou osseuses, couleur
des urines).
- données biologiques : des examens simples permettent d'orienter le diagnostic : chiffre des
globules rouges avec taux d'Hb, d'Ht, VGM, TGMHb, numération des réticulocytes, mesure de la
bilirubinémie, sidérémie avec mesure de la capacité totale de fixation de la transferrine et
coèfficient de saturation, numération des leucocytes et des plaquettes.