FMC 116 MALADIE DE KAWASAKI Définition : Vascularite systémique fébrile (= syndrome adéno-cutanéo muqueux) Epidémiologie : • Enfant < 5 ans • Etiologie indéterminée Diagnostic positif : • Clinique : 5/6 critères ‣ Fièvre > 38,5°C et > 5 jours résistantes aux ATB ‣ Conjonctivite ‣ Exanthème polymorphe (morbiliforme puis scarlatiniforme, non prurigineux) ‣ Enanthème (chéilite, langue framboisée) ‣ Erythème palmo-plantaire (avec oedème, desquamation scarlatiniforme 3e semaine) ‣ ADP cervicales aigues non inflammatoires, > 1,5 cm • Paraclinique : ‣ Sd inflammatoire ‣ Leucocytose à PN ‣ Thrombocytose Diagnostic exclu à 1 semaine si plaquettes normales + VS normales Complications : • Cardiaques +++ ‣ Anévrismes coronariens (2e-4e semaine) = 20% sans ttt, 3% si ttt ‣ TDR, TDC ‣ Décès = myocardite, infarctus, embolie cérébrale Evolution : triphasique • Aigue = fébrile, 8-15 jours • SUbaigue = 2-3 semaines, thrombocytose + desquamation, risque arthrite + atteinte cardiaque • Convalescence précoce = risque décès par thrombose coronaire Diagnostics différentiels : • Maladie Still • Erythème polymorphe • Scarlatine • Rougeole • MNI Prise en charge thérapeutique : • Hospitalisation • ETT +++ • Gammaglobulines IV (2 jours) + Aspirine (3 mois) • Surveillance Références = MEDECINE KB, MODULE 8 MEDECINE INTERNE P.Roulland , L.Sannoi , M.Borle , P.Alexeline