9 – Prélèvement de cornée à but thérapeutique Source : ‐ COUF2eédition(septembre2014),ECN2015,2016,2017 QUESTIONS Aspects législatifs 1. 2. 3. 4. Quellessontlesconditionspourlesquellesunétablissementpeutêtreéligibleàlapratiquedeprélèvementsd’organeà butthérapeutique? Quelleestladuréepourlaquelleestattribuéeuneautorisationderéaliserdesprélèvementsàbutthérapeutique?Par quiest‐elleaccordée?Quelleestlaparticularitédesprélèvementsdecornée? Quellessontlesmissionsquiincombentaumédecinpréleveurdecornéeàbutthérapeutique? Quelssontles3certificatsnécessairesavantunprélèvementdecornéeàbutthérapeutique? Sélection des donneurs 5. 6. 7. 8. Ya‐t‐ilunrisquedetransmissiondemaladiesinfectieuses(viralesparexemple)aveclagreffedecornée? Quellessontlescontre‐indicationslocalesauprélèvementdecornéeàbutthérapeutique? Quellessontlespathologiespourlesquellesilexisteunrisquedetransmissiondudonneuraureceveurencasde prélèvementdegreffeàviséethérapeutiqueetcontre‐indiquantainsicegeste? Quellessontlespathologiesreprésentantunecontre‐indicationseulementrelativeauprélèvementdecornéeàbut thérapeutique? Prélèvement thérapeutique des cornées par excision in situ 9. Quellessontles2principalesméthodesdeprélèvementdecornéeàbutthérapeutique? 10. Quelleestlaméthodederestaurationtégumentaireaprèsunprélèvementdecornéeàbutthérapeutique? 11. Quelssontlesintérêts/avantagesduprélèvementdecornéeparexcisioninsitu?Quelenestl’inconvénient? 17 Questions séquence iconographies 1. 2. 3. Vousrecevezunpatientde20ansquiseplaintd’unesensationdegraindesableetdedémangeaisonsauniveaudeson œildroit.Ilsignaleparailleursavoireudumalàouvrirl’œilcematin.Quelestvotrediagnostic?Quelleenestla physiopathologie? Vousrecevezenconsultationunepatientede88ansquiseplaintd’unebaissed’acuitévisuellebilatéraleévoluant depuisdenombreusesannées.Ellen’ajamaisconsultépourcetroublemaiselles’estenfindécidéedevantl’aggravation dessymptômes.Eneffet,ellevousditneplusrienvoirdel’œilgauche.Voiciunephotodecelui‐ci.Quelestvotre diagnostic? Vousrecevezauxurgencesophtalmologiquesdevotrehôpitalunpatientde24ans.Ilavoulufêtersonbonrésultatà l’iECNetareçuunbouchondechampagnedanssonœilgauche.Ilseplaintdedouleursoculairesgauchessansbaisse d’acuitévisuelle.Voiciunephotographiedesonœil.Quellelésionreconnaissez‐vous?Dansquellestructuredel’œil siège‐t‐elle? 109 Questionsséquenceiconographies 4. Vousrecevezauxurgencesophtalmologiquesunpatientde68ansquiconsultepourunebaissed’acuitévisuellemajeure d’apparitionbrutale. Ilapourprincipauxantécédentsundiabètedetype2sousantidiabétiquesoraux,unehypertensionartérielleetune dyslipidémiesousstatines.Àl’examenclinique,l’acuitévisuelledroiteestlimitéeàunesimpleperceptionlumineuse, l’œilétantparailleursblancetindolore.L’ECGestnormal. Lefondd’œilvousestprésenté.Quelestvotrediagnostic?Quelleenestl’étiologielaplusprobable? 5. Vousrecevezenconsultationunpatientfumeurde68ansquiseplaintd’unebaisseprogressivedesonacuitévisuelle. Vousréalisezl’examensuivant.Quelestvotrediagnostic?Queltraitementdébutez‐vousenurgence? 6. Vousrecevezenconsultationunjeunepatientde30ans.Ilvousconsultepourl’apparitiond’unetuméfactionpalpébrale inférieuredroitetrèsdouloureuse.Quelestvotrediagnostic? 110 9–Prélèvementdecornéeàbutthérapeutique RÉPONSES Aspects législatifs 1. Quellessontlesconditionspourlesquellesunétablissementpeutêtreéligibleàlapratiquedeprélèvements d’organeàbutthérapeutique? Ilfaut: ‐ unmédecincoordinateurdesactivitésdeprélèvements ‐ deslocauxàdispositionpourpermettred’exécuterlesprélèvementsdansdebonnesconditions ‐ desmoyensmatérielspoureffectuerunerestaurationdécenteducorps ‐ unlocaladaptépourl’accueildesfamilles 2. Quelleestladuréepourlaquelleestattribuéeuneautorisationderéaliserdesprélèvementsàbut thérapeutique?Parquiest‐elleaccordée?Quelleestlaparticularitédesprélèvementsdecornée? ‐ 5ans ‐ autorisationattribuéeparledirecteurdel’AgenceRégionaledeSanté,aprèsavisdudirecteurdel’Agencedela biomédecine ‐ dispositionlégalespécifiquepourlesprélèvementsdecornée:équipedegreffedecornéenonsoumiseàautorisation, toutétablissementdesantépeutl’exercerenfonctiondescompétencesrequises 3. Quellessontlesmissionsquiincombentaumédecinpréleveurdecornéeàbutthérapeutique? ‐ vérifierlaréalisationréglementaireduconstatdemortdudonneur:ilnepeutpasapparteniràl’unitéfonctionnelle l’ayantconstaté ‐ vérifierledossiermédicaldudonneur ‐ veilleraurespectducadrelégalduprélèvement ‐ effectuerunprélèvementsanguinpourrechercherdesmaladiesinfectieusestransmissibles:VIH,HTLV1,VHB,VHC, syphilis+conservationd’untubedansunesérothèque ‐ effectuerleprélèvementselonlesrèglesd’asepsiechirurgicale ‐ veilleràcequelarestaurationtégumentairesoitrespectée ‐ remplirunefichemédicaledudonneur ‐ vérifierlaconformitédesformulairesd’autorisation,notammentlanonoppositiondusujet ‐ veilleràlaconformitéduconditionnementdugreffonetàsatransmissionaucentredelaconservationautorisé ‐ réaliserleprélèvementdanslesmeilleursdélaisavantla6eheure,maispossiblejusqu’àla20eheuresilecorpsaété placérapidementenchambrefroide Ilengagesaresponsabilitéetdoitêtreaccessibleenservicenormalethorsservicenormal. 4. Quelssontles3certificatsnécessairesavantunprélèvementdecornéeàbutthérapeutique? ‐ certificatdedécès ‐ procès‐verbalduconstatdemort ‐ autorisationdelafamille Sélection des donneurs 5. Ya‐t‐ilunrisquedetransmissiondemaladiesinfectieuses(viralesparexemple)aveclagreffedecornée? Absolument,àl’imagedesautresgreffes:sérologiesobligatoires=VIH,VHB,VHC,TPHA‐VDRL,HTLV. 6. Quellessontlescontre‐indicationslocalesauprélèvementdecornéeàbutthérapeutique? Lesaffectionsoculairescontre‐indiquentleprélèvement,àéliminerimpérativementavantd’engagerlesdémarches administratives: ‐ dystrophiescornéennes,kératocôneetc.. ‐ antécédentd’actionchirurgicalesurlesegmentantérieur:chirurgieréfractive,interventiondecataracteoude glaucome ‐ signesd’uvéiteoudeconjonctivite ‐ tumeurdusegmentantérieur ‐ rétinoblastome ‐ mélanomechoroïdien:lorsqu’ilestenpositionantérieure,envahissementdutrabéculumpossiblevialachambre antérieure L’arcsénileougérontoxonn’estpasunecontre‐indication!! 7. Quellessontlespathologiespourlesquellesilexisteunrisquedetransmissiondudonneuraureceveurencas deprélèvementdegreffeàviséethérapeutiqueetcontre‐indiquantainsicegeste? ‐ décèsd’unepathologiedusystèmenerveuxcentraldontl’éthiopathogénieestinconnueoumalconnue:scléroseen plaques,Alzheimer ‐ maladiedeCreutzfeldt‐Jacob ‐ encéphalitesclérosantesubaiguë ‐ rubéolecongénitale ‐ syndromedeReye ‐ patientdécédéd’unesepticémiesilacornéeestconservéeà+4°C ‐ hépatiteviraleaiguë,rage,sida,sérologiesVHB,VHC,VIHpositives,donneuràhautrisquedecontaminationparle VIH:homosexuel,bisexuel,prostituée,hémophile,enfantdemèrecontaminéeetc… ‐ leucémieaiguë,lymphomedisséminéaigu ‐ donneurtraitéparhormonedecroissancedanslesannées1963à1985 ‐ jaunissed’étiologieinconnue ‐ réanimationrespiratoireprolongée 18 Réponsesséquenceiconographies Réponses 1. Vousrecevezunpatientde20ansquiseplaintd’unesensationdegraindesableetdedémangeaisonsauniveau desonœildroit.Ilsignaleparailleursavoireudumalàouvrirl’œilcematin.Quelestvotrediagnostic?Quelle enestlaphysiopathologie? ‐ conjonctivitebactériennedroite: sensationdegraindesable,prurit sécrétionsmucopurulentes:enfaveurd’uneatteintebactérienne difficultéàouvrirl’œilcematin=paupièrescolléesauréveil ‐ dueàdescoccigrampositifleplussouvent:staphylocoquesetstreptocoques 2. Vousrecevezenconsultationunepatientede88ansquiseplaintd’unebaissed’acuitévisuellebilatérale évoluantdepuisdenombreusesannées.Ellen’ajamaisconsultépourcetroublemaiselles’estenfindécidée devantl’aggravationdessymptômes.Eneffet,ellevousditneplusrienvoirdel’œilgauche.Voiciunephotode celui‐ci.Quelestvotrediagnostic? Cataracteblancheoutotaledel’œilgauche:stadeévoluédelacataracte,lecristallinesttotalementopacifiéetnelaisse paspasserlesrayonslumineux,cequiexpliquel’effondrementdel’acuitévisuelle! 3. Vousrecevezauxurgencesophtalmologiquesdevotrehôpitalunpatientde24ans.Ilavoulufêtersonbon résultatàl’iECNetareçuunbouchondechampagnedanssonœilgauche.Ilseplaintdedouleursoculaires gauchessansbaissed’acuitévisuelle.Voiciunephotographiedesonœil.Quellelésionreconnaissez‐vous?Dans quellestructuredel’œilsiège‐t‐elle? Hyphéma:hémorragiedelachambreantérieuredel’œil. 4. Vousrecevezauxurgencesophtalmologiquesunpatientde68ansquiconsultepourunebaissed’acuitévisuelle majeured’apparitionbrutale. Ilapourprincipauxantécédentsundiabètedetype2sousantidiabétiquesoraux,unehypertensionartérielleet unedyslipidémiesousstatines.Àl’examenclinique,l’acuitévisuelledroiteestlimitéeàunesimpleperception lumineuse,l’œilétantparailleursblancetindolore.L’ECGestnormal. Lefondd’œilvousestprésenté.Quelestvotrediagnostic?Quelleenestl’étiologielaplusprobable? ‐ occlusiondel’artèrecentraledelarétinedroite: baissed’acuitévisuellemajeured’apparitionbrutale œilblancetindolore fondd’œildroit(lapapilleestàdroite!):œdèmeblancrétinien,témoindel’ischémieettacherougecerisedela macula ‐ étiologielaplusprobable=embolique,probablementsurathéromecarotidien: argumentdefréquence multiplesfacteursderisquecardiovasculaires ECGnormal:pasd’argumentpourunecardiopathieemboligène 5. Vousrecevezenconsultationunpatientfumeurde68ansquiseplaintd’unebaisseprogressivedesonacuité visuelle.Vousréalisezl’examensuivant.Quelestvotrediagnostic?Queltraitementdébutez‐vousenurgence? ‐ fondd’œilgauche(lapapilleestàgauche!):présencededrusenentourantunezonecentraleatrophique ‐ DMLAdeformeatrophique ‐ aucuntraitementmédicamenteuxn’estefficacepourcetteformedeDMLA! 6. Vousrecevezenconsultationunjeunepatientde30ans.Ilvousconsultepourl’apparitiond’unetuméfaction palpébraleinférieuredroitetrèsdouloureuse.Quelestvotrediagnostic? Orgelet:tuméfactionrougedouloureusecentréeparunpointblancauniveaudubordlibredelapaupière. 7. Vousvoyezenconsultationunepatientede18ans.Elleseplaintdeneplusvoirgrand‐chose,àlafoisdeprès commedeloinetce,depuisdenombreusesannées.Ellen’aaucunantécédentetn’ajamaisprisdetraitement. Al’examen,vousretrouvezuneacuitévisuelleà1/10P6auxdeuxyeux,sansaméliorationaprèscorrection optique.Lesyeuxsontblancsetindolores,lachambreantérieureestcalmeetprofonde,letonusoculaireest normal.Voicisonfondd’œil.Queldiagnosticévoquez‐vous? ‐ fondd’œil:maculopathieenœildebœufbilatérale ‐ lapatienten’ajamaisprisaucuntraitement:çaexclutlamaculopathieauxantipaludéensdesynthèse ‐ atteintemaculairecentraleayantdébutédansl’enfanceavecunemaculopathieenœildebœuf:évoquerunemaladie deStargardt=hérédo‐dégénérescencerétiniennehéréditairecentralelaplusfréquente 8. Vousrecevezenconsultationunpatientde45ansquiseplaintd’unevisiondouble.Iln’aaucunantécédent. Voicilerésultatdevotreexamenclinique.Quelestvotrediagnostic?Quelleenestlaphysiopathologie? ‐ regardenpositionprimaireetregardversladroite:normaux ‐ regardverslagauche:déficitdel’adductiondel’œildroit ‐ l’adductiondesyeuxestconservéedanslaconvergence(lepatientarriveparfaitementàloucher):permet d’exclureuneatteintedumuscledroitmédialdroitetdoncdunerfIII!! ‐ ophtalmoplégieinternucléaire:atteintedelabandelettelongitudinalepostérieuregauche(lalésionest controlatéraleaudéficitdel’adduction)reliantlesnoyauxduIIIetduVI 141