ccrn cas clinique 22/05/2008

CAS CLINIQUE : Mr R
Jean Marc TROCELLO
Alice de TASSIGNY
Michaëla PERNON
Thierry PERON-MAGNAN
Club
Clinique et
Rééducation en
Neurologie
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Yann, 35 ans
Maladie de Wilson débutée en 1994 :
Premiers symptômes « psychiatriques »:
Repli sur soi, troubles du comportement
Installation de troubles de la marche et de la parole
Cliniquement :
Association d’une hyperactivité motrice, de troubles
attentionnels,
Syndrome parkinsonien et dystonie responsable d’une
dysarthrie, d’un freezing avec marche difficile
Sur le plan thérapeutique :
- Traitement de la maladie de Wilson (Trolovol et Zinc)
- Mise en route de Ritaline
- Injection de toxine botulique

Évaluation neuropsychologique (I)
- Octobre 2006 -
-Préservation
aptitudes de raisonnement
mémoire de travail
traitement visuo-spatial et visuo-constructif
praxies gestuelles
-Altération
ressources attentionnelles (soutenues & divisées)
capacités mnésiques (tbles d’allure sous-cortico-
frontaux)
fonctionnement exécutif (persévération et
ralentissement accru lors de tâches de flexibilité
mentale)

- Contexte : fatigue et anxiété fluctuations
(mémoire épisodique, attention, mémoire de travail)
Évaluation neuropsychologique (II)
- Juin 2007 -
- Amélioration / Préservation
-tâche d’attention soutenue : amélioration significative
(qualitative et quantitative)
- capacités de catégorisation, de planification,
d’abstraction conceptuelle
- Diminution / Altération
- mémoire de travail déficitaire
- tâches simples : ralentissement majeur
- double-tâche : score pathologique
- lapsus attentionnels fréquents
-fonctionnement exécutif : défaut d’initiation (+++),
flexibilité mentale, accès au lexique

FBI : Inventaire du comportement frontal
1) Comportements « négatifs » = 57.6 %
2) Comportements « positifs » = 23 %
Plaintes du patient (exprimées lors du questionnaire) :
1) tendance apathique, manque d’intérêt, perte de
motivation pour les AVQ et pour échanger avec son
entourage, manque d’initiative, rigidité, difficulté de
planification, de maintien d’une activité, distractibilité,
difficulté à mesurer les répercussions de ses troubles.
Absence de douleur morale associée à l’évocation / la
prise de conscience de ces difficultés
2) persévérations idéiques (fumer), impulsivité, agitation
motrice
Évaluation neuropsychologique (III) -
Septembre 2007 -