Veine brachiocéphalique gauche sousa aortique. Constatations en

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M. GÜLSÜN, A. GÖKOGLU, M. ARIYÜREK, F. BASARAN DEMIRKAZIK ET T.
HAZIROLAN
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Une veine brachiocéphalique gauche rétro-aortique ou sous-aortique (VBCG) est
une anomalie congénitale rare, qui peut être identifiée de façon accidentelle lors
d'examens d'imagerie comme l'échographie, le scanner, la résonance magnétique
nucléaire (IRM) [7, 10, 14]. Dans le cas que nous rapportons, nous présentons les
données du scanner et de l'angiographie par résonance magnétique (AMR)
concernant un cas de VBCG détectée de façon accidentelle.
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Une femme de 48 ans a été admise dans notre hôpital pour une angine. L'examen
clinique, les examens de laboratoire et la radiographie de thorax (fig. 1) étaient
normaux.
Un examen réalisé sur scanner spiralé Tomoscan SR 7000 (Philips, Pays Bas)
avec des coupes de 5 mm d'épaisseur, sans produit de contraste, montrait une
masse arrondie bien définie dans le médiastin, juste en-dehors de l'arc de l’aorte.
Après injection intraveineuse d'un produit de contraste (Ultravist, Schering,
Allemagne), le scanner montrait que cette masse arrondie prenait le produit de
contraste. Son trajet présentait une angulation. Le segment initial vertical
descendait le long du côté gauche de l'arc de l'aorte. Le segment transversal
traversait la fenêtre aorto-pulmonaire vers la droite, entre l'aorte ascendante et la
trachée, et rejoignait la veine brachiocéphalique droite pour former la veine cave
supérieure (VCS). Il y avait une dilatation marquée de la partie proximale du
segment transversal. Cette dilatation était probablement due à la compression du
vaisseau entre la trachée et l'aorte ascendante (fig. 2A-C).

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Pour montrer la structure et les rapports tridimensionnels de ce vaisseau avec les
autres structures vasculaires, nous avons réalisé une AMR avec une machine 0.5 T
(Gyroscan T5-NT, Philips, Pays Bas). Les images AMR ont été obtenues dans le
plan coronal et la reconstruction a utilisé la projection d'intensité maximum
(MIP). L'AMR a également confirmé la position sous-aortique de la veine
brachiocéphalique gauche (fig. 3).
Grâce à ces données, le diagnostic de VBCG a été posé. Aucune autre anomalie
n'a été détectée sur le scanner ou l'AMR. Ainsi aucun traitement ne fut nécessaire
pour la patiente.
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Les variations aberrantes de la veine brachiocéphalique gauche ont été décrites en
premier dans la littérature par Kerschener en 1888, qui est cité par plusieurs
auteurs [3, 9, 13]. Pour comprendre les aberrations de la veine brachiocéphalique
gauche, il est important d'abord de connaître le développement normal des veines
cardinales. Chez l'embryon, à environ 4 semaines, le primordium des veines
systémiques apparaît sous forme de veines paires pré-cardinales et post-cardinales
qui s'unissent de chaque côté pour former les veines cardinales communes, qui
elle-même s'ouvrent dans le sinus veineux primitif [3]. A la huitième semaine de
vie embryonnaire, les veines cardinales antérieures droite et gauche s'étendent en
direction céphalique jusqu'à la jonction des veines jugulaire interne et subclavière
de chaque côté et communiquent par une anastomose transversale pré-cardinale ;
le sang est dérivé de la gauche vers la droite. Il en résulte que la partie de la veine
cardinale antérieure gauche proximale à l'anastomose et la veine cardinale
commune gauche disparaissent, l'anastomose transversale et la veine cardinale
antérieure gauche distale à l'anastomose deviennent la veine brachiocéphalique
[13]. Le trajet normal de veine brachiocéphalique est dirigé obliquement en bas et
en droite, passant en avant des artères subclavière gauche, carotide commune
gauche et brachiocéphalique au-dessus de l'arc de l'aorte. Rarement, cette veine
suit un trajet anormal sous-aortique qui lui fait traverser la fenêtre aorto-
pulmonaire et croiser le médiastin entre l'aorte ascendante et la trachée. Cette
veine brachiocéphalique gauche anormale rejoint alors la veine innominée droite

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au-dessous de l’abouchement de la veine azygos pour former la veine cave
supérieure.
Il y a plusieurs hypothèses concernant l'embryogénèse de la veine brachio-
ciphalique sous-aortique (VBCSA) [1, 5, 8, 9, 11]. Adachi [1] a supposé qu'il y
avait des anastomoses pré-cardinales doubles, à la fois ventrales et dorsales au sac
aortique, et que la régression de l'anastomose ventrale entraînait le LSBV. Minami
et al. [11] ont suggéré que la LSBV était formée secondairement chez les patients
présentant un arc de l'aorte haut situé, obstruant le trajet normal de l'anastomose
ventrale pré-cardinale. Kim et al. [8] ont proposé qu’en plus de l'anastomose pré-
cardinale ventrale, il puisse exister quelques interconnexions mineures dans le
médiastin et que, si une veine innominée normale ne parvient pas à se développer,
l'une de ses interconnexions mineures puissent donner naissance à la VBCSA.
Cependant, la pathogénie exacte de la VBCSA anormale n'est pas encore
complètement comprise.
La VBCSA n'a pas d'importance clinique, mais il est important d'en faire le
diagnostic en ce qui concerne son association avec des malformations cardiaques
[6]. Par ailleurs, une VBCG ne doit pas être confondue avec d'autres structures
vasculaires comme une artère pulmonaire atrophique, une artère pulmonaire
hautement positionnée, une confluence veineuse dans un retour veineux
pulmonaire anormal, une double veine brachiocéphalique gauche. Le segment
vertical de la VBCG doit également être différencié d'une veine cave supérieure
gauche persistante. La VBCG s'ouvre dans la veine cave supérieure alors que la
veine cave supérieure gauche persistante s'ouvre dans le sinus coronaire [13].
Dans quelques situations cliniques, comme le cathétérisme cardiaque ou
l'insertion d'un pacemaker par voie veineuse, il pourrait être utile d'être averti de
la présence d'une VBCSA. Chez ces patients, il pourrait être difficile d'utiliser
l'abord par le bras gauche et cela pourrait comporter une incidence accrue
d'arythmie au cours du cathétérisme [2]. D'un point de vue chirurgical, la présence
d'une VBCSA peut avoir une importance pratique au cours de la ligature d'un
canal artériel ou d'opérations de shunt pour cardiopathie cyanogène. De plus une
VBCSA pourrait mimer une masse médiastinale ou des nœuds lymphatiques

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augmentés de volume sur un scanner sans injection de produit de contraste,
comme dans le cas présenté ici.
Bien que l'angiographie soit la technique de choix pour évaluer les structures
vasculaires, récemment, l'échographie, le scanner et l'IRM ont été utilisés comme
méthode d'imagerie pour diagnostiquer les anomalies vasculaires. Après sa
première description il y a environ 100 ans, les premières constatations
angiographiques de VBCSA ont été rapportées par Roberts et al. [13] en 1951, en
échographie par Cloez et al. [4] en 1982, au scanner par Webb et al. [14] en 1982
et en IRM par Fujimoto et al. [5] en 1992. A notre connaissance, des constatations
en angiographie par résonance magnétique concernant la VBCSA n'avaient pas
été rapportées dans la littérature avant notre cas.
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La VBCSA peut être démontrée à la fois par le scanner et par l'angio-MR. L'étude
multiplanaire, l'absence de radiations ionisantes et d'injection de produit de
contraste sont les avantages de l'IRM. Ces méthodes donnent l'information
nécessaire concernant de possibles anomalies cardiaques congénitales satellites,
de sorte que les cliniciens puissent être avertis de telles anomalies.
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)LJ La radiographie de face du thorax du patient est normale
)LJ$& Scanner après injection de produit de contraste. $ Au niveau de l'arc de l'aorte, la veine
brachiocéphalique gauche (IOqFKH) est vue sur le côté gauche de l'arc de l'aorte. % La veine
brachiocéphalique gauche sous-aortique (*) descend vers la droite au niveau de la fenêtre aorto-
pulmonaire en arrière de l'aorte ascendante. 5, veine brachiocéphalique droite. & A un niveau
légèrement plus bas, la veine brachiocéphalique gauche rétro-aortique (*) s'unit à la veine
brachiocéphalique droite pour former la veine cave supérieure (IOqFKH). 3$, artère pulmonaire
)LJ Angiographie par résonance magnétique en MIP dans le plan coronal, montrant que la
veine brachiocéphalique gauche (/%) suit un trajet sous-aortique (**) entre l'arc de l'aorte ($) et le
tronc pulmonaire (MPA) ; elle s'unit à la veine brachiocéphalique droite (5%9) pour former la
veine cave supérieure
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