ECG_Combes 77:attitude 21/03/12 17:08 Page 28 ECG I Rythmologie - Cardiopathies congénitales I Nicolas Combes François Heitz Pascal Chambran Olivier Vahdat Pôle de cardiologie pédiatrique et congénitale, clinique Pasteur, Toulouse ECG des cardiopathies congénitales (partie II) : la maladie d’Ebstein La maladie d’Ebstein fut décrite pour la première fois sur autopsie en 1866 par Wilhem Ebstein. C’est une cardiopathie rare, représentant moins de 1% des cardiopathies congénitales à la naissance, mais avec une excellente survie le plus souvent à l’âge adulte. Après la chirurgie de plastie dans les cas les plus fréquents Avant chirurgie Fermeture CIA ± patch CIA OG Cicatrice d’atriotomie OD Atrialisation ventricule droit VG Déplacement apical insertion valve postérieure (et septale) Valve antérieure allongée Figure 1. C ette anomalie associe une adhérence ventriculaire des feuillets septal et postérieur de la valve tricuspide avec déplacement plus ou moins prononcé vers l’apex de l’anneau tricuspide (en somme, « atrialisation » de la partie basale du ventricule droit…). La conséquence est une fuite tricuspide le plus souvent importante, avec une oreillette droite dilatée. Il s’y associe fréquemment une communication interatriale (Figure 1). Les formes mineures sont souvent bien tolérées. Les formes plus importantes sont responsables d’hépatomégalie, de cyanose via un shunt droit-gauche auriculaire, avec intolérance à l’effort. La correction repose sur une plastie tricuspidienne avec plicature plus ou moins importante du ventricule atrialisé et de l’anneau tricuspidien, parfois réinsertion des feuillets valvulaires (Figure 2). En cas d’anomalie importante, une prothèse peut être utilisée (rarement). Une déri28 Plicature/exclusion d’une partie du ventricule atrialisé LB LB VD Plastie tricuspide ou beaucoup plus rarement prothèse Figure 2. vation cavo-pulmonaire partielle ou totale peut parfois être réalisée en cas de ventricule droit très altéré. Une onde P ample, un PR court L’aspect ECG correspondant est souvent évocateur. On note une hypertrophie auriculaire droite importante avec une onde P ample dans les dérivations inférieures. L’espace PR peut être court (Figure 3) avec un empâtement initial du QRS reflétant une préexcitation ventriculaire de type Kent, très fréquente dans cette pathologie (6 à 36% des cas selon les séries). Les voies accessoires sont parfois multiples et le plus souvent localisées autour de l’anneau tricuspidien pathologique. Ces préexcitations doivent être reconnues, aggraCONSENSUS CARDIO pour le praticien - N° 77 • Mars 2012 ECG_Combes 77:attitude 21/03/12 17:09 Page 29 Figure 3. vant le pronostic de la maladie avec un risque potentiel de mort subite associé. Cette association de morphologie atriale et de préexcitation ventriculaire doit faire évoquer cette pathologie. En cas d’absence de préexcitation, un bloc de branche droit, le plus souvent complet, est fréquent avec empâtement de la partie terminale du QRS parfois fragmentée et évocatrice, reflétant l’activation anormale du ventricule droit atrialisé. Un BAV du 1er degré s’y associe souvent dans ce cas. ■ Pour toute correspondance avec l’auteur [email protected] Retrouvez le cahier de cardiologie interventionnelle dans notre édition de mai 2012 CONSENSUS CARDIO pour le praticien - N° 77 • Mars 2012 29