Informations destinées aux patients et à leur famille

Informations destinées aux
patients et à leur famille
Traitement par voie
sous-cutanée
à base de gammaglobulines

Un médecin vient de prescrire, à vous ou à
votre enfant, un traitement habituel à base de
gammaglobulines, aussi appelées immunoglobulines.
Ce document contient une brève description
du système immunitaire, des troubles liés
à l'immunodéficience et d'Hizentra®, la
gammaglobuline avec laquelle votre médecin a choisi
de vous traiter ou de traiter votre enfant.

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Système immunitaire
Le système immunitaire se compose de plusieurs éléments distincts
qui agissent ensemble pour protéger votre organisme d'agents
infectieux externes tels que les bactéries ou les virus. Comprenant,
entre autres, la peau et les muqueuses, le système immunitaire
engendrant une réponse non spécifique (ou innée) constitue la première
ligne de défense contre les agents infectieux. Le système immunitaire
engendrant une réponse spécifique se compose, notamment, de
globules blancs, et inclut des lymphocytes B et T.
Lymphocytes B et anticorps
Les lymphocytes B génèrent des anticorps qui participent à la défense
de l'organisme contre les infections, principalement celles dues aux
bactéries. Chaque anticorps se lie à un agent infectieux spécifique, et il
reconnaît spécifiquement cet agent là. Une fois que cette liaison a été
établie, les lymphocytes B savent quel agent infectieux doit être détruit.
Lymphocytes T
Les lymphocytes T sont les éléments les plus importants de la lutte
contre les virus. Ils peuvent également activer les lymphocytes B et les
aider à générer des anticorps.
Il existe plusieurs types d'anticorps distincts ; notamment :
Les IgA
Présentes surtout dans les muqueuses, les IgA empêchent les agents
infectieux de pénétrer plus loin dans l'organisme.
Les IgG
Les IgG se déplacent dans le flux sanguin et sont également présentes
dans les tissus. Les IgG sont divisées en quatre sous-classes : les
IgG1, IgG2, IgG3 et IgG4.
Les IgM
Les IgM se déplacent dans le flux sanguin et sont également présentes
dans les tissus. Les IgM sont les premiers anticorps générés en cas
d'infection.
Gammaglobulines = immunoglobulines = anticorps
Tableau

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Système immunitaire et
immunodéficiences
Immunodéficiences
Déficiences primaires en anticorps
Les déficiences primaires en anticorps sont le résultat d’une
défaillance du système immunitaire qui affecte la capacité des
lymphocytes B à produire suffisamment d'anticorps ; ce qui entraîne
une baisse des défenses contre les infections.
Déficiences secondaires en anticorps
Les déficiences secondaires en anticorps apparaissent suite à une
maladie ou à un traitement médicamenteux ; elles ne sont pas dues à
une défaillance du système immunitaire.
Les déficiences en anticorps les plus courantes
Déficience en IgA
La déficience en IgA est la forme de déficience en anticorps la plus
couramment observée.
Déficience en IgG
Survient lorsque l'ensemble des IgG, ou une ou plusieurs des sous-
classes d'IgG, sont en nombre insuffisant.
Immunodéficience variable (DICV)
En cas de Déficit Immunitaire Commun Variable (DICV), on observe
généralement une quantité insuffisante d'IgG et d'IgA et, parfois,
d'IgM.
Agammaglobulinémie liée à l'X (XLA)
L'agammaglobulinémie liée à l'X (XLA) touche uniquement les
hommes ; elle est due à un défaut du chromosome X. Elle entraîne
une grave diminution de la capacité à produire tous les types
d'anticorps.