Pièges en cardiologie pédiatrique
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Pièges en cardiologie pédiatrique Damien Bonnet Centre de Référence M3C-Necker-Paris 2007 Une cyanose néonatale • Nouveau-né du jour – Terme 40 SA; 3,6 kg; APGAR 8/8 – Cyanose à 88%; eupnéique; pas de souffle; pouls tous perçus; foie normal • Adressé en urgence à Necker pour suspicion de cardiopathie cyanogène 2007 2 heures du matin • Arrive avec le SAMU – SaO2 92% sans oxygène – Examen clinique parfait • Echocardiographie normale • Réadressé dans sa mater d origine 2007 48 heures plus tard… • Réadressé pour cyanose autour de 85% sans autre manifestation clinique • Examiné par le CCA senior – Echographie normale – Mais la SaO2 est à 89-90% – À quoi pense-t-il? 2007 Suspicion d anomalie des retours veineux systémiques • Ah! ah! Je fais une échographie de contraste avec une injection dans le bras gauche pour voir la veine cave supérieure gauche anormale à l OG!! • …et c est pas çà. Le professeur avait raison, il n y a pas de cardiopathie cyanogène. • …retour à la mater d origine avec le compterendu suivant « c est pas le cœur »! 2007 48 heures plus tard… • Réadressé pour cyanose réfractaire à l oxygène à 85%… • Le cardiologue senior de garde « … bon, on va le garder et comme çà ils arrêteront de nous … » et à l interne, « fais un dossier » • L interne consciencieux veux refaire une échographie de contraste mais… 2007 La solution • …il n a pas appris les anomalies des retours veineux systémiques et il met la perfusion au bras droit. Et là… 2007 Veine cave supérieure droite à l oreillette gauche 2007 Morales • « on a toujours besoin d un plus petit que soi » • « l erreur est humaine, sed perseverare … » • Une cyanose réfractaire isolée néonatale est une cardiopathie cyanogène. 2007 Une dyspnée de cause évidente • Un nourrisson de 1 mois suivi pour une communication interventriculaire restrictive sans signes d hyperdébit type maladie de Roger • Bronchiolite à VRS hivernale motivant l hospitalisation • Demande d échographie cardiaque par le médecin des urgences (examen précédent datant d environ 43 heures) 2007 « C est pas le cœur » • Conclusion de l échographie : « idem examen précédent » • Hospitalisation en pédiatrie générale dans la rocade bronchiolite 2007 48 heures plus tard… • Toujours polypnéique et apparition de troubles de ventilation (atélectasie segmentaire gauche et emphysème obstructif de la base gauche) • Réadressé pour une échocardiographie 2007 Q.C.M. • Que fait le cardiologue pédiatre? – A: il râle – B: il dit qu il va faire l échographie – C: il demande à sa secrétaire de photocopier le CR précédent en mettant la date du jour – D: il regrette d avoir répondu au téléphone – E: il évoque le diagnostic 2007 La solution 2007 2007 2007 2007 Malaise au stade • Jeune fille de 14 ans sans antécédent • Perte de connaissance lors de la séance d EPS au cours d un effort d endurance • Bref massage cardiaque par le professeur et transfert par les pompiers aux urgences 2007 A l arrivée • • • • Va très bien Examen cardiovasculaire normal ECG normal Que faites-vous ? – A: échocardiographie – B: Holter ECG – C: électrophysiologie – D: rien du tout – E: autre (quel examen?) 2007 La suite de l histoire… • En fait, elle n a pas pris de petit déjeuner !! • Elle ne se sent jamais très bien quand elle a ses règles • Elle déteste l endurance!! • Elle a senti venir le malaise avec une sensation de flou visuel et « comme si son cœur s arrêtait » • Quel est le diagnostic ? 2007 Malaise vagal… 2007 Un mois plus tard… • Malaise sur la voie publique alors qu elle faisait du roller avec des copines • En arrêt cardiaque à l arrivée des pompiers • Transfert en cardiologie pédiatrique sous MCE • Mise sous ECMO • Décès 3 heures plus tard 2007 La solution 2007 2007 La morale • Tout malaise d effort nécessite une exploration approfondie en service spécialisé – ECG, échocardiographie – Holter, électrophysiologie – Recherche d anomalies coronaires 2007 2007 Une hypertension pulmonaire sévère • Jeune fille de 10 ans suivie pour une Moya-Moya • Hypertension artérielle avec sténose de l artère rénale gauche • Hypertension artérielle pulmonaire isosystémique depuis 2 ans diagnostiquée sur l échocardiographie 2007 Depuis 2 mois… • Comme il y a des nouveaux traitements de l HTAP, on lui en donne • Elle reçoit donc sildénafil 4mgx4/j et bosentan 31 mg x 2/j • Le contrôle d échographie montre qu il n y a pas de changement de la pression du VD sur la vitesse de l IT 2007 Enfin… • La maman souhaite un deuxième avis • Lister les erreurs commises – Faire le diagnostic d HTAP sans cathétérisme – Donner un médicament dangereux hors AMM – Donner un médicament sans connaître la physiologie de l HTAP – Donner un médicament orphelin en dehors d un centre de référence – Faire un contrôle de l efficacité d un traitement antiHTAP sur l échographie – Ne pas faire les contrôles biologiques obligatoires sur les RCP 2007 Morale anticipée • Remember: – Chloramphenicol – Prepulsid… 2007 La solution On arrête tout et tout de suite 2007
