A2 - L Verret

Profil cognitif des
extrapyramidaux
Louis Verret, MD, FRCPC, Neurologue,
Directeur adjoint, Clinique Interdisciplinaire de la Mémoire (CIME) du
CHU de Québec, Hôpital Enfant-Jésus
Troisième Congrès Québécois sur la maladie d’Alzheimer et les maladies
Apparentées
Sherbrooke, 3 novembre 2016
TCQMA Sherbrooke 3 novembre 2016
Conflits d’intérêt potentiels
• 2 novembre 2016
Membre de Comités Aviseurs,
Investigateur/co-investigateur,
Conférencier pour ÉMC :
• Janssen-Ortho, Pfizer, Lundbeck, Hoechst Marion
Roussel, Novartis, Bayer, Sanofi, HoffmanLaRoche, Genentech, Merck
– Aucune action détenue ou autre valeur
négociable
TCQMA Sherbrooke 3 novembre 2016
Objectifs
• Réviser les composantes et propriétés générales et
spécifiques des tests de dépistage neurocognitif;
• Reconnaitre les avantages et les inconvénients des
tests de dépistage neurocognitif en contrastant
les différents tests;
• Interpréter adéquatement les tests de dépistage
neurocognitif à la lumière des causes courantes
d’atteinte cognitive.
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• Un peu de pratico-pratique pour se démêler
dans les syndromes parkinsonniens…
TCQMA Sherbrooke 3 novembre 2016
Les Syndromes Extrapyramidaux: Les
PARKINSON+
CLINIQUE
• Maladies neurodégénératives ayant des
caractéristiques parkinsoniennes
– bradykinésie, rigidité, tremblements et troubles
de la démarche.
• Ces troubles ont des présentations cliniques
complexes qui reflètent la dégénérescence
dans divers systèmes neuronaux.
TCQMA Sherbrooke 3 novembre 2016
Les Syndromes Extrapyramidaux: Les
PARKINSON+
CLINIQUE
• Peu ou pas de réponse aux agents dopaminergiques
• Apparition précoce troubles cognitifs/démence
• Apparition précoce d’instabilité posturale
• Apparition précoce d'hallucinations ou de psychose avec de faibles doses de carbidopa /
lévodopa ou agonistes de la dopamine
• Signes d’atteinte des MOE; trouble de la verticalité du regard, square-wave jerks,, nystagmus,
blépharospasme et apraxie de l'ouverture ou de la fermeture des paupières
• Signes pyramidaux pas expliqués par AVC ou lésions de la moelle épinière
• Symptômes autonomiques: hypotension orthostatique et incontinence urinaire tôt dans le
cours de la maladie
• Apraxie
• Phénomène de main étrangère
• Symétrie marquée des signes dans les premiers stades de la maladie
• Symptômes tronculaires plus importants que les symptômes appendiculaires
• Absence d'étiologie structurelle comme une hydrocéphalie à pression normale (NPH)
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Vidéo 1
• Caractéristiques parkinsonniennes
– Tremblement de repos
– Bradykinésie; rétropulsion
– Trouble de démarche
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Les Syndromes Extrapyramidaux: Les
PARKINSON+
PATHOLOGIE
• Les Tauopathies
– Dégénérescence cortico-basale
– Paralysie supra-nucléaire progressive
– Démence fronto-temporale AVEC parkinsonnisme
• Les Synucléopathies
– Démence à corps de Lewy
– (Maladie de Parkinson avec démence)
* Une proportion non-négligeable de SCB a une pathologie Alzheimer…
** L’atrophie Multi-Système peut avoir du parkinsonnisme est est parfois
considérée comme un PRKINSON+; il y a généralement PEU d’atteinte
cognitive
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Fonctions cognitives
• L’approche:
– on aborde les fonctions cognitives comme n’importe quel
autre système en neurologie (ex: lésion pyramidale). À
l’aide d’une entrevue médicale, de questions ciblées avec
le patient et l’accompagnant, de tests ( dépistage
neurocognitif), on définit quelle sphère cognitive est
atteinte, on localise la lésion, et on définit le processus
physiopathologique (l’étiologie) selon la survenue, la
durée, les fluctuations...
–NOTION DE PROFIL COGNITIF
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Sphères cognitives
• Divisions arbitraires
–
–
–
–
–
–
–
–
Jugement/fonctions exécutives
Orientation/attention/concentration
Mémoire
Affect
Calcul
Praxies
Gnosies
Langage
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Les Syndromes Extrapyramidaux: Les
PARKINSON+
COGNITIF
→ Les Parkinson+ peuvent avoir un profil
cognitif particulier, ce qui aide au Dx différentiel
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Tests de dépistage neurocognitif
3MS
MoCA test
MMSE
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Tests de dépistage neurocognitif
Avantages
Désavantages
- Standardisés, normes
établies
- Connus, répandus
- Brefs
- Faciles d’administration
(même par des non-MD ou
non-neuropsy)
- Facilitent le suivi
- Incomplets (≠ diagnostic)
- Un score ne renseigne pas
sur le déficit, d’autant plus
qu’aucun sous-test n’isole
parfaitement une seule
sphère cognitive
- Sujets à interprétation
- Rien ne vaut le faire soimême, et comprendre ce
qu’on fait!!
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MMSE ou test de Folstein
Folstein et al. J Psychiatr Res 1975;12:189–198
Le test de dépistage le plus
connu et le plus utilisé pour
évaluer quantitativement le
degré d’atteinte cognitive et
documenter les changements qui
apparaissent avec le temps.
Utilisé autant en clinique qu’en
recherche.
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MMSE ou test de Folstein
Folstein et al. J Psychiatr Res 1975;12:189–198
• Le MMSE se divise en
11 items évaluant les
fonctions suivantes:
– Orientation (2)
– Mémoire (2)
– Attentionconcentration (1)
– Langage (5)
– Praxies constructives
(1)
•
•
•
•
•
•
•
•
AVANTAGES
Rapide à administrer (± 10 min. selon
patient)
Simple à corriger
Bonne fiabilité, haut degré de
sensibilités pour les atteintes modérées
à sévères, bonne spécificité
LIMITES
Peu sensible pour les atteintes légères
et sujets très scolarisés
Évalue surtout les fonctions
hémisphériques gauches
Test de langage trop simple
Influencé par l’âge, la scolarité, le
milieu culturel mais pas par le sexe
Fonctions exécutives sous-évaluées
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Montreal Cognitive Assessment
Nasreddine ZS, Phillips NA, Bédirian V, Charbonneau S, Whitehead V, Collin I, Cummings JL, Chertkow H. The
Montreal Cognitive Assessment (MoCA): A Brief Screening Tool For Mild Cognitive Impairment. J Am Geriatr
Soc 53:695–699, 2005.
www.mocatest.org
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MoCA test
www.mocatest.org
• Test de dépistage cognitif; temps de passation: 10-15 minutes
• Conçu en 1996 par Dr. Ziad Nasreddine et al.
– 3 versions depuis 1996
– 1ère validation en 2000-2001 (90 sujets)
– 2e version en 2003-2004 (277 sujets)
• Pour les patients avec atteintes cognitives légères qui ont des scores
normaux au MMSE
• Une évaluation neuropsychologique plus poussée était parfois requise
pour ces cas avec MMSE élevé et histoire positive: le MoCA peut orienter
à cet égard
• Score maximum = 30 points
• Résultat normal ≥ 26/30
• Ajustement: +1 point pour scolarité  12 ans
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MoCA: fonctions évaluées
•
•
•
•
•
•
•
•
attention/concentration
fonctions exécutives
mémoire
langage
capacités visuo-constructives
capacité d’abstraction
calcul
orientation
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Cas 1
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• Patient 1
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Vidéo 2
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PSP et cognition
• Plus de 50% ont une atteinte
cognitive/comportementale dans les premiers
stades de la Mx
• Dysfonction exécutive/Apathie
– Ralentissement cognitif; perte d’initiative;
problème de récupération en mémoire; perte de
flexibilité mentale; diminution de fluidité verbale;
→ Plus sévère que les autres Parkinson+
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Les fonctions exécutives et ‘ frontales ’
Substrat anatomique: les régions pré-frontales
- cortex dorsolatéral: planification,
abstraction...
- cortex orbitofrontal: personnalité,
socialisation, inhibition
- partie antérieure du gyrus cingulé:
motivation
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Lobe frontal: Anatomie fonctionnelle
•
Syndrome dorsolatéral:
– le plus important.
– Difficulté à organiser une réponse
comportementale à des stimuli nouveaux
ou complexes
– Continuum des capacités à changer de
stratégie cognitive, à engager des
stratégies connues, à organiser
l’information pour rencontrer les
demandes environnementales
changeantes.
– Latences de réponses longues
– Difficulté de récupération sémantique.
– Comportement axé sur le stimulus.
– À droite: aprasodie motrice transcorticale
– À gauche: déclin en fluidité verbale et
aphasie transcorticale motrice.
– Écholalie; Échopraxie
– Émoussement émotionnel
– Difficulté à ordonner et séquencer les
tâches
– Décision sur comportement à risque
•
Syndrome mésiofrontal (cingulé):
– Gyrus cingulé. Circuit antérieur cingulé-soussortical (BA24, striatum ventral).
– Apathie, abulie.
– Mutisme akinétique (éveillée, conscient (selfawareness), pas d’initiation
– Spectre des symptômes très large.
•
Syndrome Orbitofrontal:
– désinhibition,
– comportement inapproprié, manque de tact,
– labilité de l’humeur,
– distractibilité,
– perte de l’importance des évènements.
– L’affect peut être extrême avec de la moria
(infantilisme, excitation) ou Witzelsucht
(répétition de remarques caustiques ou
facétieuses).
– Difficulté à répondre au indices socioenvironnementaux.
– Attraction aux stimuli.
– Imitation gestuelle.
– «Sociopathie acquise»: manque
d’autocritique et de remord. Connecté au
basal forebrain et système limbique.
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Autres tests des fonctions frontales
• Fluidité verbale
• Séries motrices de Luria
• ‘m’ et ‘n’, ‘v’ et ‘w’
–mnmn...
–vwvwvw...
• Similarités, différences, proverbes
• FBI
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Bedside testing
• Séries graphiques
Exemple
Patient
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Bedside testing
Trail making test A et B
doa.alaska.gov/dmv/akol/pdfs/uiowa_trailmaking.pdf
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TCQMA Sherbrooke 3 novembre 2016
Cas 2
TCQMA Sherbrooke 3 novembre 2016
• Patient 2
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Dégénérescence Cortico-Basale
• Symptômes majeurs
– Parkinsonnisme asymétrique
– Signes corticaux asymétriques (aphasie; apraxie; astéréognosie;
agraphesthésie)
– Dystonie et/ou tremblement postural ou action et/ou
myoclonus
– Phénomène de main étrangère
• Symptômes mineurs
–
–
–
–
–
Atteinte cognitive
Signes de libération frontale
Troubles oculomoteurs supranucléaires
Dysphagie et dysarthrie
Signes pyramidaux
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CBD et cognition
•
•
•
•
•
30-45% environ de démence
Syndrome dysexécutif
15% aphasie
Parfois désinhibition, persévération
Signes sensitifs corticaux: agraphesthésie;
astéréognosie
• (Signes postérieurs; agnosie visuelle;
simultagnosie; apraxie oculomotrice; ataxie
optique… balint)
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Vidéos 3, 4,5 et 6
• Graphesthésie et stéréognosie
• Phénomène de main étrangère
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Agnosie visuelle: Poppelreuter (images
superposées)
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LA DÉMENCE À CORPS DE LEWY
TCQMA Sherbrooke 3 novembre 2016
Trouvez le Dx:
MA ou DCL ???
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Démence à Corps de Lewy
• Fluctuations de la fonction cognitive avec des niveaux variables de
vigilance et d'attention (p. Ex. Somnolence diurne excessive malgré un
sommeil nocturne adéquat ou un sommeil pendant la journée> 2 heures,
regarder dans l'espace pendant de longues périodes, des épisodes de
discours désorganisé)
• Hallucinations visuelles
• Symptômes extrapyramidaux précoces
• Trouble de mémoire antérograde (moins important que MA)
• Troble des fonctions executives et/ou visuospatiaux (plus importants que
la MA
• Autres:
–
–
–
–
–
Hallucinations non-visuelles
Délires
Syncope inexpliquées
Troubles du sommeil REM
Hypersensibilité aux neuroleptiques
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Patient E
• Profil dysexécutif
• Non spécifique à une pathologie
–
–
–
–
–
–
–
Maladie de Parkinson et Démence parkinsonnienne,
Démence vasculaire (type sous-cortical),
Sclérose en plaques,
HPN,
Maladies psychiatriques,
Abus de substance,
…
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Conclusion
• Un MoCA, un MMSE
– c’est plus qu’un score sur 30…!!
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MoCAs alternatifs
mocatest.org
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Le Dépistage Cognitif de Québec DCQ
Robert Jr Laforce
MD PhD FRCPC
Neurologue & Neuropsychologue
Professeur Adjoint
Le problème
Les instruments actuels de dépistage n’ont pas été
développés pour détecter les variantes de la MA et
les maladies apparentées
Objectif général du
programme de recherche
Améliorer la détection et la discrimination des troubles
atypiques en développant
Un instrument actualisé en fonction des nouveaux critères
Un test centré sur les processus clés du diagnostic différentiel de
ces formes atypiques
Munir le clinicien d’un test de dépistage orienté sur le Dx
différentiel des démences atypiques
Dépistage Cognitif
de Québec (DCQ)
Né en 2012 (Roy et al., 2012)
Revue systématique des outils de dépistage cognitif, groupes
de discussion d’experts en démence
Cinq construits: Mémoire, Visuospatial, Exécutif, Langage,
Comportemental
Le questionnaire prend 25 minutes et est agréable
À la carte…
Identifiez les objets sur cette image
Détection de formes
Si vous étiez assis à la place de cette
personne à vélo, laquelle des images
plus bas correspondrait le mieux à ce
que vous verriez ?
Rotation visuoperceptuelle
DCQ
La validation se continue
Articles IN PRESS et publiés, posters dans congrès
nationaux…
Dissémination dans la francophonie et traduction
anglaise
www.dcqtest.org
Visitez le kiosque
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www.cliniquedememoire.ca
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