Conduitesspéculaires dans les démences : les multiples signes du

J. Ghika
S. Diéguez
F. Assal
J.-F. Demonet
Mirror behaviors in dementia : the many
mirror signs
Mirror behaviors in advanced dementia are :
the mirror sign of Abely and Delmas, where the
patient stares at his face (environment-driven
behavior of Lhermitte) ; non recognition of the
self in the mirror (autoprosopagnosia and/or
delirious auto-Capgras) ; mirror agnosia of Ra-
machandran and Binkofski where the patient
do not understand the concept of mirror and
its use ; the psychovisual reflex, or reflex pur-
suit of the eyes when passively moving a mirror
in front of a patient (intact vision) ; mirror wri-
ting (procedural learning). We describe four
demented patients with mirror behaviors as-
sessing brain mechanisms of self recognition,
social brain and mental and visuo-spatial
manipulation of images and objects.
Rev Med Suisse 2013 ; 9 : 2095-9
Les conduites spéculaires des démences avancées sont : le
signe du miroir d’Abely et Delmas où le patient fixe son visage
et s’arrange (comportement de dépendance à l’environnement
de Lhermitte) ; la non-reconnaissance de soi dans le miroir
(autoprosopagnosie et/ou délire des sosies de soi-même, auto-
Capgras) ; l’agnosie du miroir de Ramachandran et Binkofski
où le sujet ne comprend plus le concept de miroir et son fonc-
tionnement ; le réflexe psychovisuel : poursuite oculaire réflexe
lors de la mobilisation passive d’un miroir en face du patient
(vision préservée) ; l’écriture en miroir (apprentissage procé-
dural). Nous décrivons quatre patients déments avec des con-
duites spéculaires interrogeant les réseaux cérébraux de la
reconnaissance de soi, du cerveau social et de la manipulation
mentale visuospatiale de l’image et de l’objet.
Conduites spéculaires dans
les démences : les multiples signes
du miroir
le point sur…
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introduction
Les conduites spéculaires, ou comportements face à un miroir,
permettent de tester un large spectre de comportements : les
fonctions exécutives (syndromes de dépendance à l’environ-
nement :
grasping visuel, comportements d’utilisation),1-7 visuospatiales (gnosies
droite-gauche), perception de soi (tableau 1),8-23 de l’examinateur, schéma corpo-
rel, gnosies du miroir, praxies du miroir,12,13 l’apprentissage procédural (écriture
en miroir) ou l’acuité visuelle (réflexe psychovisuel), sans parler de la négligence,
des phénomènes fantômes des amputés ou des hallucinations. Nous présentons
ici quatre patients avec des conduites spéculaires variées et hétérogènes.
cas clinique n° 1
Patient de 83 ans, ancien pianiste de bar, droitier, présentant une probable
maladie d’Alzheimer CDR 2 à prédominance hémisphérique droite, évoluant
depuis sept ans, ayant débuté par des troubles mnésiques, une apraxie pour
jouer le piano et s’habiller, institutionnalisé depuis deux ans. Le personnel rap-
porte qu’il passe des heures à invectiver et à dialoguer avec son reflet devant
le miroir à la salle de bains. A l’examen, il est désorienté aux trois modes, par-
tiellement nosognosique de ses déficits. Scores : MMSE (mini mental state
examination) est à 10/30, horloge à 0/10, le DRS Mattis à 38/144. Il présente un
déficit sévère de la mémoire de travail et épisodique récente antérograde, vi-
suospatiale plus marquée que verbale (encodage, rappel différé spontané et
indicé, reconnaissance, intrusions et fausses reconnaissances), une atteinte
mnésique sémantique rétrograde personnelle et générale de dix ans, une at-
teinte sévère des praxies visuo-constructives, idéomotrices et idéatoires, pour
le piano et l’habillage, un déficit exécutif sévère (FAB 3/18), avec comportements
d’imitation et d’utilisation, une prosopagnosie (Camden 9/25, Benton 11/25),
des troubles visuospatiaux (carte de géographie 0/8, Poppelreuter 3/8, recon-
naissance des personnages et des sites célèbres (0/8)). Il est persuadé d’habi-
ter avec un «frère», qu’il ne peut pas formellement identifier, qui lui vole ses
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Figure 1. Non-reconnaissance de soi dans le miroir :
le patient s’invective et s’adresse à l’«imposteur»
Figure 2. Dans un autre contexte, le patient se
reconnaît partiellement (autocollant placé sur son
front, grand miroir, grande pièce : effet contexte),
il demande cependant au «double» de lui tendre
l’autocollant (A). Il peut se peigner (B)
A B
Figure 3. A. Signe du miroir de Ramachandran et Binkofski (agnosie du miroir) : le patient cherche à toucher
l’image dans ou derrière le miroir. B et C. Apraxie du miroir : le patient ne sait pas utiliser le miroir
A
B
C
habits, dort dans sa chambre, et fait tout comme lui et
en même temps, et qu’il invective lorsqu’il voit sa pro-
pre image qu’il ne reconnaît pas dans le miroir (figure 1)
des toilettes, mais avec davantage de la perplexité que
d’agressivité, sans idéation persécutoire notable. Il se
reconnaît toutefois dans un très grand miroir au salon
(figure 2A) et peut se coiffer (figure 2B) ; si on lui donne
un petit miroir, il cherche à toucher son visage derrière
le miroir (figures 3A et B), il reconnaît sans problème le
reflet de l’examinateur, mais ne sait pas le diriger pour
regarder l’examinateur (figure 3C). Il suit son image lors-
qu’on bouge le miroir devant lui (reflexe psycho visuel)
(figure 4). Devant le miroir de la salle de bains, qui
semble avoir initié le délire, le trouble de l’identifica-
tion devient soudain floride, en contraste saisissant avec
son comportement face à des miroirs présentés dans des
Noms Tests Observations Interprétations Topographies
Signe du miroir d’Abely Patient en face d’un miroir Le patient fixe longuement Comportement de dépendance Frontal bilatéral (?)
et Delmas son reflet et s’adonne à à l’environnement
d’incessants maniérismes
Non-reconnaissance de Patient devant un miroir Le patient ne se reconnaît pas, Autoprosopagnosie et/ou Hémisphérique droit
soi dans le miroir dans un certain contexte invective son reflet et l’identifie Capgras de soi-même (pariétal)
(salle de bains) comme une autre personne
Signe du miroir de Donner un petit miroir Le patient va chercher un objet Perte du concept et de Pariéto-temporal (droit
Ramachandran et Binkofsky reflété à l’intérieur ou derrière l’utilisation du miroir ou bilatéral)
le miroir
Réflexe psychovisuel Bouger un miroir en face Poursuite involontaire du Témoigne que le patient voit Réfraction et voies
du visage d’un patient regard sur l’image optiques antérieures et
postérieures
Ecriture (lecture) en miroir Lire (écrire) des mots Apprentissage progressif rapide Mémoire implicite procédurale Noyaux gris centraux
présentés devant un (temps de lecture ou écriture (automatique, involontaire)
miroir (inversés) diminue)
Tableau 1. Signes du miroir
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Figure 5. Signe du miroir d’Abély et Delmas : la
patiente fixe son reflet et arrange ses cheveux de
façon incessante et complaisante
lieux moins familiers. Un exemple de son verbatim à la
salle de bains :
(Patient = P, examinateur = E)
P : Ah, ben tu es la toi ! Viens, ne restes pas là, il y a ces
messieurs qui veulent te voir depuis un moment !…
Chaque fois que je vais à la toilette, lui il est là… tu vas
jamais dormir ?
E : Qui c’est celui-là ?
P : C’est… mon fils, parce que la figure, c’est la même
chose que moi.
E : Mais c’est pas vous ?
P : Ca c’est le problème… normalement ça devrait être
moi… je sais pas… il mange pas, il dort pas… qui c’est
celui-là, dis-moi, s’il vous plaît… lui il est là… je sais pas
quoi faire… comment tu t’appelles… tu me dis… t’es
capable de me répondre… dis-moi… il fait tout comme
moi… il s’habille tout comme moi… (il se gratte le nez)…
il pique à toi aussi le nez ?… eh bien alors…
(On lui colle un autocollant rouge sur le front par ana-
logie aux tests avec les primates 24 pour voir s’il se re-
connaît dans le miroir avec cette marque).
P : Qu’est-ce que tu as sur la tête ? Tu vois là, moi je l’ai
aussi… donnes… tu l’enlèves et tu me le donnes, tu as
compris… donnes à moi… parles un petit peu au doc-
teur ici… dis ce qui ne joue pas…
E : Il a quel âge ?
P : Va savoir…
cas clinique n° 2
Patiente avec un syndrome de paralysie supranucléaire
progressive classique de type Richardson (PSP-R), déjà
reportée,7 passe des heures devant le miroir de sa
chambre à s’arranger les cheveux et à faire des grimaces
(figure 5). Les autres comportements de dépendance à
l’environnement sont un grasping manuel et visuel, une
attraction forcée vers tout objet devant elle, des com-
portements d’utilisation, une échopraxie, une écholalie
et une échomimie.
cas clinique n° 3
Homme de 81 ans, vivant seul avec encadrement à do-
micile, connu pour une démence non investiguée par
refus du patient, hospitalisé pour agitation et agressivité
envers l’infirmière et un prétendu frère qui vivrait avec
lui. A l’examen, le MMSE est à 17/30, il présente un léger
syndrome parkinsonien à prédominance axiale et un
grasping . Le CT-cérébral montre une atrophie cortico-
sous-corticale diffuse. Pendant l’examen, un miroir est
placé devant lui. Il pointe normalement sur son image
spéculaire (nez, oreille…) ou celle de l’examinateur. Il
ne va pas chercher son visage derrière celui-ci. En re-
vanche, immédiatement, il prétend que son image est
celle de son frère jumeau qui vit avec lui et se cache
dans l’appartement. L’interprétation est totalement dé-
lirante dans la mesure où il n’a pas et n’a jamais eu de
frère jumeau. Il rationnalise en arguant que son frère se
cache à l’insu de tous dans l’appartement depuis toujours,
caché par sa propre mère. Sur la base du tableau 1, l’hy-
pothèse diagnostique est celle d’une démence à corps
de Lewy modérée.
cas clinique n° 4
Homme de 75 ans, suivi depuis deux ans, pour une
aphasie non fluente au premier plan, associée à des
troubles exécutifs, mnésiques hippocampiques, exécu-
tifs, avec anosognosie, mais préservation des fonctions
visuo-contructives, visuospatiales et gnosiques visuelles
et un minime syndrome parkinsonien axial. Lors d’un
voyage, la patient va présenter une conduite spéculaire
Figure 4. Réflexe psychovisuel : on bouge un miroir
devant les yeux du patient qui poursuit de façon
réflexe le mouvement de l’image
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mais aussi un effet de contexte spatio-temporel puisque le
phénomène n’était présent que dans le miroir d’une cham-
bre d’hôtel lors d’un voyage et a été transitoire.
Tous ces patients présentaient des troubles cognitifs
d’intensité et d’étiologie variables. Si une si petite série ne
permet pas de tirer de conclusion, relevons le diagnostic de
probable démence à corps de Lewy dans deux cas sur qua-
tre. La présence de troubles exécutifs dans les quatre cas
et d’une prédominance hémisphérique droite bien étayée
dans le cas No 1 (figure 6) rejoignent les données de la lit-
térature.23 La perception de sa propre image ou du «self»
nous ramène à la conscience de soi, sous-tendue par un
vaste réseau incluant le cortex préfrontal, l’insula antérieure,
le cortex cingulaire antérieur, le cortex pariétal et temporo-
occipital prédominant sur l’hémisphère droit. Notons ce-
pendant que le trouble de l’identification de soi, (cas No 1
et 4), peut varier selon le lieu, le moment et même le mi-
roir utilisé, un fait qui reste à réconcilier avec des modèles
explicatifs purement neurologiques et cognitifs.
conclusion
Les comportements spéculaires (tableau 1) permettent
de tester de façon simple et non verbale de multiples axes
cognitifs chez des patients avec une démence avancée ou
en phase plus précoce dans une démence à corps de Lewy.
Ces conduites spéculaires nous renseignent aussi sur les
réseaux neuronaux impliqués dans les fonctions visuospa-
tiales, la reconnaissance de soi, «le self» et le cerveau social.
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Figure 6. CT du patient No 1 : atrophie pariéto-
temporale à prédominance droite
Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêt en relation avec
cet article.
uniquement dans la salle de bains de l’hôtel et à cha-
que fois qu’il s’y rend. Il ne se reconnaît pas, interprète
son image comme celle d’étrangers maléfiques qui lui
veulent du mal. De retour à domicile, le phénomène a
totalement disparu. Il se reconnaît parfaitement, pointe
sur son nez ou ses oreilles de même que ceux de l’exa-
minateur. Un DAT-scan montre une dénervation dopa-
minergique striatale droite compatible avec une maladie
à corps de Lewy.
discussion
Notre premier patient, le plus étudié, présente trois
comportements spéculaires : 1) le réflexe psychovisuel : si
l’on bouge le miroir en face de son visage, il suit de façon
réflexe le mouvement du reflet de son image dans le miroir,
signifiant que sa vision est normale ; 2) un trouble marqué
de l’identification de son propre reflet 8-22 qu’il invective
dans le miroir de la salle de bains. Il s’agit ici de la perte
de la reconnaissance de soi, (autoprosopagnosie) associée
à un dysfonctionnement hémisphérique droit, et/ou d’un
syndrome de délire des sosies de soi-même, ou Doppel-
gänger ou Capgras de soi-même, qui peut être du même
sexe 8-11,14,15,18-21 ou de sexe différent (hermaphrodisme
délirant),15 parfois une personne étrangère, intrus, compa-
gnon ou ennemi 19,20 et 3) une agnosie du miroir, décrite in-
dépendamment par Ramachandran12 et Binkofski,13 à savoir
une perte des capacités normales du concept et de l’utili-
sation du miroir, ne sachant plus comment orienter le miroir
et cherchant avec sa main à toucher l’image derrière le miroir,
alors qu’il est capable d’expliquer assez correctement ce
qu’est un miroir et un reflet. Les cas rapportés dans la lit-
térature impliquent essentiellement l’hémisphère droit, plus
précisément le lobe pariétal ;15,22 les termes de diplopie
mentale11 et de signe de l’image vivante 20 ont été utilisés,
mais ne nous semblent pas très heureux car trop restrictifs.
La deuxième patiente présente un comportement de dé-
pendance à l’environnement d’origine visuelle avec grasping
du regard sur le miroir, mais aussi pour tout objet nouveau
présenté devant elle. Ces comportements, décrits par
Lhermitte,3 sont bien documentés depuis 4-7 dans les atro-
phies fronto-temporales et la paralysie supranucléaire pro-
gressive.4-7 L’attraction irrépressible du reflet spéculaire,
complaisante et obsessionnelle avec incessants maniéris-
mes et grimaces dans ce contexte, rappellent le «signe
du miroir» décrit quasiment simultanément par Abély1 et
Delmas 2 dans le cadre de psychoses naissantes chez des
jeunes adultes.
Le troisième patient présente un trouble de l’identifica-
tion de sa propre image spéculaire (auto-Capgras) isolée et
constante, accompagnée d’un délire relativement élaboré
cherchant à expliquer la présence du «jumeau», contraire-
ment au premier patient où le phénomène était intermit-
tent, dépendant du contexte, accompagné des autres com-
portements spéculaires pathologiques, et qui ne présen-
tait pas de délire explicatif quant à l’origine et l’identité du
«double».
Le quatrième cas illustre un nouvel exemple d’interpré-
tation délirante isolée de l’image spéculaire (auto-Capgras),
Implication pratique
Placer un dément avancé devant un miroir peut être un test
non verbal utile permettant d’interroger la perception du
«self» et de l’entourage, le cerveau social, les capacités visuo-
motrices, la mémoire procédurale et sa vision
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Pr Joseph Ghika
Service de neurologie
Hôpital de Sion
Avenue du Grand-Champsec 80, 1950 Sion
[email protected]
Dr Sebastian Diéguez
Laboratory for Cognitive and Neurological Sciences
Unité de neurologie
Département de médecine
Université de Fribourg, 1700 Fribourg
[email protected]
Dr Frédéric Assal
Service de neurologie
HUG, 1211 Genève 14
[email protected]
Dr Jean-François Demonet
Centre Leenards de la mémoire
CHUV, Mont-Paisible 26, 1010 Lausanne
[email protected]
Adresses
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plus spécialement dans la démence précoce. Ann Med
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