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Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Les Tuméfactions Congénitales du Cou chez l’Adulte ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Considérations Générales Tuméfactions du cou 3 grands facteurs étiologiques Inflammatoire Congénital Néoplasique ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Considérations Générales 1/ Tenir compte de l’Age du patient!!! 3 groupes d’âge I. pédiatrique: 0-15 ans II. adulte jeune: 16-40 ans III. adulte plus âgé: >40 ans ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Considérations Générales ECU 27 septembre 2003 Groupes I et II Inflammatoire > Congénital > Tumeur Bénin: 90% Groupe III Tumeur > Inflammatoire > Congénital « Règle des 80 » - 80% des masses persistantes du cou (thyroïde exclue) sont tumorales - 80% de ces masses sont malignes Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Considérations Générales 2/ Tenir compte de la localisation de la masse malformations congénitales: localisations constantes région latérale: kyste branchial; laryngocèle région médiane: kyste thyréoglosse; kyste dermoïde; 3/ Analyser chaque cas individuellement ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Tuméfactions Congénitales. Considérations Générales Incidence: 1/ Kyste thyréoglosse 2/ Kyste et fistules branchiaux 95% : anomalies de la 2ème fente branchiale - malformations lymphatiques: (lymphangiomes kystiques) 90% : avant l’âge de 2 ans. ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Etapes du Diagnostic Histoire - mode d’apparition - symptômes associés (dysphagie, otalgie, dysphonie) - tabac, alcool - symptômes généraux: fièvre, douleur, perte de poids, sudation nocturne. - activité, exposition tbc, séjour à l’étranger. - chirurgie précédente ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Etapes du Diagnostic Examen clinique : - Examen complet de la région cervico-faciale Voir : Muqueuses du nasopharynx, oropharynx, larynx et cavités nasales Palper aussi: cavité orale, oropharynx - Palpation de la masse localisation - mobilité - consistance ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Tuméfactions du cou. Classification Masses extraganglionnaires - Congénitales - Tumeurs intrinsèques Thyroïde, glandes salivaires, Vasculaire (paragangliome) et neurogènes Lipome, rhabdomyosarcome… ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Tuméfactions du cou. Classification Masses d’origine ganglionnaire - Inflammatoires - Néoplasiques lymphomes métastases : carcinome épidermoïde, adénocarcinome, carcinome à petites cellules… ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Tuméfactions Congénitales Kystes épidermiques et sébacés Kyste thyréoglosse Kyste dermoïde Malformations branchiales (kyste et fistule) Laryngocèle Tumeurs vasculaires ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Kystes épidermiques et sébacés ECU 27 septembre 2003 La plus fréquente des tuméfactions congénitales chez l’adulte > 40 ans. Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Kystes épidermiques et sébacés Diagnostic clinique : • • • ECU 27 septembre 2003 surélévation sous-cutanée mobilité cutanée Excision complète confirme le diagnostic Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Tuméfactions Congénitales Kystes épidermiques et sébacés Kyste thyréoglosse Kyste dermoïde Malformations branchiales (kyste et fistule) Laryngocèle Tumeurs vasculaires ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Kyste thyréoglosse ECU 27 septembre 2003 La plus fréquente des tuméfactions congénitales Âge: >20 ans (50%) Médian ou paramédian Juste sous l’os hyoïde (le + svt) Elévation à la déglutition ou protraction linguale (DD: adénopathie, kyste dermoïde) Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Kyste thyréoglosse Rappel embryologique Thyroïde linguale ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Kyste thyréoglosse ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Kyste thyréoglosse Traitement chirurgical: ECU 27 septembre 2003 après refroidissement si infection opération de Sistrunk: résection du corps de l’os hyoïde!! Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Kyste thyréoglosse Récidives: - 30 - 40% : si résection locale simple - 1 - 3% : si résection de type Sistrunk Causes: - rupture du kyste peropératoire - résection insuffisante basilinguale - fragmentation du tractus: dissection trop proche - os hyoïde non réséqué!! ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Tuméfactions Congénitales Kystes épidermiques et sébacés Kyste thyréoglosse Kyste dermoïde Malformations branchiales (kyste et fistule) Laryngocèle Tumeurs vasculaires ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Kyste dermoïde - Tératome 2 théories - cellules à potentialité multiple isolées et leur croissance désorganisée - inclusion congénitale médiane ou non résorption d’éléments épidermiques lors de la fermeture des 1ers et 2èmes arcs branchiaux ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Tératome ECU 27 septembre 2003 Masse médiane, âge < 1 an Composée de toutes les couches germinatives (ectoderme, mésoderme, endoderme). Différentiation cellulaire (dents, poils…) Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Kyste dermoïde Tête et cou: 7% ( pilonidal : 44%, ovaire : 42%) Localisation par incidence décroissante 1/ Région orbitaire 2/ Plancher buccal, région sous mentale 3/ Région cervicale médiane 4/ Région frontonasale Tumeur mobile, souvent ferme ou molle. DD: K. thyréoglosse difficile si Kyste adhyoïdien ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Kyste dermoïde orbitaire ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Kyste dermoïde sushyoïdien ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Kyste dermoïde sus-sternal Thyroïde K dermoïde ECU 27 septembre 2003 DD: ascension à la déglutition Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Dysraphie mento-sternale ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Tuméfactions Congénitales Kystes épidermiques et sébacés Kyste thyréoglosse Kyste dermoïde Malformations branchiales (kyste et fistule) Laryngocèle Tumeurs vasculaires ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Malformations branchiales Rappel embryologique ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Malformations branchiales ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Malformations 1er arc branchial ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Malformations 1er arc branchial Récidive constante si chirurgie incomplète! ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Kystes et fistules 1ère fente branchiale fistule ECU 27 septembre 2003 nerf VII nerf VII Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Kystes et fistules 2ème fente branchiale ECU 27 septembre 2003 Les plus fréquents (95%) Défaut de résorption +/- complet du sinus cervical et de la 2ème fente. Fistule complète: orifice ext, trajet fistuleux et orifice int., trajet entre carotide int. et ext., au dessus des nerfs XII et IX, au dessous du lig. stylo-hyoïdien Æ amygdale Fistule incomplète: borgne Kyste: défaut de résorption partiel Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Kyste 2ème fente branchiale ECU 27 septembre 2003 Masse indolore, mobile, fluctuante, ronde ou ovoïde. Latérocervicale, en avant et en dedans du SCM, sous l’os hyoïde. Si infection, erythème cutané, douloureux et ferme. Apparition souvent brutale après infection VADS, c/o un adulte jeune R/- contrôle de l’infection - chirurgie d’exérèse Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Kyste 2ème fente branchiale ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Fistule 2ème fente branchiale ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Fistule 2ème fente branchiale Récidive si chirurgie incomplète fistule ECU 27 septembre 2003 Nerf IX Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Fistule 3ème et 4ème poche branchiale Rare. Contexte pédiatrique,mais aussi adulte jeune Méconnus, R/ inadapté ÎRécidive ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Tuméfactions Congénitales Kystes épidermiques et sébacés Kyste thyréoglosse Kyste dermoïde Malformations branchiales (kyste et fistule) Laryngocèle Tumeurs vasculaires ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Laryngocèle - Latérocervicale. - A tout âge, mais plus souvent hommes 40 - 60 ans - Cause - congénitale: non résorption du saccule laryngé - acquise: Ò pression intralaryngée (joueur de trompette) - 3formes: interne; externe; mixte (ext. et int.) externe ECU 27 septembre 2003 interne mixte Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Laryngocèles externe et mixte • ECU 27 septembre 2003 Latérocervicale, facilement compressible, parfois gargouillis. Ê à la pression intralaryngée. Surinfection Æ laryngopyocèle Exclure cancer du larynx! R/ chirurgical : abord cervical NLS Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Laryngocèle interne R/ microlaryngoscopique Laser CO2 ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Tuméfactions Congénitales Kystes épidermiques et sébacés Kyste thyréoglosse Kyste dermoïde Malformations branchiales (kyste et fistule) Laryngocèle Tumeurs vasculaires ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Tumeurs vasculaires ECU 27 septembre 2003 Malformations lymphatiques (lymphangiomes) Hémangiomes Le plus souvent âge < 1 an Hémangiomes = souvent résorption spontanée. Malf. Lymphatique = pas de résorption Hémangiome M. Lymphatique Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Hémangiomes ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Malformation lymphatique ECU 27 septembre 2003 Adulte jeune (5-10%) Chirurgie - si résection complète possible - si aisément accessible - si atteinte fonctions vitales XI XI Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale Malformation lymphatique récidive constante si résection incomplète ECU 27 septembre 2003 Clinique de Cancérologie Cervico-Maxillo-Faciale T. Congénitales de l’adulte- Conclusions ECU 27 septembre 2003 Rares chez l’adulte >40 ans. Y penser chez l’adulte jeune. Localisations souvent constantes Connaissance de l’embryologie!! Révélées svt après un épisode infectieux ORL Kystiques Refroidir d’abord: AB Traitement chirurgical: complet!! Connaissance de l’anatomie du cou et de la face!!
