FMC 116

Définition :
Vascularite systémique fébrile (= syndrome adéno-cutanéo muqueux)
Epidémiologie :
• Enfant < 5 ans
• Etiologie indéterminée
Diagnostic positif :
• Clinique : 5/6 critères
‣ Fièvre > 38,5°C et > 5 jours résistantes aux ATB
‣ Conjonctivite
‣ Exanthème polymorphe (morbiliforme puis scarlatiniforme, non prurigineux)
‣ Enanthème (chéilite, langue framboisée)
‣ Erythème palmo-plantaire (avec oedème, desquamation scarlatiniforme 3e semaine)
‣ ADP cervicales aigues non inflammatoires, > 1,5 cm
• Paraclinique :
‣ Sd inflammatoire
‣ Leucocytose à PN
‣ Thrombocytose
Diagnostic exclu à 1 semaine si plaquettes normales + VS normales
Complications :
• Cardiaques +++
‣ Anévrismes coronariens (2e-4e semaine) = 20% sans ttt, 3% si ttt
‣ TDR, TDC
‣ Décès = myocardite, infarctus, embolie cérébrale
Evolution : triphasique
• Aigue = fébrile, 8-15 jours
• SUbaigue = 2-3 semaines, thrombocytose + desquamation, risque arthrite + atteinte cardiaque
• Convalescence précoce = risque décès par thrombose coronaire
Diagnostics différentiels :
• Maladie Still
• Erythème polymorphe
• Scarlatine
• Rougeole
• MNI
Prise en charge thérapeutique :
• Hospitalisation
• ETT +++
• Gammaglobulines IV (2 jours) + Aspirine (3 mois)
• Surveillance
Références = MEDECINE KB, MODULE 8 MEDECINE INTERNE P.Roulland , L.Sannoi , M.Borle , P.Alexeline
FMC 116
MALADIE DE KAWASAKI