Lipomatose douloureuse - Maladie de Dercum

♀ 46 ans
Maladie de Dercum
Michaël Rochoy, 30 mai 2012
Cas clinique
Maladie de Dercum
Différentiels
Prise en charge
• ♀ 46 ans, célibataire, sans enfant, invalidité cat II
• Adressée pour bilan de lipomes multiples hyperalgiques
• ATCD :
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–
–
–
–
•
Surpoids (73 kg)
HTA
Hernie discale L5-S1 et arthrodèse (2007), sd défilé thoraco-brachial
Fibromyalgie (2008), suivie en médecine interne
Kyste bénin sein D, hernie inguinale D, hystérectomie pour fibrome (2008),
Ttt :
– TRAMADOL LP 200 : 1 – 0 – 1
– LYRICA 100 : 3 – 0 – 3
– DAFALGAN 500 : 6/j max
– KLIPAL CODEINE 300 : 3/j max (arthrodèse)
– VOLTARENE 7,5 mg, INEXIUM 40 si besoin
– MICARDIS PLUS 80/12.5
– GINKGO BILOBA 4 ch 8/j
– IMOVANE 1+1/2 le soir
Cas clinique
Maladie de Dercum
Différentiels
Prise en charge
• Depuis 2002 : lipomes douloureux (opérés en 2002, 2005)
• 2008 : doute échographique sur neurofibromes → ex. dermato N
• 2010 : Troubles du sommeil à type de difficultés de maintien de sommeil
(fibromyalgie, anxiété chronique) → polysomnographie décembre :
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•
•
•
•
bouffées de rythme alpha (typique de syndrome fibromyalgique),
nombreux fuseaux mais sommeil désorganisé (stade léger prédominant, peu de sommeil profond),
nombreuses périodes de veille intra-sommeil, Ø ronflements, IAH 11/h (NS),
Micro-éveils liés aux évènements respi < 0,7/h (N), SaO2 nocturne 96%,
Ø mouvement périodique des jambes
• 2011-2012 : 5 anatomopathologies retrouvant lipome ou angiolipome.
• Fév 2012 : douleurs abdominales ↑ par manœuvre de Valsalva,
ecchymoses spontanées en regard des lipomes abdos.
Inefficacité des antalgiques (pour arthrodèse)
Amélioration légère lors d’un séjour en Thaïlande (chaleur)
• Mai 2012 : hospitalisée pour bilan étiologique en MIA.
Cas clinique
Maladie de Dercum
Différentiels
Prise en charge
Décrite en 1888 : adipose douloureuse (adiposis dolorosa, Anders-Dercum-Vitaut),
neurolipomatose douloureuse.
DIAGNOSTIC CLINIQUE, souvent TARDIF1,2,3
– 20 fois plus fréquent chez ♀ 45-60 ans en surpoids (tout âge, 16% ♂),
– Lipomes sous-cutanés douloureux, épargnant visage et cou (genoux, cuisses, dos,
haut des bras), ↑ par froid → échographie / IRM
–
–
–
–
–
–
Obésité (parfois d’apparition rapide, causée par la maladie)
Asthénie, troubles du sommeil
Troubles psychiques (instabilité, dépression, confusion, démence, épilepsie)
Paresthésies, arthralgies (nodules juxta-articulaires)
Céphalées, HTA, aménorrhées, épistaxis
Ecchymoses en regard des dépôts graisseux
Cas clinique
Maladie de Dercum
Différentiels
Prise en charge
HYPOTHESES ETIOLOGIQUES
• Auto-immune (discrète ↑ de
cellules inflammatoires dans les
lipomes, efficacité anti-TNFα)
• Métabolique (acides gras
monoinsaturés 16:1 et 18:1 dans
tissu adipeux > acides gras saturés
14:1 et 18:0 ; insulinorésistance)
• Quelques cas secondaires à
corticothérapie prolongée (par
altération de métabolisme lipidique
?)4,4’
• Génétique : transmission AD
lignée maternelle avec expression
variable
• Activation du système nerveux
sympathique (efficacité de
lidocaïne IV)2
Cas clinique
Maladie de Dercum
Différentiels
Prise en charge
Cas clinique
Maladie de Dercum
Différentiels
Prise en charge
Cas clinique
Maladie de Dercum
Photo prise avec l’accord écrit du patient
Différentiels
Prise en charge
Cas clinique
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Différentiels
Prise en charge
Cas clinique
Maladie de Dercum
Différentiels
Prise en charge
Cas clinique
Maladie de Dercum
Différentiels
Prise en charge
• Evolution chronique et progressive
• Antalgiques, perte de poids, amitryptiline, carbamazépine : peu/pas d’effet
• Lidocaïne en local (patch 5%5, SC) ou IVL 5 mg/kg IV sur 30-90 min
(efficacité 10h – quelques mois)
• Mexilétine 150-170 mg/j (anti-arythmique Ib)
• Injections locales de prednisone (risque potentiel de flare-up)
• Prégabaline 150-600mg/j + drainage lymphatique manuel6
• Infliximab + méthotrexate7 (infliximab pour SA a amélioré, récidive à
l’arrêt ; adipocytes synthétisent TNFα, IL6).
• Traitement chirurgical par liposuccion8 mais récidive (cf. figure)
SOURCES
Orphanet – Adipose douloureuse : http://www.orpha.net/consor/cgibin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=36397
1 [http://www.genome.gov/17516629]
2 [http://www.emergingworlds.com/ch_conditions_detail.cfm?vPageid=157]
3 [http://emedicine.medscape.com/article/1082083-overview]
4 [Methylprednisolone/prednisone : Dercum’s disease (first report with methylprednisolone) : case
report. Reactions Weekly, Mar 2012, Issue 1391, p 29]
4’ [Greenbaum SS, Varga J. Corticosteroid-induced juxta-articular adiposis dolorosa. Arch
Dermatol 1991 Feb;127(2):231-3]
5 [Desai MJ, Siriki R, Wang D. Treatment of pain in Dercum’s disease with Lidoderm (lidocaïne 5%
patch): a case report. Pain med. 2008 Nov;9(8):1124-6]
6 [Lange U., Oelzner P., Uhlemann C. Dercum’s disease (lipomatosis dolorosa) : successful
therapy with pregabalin and manuel lymphatic drainage and a current overview. Rheumatol Int
(2008) 29:17-22]
7 [Singal A. et al. Dercum’s Disease (adiposis dolorosa) : a report of improvement with infliximab
and methotrexate. JEADV 2007, 21, 681-721]
8 [Hansson E., Svnesson H., Brorson H. Liposuction may reduce pain in Dercum’s disease
(adiposis dolorosa). Pain Med. 2011 Jun;12(6):942-52. April 2011]
Tableaux : [Kosseifi S. et al. Dercum’s Disease : An Unusual Presentation. Pain Medicine
2010;11:1430-1434]
Photo 2. avec l’aimable autorisation des patients.
Photo 1. http://archives.tdg.ch/actu/divers/medecine-chinoise-veille-confort-fibromyalgiques-200811-21
Photo 3. Joseph Merrick, dit « Elephant Man », 1889 (domaine public)
Photo 4. http://rms.medhyg.ch/article_p.php?ID_ARTICLE=RMS_155_1095