21/10/2013 MARIANI Natacha L2 TSSIBG J. Chiaroni 14

TSSIBG – Les groupes sanguins
21/10/2013
MARIANI Natacha L2
TSSIBG
J. Chiaroni
14 pages
Les groupes sanguins
→ Objectifs pédagogiques
- décrire les principaux antigènes et anticorps des groupes sanguins érythrocytaires
- prescrire les analyse pré-transfusionnelles adéquates
- comprendre et appliquer les règles de compatibilité érythrocytaire, en vue d'assurer la sécurité immuno-
hémolytique des transfusions.
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Plan
A. Les groupes sanguins érythrocytaires
I. Définition de la notion de groupes sanguins
II. Pourquoi en tenir compte en transfusion sanguine ?
III. Quels antigènes - quels anticorps ?
IV.Le système ABO
V. Les systèmes protéiques
VI. A quoi servent les groupes sanguins ?
VII. Existe-t-il une répartition géographique préférentielle ? Quels facteurs peuvent contribuer
à cette répartition ?
B. Groupes sanguins et sécurité transfusionnelle
I. Il faut éviter la rencontre
II. Les analyses pré-transfusionnelles
III. Les règles de compatibilité ABO
IV.Les règles de compatibilité dans les autres systèmes
V. Maîtriser l'acte transfusionnel
C. Conséquences de la rencontre
I. Conséquences biologiques de la rencontre
II. Conséquences cliniques de la rencontre
D. Le diagnostic de la rencontre

TSSIBG – Les groupes sanguins
A. Les groupes sanguins érythrocytaires
I. Définition de la notion de groupes sanguins
- « groupe » = ensemble d'individus appartenant à la même espèce qui possèdent un point commun (pour les
groupes sanguins, le point commun est donc le sang)
Il faut bien comprendre que la notion de groupes sanguins est extrêmement large. En effet, il existe des groupes
sanguins sur les globules rouges, sur les plaquettes, sur les globules blancs, sur les immunoglobulines, c'est-à-
dire des éléments qui présentent des variabilités entre les individus et que l'on est capables de détecter et qui
sont génétiquement transmises, qui répondent à la définition de groupe sanguin.
- concept de « solitude biologique » = chaque individu est unique (polymorphisme humain)
Ce concept est largement utilisé, par exemple en médecine légale (scène de crime) ou encore en recherche de
paternité.
- les groupes sanguins ne sont qu'une partie de ce polymorphisme humain.
- Les groupes sanguins érythrocytaires (du globule rouge) sont des antigènes définis par des anticorps
spécifiques, et génétiquement induits. Ils sont exprimés sur des molécules de la membrane érythrocytaire.
II. Pourquoi en tenir compte en transfusion sanguine ?
Les groupes sanguins érythrocytaires sont immunogènes (capacité à induire une réponse immunitaire). C'est
pourquoi on parle plus de ces groupes que des groupes sanguins des immunoglobulines ou de l'albumine, par
exemple.
Ils s'opposent donc à la transfusion incompatible.
L'introduction d'un antigène érythrocytaire « étranger » va entraîner la synthèse de l'anticorps correspondant.
Si on réintroduit l'antigène, il va y avoir fixation de l'anticorps sur l'antigène, ce qui condamne l'hématie
transfusée à la destruction. On a donc une hémolyse.
Les conséquences de cet accident transfusionnel sont doubles.
→ persistance du besoin transfusionnel, car le manque de globules rouges n'est pas corrigé.
→ nocivité du conflit immunogène, qui peut aller jusqu'à tuer le malade.
La transfusion incompatible est non seulement inefficace, mais elle va aggraver l'état du patient.
Pour garantir la sécurité immunologique des transfusions de globules rouges, il faut éviter la rencontre in vivo
entre antigène et anticorps.
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III. Quels antigènes – quels anticorps ?
Il y a 350 antigènes présents sur l globule rouge.
Ces antigènes sont regroupés en systèmes (ex : système ABO)
Le 1er système qui a été décrit est le système ABO.
Aujourd'hui, on connaît 340 antigènes répartis en 34 systèmes.
Cependant l'agressivité des anticorps n'est pas la même pour tous. Globalement, avec les systèmes ABO, RH
(rhésus), KEL (Kell), FY (Duffy), JK (Kidd) et MNS, on assure une compatibilité de 98% des transfusions.
Certains de ces systèmes sont des sucres (ex : ABO) et les autres sont des protéines (ex : Rhésus).
En 1900 : classement des gens par groupes sanguins A, B, O ou AB.
En 1929 : classement en prenant des familles et en appliquant les règles mendéliennes => on se rend compte
que les groupes sanguins sont codés génétiquement (A et B dominent O et sont co-dominants entre eux).
Dans les années 60, on se rend compte que les caractères A et B sont des sucres. Or les gènes codent pour des
protéines, donc les groupes sanguins ne pourraient pas être directement codés par le génome. Il faut donc un
intermédiaire, contrairement au système rhésus, qui lui est protéique.
IV.Le système ABO
Il contient 2 antigènes : A et B
Ce sont des sucres, donc des produits secondaires des gènes.
•Le gène code pour une enzyme qui pose A ou B sur un sucre appelé H et qui est déjà sur le globule
rouge.
L'antigène H est donc converti en A (groupe A) ou converti en B (groupe B) ou non converti (groupe
O).
Chez un individu de groupe O, ce gène code soir pour rien, soit pour une enzyme qui ne marche pas.
Donc sur le globule rouge de l'individu de groupe O, on a un antigène H sans A ni B, c'est-à-dire non
converti.
Du phénotype, on ne peut pas toujours déduire le génotype.
ex : groupe A : A/A ou A/O
99,99% de la population possède du H.
L'absence d'antigène H (phénotype Bombay) empêche l'expression des antigènes A et/ou B, même si
les gènes sont là.
Les antigènes de ce système ont une maturation post-natale. C'est-à-dire qu'il y a une augmentation du
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nombre d'antigènes après la naissance.
- Ce phénomène explique que l'incompatibilité foeto-maternelle ABO soit moins grave que
l'incompatibilité foeto-maternelle rhésus.
ex : si la mère est O et l'enfant est A => la mère a des anticorps qui peuvent traverser le
placenta et détruire les globules rouges du fœtus. Mais comme il y a maturation post-natale, c'est
comme si il y avait moins de cibles pour les anticorps sur les globules rouges du fœtus. Ce n'est pas le
cas pour le rhésus où les antigènes apparaissent très tôt.
- L'autre conséquence est que la validation définitive du groupe ABO d'un nouveau-né ne peut se
faire qu'après l'âge de 6 mois.
Le système ABO est largement répandu dans la nature : ubiquitarité dans l'organisme et dans la nature.
- les gènes A et B sont actifs dans toutes les cellules de l'organisme.
- le gène H est actif dans les cellules endothéliales.
L'antigène n'existe que parce qu' l'anticorps spécifique à cet antigène existe.
Les anticorps du système ABO sont les anticorps anti-A et anti-B
Ils ont 2 caractéristiques principales :
- ils sont « naturels »
◦ils préexistent à toute stimulation inter-humaine
◦ils sont nés de l'hétérostimulation (bactéries). C'est une stimulation environnementale,
possible du fait de l'ubuquitarité environnementale du système ABO
◦ils sont dirigés contre les antigènes absents du globules rouges.
- ils sont réguliers
◦ils sont toujours présents
◦il existe un risque constant, c'est-à-dire qu'il faut respecter les règles de compatibilité dès
la 1ère transfusion car les anticorps sont déjà là (contrairement au système rhésus dans
lequel les anticorps ne sont pas déjà présents et pour lequel il faut un 1er contact avant
que les anticorps anti-rhésus soient synthétisés).
Le groupage ABO détecte simultanément les antigènes (sur le globule rouge) et les anticorps (dans le plasma).
On a donc des preuves globulaires et des preuves plasmatiques.
Pour les globules rouges, on teste des anticorps anti-A et anti-B, et pour tester le plasma on utilise des globules
rouges A et des globules rouges B.
Si il y a réaction immunitaire, on observera une agglutination.
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En France, 45% des individus sont de groupe A, 9% sont de groupe B, 43% sont de groupe O et 3% sont de
groupe AB.
Aujourd'hui on révèle l'agglutination sur une espèce de colonne dans laquelle on centrifuge les globules rouges
au contact du plasma contenant des anticorps anti-A ou anti-B. Si il y a agglutination, les globules rouges ne
passent pas la colonne de filtration.
V. Les systèmes protéiques
Les antigènes membranaires sont des protéines, et donc des produits primaires du gène
Par exemple, le rhésus : le gène D code pour un antigène D qui va se retrouver sur le globule rouge. Dans ce cas
on aura un individu rhésus +.
Ces antigènes sont d'emblée matures (dès la 7° SA).
Système protéiques principaux :
Système Rh Kell Duffy Kidd MNS
Antigènes D C/c et
E/e
K Fya/Fya jka/jkb S/s
→ Le système rhésus comporte 50 antigènes.
- antigène D :
l'antigène D est présent si le gène D est présent. : D+ (85%)
l'antigène D est absent si le gène D est absent : D- (15%)
le phénotype D+ peut correspondre à un génotype D/D ou D/d
le phénotype D- correspond forcément à un génotype d/d
- 2 allèles C et c co-dominants
génotype C/c => phénotype C+ et c+ (50%)
génotype C/C => phénotype C+ et c- (20%)
génotype c/c => phénotype C- et c+ (30%)
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