Informations destinées aux patients et à leur famille

Traitement par voie
sous-cutanée
à base de gammaglobulines
Informations destinées aux
patients et à leur famille
Un médecin vient de prescrire, à vous ou à
votre enfant, un traitement habituel à base de
gammaglobulines, aussi appelées immunoglobulines.
Ce document contient une brève description
du système immunitaire, des troubles liés
à l'immunodéficience et d'Hizentra®, la
gammaglobuline avec laquelle votre médecin a choisi
de vous traiter ou de traiter votre enfant.
Système immunitaire
Le système immunitaire se compose de plusieurs éléments distincts
qui agissent ensemble pour protéger votre organisme d'agents
infectieux externes tels que les bactéries ou les virus. Comprenant,
entre autres, la peau et les muqueuses, le système immunitaire
engendrant une réponse non spécifique (ou innée) constitue la première
ligne de défense contre les agents infectieux. Le système immunitaire
engendrant une réponse spécifique se compose, notamment, de
globules blancs, et inclut des lymphocytes B et T.
Lymphocytes B et anticorps
Les lymphocytes B génèrent des anticorps qui participent à la défense
de l'organisme contre les infections, principalement celles dues aux
bactéries. Chaque anticorps se lie à un agent infectieux spécifique, et il
reconnaît spécifiquement cet agent là. Une fois que cette liaison a été
établie, les lymphocytes B savent quel agent infectieux doit être détruit.
Lymphocytes T
Les lymphocytes T sont les éléments les plus importants de la lutte
contre les virus. Ils peuvent également activer les lymphocytes B et les
aider à générer des anticorps.
Il existe plusieurs types d'anticorps distincts ; notamment :
Les IgA
Présentes surtout dans les muqueuses, les IgA empêchent les agents
infectieux de pénétrer plus loin dans l'organisme.
Les IgG
Les IgG se déplacent dans le flux sanguin et sont également présentes
dans les tissus. Les IgG sont divisées en quatre sous-classes : les
IgG1, IgG2, IgG3 et IgG4.
Les IgM
Les IgM se déplacent dans le flux sanguin et sont également présentes
dans les tissus. Les IgM sont les premiers anticorps générés en cas
d'infection.
Tableau
Gammaglobulines = immunoglobulines = anticorps
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Déficiences primaires en anticorps
Les déficiences primaires en anticorps sont le résultat d’une
défaillance du système immunitaire qui affecte la capacité des
lymphocytes B à produire suffisamment d'anticorps ; ce qui entraîne
une baisse des défenses contre les infections.
Déficiences secondaires en anticorps
Les déficiences secondaires en anticorps apparaissent suite à une
maladie ou à un traitement médicamenteux ; elles ne sont pas dues à
une défaillance du système immunitaire.
Les déficiences en anticorps les plus courantes
Déficience en IgA
La déficience en IgA est la forme de déficience en anticorps la plus
couramment observée.
Déficience en IgG
Survient lorsque l'ensemble des IgG, ou une ou plusieurs des sousclasses d'IgG, sont en nombre insuffisant.
Immunodéficience variable (DICV)
En cas de Déficit Immunitaire Commun Variable (DICV), on observe
généralement une quantité insuffisante d'IgG et d'IgA et, parfois,
d'IgM.
Agammaglobulinémie liée à l'X (XLA)
L'agammaglobulinémie liée à l'X (XLA) touche uniquement les
hommes ; elle est due à un défaut du chromosome X. Elle entraîne
une grave diminution de la capacité à produire tous les types
d'anticorps.
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Système immunitaire et
immunodéficiences
Immunodéficiences
Hizentra®
Hizentra® est un concentré d'IgG extraites du plasma sanguin d'un
grand nombre de donneurs sains. Les donneurs subissent des
examens médicaux approfondis et des analyses visant à déceler
l'éventuelle présence d'agents infectieux tels que le VIH ou les virus
de l'hépatite. Lors de la production, le plasma subit diverses phases
de purification permettant de désactiver les agents infectieux.
Hizentra® est disponible dans les présentations suivantes
5 ml
10 ml
20 ml
50 ml
Hizentra® peut être stocké à température ambiante pendant toute
sa durée de conservation.
Hizentra® est également disponible en coffrets de 10 x 10 ml.
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Hizentra® remplace les
anticorps absents
Hizentra®, qui se présente sous la forme d'une solution injectable,
est administré dans la couche de graisse qui se trouve sous la
peau (voie sous-cutanée), au niveau du ventre, des cuisses
et/ou des fessiers. Ce traitement sous-cutané est simple et sûr ;
généralement, vous pouvez vous l'administrer vous-même, chez
vous, après avoir reçu des instructions et une formation par du
personnel soignant (infirmier/ère, médecin) au sein du service
spécialisé concerné.
Les gammaglobulines sont injectées ici
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Hizentra®
Le traitement de la déficience en anticorps implique d'administrer
régulièrement Hizentra® - normalement une fois par semaine pour remplacer les anticorps que les lymphocytes B du système
immunitaire ne peuvent produire. Le traitement vise à réduire le
nombre des infections.
Comment administrer
Hizentra® ?
Instructions étape par étape
Dans votre pays, les spécialistes peuvent utiliser différentes
méthodes d'administration du traitement, ainsi que divers dispositifs
d'aide à la perfusion ; par ex : pompes, canules d'aspiration,
seringues, aiguilles à perfusion, etc. La présente brochure illustre
quelques unes de ces méthodes de perfusion. Si d'autres dispositifs
d'aide vous ont été prescrits, respectez les instructions qui vous ont
été fournies par le personnel soignant spécialisé.
Pour les enfants, si une crème ou patch anesthésiant(e) doit être
appliqué(e), respectez les instructions qui vous ont été fournies par le
personnel soignant spécialisé.
1. Lavez-vous les mains à l'eau et
au savon.
2. Prélevez en même temps la
bonne concentration d'Hizentra®
et l’aide à la perfusion qui vous a
été prescrite.
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3. Vérifiez la date de péremption figurant sur le flacon. Assurez-vous
que le flacon est intact et que le
liquide qu'il contient est clair. Retirez le capuchon hermétique, mais
laissez l'opercule en caoutchouc
en place.
4. Préparez la perfusion. Retirez le
5. Fixez l'aiguille à la canule
d'aspiration.
6. Renversez le flacon et la canule
d'aspiration. Assurez-vous que
l'embout de la canule d'aspiration
est bien toujours recouvert de
liquide. Si des bulles se forment
dans le flacon, patientez quelques
secondes le temps qu'elles
disparaissent.
Remplissez la seringue en tirant
doucement sur le piston, vers le
bas. Quand la seringue est pleine,
retirez-la de la canule d'aspiration.
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Perfusion d'Hizentra®
film protecteur de la canule d'aspiration et posez le flacon sur
une surface plane. Transpercez
la membrane en caoutchouc du
flacon avec l'embout de la canule
d'aspiration, puis ouvrez le capuchon de la canule d'aspiration.
7. Retirez l'air de la seringue en
poussant doucement sur le
piston jusqu'à ce que tout l'air ait
été expulsé.
8. Fixez à la seringue la tubulure de
l'aiguille à perfusion. Appuyez
doucement jusqu'à ce que les
gammaglobulines remplissent la
tubulure.
9. Nettoyez la peau et piquez
l'aiguille à perfusion dans la
couche de graisse qui se trouve
sous la peau au niveau du ventre,
des cuisses et/ou des fessiers ;
comme on vous
l'a appris.
10. Maintenez l'aiguille en place à
l'aide de ruban adhésif médical.
10
11a. Il est capital que la pointe de
l'aiguille ne soit pas introduite
dans un vaisseau sanguin. Si cela
arrivait, vous pourriez subir de
graves effets secondaires.
Assurez-vous que la pointe
de l'aiguille n'est pas dans un
vaisseau sanguin : pour ce
faire, tirez sur le piston. Si du
sang apparaît dans la tubulure
avec ce site d'injection, vous
devez recommencer avec une
nouvelle aiguille à perfusion, sur
un autre site d'injection.
11b. Retirez la tubulure de l'aiguille
pendant 15 secondes pour vous
assurer qu'il n'y a pas de sang.
À noter : vous devez rechercher
l'éventuelle présence de sang
dans la tubulure à proximité de
l'aiguille, pas à proximité de la
seringue. S'il n'y a pas de sang
dans la tubulure, vous pouvez
poursuivre.
12. Fixez la seringue à la pompe et
commencez le traitement. Une
fois la perfusion terminée, retirez
l'aiguille à perfusion et appliquez
un morceau de gaze ou un
pansement. Tout le matériel utilisé
doit être jeté conformément aux
instructions de sécurité qui vous
auront été fournies par l'infirmier/
ère.
11
Effets secondaires, mises en
garde, et précautions à prendre
Effets secondaires
Les effets secondaires graves sont rares, mais des réactions cutanées
localisées apparaissent fréquemment, au point d'injection, au début
du traitement. Les plus courantes sont : gonflement, hypersensibilité,
rougeurs, et démangeaisons. Ces réactions locales ne sont pas
dangereuses et diminuent au fil du temps.
Chez certaines personnes, on peut également observer : fièvre, frissons,
maux de tête, fatigue, migraine, et réactions allergiques. Si vous
subissez une réaction allergique pendant le traitement ou juste après,
vous devez contacter les services de santé qui vous ont été indiqués par
l'infirmier/ère.
Mises en garde et précautions à prendre
Hizentra® doit être administré par voie sous-cutanée, dans la couche de
graisse qui se trouve sous la peau, et ne doit jamais être injecté dans un
vaisseau sanguin car cela peut avoir des répercussions sur le cœur et
les vaisseaux sanguins et provoquer, par exemple, une chute de tension.
L'expérience clinique dont nous bénéficions avec les gammaglobulines
n'a révélé aucun effet nocif sur le fœtus ou le nourrisson ; cependant,
si vous utilisez Hizentra® et êtes enceinte ou allaitez, indiquez-le à votre
médecin.
Pour en savoir plus, consultez la notice contenue dans l'emballage, ou
rendez-vous sur fass.se.
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Remarques
Effets secondaires
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Vous pourrez trouver ici plus d'informations sur
le système immunitaire et les immunodéficiences
PIO : Primary Immunodeficiency Organization [association pour les patients
souffrant d'immunodéficience primaire]
La PIO est un organisme œuvrant pour : les personnes souffrant d'immunodéficience
primaire, leur famille, le personnel soignant et d'autres personnes concernées.
www.pio.nu
Le site Internet du National Board of Health and Welfare [Conseil national pour la
Santé et le bien-être] consacré aux maladies rares
www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser
International Patient Organisation for Primary
Immunodeficiencies (IPOPI) [association internationale pour les patients souffrant
d'immunodéficience primaire]
Il s'agit de l'organisation internationale qui chapeaute les organisations
nationales dans le monde entier.
www.ipopi.org
Fondation Jeffrey Modell
Cette fondation fournit des informations sur l'immunodéficience primaire.
www.jmfworld.com
Cette brochure a été révisée par des professionnels de santé ; à savoir :
I.D.E
Anita Berg
Ann Gardulf (Professeur)
Carina Hagstedt
Susanne Hansen
Kristina Johansson
Maria Lindén
Elisabeth Lundgren
Maria Widström
Hizentra® 200 mg/ml - Solution pour injection sous-cutanée. Immunoglobulines humaines
normales (IgSC = immunoglobulines par voie sous-cutanée). Hizentra® est un produit
pharmaceutique utilisé pour accroître les concentrations en immunoglobulines dans votre
sang, lorsqu'elles sont basses, afin d'obtenir des concentrations normales (traitement
substitutif). NE VOUS INJECTEZ PAS Hizentra® : si vous êtes allergique aux immunoglobulines
humaines, au polysorbate 80 ou à la L-proline ; si vous souffrez d'hyperprolinémie (maladie
génétique entraînant la présence, dans le sang, de concentrations élevées d'un acide aminé
appelé proline) ; dans un vaisseau sanguin. N'utilisez pas Hizentra® sans en parler
auparavant à votre médecin ou au personnel soignant. Veuillez lire attentivement cette
brochure. CSL Behring AB - Tél. : +46 8 544 966 70. Ces informations sont issues de la
brochure-produit datée de 02/2016.
AF-006-140527, mai 2016
CSL Behring AB
Box 712
SE-182 17 Danderyd (Suède)
Tél. : +46 8 544 966 70
Fax : +46 8 622 68 38
E-mail : [email protected]
www.cslbehring.se