Lipomatose douloureuse - Maladie de Dercum

♀46 ans
Maladie de Dercum
Michaël Rochoy, 30 mai 2012

• ♀ 46 ans, célibataire, sans enfant, invalidité cat II
•Adressée pour bilan de lipomes multiples hyperalgiques
•ATCD :
–Surpoids (73 kg)
–HTA
–Hernie discale L5-S1 et arthrodèse (2007), sd défilé thoraco-brachial
–Fibromyalgie (2008), suivie en médecine interne
–Kyste bénin sein D, hernie inguinale D, hystérectomie pour fibrome (2008),
•Ttt :
–TRAMADOL LP 200 : 1 –0 –1
–LYRICA 100 : 3 –0 –3
–DAFALGAN 500 : 6/j max
–KLIPAL CODEINE 300 : 3/j max (arthrodèse)
–VOLTARENE 7,5 mg, INEXIUM 40 si besoin
–MICARDIS PLUS 80/12.5
–GINKGO BILOBA 4 ch 8/j
–IMOVANE 1+1/2 le soir
Cas clinique Maladie de Dercum Différentiels Prise en charge

•Depuis 2002 : lipomes douloureux (opérés en 2002, 2005)
•2008 : doute échographique sur neurofibromes → ex. dermato N
•2010 : Troubles du sommeil à type de difficultés de maintien de sommeil
(fibromyalgie, anxiété chronique) → polysomnographie décembre :
•bouffées de rythme alpha (typique de syndrome fibromyalgique),
•nombreux fuseaux mais sommeil désorganisé (stade léger prédominant, peu de sommeil profond),
•nombreuses périodes de veille intra-sommeil, Ø ronflements, IAH 11/h (NS),
•Micro-éveils liés aux évènements respi < 0,7/h (N), SaO2 nocturne 96%,
•Ø mouvement périodique des jambes
•2011-2012 : 5 anatomopathologies retrouvant lipome ou angiolipome.
•Fév 2012 : douleurs abdominales ↑ par manœuvre de Valsalva,
ecchymoses spontanées en regard des lipomes abdos.
Inefficacité des antalgiques (pour arthrodèse)
Amélioration légère lors d’un séjour en Thaïlande (chaleur)
•Mai 2012 : hospitalisée pour bilan étiologique en MIA.
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Décrite en 1888 : adipose douloureuse (adiposis dolorosa, Anders-Dercum-Vitaut),
neurolipomatose douloureuse.
DIAGNOSTIC CLINIQUE, souvent TARDIF1,2,3
–20 fois plus fréquent chez ♀45-60 ans en surpoids (tout âge, 16% ♂),
–Lipomes sous-cutanés douloureux, épargnant visage et cou (genoux, cuisses, dos,
haut des bras), ↑ par froid → échographie / IRM
–Obésité (parfois d’apparition rapide, causée par la maladie)
–Asthénie, troubles du sommeil
–Troubles psychiques (instabilité, dépression, confusion, démence, épilepsie)
–Paresthésies, arthralgies (nodules juxta-articulaires)
–Céphalées, HTA, aménorrhées, épistaxis
–Ecchymoses en regard des dépôts graisseux
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HYPOTHESES ETIOLOGIQUES
•Auto-immune (discrète ↑ de
cellules inflammatoires dans les
lipomes, efficacité anti-TNFα)
•Métabolique (acides gras
monoinsaturés 16:1 et 18:1 dans
tissu adipeux > acides gras saturés
14:1 et 18:0 ; insulinorésistance)
•Quelques cas secondaires à
corticothérapie prolongée (par
altération de métabolisme lipidique
?)4,4’
•Génétique : transmission AD
lignée maternelle avec expression
variable
•Activation du système nerveux
sympathique (efficacité de
lidocaïne IV)2
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