Troubles de la statique rachidienne et syndromes extra
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P. Richer 1895 Déviations rachidiennes et syndromes extrapyramidaux Prise en charge orthopédique Spécificités de l’appareillage AFA Marseille Mai 2O14 Christine Guillet Nadine Chauffert‐Yvart PH Service MPR le Vésinet Syndromes extrapyramidaux 12 Groupe nosologique doublement hétérogène Altérations voies dopaminergiques, mais non exclusivement Affections évolutives Signes moteurs Affections dégénératives : MPI / syndromes atypiques AMS,PSP, DCL, DCB Pour une même maladie , plusieurs phénotypes Triade : akinésie, hypertonie, tremblement Signes non moteurs Dysautonomie , troubles cognitifs C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Syndromes extrapyramidaux 13 Maladie de Parkinson Syndromes Atypiques Drapeaux Rouges Rares Associés Atteinte axiale Plutôt tardive Précoce Signes non moteurs Plutôt tardifs Importants Evolutivité Lente Rapide Réponse au traitement / dopasensibilité Bonne pendant 8/10 ans Mauvaise Dose dopa >100mg /an d’évolution C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Drapeaux rouges = signes en faveur d’un syndrome extrapyramidal atypique 14 Instabilité posturale et chutes précoces : PSP Dysphagie, dysarthrie précoce, syndrome pseudobulbaire : PSP Dysautonomie sévère et précoce (initiale ou < 2ans) : AMS Démence initiale ou précoce : PSP, DCL Signes pyramidaux : PSP , AMS Signes cérébelleux : AMS Signes d’atteinte de la corne antérieure Signes corticaux pariétaux asymétriques : troubles sensitifs, apraxie, phénomène de la main étrangère : DCB Troubles de l’oculomotricité‐parésie vers le bas : PSP Tremblement myoclonique atypique : DCB, AMS Progression rapide, Perte rapide de la marche/station debout : PSP , AMS Absence de réponse prolongée à la lévodopa: PSP , AMS Dyskinésies dopa‐induites absentes ou atypiques : AMS C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Déviations rachidiennes et syndromes extrapyramidaux 15 Décrites très précocement : J.Parkinson 1817 Forte prévalence entre 35 et… 85% selon les nombreuses études en tout cas supérieure à population indemne appariée pour l’âge Pise syndrome Cypho‐scolioses Camptocormie Syndrome de Pise / Pleurothotonus Antécollis / Tête tombante Ca m cor o t mp C. Guillet AFA ie Sc Marseille oli os e Mai 2O14 Déviations rachidiennes et syndromes extrapyramidaux 16 Plus fréquentes dans les formes akinéto‐hypertoniques Le plus souvent tardives dans la MPI , mais exceptionnellement révélatrices du syndrome EP D’autant plus Fréquentes Précoces Déséquilibrantes Evolutives que le syndrome EP n’est pas une MPI ÆImportance des Drapeaux rouges de Quinn C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Déviations rachidiennes et syndromes extrapyramidaux 17 Evaluation clinique de la posture UPDRS Partie III item 28 0 : normale 1 : légèrement fléchie 2 : modérément fléchie 3 : sévèrement fléchie 4 : flexion marquée C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Déviations rachidiennes et syndromes extrapyramidaux 18 Douloureuses….pas toujours Déséquilibrantes Rachialgies, épuisement Radiculalgies Encastrement costo‐iliaque Dans le plan sagittal Dans le plan coronal Dans les deux plans Invalidantes Marche, station debout Station assise C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Déviations sagittales prédominantes Cyphose Posture « affaissée » Mesurée par la flèche cervicale Enroulement des épaules Déséquilibre antérieur Flessum des genoux Modèle biomécanique défavorable Augmentation du travail des spinaux Majoration à la marche C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Déviations sagittales prédominantes Camptocormie 20 Entraînant une antéflexion du tronc >45°, indolore et réductible Environ 5% des MPI Vs 15% dans les populations asiatiques + fréquente dans les AMS Exceptionnellement révélatrice Installation rapide possible Antécédents familiaux non exceptionnels Antécédents Xir. Lombaire C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Camptocormie 21 Corrélations avec Gravure Paul Richer Age avancé MPI évoluée (>7ans) Existence d’une scoliose Atteinte axiale : rigidité /dystonie Tbles de l’équilibre Tbles de la marche Signes de dysautonomie Dopa‐résistance Parfois sensible à la SCP C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Camptocormie 22 Autres étiologies possibles Caractérisée par une involution graisseuse élective des muscles spinaux lombaires en IRM Anomalies EMG et histologiques variables Véritable « myopathie tardive des extenseurs spinaux » C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Déviations en déséquilibre frontal prédominant Scolioses Idiopathiques préexistantes au syndrome EP de l’adolescence ou de novo aggravées secondairement par le syndrome neurologique souvent associées à des situations à risque de déstabilisation lombaire ATCD chirurgie Liées au trouble postural neurologique de faibles angulation et rotation souvent convexes du côté le plus atteint parfois associées à des dystonies vraies du tronc C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Déséquilibre frontal prédominant Pleurothotonus / Syndrome de Pise Inflexion latérale>10° Mesurée aussi par la gîte C7 S1 C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Déviations avec déséquilibre mixte Cypho‐scoliose Mesure des •Flèches sagittales •Gîte coronale C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Antécollis 26 Antéflexion du cou amenant le menton en contact avec le manubrium Réductible, au moins au début Très évocateur d’AMS Sans déficit des extenseurs cervicaux Autres causes possibles Photos D. Fort C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Déviations du rachis et syndromes extrapyramidaux Aspects physiopathologiques 27 Neurologique Central à la fois dopaminergique et non dopaminergique, déséquilibre d’activation, hypertonie Troubles de perception de la verticalité Iatrogénie Prescriptions associées : antiémétiques, psychotropes… Traitement dopaminergique lui‐même SCP Périphérique musculaire Atteinte primitive des muscles spinaux /camptocormie Secondaire non spécifique : sarcopénie de la sénescence, ischémique, par atteinte de la branche spinale postérieure C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Evolution de l’équilibre sagittal avec le vieillissement 28 ) Ostéo articulaires Déstabilisation post‐chirurgicale Lésions dégénératives rachidiennes liées aux vieillissement D’après Takemitsu C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 29 Le rachis des syndromes extrapyramidaux …Et extra‐dopaminergiques Voies dopaminergiques Troubles centraux Trouble axial de l’adaptation Appareil ostéoarticulaire Posturale Rachis Ns Lésions déformé Dystonies eSarcopénie Dégénératives Instabilité post‐op Myopathies Effecteur musculaire C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 30 Appareillage du tronc et syndromes extrapyramidaux Deux situations cliniques Le traitement orthopédique exclusif L’immobilisation post‐opératoire Alternatif à la chirurgie Le plus fréquent Indications opératoires peu fréquentes Arthrodèses étendues, Complications fréquentes Suites difficiles Orthèse 3 à 6 mois Rééducation toujours associée dans les deux cas C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Objectifs de l’appareillage 31 Amélioration de la qualité de vie en diminuant le déséquilibre du tronc Antalgie Maintien du tronc dans un équilibre plus adapté à la fonction : marche, voire station assise Aucune correction ciblée, notamment aucune correction passive Aucun temps de port imposé C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Objectifs de l’appareillage 32 Une orthèse efficace est une orthèse portée Rapport efficacité/inconvénients favorable Le challenge : réussir un compromis optimal entre contraintes mécaniques restaurant un équilibre rachidien optimal, garant de son efficacité confort, garant de tolérance tout en s’adaptant à l’évolutivité de la maladie C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Principes de l’appareillage 33 Il doit être multidisciplinaire et associé à une prise en charge de rééducation Préparation, accompagnement Entretien en et hors corset un équilibre médicamenteux optimal une éducation du patient et de l’entourage Mise et ablation de l’orthèse Surveillance cutanée Durée de port C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Principes de prise en charge kinésithérapique 34 Optimiser les capacités actives résiduelles travail des stabilisateurs pelviens, des chaines musculaires érectrices : spinaux, fessiers Solliciter toutes les afférences concourant à la perception de la verticale posturale en position assise et debout Stimuler les automatismes posturaux en rythmant le travail kinésithérapique C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Bilan pluridisciplinaire préalable 35 Les comorbidités Maigreur / Dénutrition Affections rhumatologiques coxarthrose, gonarthrose, omarthrose L’évaluation neurologique précise Les fluctuations motrices Les dystonies Les signes de dysautonomie : signes urinaires Troubles thymiques / cognitifs L’équilibre thérapeutique Médicaments SCP? C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Bilan pluridisciplinaire préalable 36 La déformation Réductibilité Complications orthopédiques Obliquité pelvienne Encastrement costo‐iliaque Limitations sous‐pelviennes C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Evaluation de la réductibilité Æ diminution de la flèche cervicale C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Evaluation radiologique de la déformation 38 Radiographique standard télérachis et non clichés segmentaires face/profil, Debout/Couché Évaluation de l’effondrement gravitaire EOS L’imagerie en coupes n’évalue pas la déformation C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Principes de confection 39 Chercher l’équilibre optimal en actif Feutrer éventuellement Soutenir les concavités, mouler les gibbosités Mouler le pince taille en dedans des crêtes iliaques Respecter les dystonies Echancrer au niveau crural Aménager les appuis : pubien, sternal, manubrial C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Principes de confection 40 Chercher l’équilibre optimal en auto‐correction variabilité au cours de la journée hyper réductibilité grâce à la force des bras C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Principes de confection 41 ¾ Feutrer éventuellement les zones saillantes ( EIAS, épineuses, auvent costal..) C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Difficultés et Limites du traitement orthopédique 42 Déséquilibre extrême / peu réductible Complications orthopédiques irréductibles : flessum de hanche important Dénutrition et maigreur extrême Patients chuteurs Troubles cognitifs Polyhandicap Æ Situations de rapport bénéfices /contraintes ou risques faible C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Les corsets courts ex: le corset du Vésinet 43 Mono‐valve ou bivalve ¾ ¾ En polypropylène En polypropylène doublé ou non de plastazote En polysar C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Réalisation d’un corset 44 Modification de la correction selon la hauteur de l’appui haut Appui sternal manubrial xiphoïdien C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Les corsets hauts ex : le corset RD2 de St Etienne 45 Efficacité et confort Mousse sur laquelle est thermoformé un polyéthylène assurant la rigidité de la structure Ajouré C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Les corsets hauts 46 C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Corset modulable 47 Distraction antérieure thoraco‐pelvienne (TPAD) Un appui pubien Un appui xiphoïdien Reliés par un mat rétractable Photo M.de Sèze C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Adaptations et évolution du corset 48 Mono/bivalve Hauteur appui supérieur Matériaux : thermoformable, polypropylène, bicouche Fenêtrage, zones aménagées Doublage C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Corset customisé 49 C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Après la réalisation du corset Education Thérapeutique 50 Surveiller la peau et éduquer patient et aidants à cette vigilance Apprendre à gérer pose et ablation du corset Poursuivre les exercices dans l’orthèse : échapper aux appuis Auto‐entretien Contrôler la progression de temps de port continu Analyser les besoins en aides techniques associées pour les AVQ : ergo+++ C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Siège moulé 51 C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Aides de marche C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Évolutivité de l’appareillage 53 17 ans d’évolution 23 ans d’évolution C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Évolutivité de l’appareillage 54 23 ans d’évolution C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Les têtes tombantes 55 C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Photos D.Fort Les têtes tombantes 56 Tolérance prolongée dans la journée difficile Prévoir libération appui mentonnier ou mandibulaire pour les prises de repas Surveillance cutanée car les appuis peuvent être très importants C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Tête tombante + déséquilibre du tronc 57 70 ans MPI évoluant depuis 10 ans Déséquilibre antérieur depuis 2 ans Début de déséquilibre frontal plus récent Laminectomie cervicale étendue Pour myélopathie cervicale en 11/13 Constitution en quelques semaines D’un antécollis Décompensation rapide et globale de l’équilibre C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Tête tombante + déséquilibre du tronc 58 C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Résultats 59 Études rétrospectives Etude prospective Sur 31 patients (Pardessus 2005), 20/31 adoptent l’orthèse . 75% des porteurs d’orthèse ont une évaluation positive sur au moins 5 items fonctionnels 12 patients sur 23 (Lepoutre 2006) ont un bénéfice antalgique du corset 15 patients (De Séze 2008) : amélioration posturale , qualité de vie et diminution de la douleur Limites : petites séries , non spécifiques MPI C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Conclusion 60 L’étiologie du syndrome EP est déterminante pour la sévérité du trouble statique plus le syndrome EP est atypique (AMS, PSP vs MPI) plus le déséquilibre est précoce, rapide et important Les comorbidités et antécédents pathologiques rachidiens sont toujours péjoratifs, y compris les lésions dégénératives liées au vieillissement Penser aux troubles iatrogènes ou d’aggravation iatrogène dopaminergiques, psychotropes, antiémétiques… aux diagnostics associés C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Conclusion 61 Prise en charge concertée pluridisciplinaire Vigilance diagnostique : Dg neuro principal, Dgs associés Evaluation somatique et cognitive Réflexion bénéfice /risque Associer toujours de la rééducation Proposer orthèse précocement Utiliser des aides de marche Adapter/ rectifier souvent en fonction de l’évolution C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Prévention +++ 62 Education à l’entretien postural Dépistage précoce des troubles débutants Selon Takemitsu C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14 Service de Médecine physique et réadaptation Hôpital Le Vésinet 63 C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14
