Fiche n° 3 : la maladie de Takayashu

Définition :
Vascularite systémique des gros vaisseaux
Epidémiologie :
• Femme jeune
• 20-35 ans
• Asiatique
Etiologies :
Diagnostic positif :
• Clinique :
• Fièvre, asthénie, amaigrissement
• ± rash-cutané
• Signes vasculaires :
‣ Artériopathie inflammatoire avec sténoses + occlusions + anévrismes
‣ Abolition pouls (maladie des femmes sans pouls)
‣ Ischémie cérébrale + mains
‣ Atteinte coronaire
‣ Insuffisance cardiaque (tardive)
‣ HTA réno-vasculaire
‣ HTAP, hémoptysies
• Paraclinique :
‣ Sd inflammatoire
‣ Echo-Doppler + artério + angioscan/IRM = images multiples, étagées, coarctations, images «queue
radis», sténoses-dilatation, occlusion, anévrismes
‣ Histologie = artérite inflammatoire
Diagnostics différentiels : toutes causes aortite
• Infectieuses = syphilis, tuberculose, salmonellose
• Inflammatoires = Horton, LED, PR, Behcet
• Athérosclérose, dysplasie fibro-musculaire, maladie Chester-Erdheim
Prise en charge thérapeutique :
• Médical :
• Corticothérapie
• Résistance = immunosuppresseurs
• Chirurgical :
• Désobstruction
• Prothèse vasculaire
• Greffes veineuses
• Endarteriectomies
Références = MEDECINE KB, MODULE 8 MEDECINE INTERNE P.Roulland , L.Sannoi , M.Borle , P.Alexeline
FMC 116
MALADIE DE TAKAYASHU