Q U E S T I O N - R É P O N S E Vos questions ! La rubrique Question-réponse vit grâce à vos questions. Vous avez une question sans réponse concernant un signe diagnostique, une indication thérapeutique, l’interprétation d’un examen complémentaire ou un problème pratique ? N’hésitez pas ! Adressez-nous votre question à l’aide du coupon-réponse ci-dessous, par fax ou par e-mail à [email protected] Elle sera soumise à un expert et publiée avec sa réponse. Question.......................................... Quelles sont les indications de la fenestration du nerf optique dans les HIC dites “bénignes” ? Réponse........................................... L’HIC idiopathique (également appelée HIC bénigne en Europe) est définie par une élévation anormale de la pression intracrânienne non associée à un processus expansif intracrânien ou à une hydrocéphalie, avec un liquide céphalorachidien de composition normale. Les patients se plaignent de céphalées chroniques, souvent associées à des acouphènes, et parfois à une diplopie (paralysie du nerf oculomoteur externe). L’œdème papillaire de stase entraîne une constriction progressive du champ visuel. La baisse d’acuité ✁ visuelle secondaire à l’atrophie optique est tardive et le plus souvent irréversible. La sévérité des céphalées et la présence de signes oculaires conditionnent le pronostic de cette affection et dictent la conduite thérapeutique (1). En l’absence d’une bonne connaissance de la physiopathologie de cette affection, le traitement reste empirique et a pour but principal de diminuer la pression intracrânienne et de corriger les éventuels facteurs favorisants (tels que la prise médicamenteuse ou l’obésité). Bien que de nombreux traitements aient été essayés dans cette affection, aucun n’a fait l’objet d’essais prospectifs randomisés. La majorité des patients voient leur état s’améliorer après une ponction lombaire (effectuée pour le diagnostic d’HIC idiopathique) et un traitement par acétazolamide durant quelques mois. La récidive des céphalées ou l’aggravation des signes visuels nécessitent le plus souvent la répétition de la ponction lombaire. Le traitement chirurgical est utile lorsque la fonction visuelle COUPON P o s e z v o t r e à découper ou à photocopier q u e s t i o n Votre nom : Vos coordonnées (confidentiel) : À nous retourner par fax ou par courrier à l’adresse indiquée ci-dessous : La Lettre du Neurologue, Edimark S.A.S., 62-64, rue Jean-Jaurès, 92800 Puteaux - N° de fax : 01 41 45 80 25 56 La Lettre du Neurologue - vol. IX - n° 2 - février 2005 neurochirurgien, qui réalisera une dérivation du liquide céphalorachidien (lombopéritonéale ou ventriculopéritonéale en fonction de ses propres préférences) (2). En Europe, relativement peu d’ophtalmologistes sont capables de réaliser une fenestration de la gaine du nerf optique, et la plupart des patients sont vus par les neurochirurgiens. Il semble raisonnable de ne proposer un traitement chirurgical que dans les cas où il existe une altération de la fonction visuelle sévère et évolutive (détérioration du champ visuel et/ou baisse d’acuité visuelle) et/ou des céphalées résistantes au traitement médical et à au moins deux ponctions lombaires. On s’orientera préférentiellement vers une fenestration de la gaine du nerf optique sur l’œil le plus atteint en cas de troubles visuels prédominants, et plutôt vers une dérivation du liquide céphalorachidien en cas de céphalées prédominantes (1). Figure. La fenestration de la gaine du nerf optique est la réalisation d’une fenêtre ou de plusieurs incisions dans la gaine du nerf optique par voie transconjonctivale interne. Une péritomie conjonctivale médiane est réalisée, le muscle droit interne est sectionné, et le globe oculaire est rétracté latéralement pour exposer le nerf optique. La graisse orbitaire est repoussée, et une fenêtre est réalisée dans la gaine du nerf optique avec un bistouri. La présence de liquide céphalorachidien confirme l’efficacité de la fenestration. La fenêtre est laissée ouverte et le globe oculaire relâché. Le muscle droit interne est réattaché et la conjonctive fermée. Les patients se plaignent de douleurs et de sécrétions modérées pendant environ une semaine. Une diplopie postopératoire transitoire est fréquente. (évaluée par des champs visuels répétés) se dégrade malgré le traitement médical, ou que les céphalées sont intolérables. Les deux techniques utilisées dans l’HIC idiopathique sont la fenestration de la gaine du nerf optique et la mise en place d’une dérivation du liquide céphalorachidien (dérivation lombopéritonéale plus souvent que ventriculopéritonéale) (1, 2). Le choix du geste chirurgical dépend beaucoup des habitudes et des possibilités “locales”. En effet, la plupart des neuro-ophtalmologistes, ophtalmologistes nord-américains par exemple, réalisent les fenestrations de la gaine du nerf optique eux-mêmes et envisagent ce traitement chez tout patient ayant une HIC idiopathique avec champ visuel anormal et œdème papillaire. Les neuro-ophtalmologistes neurologues préfèrent, quant à eux, adresser leurs patients à un La Lettre du Neurologue - vol. IX - n° 2 - février 2005 La fenestration de la gaine du nerf optique est le plus souvent réalisée sous anesthésie générale et sur l’œil le plus atteint (figure). En plus de la décompression immédiate du nerf optique, cette fenestration permet souvent un écoulement prolongé du liquide céphalorachidien. En effet, plus de 50 % des patients signalent une amélioration des céphalées et de la fonction visuelle dans l’œil controlatéral après une fenestration de la gaine du nerf optique unilatérale (3). Néanmoins, une fenestration sur l’œil controlatéral est le plus souvent nécessaire une ou quelques semaines plus tard. De plus, ce résultat est souvent transitoire, car environ 35 % seulement des fenestrations semblent fonctionner 5 ans après la chirurgie (3). Enfin, cette procédure n’est pas sans risque. Les complications mineures, et souvent transitoires, incluent la diplopie et la pupille tonique d’Adie. Les complications plus graves incluent l’hémorragie orbitaire et les occlusions vasculaires (artère centrale de la rétine et artères ciliaires postérieures courtes), qui surviennent jusque dans 11 % des cas (4). Néanmoins, dans la plupart des cas, c’est une procédure bénigne qui peut être réalisée rapidement, et ■ également répétée en cas de récidive. V. Biousse, Neuro-Ophthalmology Unit, Emory University, Atlanta, États-Unis. R É F É R E N C E S B I B L I O G R A P H I Q U E S 1. Biousse V, Bousser MG. L’hypertension intracrânienne bénigne. Rev Neurol 2001;157:21-34. 2. Garton HJ. Cerebrospinal fluid diversion procedures. J Neuroophthalmol 2004; 24:146-55. 3. Spoor TC, McHenry JG. Long term effectiveness of optic nerve sheath decompression for pseudotumor cerebri. Arch Ophthalmol 1993;111:632-5. 4. Plotnik JL, Komorsky GS. Operative complications of optic nerve sheath decompression. Ophthalmology 1993;100:683-90. 57