ccrn cas clinique 22/05/2008

Club
Clinique et
Rééducation en
Neurologie
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CAS CLINIQUE : Mr R
Jean Marc TROCELLO
Alice de TASSIGNY
Michaëla PERNON
Thierry PERON-MAGNAN
Yann, 35 ans
Maladie de Wilson débutée en 1994 :
Premiers symptômes « psychiatriques »:
Repli sur soi, troubles du comportement
Installation de troubles de la marche et de la parole
Cliniquement :
Association d’une hyperactivité motrice, de troubles
attentionnels,
Syndrome parkinsonien et dystonie responsable d’une
dysarthrie, d’un freezing avec marche difficile
Sur le plan thérapeutique :
- Traitement de la maladie de Wilson (Trolovol et Zinc)
- Mise en route de Ritaline
- Injection de toxine botulique
Évaluation neuropsychologique (I)
- Octobre 2006 -
Préservation
aptitudes de raisonnement
mémoire de travail
traitement visuo-spatial et visuo-constructif
praxies gestuelles
-
Altération
ressources attentionnelles (soutenues & divisées)
capacités mnésiques (tbles d’allure sous-corticofrontaux)
fonctionnement exécutif (persévération et
ralentissement accru lors de tâches de flexibilité
mentale)
Évaluation neuropsychologique (II)
- Juin 2007 - Contexte : fatigue et anxiété
fluctuations
(mémoire épisodique, attention, mémoire de travail)
- Amélioration / Préservation
- tâche d’attention soutenue : amélioration significative
(qualitative et quantitative)
- capacités de catégorisation, de planification,
d’abstraction conceptuelle
- Diminution / Altération
- mémoire de travail déficitaire
- tâches simples : ralentissement majeur
- double-tâche : score pathologique
- lapsus attentionnels fréquents
- fonctionnement exécutif : défaut d’initiation (+++),
flexibilité mentale, accès au lexique
Évaluation neuropsychologique (III) Septembre 2007 
FBI : Inventaire du comportement frontal
1) Comportements « négatifs » = 57.6 %
2) Comportements « positifs » = 23 %
Plaintes du patient (exprimées lors du questionnaire) :
1) tendance apathique, manque d’intérêt, perte de
motivation pour les AVQ et pour échanger avec son
entourage, manque d’initiative, rigidité, difficulté de
planification, de maintien d’une activité, distractibilité,
difficulté à mesurer les répercussions de ses troubles.
Absence de douleur morale associée à l’évocation / la
prise de conscience de ces difficultés
2) persévérations idéiques (fumer), impulsivité, agitation
motrice
Evaluation orthophonique

Dysarthrie mixte majeure
 Type extra-pyramidal et dystonique
 Perturbation +++ de l’intelligibilité
 Caractéristiques :
- tachylalie et accélérations paroxystiques du débit,
- trouble de l’initiation de la parole de type freezing, palilalies,
- faible amplitude respiratoire, incoordination pneumo-phonique,
- hypophonie,
- perte des modulations de la hauteur et de l’intensité vocale,
- imprécision articulatoire sévère,
- discret nasonnement.
+ réduction de l’incitation verbale, déficit de l’évocation lexicale,
troubles attentionnels et de la mémoire de travail.
Orthophonie : 1ère session rééducative

Relaxation, détente, souffle

Focalisation sur le rythme, la durée :
 perception / conscience des accélérations : feed-backs,
 intériorisation d’un rythme interne,
 contrôle volontaire en production,
 stratégies de planification de la parole : séquençage, syllabation
de la parole spontanée, pauses,
// parler fort (LSVT), hyperarticulation.

Travail de l’articulation à travers les exercices de rythme

Généralisation des stratégies : situation écologique

Discrètes améliorations, notamment de :
initiation de la parole, rétrocontrôle, amplitude respiratoire, intensité,
expressivité faciale, vitesse de ttt, maintien des consignes, mémoire
verbale de travail, à court terme.
2ème session rééducative



Motivation, stimulations + + +
Entraînement intensif, régulier
Fatigabilité + +

Ré-actualisation des axes rééducatifs :
cf. coût cognitif, réduction du discours spontané.

Centre d’intérêt : musique, chant
 facilitation de l’initiation de la parole par l’intonation,
 pattern mélodique (MIT),
 mouvement de la main,
 chant, karaoké (entraînement à domicile) : ré-afférentation de la
boucle audio-phonatoire, incitation et stimulations verbales.

Système de communication augmentatif : pacing board :
rythmer les productions du patient.
Travail du rythme
Le patient marque le rythme de la musique à l’aide d’un pacing-board
Kinésithérapie 2007/2008

Clinique :
• Freezing+++ chutes
• Dystonies
• Stéréotypies MS

Évaluation :
• Pb d’initiation de la marche
• Absence de motivation « spontanée »
• Périmètre de marche = 20 m
• TUG : 47 sec

Autonomie :
• Déplacements en fauteuil roulant
• Fait du vélo, du scooter, en ville!!
• Vit chez sa mère
• Projet de centre de rééducation

Point favorable :
• Bonne sensibilité aux stratégies avec « séquençage »
Objectif de rééducation : La marche
Moyens :

Travail analytique marche :
• Transfert du poids du corps
• Coordination droite gauche / haut bas
• Demi-tours décomposés
• Détente = relaxation +++
• Stratégies mentales / motricité
Tenter d’instaurer des « routines mentales »:
 Compter en marchant
 Lever les genoux (comme pour monter un escalier)
 Un pas en avant / arrière
 Indiçage visuel
Initier et enchaîner des stratégies …!!
Le problème…
freezing
(blocage tous les trois mètres…)
Ce qui …marche …!
Indiçage
visuel
Jeu de ballon :
Motricité et cible
mobile
Équilibre
talons
pointes
Marche sur
place
coordination
bras jambes
Auto-séquençage :
Marche en
enjambant le balai
Quelques exemples de stratégies de rééducation
2007/2008