Progrès en urologie (2015) 25, 603—606 Disponible en ligne sur ScienceDirect www.sciencedirect.com ARTICLE ORIGINAL Prise en charge des résidus de l’ouraque au cours de l’enfance : l’exérèse chirurgicale est-elle obligatoire ? Management of urachal remnants in children: Is surgical excision mandatory? B. Heuga , S. Mouttalib , O. Bouali , M. Juricic , P. Galinier , O. Abbo ∗ Service de chirurgie pédiatrique, hôpital des enfants de Toulouse, 330, avenue de Grande-Bretagne, 31059 Toulouse cedex 9, France Reçu le 17 février 2015 ; accepté le 18 mai 2015 Disponible sur Internet le 17 juin 2015 MOTS CLÉS Résidus de l’ouraque ; Anomalie ouraquale ; Kyste de l’ouraque ∗ Résumé Introduction. — Les résidus de l’ouraque sont une pathologie classique de l’urologie pédiatrique dès la période néonatale. La prise en charge spécifique de ces anomalies est la résection chirurgicale pour éviter la survenue de complications infectieuses et d’une dégénérescence à long terme. Néanmoins, ces dernières données ont été remises en cause dans la littérature récente. Le but de notre étude était donc de faire le point sur la prise en charge de ces anomalies dans notre centre. Matériel et méthode. — Une étude rétrospective monocentrique des patients opérés pour une anomalie de l’ouraque entre janvier 2005 et décembre 2014 a été réalisée. Résultats. — Durant cette période, 35 patients ont été opérés pour ce motif dont 18 filles et 17 garçons. L’âge moyen à la prise en charge était de 4,9 ± 4,4 ans. Vingt-sept patients étaient symptomatiques alors que 8 ont été découverts fortuitement (4 en échographie et 4 en laparoscopie). Il s’agissait de 10 kystes de l’ouraque, de 15 sinus ouraquaux perméables et de 10 reliquats ouraquaux. Tous les patients ont été opérés au décours de la découverte par laparotomie (30) ou laparoscopie (5). La durée d’hospitalisation était de 3,8 ± 1,7 jours (de 1 à 10) avec une durée de drainage vésical de 2,5 ± 1 jour (de 0 à 5). Deux complications mineures ont été recensées (abcès, et hernie de paroi secondaire). Aucune atypie cellulaire n’a été mise en évidence lors de l’examen anatomopathologique. Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (O. Abbo). http://dx.doi.org/10.1016/j.purol.2015.05.004 1166-7087/© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 604 B. Heuga et al. Conclusion. — Si les résidus de l’ouraque ont une présentation variable, leur prise en charge chirurgicale reste dans tous les cas facile et sans complications majeures. L’indication opératoire est aisée lorsque le mode de révélation est symptomatique, mais la découverte fortuite renvoie aux données controversées de la littérature sur l’abstention thérapeutique. Des recommandations officielles sur ces indications permettraient de trancher définitivement sur le sujet. Niveau de preuve.— 5. © 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. KEYWORDS Urachal remnants; Urachal anomalies; Urachal cyst Summary Introduction. — The classical management of urachal remants consists in surgical resection, in order to prevent infections and long term malignancies. However, some reports have recently spread a wait and see management. The aim of our study was to report the results of the surgical management in our center. Material and methods. — We conducted a retrospective, monocentric review of all patients managed for urachal remnants from January 2005 to December 2014. Results. — Thirty-five patients have been operated during the study period (18 girls and 17 boys). Mean age at surgery was 4,9 ± 4,4 years old. Twenty-seven patients were referred due to symptoms whereas 8 were discovered incidentally (4 by ultrasound scan and 4 during laparoscopy). Among them, 10 were urachal cysts, 15 were urachus sinusa and 10 were patent urachus. Thirty were operated using an open approach and 5 using a laparoscopic approach. Mean length of stay was 3,8 ± 1,7days (1—10) with a mean duration of bladder drainage of 2,5 ± 1 days. No major complications occurred. No abnormal tissue was discovered at the histological analysis. Conclusion. — Presentation of urachal remnants is variable but surgical outcomes remain excellent in our experience. When symptoms occur, the surgical decision is easy, but when the diagnosis is incidental, the decision is much more complicated. Official guidelines could ease the decision process and the management of urachal anomalies. Level of evidence.— 5. © 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved. Classiquement, la prise en charge des résidus de l’ouraque découlait de la survenue de symptômes en liaison avec ces anomalies, que ce soit un écoulement clair ombilical en période néonatale (ouraque persistant), une infection sous-ombilicale (kyste) ou une infection urinaire (sinus) [1]. Avec le développement des techniques d’imagerie et de cœlio-chirurgie, il n’est pas rare de découvrir ces anomalies fortuitement. Néanmoins, s’il semble logique de réséquer des malformations symptomatiques, l’exérèse chirurgicale systématique de tout résidu de l’ouraque n’entraîne pas l’adhésion de toute la communauté chirurgicale [2]. Le but de cette chirurgie prophylactique est de prévenir la survenue secondaire de symptômes à court ou moyen terme mais aussi l’apparition à plus long terme de pathologies tumorales [3,4]. Dernièrement ces arguments ont été remis en question par diverses équipes qui ont rapporté les résultats de leur politique de surveillance [5,6]. Cependant, en France à ce jour, la prise en charge consensuelle de ces malformations reste l’exérèse en première intention. À travers une étude rétrospective des cas pris en charge dans notre institution lors des 10 dernières années et d’une revue exhaustive de la littérature, notre objectif était de faire le point sur cette pathologie et sa prise en charge. Matériel et méthode Une étude rétrospective des cas pris en charge chirurgicalement pour résidus de l’ouraque dans notre institution de janvier 2005 à décembre 2014 a été réalisée. À partir d’une recherche dans la base de données du service, pour chaque malade, les données concernant le sexe, l’âge à la prise en charge, le mode de révélation, le type d’anomalie (résidu, kyste, ouraque, sinus) ainsi que les données opératoires et postopératoires ont été extraites. Les données statistiques ont été évaluées à l’aide du logiciel Prism (GraphPAd Software) et exprimées en moyenne avec déviation standard pour les données continues. Les patients ont été opérés majoritairement par une voie sus-pubienne. Après avoir abordé, l’espace pré-péritonéal, une dissection en direction de l’ombilic permet une libération du résidu dans son ensemble. Celui-ci est alors réséqué dans son ensemble en prenant soin d’emporter une collerette vésicale. La vessie est alors suturée en deux plans (muqueux et musculaire). En cas d’abord en chirurgie vidéoassistée, l’abord est transpéritonéal. Trois trocards de 5 mm sont utilisés : chez deux patients, les trocards opérateurs étaient placés de part et d’autre de l’ombilic. Chez les trois autres patients, l’abord était strictement latéral, le Résidus ouraquaux chez l’enfant long du bord latéral des grands droits comme décrit dans la littérature [7]. Résultats Au cours de la période étudiée, 35 patients ont été opérés pour ce motif dans notre unité, dont 18 filles et 17 garçons. L’âge moyen à la prise en charge était de 4,9 ± 4,4 ans. Le mode de révélation était la présence d’un bourgeon ombilical (12 cas) avec écoulement clair dans 7 cas, des douleurs abdominales (11 patients) dont 4 fébriles et 3 avec un écoulement purulent, une découverte fortuite au cours d’examen radiologique effectué pour un autre motif (4 patients), lors d’un bilan pour infections urinaires récidivantes (4 cas) ou une découverte peropératoire pour appendicectomie vidéo-assistée (4 patients). Dans tous les cas, une échographie a été réalisée confirmant la présence d’une anomalie sus-vésicale. Dans 22 cas sur 35, une cystographie pour éliminer un obstacle sousvésical était réalisée. Aucune anomalie n’a été mise en évidence. Il s’agissait de 10 kystes de l’ouraque, de 15 sinus ouraquaux perméables et de 10 reliquats ouraquaux. Tous les patients ont été opérés au décours de la découverte par laparotomie (30) ou vidéochirurgie (5). Lorsque la découverte était fortuite au cours d’une intervention, une deuxième intervention fut programmée après information des parents. Quatorze patients ont reçu un traitement antibiotique préalable pour surinfection de kyste ou infection urinaire. Les suites opératoires ont été simples dans 34 cas. On note un abcès de paroi chez un patient. Aucune complication sur la suture vésicale n’a été recensée. La durée d’hospitalisation était de 3,8 ± 1,7 jours (de 1 à 10) avec une durée de drainage vésical de 2,5 ± 1 jour (de 0 à 5). Le suivi à plus long terme n’a mis en évidence qu’une complication pariétale à type de hernie de la ligne blanche. La durée du suivi était de 4,6 ans en moyenne. L’analyse anatomopathologique confirmait qu’il s’agissait bien de reliquats de l’ouraque. Dans 33 cas, il existait un véritable vestige de l’ouraque associant un urothélium normal au niveau vésical à un tissu musculo-conjonctif sousjacent. Dans les deux derniers cas, la conclusion était tissu fibro-hyalin aspécifique. Aucune atypie cellulaire n’a été mise en évidence. Discussion Notre étude confirme la variabilité des anomalies de l’ouraque et de leurs modes de présentation. Elle souligne aussi la fiabilité de la prise en charge chirurgicale et l’absence de complication majeure qui en a découlé. Enfin elle nous a permis de faire un point sur l’absence d’atypie cellulaire ou de lésions précancéreuses dans ces lésions opérées précocement dans notre centre. Le canal de l’ouraque est une communication entre la vessie du fœtus et l’allantoïde. Au cours de la grossesse, la vessie va progressivement prendre sa place au niveau pelvien en se déplaçant vers le bas, ce qui va étirer l’ouraque. Ainsi la lumière va s’oblitérer par étirement et formera 605 le ligament ombilical médian qui relie le dôme vésical à l’ombilic [1]. Lorsque ce processus d’oblitération s’avère incomplet, on parle de reliquat ouraqual qui peut prendre différentes formes. Dans la majorité des cas, la découverte fait suite à la survenue de symptômes [8]. Ainsi Naiditch et al. ont recensé près de 75 % de résidus symptomatiques dans leur expérience, mais cette dernière notion a été remise en cause par Gleason et al. [2]. Dans notre série, comme dans la littérature [9] en période néonatale, le mode de présentation principale était l’écoulement ombilical clair. L’âge de révélation pour les kystes était dans notre étude plus tardif, comme l’ont souligné McCollum et al. [10]. L’échographie est l’examen de référence dans cette pathologie en pédiatrie puisqu’elle permet un diagnostic de la grande majorité des kystes. En cas de doute sur un sinus, une opacification de l’orifice est préconisée avec un taux rapporté de diagnostic de 100 %. La place de la cystographie reste débattue puisqu’elle était préconisée pour éliminer un syndrome obstructif associé. D’après Yiee et al. [9], cette dernière éventualité reste théorique. Enfin, en cas de doute ou difficulté diagnostique, une imagerie en coupe pourrait être indiquée afin de confirmer le diagnostic, même si cette dernière éventualité n’a été que peu étudiée en pédiatrie alors que le scanner est l’examen de choix chez l’adulte [11]. D’autre part, la découverte fortuite de ces anomalies est de plus en plus fréquente en raison de l’amélioration des techniques d’imagerie. Ainsi Gleason et al. [2] ont rapporté 721 anomalies ouraquales dont 667 (92 %) ont été découvertes fortuitement, principalement par échographie (89 %). De plus, il n’est pas rare de découvrir fortuitement un ouraque persistant lors de laparoscopie pour appendicite ou testicule non palpable notamment. La prise en charge chirurgicale consiste en une excision du résidu ouraqual qui emporte une pastille vésicale à laquelle il est relié. Classiquement cette chirurgie est réalisée par laparotomie avec un abord sous-ombilical éventuellement complété par un abord sus-pubien chez les patients plus âgés. La voie est extrapéritonéale si possible mais les antécédents d’infection et l’inflammation résiduelle qui en découle peuvent rendre celle-ci difficile. Dernièrement, des approches cœlioscopiques ont été décrites aussi bien chez l’adulte que chez l’enfant [7,12,13]. Divers positionnements des trocarts ont été utilisés [1] mais comme rapporté chez les adultes [7] ou les enfants [14] dans la littérature, dans notre expérience une approche latérale semble plus aisée notamment pour la suture vésicale. Dans tous les cas, les différentes séries rapportent des taux de complications faibles quelle que soit la voie d’abord, ce que confirme notre série [9,15]. La question centrale de la prise en charge de ces anomalies est l’indication d’exérèse. Il semble admis que les résidus symptomatiques doivent être réséqués [2,9]. Néanmoins certains ont proposé, y compris dans cette éventualité, une simple surveillance des kystes surinfectés. Le taux de disparition de la lésion kystique après surinfection semble non négligeable. Ainsi Noguera-Ocanas et al. ont mis en évidence un taux de guérison de 62 % (8 patients sur 13) après un suivi de 2 ans [6]. Il nous paraît difficile de proposer une simple surveillance dans ce premier cadre de prise en charge, en raison des symptômes, de la récidive potentielle d’une infection et du risque même si celui-ci est faible de dégénérescence. De plus les différentes séries prônant ce 606 type de prise en charge intéressaient un nombre très limité de patients. Malgré tout, l’absence de lésion précancéreuse dans notre expérience pourrait nous inciter à surseoir à une cure chirurgicale systématique. Concernant les cas découverts fortuitement, la plupart des auteurs recommandent l’absence de prise en charge spécifique [2]. En effet, d’après les études les plus récentes, les résidus de l’ouraque semblent fréquents et il faudrait d’après Gleason et al. réséquer 5721 résidus pour prévenir la survenue d’une seule lésion maligne [2]. Néanmoins, dans la mesure où aucune prédiction ne peut être faite de ce risque en fonction du type de lésion [16], où la chirurgie d’exérèse est simple, y compris dans notre série, et du fait du pronostic des carcinomes de l’ouraque est sombre [1,17], cette question reste posée selon nous. Dans notre expérience, certains patients ont dû être opérés en deux temps, en raison du contexte initial de la chirurgie qui était septique (appendicite aiguë) ou ambulatoire pour un autre motif (testicule non palpable). Les résultats récents à propos du risque potentiel induit sur les capacités intellectuelles soulignent la nécessité de bien évaluer la nécessité d’une seconde anesthésie générale [18,19]. Néanmoins, il est peu évident de réaliser une chirurgie prophylactique dans le cadre de l’urgence, surtout en cas de risque infectieux de contact. Par contre, en cas de chirurgie « propre » réglée, réaliser la résection d’un résidu ouraqual peut être envisagé afin d’éviter une seconde procédure (et les risques liés ou induits par l’anesthésie générale). Notre étude possède les inconvénients des séries rétrospectives mais confirme les grandes lignes de la prise en charge de ces anomalies. Une étude multicentrique mettant en commun les données des urologues adultes et pédiatres pourraient permettre de déterminer précisément la prise en charge la plus appropriée pour ces malformations. Conclusion Les anomalies de l’ouraque représentent un spectre de pathologies qui peuvent se manifester de façon variable au cours de l’enfance. La prise en charge chirurgicale est simple et grevée de peu de complications dans notre expérience. Néanmoins, la découverte fortuite de résidus de l’ouraque entraîne une inquiétude parentale importante et l’exérèse chirurgicale dans ce dernier cas reste controversée. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. B. Heuga et al. Références [1] Renard O, Robert G, Guillot P, et al. Pathologies bénignes de l’ouraque chez l’adulte: origine embryologique, présentation clinique et traitements. Prog Urol 2008;18:634—41. [2] Gleason JM, Bowlin PR, Bagli DJ, et al. A comprehensive review of pediatric urachal anomalies and predictive analysis for adult urachal adenocarcinoma. J Urol 2015;193:632—6. [3] Ashley RA, Inman BA, Routh JC, et al. 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