Les fonctions exécutives chez l`enfant : Des
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Les fonctions exécutives chez l’enfant : Des considérations développementales et cliniques à la réalité scolaire Arnaud Roy Laboratoire de Psychologie des Pays de la Loire, EA4638, LUNAM, Faculté des Lettres, Langues, et Sciences Humaines, Université d’Angers, France Centre Référent des Troubles d’Apprentissage et Centre de Compétence Nantais de Neurofibromatose, Hôpital Femme-Enfant-Adolescent, CHU de Nantes, France [email protected] Résumé Les fonctions exécutives occupent une place centrale et déterminante dans le développement psychologique de l’enfant, que ce soit pour la mise en place des apprentissages, la régulation du comportement ou l’intégration des connaissances sociales. Elles renvoient à des processus de contrôle de haut niveau permettant à l’enfant de s’adapter à son environnement et d’organiser son comportement dans la vie quotidienne, en particulier à l’école. Les données empiriques et les modélisations théoriques récentes favorisent l’idée selon laquelle les habiletés exécutives sont caractérisées par une émergence précoce et une maturité tardive, les exposant à une vulnérabilité particulière chez l’enfant en cas de troubles neurodéveloppementaux ou de lésion acquise affectant les réseaux fronto-sous-corticaux du cerveau. S’il n’existe pas de critères diagnostiques établis et consensuels, les symptômes caractéristiques du syndrome dysexécutif susceptibles d’être observés au sein de la population pédiatrique sont désormais mieux décrits et peuvent s’exprimer à travers diverses formes de tableaux cliniques. L’évaluation des fonctions exécutives doit, dans ce contexte, s’ajuster au plus près des particularités développementales et cliniques qui caractérisent ces processus, tout en intégrant leur retentissement dans la vie quotidienne. Les travaux internationaux réalisés dans ce domaine ces dernières années alimentent la nécessité d’une démarche d’investigation intégrative, combinant tests psychométriques classiques basés sur la performance et approche du comportement de l’enfant au plus près de ses contextes de vie, en particulier à l’école. Mots clés Fonctions exécutives, lobe frontal, régulation comportementale, vulnérabilité précoce, neuropsychologie et école. Adresse Université d’Angers, Faculté des Lettres, Langues et Sciences Humaines, Laboratoire de Psychologie des Pays de la Loire, 11, boulevard Lavoisier, 49045 Angers cedex 01, France 1 Abstract The executive functions (EF) occupy a central and determining place in the psychological development of the child. They are essential for setting up apprenticeships, behavior control, and social knowledge integration. EF refer to high-level control processes allowing the adaptation of the child to his environment and the organization of his behavior in the everyday life, in particular at the school. Empirical data and recent theoretical modeling support the idea that executive skills are characterized by an early emergence and a late maturity, which make them vulnerable in the child due to the dysfunction of the frontal-subcortical circuits of the brain in various acquired and neurodevelopmental contexts. Despite lacking established and consensual diagnostic criteria for the dysexecutive syndrome, its characteristic symptoms that are likely to be observed in the pediatric population are now better described, and can be expressed through various clinical pictures. EF assessment should, in this context, be adjusted as close as possible to the developmental and clinical specificities that characterize these processes, while integrating their impact on everyday life. Recent international works in this field point out the need for an integrative research process, including traditional performance-based psychometric tests, and adapted approaches to child behavior in his life contexts, in particular at the school. Keywords Executive functions, frontal lobe, behavior regulation, early vulnerability, neuropsychology and school. 2 Introduction « Mon enfant a des difficultés pour s’organiser, il est brouillon, dépassé s’il a plusieurs choses à faire, estime mal le temps nécessaire pour réaliser une activité et la commence au dernier moment, il ne sait pas s’arrêter, coupe la parole, fait des fautes d’étourderie, et s’énerve facilement,… ». Comment interpréter ces difficultés - si tant est qu’il faille les considérer comme telles -, dont les manifestations sont fréquemment rapportées lors de l’entretien clinique avec les parents et/ou signalées par les enseignants ? Doivent-elles être analysées comme le reflet de l’immaturité légitime qui caractérise les enfants en général ? Ou au contraire signent-elles l’expression d’une déviance en regard du comportement attendu pour l’âge, susceptible d’impacter le développement ultérieur ? D’un point de vue phénoménologique, ces « difficultés » renvoient à la problématique de contrôle et de régulation de son comportement par l’enfant, dont la conceptualisation en neuropsychologie a été formalisée autour des fonctions exécutives (FE). La métaphore du chef d’orchestre est communément utilisée pour définir le rôle central de ces processus de haut-niveau et des structures cérébrales qui les sous-tendent, à savoir le cortex préfrontal et ses multiples interconnexions avec l’ensemble du cerveau. Considérées dans ce contexte théorique, les FE sont essentielles au sens où elles contribuent à ajuster en permanence le comportement de l’enfant en fonction des contingences internes et environnementales. Elles contribuent à déterminer la manière de s’adresser à quelqu’un, le fait de parler au moment approprié, de récupérer les informations utiles en mémoire, ou encore d’organiser les étapes nécessaires pour choisir ses vêtements ou prendre son repas (par quoi commencer, etc.). Sans chef d’orchestre, le comportement s’expose à une désorganisation importante, un manque de cohérence apparent dans les choix réalisés et l’incapacité d’atteindre les objectifs d’une action. Malgré l’émergence tardive des travaux dans ce domaine chez l’enfant, leur amplification ces 30 dernières années a ouvert de nouvelles perspectives de lecture clinique des possibles difficultés comportementales évoquées plus haut. Les arguments empiriques témoignent désormais du rôle déterminant des FE pour la réussite scolaire et professionnelle, la qualité de vie, la santé mentale et physique, et plus globalement le développement psychologique, cognitif et social (voir Diamond, 2013). Leur proximité avec d’autres concepts fondamentaux tels que l’attention, la mémoire, l’intelligence, la théorie de l’esprit et la cognition sociale, ou encore les praxies, contribuent aussi à conférer de facto aux FE un rôle essentiel pour approcher le comportement de l’enfant et ses perturbations en cas d’anomalie cérébrale. Dans cet article de synthèse, nous revenons sur les grandes étapes du développement des FE, avant d’aborder les particularités cliniques qui caractérisent leur perturbation précoce et les contours sémiologiques du syndrome dysexécutif chez l’enfant. La question de l’évaluation sera abordée dans un dernier temps, sur la base des considérations développementales et cliniques, et dans une perspective globale intégrant le retentissement des symptômes dans la vie quotidienne. La considération des FE dans le contexte scolaire, esquissée dans cette synthèse, sera reprise et approfondie dans le chapitre de V. Lodenos et E. Alix. (voir cet ouvrage). DEVELOPPEMENT DES FONCTIONS EXECUTIVES ET DU LOBE FRONTAL Les fonctions exécutives et leur réalité chez l’enfant Les FE renvoient habituellement à un terme « parapluie » englobant un ensemble d’habiletés cognitives de haut niveau nécessaires à la réalisation d’un comportement dirigé vers un but (Luria, 1966). Elles permettent de faciliter l’adaptation à des situations nouvelles, notamment lorsque les routines, les automatismes ou les habiletés cognitives sur-apprises deviennent insuffisantes pour réaliser une action ou une activité de manière appropriée. Cette spécificité implique que les FE sont requises dès lors que la mise en œuvre de processus contrôlés (« top-down ») est nécessaire, 3 illustrant ainsi leur rôle central de supervision du comportement au sens large (Seron, Van der Linden & Andrès, 1999). Plusieurs facettes des FE sont distinguées, en particulier en fonction du type de contexte dans lequel elles sont engagées (Zelazo & Müller, 2002). Le versant cognitif ou la composante « cold » (froide) du fonctionnement exécutif, habituellement associé aux régions préfrontales dorsolatérales du cerveau, concernerait les situations qui n’impliquent pas au premier plan d’état émotionnel particulier, sous-tendant plutôt une certaine logique, abstraite et décontextualisée. Les principaux processus regroupés derrière ce concept –et retrouvés dans la plupart des modélisations théoriquessont la planification, l’inhibition, la flexibilité mentale, et les capacités de mémoire de travail (voir Tableau 1, pour une description plus précise). L’initiation (aptitude à s’engager dans une tâche, générer des idées), le contrôle ou « monitoring » (habitudes de vérification de son travail par l’enfant) ou encore la vitesse de traitement, sont également associés aux FE (voir par exemple Gioia, Isquith, Guy & Kenworthy, 2000). Le versant affectif ou « hot » (chaud) des FE, davantage associé aux régions orbitaires et ventromédianes du cortex préfrontal, correspond aux contextes dans lesquels sont impliqués de manière prépondérante des aspects affectifs, émotionnels et/ou motivationnels (Bechara, Damasio & Damasio, 2000). On considère dans ce registre les aptitudes de prise de décision dans des situations à l’issue incertaine et impliquant un enjeu affectif (gratification, punitions, danger,…), qui conduisent l’enfant à analyser les risques et choisir entre plusieurs alternatives en compétition (voir Roy & Lancelot, 2013). Les capacités d’autorégulation et de contrôle de ses émotions (aptitude à moduler ses réponses émotionnelles de manière adéquate) sont également associées au versant « hot » des FE, et renvoient à l’ajustement de son propre comportement à l’autre et à la cognition sociale (voir Lancelot, Speranza & Roy, 2013). Le développement des aptitudes de contrôle exécutif doit ainsi progressivement conduire l’enfant à adopter un comportement approprié en fonction du contexte, grâce à une forme de synthèse –et de compromis- entre son état affectif interne (ses ressentis émotionnels) et l’analyse cognitive de la situation. Insérer Tableau 1 ici s’il vous plaît L’émergence progressive des processus exécutifs Le statut développemental particulier du lobe frontal et de ses réseaux, siège biologique principal des FE, alimente de manière fondamentale les enjeux scientifiques inhérents à l’étude de ces processus chez l’enfant. Il s’agit d’une problématique essentielle dans la mesure où elle contribue à guider l’expertise clinique en cas de développement atypique. Du fait de la maturation caudo-rostrale du cerveau, la maturation physiologique du cortex préfrontal est plus longue que celle des autres régions corticales (Dennis, 2006). En particulier, le pic de l’élimination synaptique et la fin de la myélinisation sont plus tardifs, et se prolongent jusqu’au début de l’âge adulte, contribuant à expliquer que le développement des FE et du contrôle du comportement est particulièrement long et progressif. La maturité ontogénétique tardive du cortex préfrontal est à rapprocher des données phylogénétiques, montrant un développement proportionnellement plus important du cortex préfrontal depuis les premiers hominidés, il y a six millions d’années. Plus spécifiquement, la taille accrue de certaines zones d’association multimodale, ainsi que l’augmentation de la substance blanche préfrontale, nous différencieraient des grands singes africains (Risberg, 2006) et seraient à l’origine des progrès spectaculaires réalisés par notre espèce dans le traitement de l’information et les apprentissages. Dans la perspective évolutionniste, ces éléments témoignent d’une réorganisation fonctionnelle progressive du cerveau qui positionne le cortex préfrontal et les FE au cœur de la spécificité de l’être humain. 4 Le développement long et prolongé du lobe frontal et des FE ne doit pas occulter leur émergence précoce et leur rôle essentiel dès le début de la vie. La performance au paradigme A-non-B (Piaget, 1936) est souvent considérée comme un des premiers signes de l’émergence des FE chez le nourrisson. L’erreur A non B est caractérisée par le fait que l’enfant retourne chercher un objet dans une cachette antérieure alors qu’il n’y est plus. Pour ne plus commettre cette erreur, il lui faut maintenir à l’esprit l’endroit où la récompense vient d’être cachée, et inhiber une réponse précédemment renforcée. L’émergence de ces aptitudes et leur maîtrise, à travers la réussite à cette tâche chez le tout-petit (entre 6 et 12 mois) a fait l’objet de corrélations anatomofonctionnelles avec la maturation précoce du cortex préfrontal dorsolatéral, en particulier sur la base d’études lésionnelles chez le macaque et d’études électrophysiologiques chez le nourrisson (Diamond, 2004). Plusieurs études empiriques, conduites à la fin des années 1980 auprès de cohortes d’enfants d’âge préscolaire et scolaire à partir de tâches « frontales » dérivées de l’adulte, ont confirmé le caractère actif et prolongé des processus exécutifs tout au long de l’enfance et de l’adolescence (par exemple, Levin et al., 1991 ; Welsh, Pennington & Groisser, 1991). La multiplication des travaux ces 15 dernières années a aussi permis l’émergence de modèles théoriques basés sur les analyses factorielles, rejoignant la dynamique enclenchée chez l’adulte et la conception plurielle des FE. La nature et le nombre de facteurs, à l’instar des calendriers développementaux, varient considérablement (voir Lee, Bull & Ho, 2013). La conceptualisation des FE a néanmoins progressivement pris forme autour de l’inhibition et de la mémoire de travail, recoupant les propositions néo-piagétiennes ou le modèle interactif de Roberts et Pennington (1996), tout en les élargissant à d’autres processus comme la flexibilité et la planification. Les données issues de ces études suggèrent que les FE sont indifférenciées jusqu’à la fin de la période préscolaire (prévalence des modèles unitaires jusqu’à 5 ans), après quoi émergent différents facteurs de plus en plus spécialisés et indépendants. L’inhibition et la mémoire de travail seraient les premiers à se différencier, à partir de 6-7 ans, avant que la flexibilité, longtemps tributaire de l’inhibition, ne se dissocie à son tour (cette individualisation ne serait consolidée qu’en fin d’adolescence : Lee et al., 2013). La place de la vitesse de traitement fait débat, certains auteurs l’identifiant comme un facteur indépendant, alors que pour d’autres elle sous-tendrait la variance partagée entre les FE (par exemple, Lee et al., 2013). Deux modèles intégratifs et hiérarchisés spécifiques à la structure et au développement des FE ont récemment été proposés (Dennis, 2006 ; Diamond, 2013). Dotés d’une vision plus large et interactive des concepts liés aux FE, leur conceptualisation modulaire est imprégnée de l’approche factorielle et découle des conceptions néo-piagétiennes. Le modèle de Diamond (2013) concrétise plus particulièrement l’idée d’une ontogénèse hiérarchisée des diverses composantes exécutives, assujetties à la fois à un développement différencié avec l’âge et à des interrelations progressivement plus complexes. Le contrôle inhibiteur et la mémoire de travail (premières à se différencier d’après les études factorielles) seraient les précurseurs du développement ultérieur de la flexibilité, puis des FE de plus haut-niveau dont la planification et la résolution de problèmes, rendant compte de calendriers développementaux différentiels. Considérations sociodémographiques, environnement et culture L’effet potentiel du genre et du statut socio-économique, mais aussi plus largement celui de la culture sur le développement exécutif, constitue un questionnement central, interrogeant le caractère universel des modélisations envisagées. L’étude de ces dimensions reste partielle et n’a pas été formellement envisagée dans les propositions théoriques existantes. Des différences structurelles évolutives importantes tout au long de l’enfance ont été identifiées entre le cerveau des garçons et des filles, constituant une forme d’ancrage biologique aux différences liées au genre mises à jour en psychologie (voir par exemple, Belfi, Conrad, Dawson & Nopoulos, 2014). Plusieurs données empiriques relatives à l’effet du genre sur les FE de l’enfant transparaissent, qui favorisent l’idée d’un développement plus rapide chez les filles à partir de tests 5 classiques ou de questionnaires de vie quotidienne (par exemple, Klenberg, Jämsä, Häyrinen, LahtiNuuttila & Korkman, 2010). Cet effet est cependant loin d’être systématique ou alors très disparate selon les épreuves (Ardila, Rosselli, Matute & Guajardo, 2005). Le niveau d’éducation des parents, souvent utilisé pour refléter le statut socio-économique, s’est révélé être associé -de manière positive- au développement des FE, effet qui pourrait être médiatisé par les ressources verbales (Ardila et al., 2005 ; Catale, Willens, Lejeune & Meulemans, 2012). De manière concordante, des travaux d’imagerie ont montré que le niveau d’éducation parental prédit l’épaisseur de certaines zones préfrontales (Lawson, Duda, Avants, Wu & Farah, 2013). Le lien entre développement exécutif et niveau d’étude doit cependant être relativisé, l’amplitude des relations étant souvent faible à modérée, les résultats tâche-dépendants, et sans lien préférentiel systématique avec les épreuves verbales. La question du rôle de certains facteurs environnementaux susceptibles de médiatiser le lien entre le statut socio-économique et le développement des FE reste posée, certains travaux ayant montré que la qualité des interactions parents-enfant et divers aspects associés aux pratiques éducatives (autonomie de l’enfant, régulation du stress,…), jouaient un rôle significatif (par exemple, Bernier, Carlson & Whipple, 2010 ; Blair et al., 2011). S’agissant de l’exploration transculturelle du développement exécutif, les résultats des travaux émergeants dans ce domaine sont en faveur d’une influence de la culture des peuples sur le développement des FE. Il a ainsi été montré que les enfants Chinois présentaient des performances supérieures dans certaines tâches exécutives en regard de leurs homologues Américains (Lan, Legare, Ponitz, Li & Morrison, 2011). De manière similaire, des différences significatives ont été relevées entre les difficultés exécutives évaluées à partir d’un questionnaire de vie quotidienne entre des enfants Suédois, Iraniens, Espagnols et Chinois, avec cette fois des difficultés accrues chez les enfants Chinois (Thorell, Veleiro, Siu & Mohammadi, 2013). Un biais culturel pourrait expliquer ces résultats, fondé sur l’idée que les capacités d’autorégulation sont fortement encouragées (et plus sévèrement jugées) dans la culture chinoise. Un effet transculturel du genre a également été observé dans cette étude, puisque des difficultés accrues étaient sélectivement signalées chez les filles Iraniennes (par rapport aux garçons), alors que le profil inverse était relevé pour les autres pays, potentiellement du fait de la vision patriarcale dominante dans certaines régions de l’Iran. Les données de Thorell et al. (2013) montrent en outre que l’amplitude des liens entre FE et réussite scolaire varie selon les pays, suggérant que les capacités requises pour réussir à l’école sont tributaires de la culture et des systèmes éducatifs. Les implications liées à ces travaux sont considérables, en ce sens qu’ils peuvent aider à comprendre la variabilité de l’expression développementale des FE, ainsi que l’impact des facteurs sociodémographiques et culturels sur la symptomatologie en cas de développement perturbé. SYNDROME DYSEXECUTIF ET VULNERABILITE PRECOCE Particularités cliniques des troubles exécutifs chez l’enfant Le statut particulier des réseaux frontaux et des FE, caractérisé par un développement à la fois précoce et prolongé, représente un enjeu scientifique majeur au plan clinique, dans la mesure où il les expose à un risque majeur de vulnérabilité précoce. Depuis les années 1990, des arguments cliniques croissants ont en effet favorisé l’idée selon laquelle les lésions précoces impliquant les structures préfrontales et leurs réseaux sont susceptibles d’entraîner de graves perturbations du comportement adaptatif au décours du développement, renvoyant directement à la question des FE (Anderson, Spencer-Smith & Wood, 2011 ; Tranel & Eslinger, 2000). Cette vulnérabilité particulière s’explique par le fait que de nombreux contextes médicaux sont susceptibles de fragiliser la dynamique développementale spécifique au lobe frontal et à ses interconnexions multiples et étendues avec le reste du cerveau. Des troubles des FE sont ainsi désormais reconnus dans diverses pathologies acquises, tels que le traumatisme crânien, l’épilepsie, 6 la paralysie cérébrale ou encore les tumeurs cérébrales (voir par exemple, Howarth et al., 2013 ; Levin & Hanten, 2005 ; Patrikelis, Angelakis & Gatzonis, 2009 ; Roy, 2013). Plusieurs pathologies neurodéveloppementales, caractérisées par un développement atypique plus ou moins précoce des réseaux frontaux, présentent également un risque élevé de syndrome dysexécutif. C’est le cas du trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité, du trouble du spectre autistique, des maladies neurogénétiques comme la neurofibromatose de type 1 ou la phénylcétonurie, des troubles spécifiques du langage et du trouble d’acquisition de la coordination, des anciens prématurés ou encore du syndrome d’alcoolisation fœtale (par exemple, Brosnan, Demetre, Hamill, Robson, Shepherd & Cody, 2002 ; Christ, Huijbregts, de Sonneville & White, 2010 ; Gomot, 2005 ; Mulder, Pitchford, Hagger & Marlow, 2009 ; Pratt, Leonard, Adeyinka & Hill, 2014 ; Roy et al., 2010). Pour autant, et alors que ce phénomène de vulnérabilité précoce s’impose progressivement comme un cadre légitime de réflexion théorique et de prospective clinique, les particularités sémiologiques caractéristiques du syndrome dysexécutif pédiatrique restent incomplètement décrites d’un cadre étiologique à l’autre, avec une méconnaissance encore prononcée dans les milieux médico-sociaux et éducatifs. Cette méconnaissance s’explique en partie par l’absence de critères diagnostiques établis et consensuels. Plusieurs repères cliniques peuvent néanmoins être envisagés, afin de favoriser une approche qui soit spécifique à l’enfant, mais également emprunte des connaissances issues de la neuropsychologie adulte (voir Roy, Le Gall, Roulin & Fournet, 2012). Les facteurs déterminants alimentant cette démarche incluent la dynamique développementale particulière des FE, leur caractère multicomposite et leur lien inextricable avec les processus de « bas niveau » (c’est-à-dire non exécutifs), la structuration de l’approche clinique à partir des modélisations théoriques et des déterminants du développement exécutif, la question des stratégies et techniques d’évaluation, et la lecture clinique délicate des troubles exécutifs chez l’enfant. Sur la base des données empiriques accumulées ces 25 dernières années, il est possible de considérer que les troubles des FE chez l’enfant sont à la fois 1) relativement fréquents en cas d’anomalie cérébrale pendant l’enfance, et 2) variables, avec des dissociations potentielles (selon le versant cognitif ou affectif considéré, et au sein même des processus cognitifs). Les troubles sont 3) généralement durables et susceptibles de s’aggraver à mesure que les exigences d’autonomie augmentent, ce qui peut contribuer à expliquer une possible apparition « différée » des symptômes. Les désordres exécutifs présentent en outre 4) un retentissement sévère, associé à une efficacité restreinte des prises en charge, contribuant à des répercussions potentiellement dramatiques pour l’intégration et la réussite scolaire, sociale et professionnelle. Enfin 5), si la correspondance anatomofonctionnelle doit être affinée, la sémiologie distinguant troubles cognitifs et affectifs pourrait être tributaire de la localisation intra-frontale des anomalies, à l’instar de l’adulte. Les troubles du versant socio-affectif Dès 1948, soit très exactement 100 ans après l’observation désormais célèbre de Phineas Gage, Ackerly et Benton ont décrit un cas de sociopathie acquise précocement après des lésions périnatales des lobes frontaux, caractérisée par de graves troubles du comportement incluant une inadaptation sociale et émotionnelle progressive (« primary social defect »). A l’instar de l’observation de John Harlow au siècle précédent, il faudra attendre les années 1990 et plusieurs études de cas d’enfants porteurs de pathologies neurologiques acquises pour compléter cette description initiale. La symptomatologie prédominante associe défaut de contrôle des émotions et perturbation des interactions/convenances sociales (Anderson, Wisnowski, Barrash, Damasio & Tranel, 2009 ; Eslinger, Flaherty-Craig & Benton, 2004), rappelant la désinhibition du syndrome pseudopsychopathique décrit chez l’adulte : irritabilité et agressivité, intolérance à la frustration, instabilité/impulsivité, labilité émotionnelle, accès incontrôlables de violence verbale/physique. La sévérité des manifestations risque de s’accentuer lorsque l’enfant grandit et qu’il est confronté à des règles de vie en société progressivement plus complexes et exigeantes, engendrant des comportements délictueux, une mise en danger de soi et des autres, et une incapacité d’intégration sociale. L’apathie 7 et l’apragmatisme caractéristiques du syndrome pseudodépressif apparaissent beaucoup plus rares chez l’enfant (Eslinger et al., 2004). En lien avec la composante affective des FE, des troubles de la prise de décision affective ont été décrits dans plusieurs contextes cliniques chez l’enfant (pour une revue, voir Roy & Lancelot, 2013). Ils se manifestent par une incapacité à choisir entre plusieurs alternatives en compétition, dans des situations présentant des conséquences émotionnelles significatives et nécessitant une analyse des risques et bénéfices respectifs alors que le résultat est incertain. Le lien entre l’ensemble de ces perturbations comportementales ou socio-affectives et les différents paradigmes relevant de la cognition sociale reste à déterminer, en particulier pour les capacités de traitement émotionnel, l’empathie ou la théorie de l’esprit, encore peu investigués (voir par exemple Gomot, 2005, pour le trouble du spectre autistique). Dans le cadre scolaire, les troubles du versant affectif des FE sont susceptibles de se manifester de manière variable. La perturbation du contrôle de ses émotions et plus globalement de son comportement par l’enfant peut se traduire, en classe et/ou dans la cour, par une humeur changeante et des états affectifs aussi intenses qu’éphémères, une irritabilité et/ou des accès de colères (ou de pleurs) disproportionnés pour des raisons en apparence anodines (par exemple en réaction à un commentaire sur son travail), des réactions agressives (verbalement, physiquement) et plus ou moins violentes envers ses camarades ou l’adulte sans motif évident, une incapacité à ne pas prendre des risques excessifs pour obtenir un bénéfice immédiat, ou encore par une impossibilité d’ajuster/moduler ses attentes lors d’un jeu ou d’une activité et de contenir la frustration liée au fait de ne pas être le gagnant. Les perturbations du registre cognitif En accord avec la déclinaison des différentes facettes des FE dans les modèles récents du développement exécutif (Dennis, 2006 ; Diamond, 2013), les perturbations peuvent concerner la planification, l’inhibition, la flexibilité ou encore la mémoire de travail. S’agissant des troubles de la planification, ils se manifestent par des difficultés dès lors que l’enfant doit anticiper et générer des plans d’action finalisés, élaborer des stratégies et organiser une succession d’étapes, en fonction d’un but précis. Ces difficultés sont susceptibles de parasiter plusieurs apprentissages et domaines du fonctionnement cognitif, comme le langage (difficultés pour structurer un récit), les praxies visuo-constructives (organisation laborieuse des dessins ou des activités de type puzzle), la mémoire épisodique (mauvaises stratégies d’encodage et/ou de récupération) ou encore les gnosies et l’attention (manque d’efficacité des stratégies d’exploration visuelle). A l’école, ces difficultés peuvent se traduire par des difficultés pour l’élève à anticiper, commencer et structurer les choses/activités (devoirs, tâches quotidiennes, jeux) au bon moment et à temps, estimer leur durée de réalisation et les mener à leur terme, à organiser des jeux avec ses amis, à ranger ses affaires (vêtements, jeux, affaires personnelles, travail scolaire) et à les retrouver (penser par exemple à ramener ses devoirs), à se préparer pour sortir/aller à l’école, à choisir les priorités en cas de tâches multiples, et plus globalement à organiser ses apprentissages (mémorisation d’une poésie, copie de dessins,…). Les déficits d’inhibition chez l’enfant sont caractérisés par des difficultés pour « filtrer » les différentes sources de distraction présentes dans l’environnement (représentant une source d’interférence), « supprimer » des informations qui ne sont plus pertinentes pour la tâche en cours, et/ou pour « bloquer » les réponses automatiques (ou réflexes) qui ne sont pas appropriées dans une situation donnée. A nouveau, les différents secteurs cognitifs impliqués dans les apprentissages sont potentiellement impactés, avec un retentissement possible au niveau du langage (diffluence et trouble de la pragmatique du discours), du geste (gâchis des productions par impulsivité) ou de la mémoire (irruption de séries automatiques, irrégularité de la courbe d’apprentissage,…). Au plan scolaire, les difficultés peuvent prendre différentes formes : incapacité à stopper une activité, à 8 rester assis à sa place, à ne pas répondre aux questions ou résoudre les problèmes sous le mode impulsif (réfléchir avant de s’engager ou de répondre, attendre la fin des consignes), à rester concentré et mobilisé sur une tâche sans être « happé » par les distracteurs environnementaux, ou encore à respecter les tours de parole et attendre son tour. Une perturbation de la flexibilité se caractérise par une inaptitude à modifier un schéma mental, un mode de réponse, ou un comportement, afin de s’adapter à une nouvelle activité, ou encore d’alterner entre différentes tâches et de passer de l’une à l’autre de manière souple et appropriée en fonction des exigences de l’environnement. Un défaut de flexibilité mentale se traduit par une certaine rigidité cognitive et des persévérations, qui peuvent perturber le langage (persévérations idéiques et/ou verbales par exemple), l’activité praxique (en particulier l’alternance des gestes et la dextérité) ou la mémoire (sensibilité excessive à l’interférence rétro ou proactive). A l’école, l’enfant aura des difficultés pour envisager des approches différentes pour résoudre un problème, ou pour changer de routine et d’habitudes de vie, ou encore pour s’habituer à de nouvelles situations (changement de classe, d’enseignant, de lieu, etc.). Les troubles de la mémoire de travail limitent les capacités de l’enfant à garder temporairement actives à l’esprit les informations utiles pendant la réalisation d’une activité cognitive complexe, perturbant ainsi l’aptitude à coordonner plusieurs aspects d’une activité ou plusieurs tâches. Ces difficultés sont susceptibles d’irradier l’ensemble du développement cognitif et des apprentissages : langage oral (développement du lexique et compréhension), lecture et écriture (automatisation des stratégies d’adressage et d’assemblage), calcul et résolution de problèmes (maintien des données numériques et engagement des opérations mentales), mémoire à long-terme (bénéfice limité de l’effet de récence),… A l’école, les troubles de mémoire de travail sont souvent apparentés à des problèmes d’attention. L’enfant tend à « oublier » l’activité en cours ou la liste des choses à faire, ou parvient difficilement à se maintenir sur les exercices et les terminer (d’autant plus s’ils sont nombreux ou comportent plusieurs étapes). La compréhension des consignes est affectée au premier plan, avec de surcroît une tendance à perdre le fil du raisonnement. Les apprentissages fondamentaux sont généralement pénalisés de manière diffuse, compte tenu de la difficile mobilisation « on line » des informations et savoirs nécessaires (lecture, écriture, calcul). S’ils ne sont pas prévus par les modélisations théoriques actuelles, des troubles de l’initiation et du contrôle (« monitoring ») sont également fréquemment décrits (voir par exemple, Gioia et al., 2000). Les troubles d’initiation se manifestent par une grande difficulté pour l’enfant à débuter une activité ou un exercice, et à générer de lui-même des idées, ce qui peut entraîner dans le contexte scolaire un manque d’initiative, une forme de passivité et un défaut de créativité. Un déficit des aptitudes de contrôle renvoie à des difficultés à évaluer et vérifier son travail par l’enfant, afin de s’assurer qu’il correspond aux attentes. Dans la scolarité, un déficit à ce niveau aura pour conséquences des erreurs d’inattention, un travail en apparence bâclé et plus généralement des difficultés de prise de conscience des troubles. Par définition, la multiplicité et la variabilité de la symptomatologie dysexécutive chez l’enfant imposent des stratégies d’évaluation structurées, multiples et complémentaires. L’EVALUATION DES FONCTIONS EXECUTIVES CHEZ L’ENFANT Problèmes spécifiques à l’enfant et préconisations La question de l’évaluation des FE chez l’enfant constitue un enjeu scientifique majeur, dans la mesure où elle alimente de manière déterminante l’étude de leur développement normal et perturbé. L’émergence des connaissances dans ce domaine coïncide avec celle plus générale de la neuropsychologie de l’enfant dans les années 1990, comme en témoignent les premières synthèses consacrées à cette question à l’époque, y compris en France (Anderson, 1998 ; Lussier & Flessas, 2001 ; Mazeau, 1997). Si cette démarche a initialement consisté à exporter les tests visant les 9 fonctions du lobe frontal chez l’adulte, une réflexion a progressivement été encouragée autour de l’évaluation des FE chez l’enfant, incluant une analyse critique des outils disponibles (voir Anderson, 1998), en particulier des épreuves françaises (voir Roy, Gillet, Lenoir, Roulin & Le Gall, 2005). Les difficultés multiples identifiées chez l’adulte (Seron et al., 1999 ; Van der Linden, Meulemans, Seron, Coyette, Andrès & Prairial, 2000) ont constitué le point d’ancrage initial de cette démarche, visant à transposer et adapter ces difficultés à la réalité de l’enfant, afin de favoriser une évaluation spécifique considérant les particularités de cette population. Les problèmes identifiés ont trait aux erreurs de mesure des tâches exécutives, à leur caractère par essence multifactoriel, à la subjectivité du critère de nouveauté et la variabilité des stratégies engagées par les enfants, au manque de valence dite « écologique » des outils classiques, ou encore aux carences relatives à la validation psychométrique des tests disponibles. Plusieurs pistes ont été préconisées pour limiter l’effet de ces problèmes sur l’évaluation (Anderson, 1998 ; Chevignard, Soo, Galvin, Catroppa & Eren, 2012 ; Emslie, Wilson, Burden, NimmoSmith & Wilson, 2003 ; Lussier & Flessas, 2001 ; Roy et al., 2005), parmi lesquelles : 1) La mise au point d’outils ludiques adaptés à l’âge de l’enfant, standardisés et dont la fiabilité psychométrique (fidélité, validité) est éprouvée par des études normatives et cliniques, incluant le contrôle a minima des facteurs sociodémographiques, 2) Le développement de stratégies d’examen spécifiques à la population pédiatrique, théoriquement guidées par les modélisations existantes et les processus habituellement distingués, 3) La prise en compte de la dimension plurifactorielle des FE, à travers des conditions d’évaluation variées et modulées (afin de considérer les processus de « bas niveau ») et une « microanalyse » incluant plusieurs variables (pour garantir une analyse nuancée de la pluralité des processus exécutifs engagés dans une tâche), 4) La promotion d’une approche comportementale, au plus près de la vie quotidienne de l’enfant, sur la base de questionnaires et/ou des tâches se rapprochant des situations de vie « réelle » (approche dite « écologique »), en complément des tests plus classiques (formels) basés sur la performance, et des indices provenant de l’entretien et de l’observation clinique, 5) L’élargissement du spectre de l’évaluation au-delà du versant cognitif, via des situations impliquant une composante affective/motivationnelle particulière, et les liens potentiels avec les autres fonctions supérieures (intelligence, praxies, cognition sociale,…). Malgré une progression non négligeable des travaux consacrés aux FE chez l’enfant, leur évaluation sur le terrain clinique demeure loin d’être systématique et les stratégies d’examen restent rarement théoriquement guidées. Au mieux, l’investigation s’appuie sur des tests sporadiques dont la spécificité des perturbations et l’articulation avec les autres dimensions neuropsychologiques sont plus ou moins envisagées. De surcroît, le manque de travaux normatifs et de validation des outils, spécialement en France, limite considérablement la fiabilité de l’évaluation. Une synthèse des progrès et des limites associés à ces questions est proposée dans les sections suivantes, sur la base des deux grands types d’outils distingués dans la littérature internationale. Les tests basés sur la performance Les tâches basées sur la performance s’appuient sur un matériel et une procédure de passation standardisée, avec un examinateur et une mesure de la réussite de l’enfant (habituellement en termes de précision et/ou de temps de réponse). Plusieurs épreuves de ce type, généralement au format « papier-crayon » et issues de l’adulte, ont été adaptées à l’enfant d’âge préscolaire ou scolaire (pour une revue, voir Anderson, 1998 ; Carlson, 2005). Sans aller jusqu’à un inventaire exhaustif, quelques outils disponibles en français sont présentés, permettant d’évaluer différentes facettes du fonctionnement exécutif (voir Roy et al., 2005, pour plus de détails). 10 Plusieurs épreuves sont susceptibles de renseigner les capacités de planification. Les performances à ces tests doivent être interprétées avec précaution, dans la mesure où elles sont particulièrement multidéterminées. C’est le cas de la Figure de Rey (1959), qui peut orienter vers un déficit des stratégies organisationnelles. Afin d’appréhender plus spécifiquement cette dimension, une version alternative dotée d’un programme en étapes a été élaborée et cliniquement validée (Roy et al., 2010), en montrant que l’échec fréquent de certains patients à la forme classique de l’épreuve était davantage lié à un trouble exécutif qu’à un déficit visuospatial ou praxique (voir Figure 1). L’épreuve de la Tour de Londres ou de Hanoï peut aussi être utilisée, des variantes francophones ayant été adaptées aux enfants (Lussier, Guérin, Dufresne & Lassonde, 1998 ; Sevino, 1998). L’étalonnage français d’une variante de cette épreuve est proposé dans la NEPSY (Tour ; Korkman, Kirk & Kemp, 2003), étalonnage cependant partiel (les normes américaines sont utilisées sur la base d’une proximité relative avec les données recueillies auprès d’enfants français). Ce subtest a été abandonné dans la NEPSY II (Korkman, Kirk & Kemp, 2012), du fait de son manque de sensibilité. La NEPSY II propose alternativement le test des Horloges, épreuve très composite et qui n’a pas fait l’objet d’étalonnage français (comme la plupart des subtests de cette batterie). L’adaptation française repose à nouveau sur l’étalonnage américain, en partant du constat –discutable- que 1) les données américaines et néerlandaises sont statistiquement proches, et que 2) la culture des Pays-Bas est proche de la culture française. De plus, le raisonnement devient hypothétique après 12 ans, les données néerlandaises n’allant pas au-delà de cet âge. Un test de Labyrinthes (Laby 5-12) est également disponible (Marquet-Doléac, Soppelsa & Albaret, 2010). Si l’étalonnage est conséquent, il ne s’étend pas au-delà de 12 ans et ne contrôle pas l’effet du niveau d’éducation parental ; par ailleurs, l’épreuve a été principalement conçue pour cibler le diagnostic du trouble déficitaire de l’attention avec/sans hyperactivité. Insérer Figure 1 ici s’il vous plaît L’évaluation des processus inhibiteurs peut s’appuyer sur plusieurs épreuves de la NEPSY. Compte tenu d’un manque de sensibilité, les tâches Cogner et Frapper et Attention visuelle ont été abandonnées dans la seconde mouture de la batterie, qui propose en revanche une tâche apparentée au Stroop (Inhibition), en plus des subtests Statue et Attention auditive/réponses associées. Bien qu’à utiliser avec prudence (compte tenu des limites de l’étalonnage), les subtests sont ludiques et pour certains destinés aux enfants d’âge préscolaire. Deux autres épreuves classiques ont fait l’objet d’une adaptation française auprès d’une large cohorte, à savoir le test d’Appariement d’images (Marquet-Doléac, Albaret & Bénesteau, 1999) et le Stroop (Albaret & Migliore, 1999). L’exploitation des résultats à ce dernier test s’avère néanmoins problématique, puisqu’une dégradation inattendue et inexpliquée des capacités d’inhibition est constatée entre 8 et 16 ans. En outre, l’étude de validité clinique indique de meilleures performances chez les enfants TDA/H en regard des enfants sains, démontrant un risque élevé de faux négatif. Une autre version du Stroop adaptée à l’enfant offre une alternative crédible, compte tenu d’un effet développemental classique et d’une bonne sensibilité clinique préliminaire (Roy et al., 2007). Les épreuves de barrage de cibles telles que le test des deux barrages (Zazzo, 1969) ou les Barrages de la WISC-IV (Wechsler, 2005), utiles pour apprécier l’inhibition de distracteurs, disposent de normes françaises. Elles posent cependant des difficultés d’interprétation, du fait de l’absence de contrôle des stratégies d’exploration potentiellement déterminantes dans l’échec. Les outils validés pour examiner la flexibilité et la mémoire de travail sont moins nombreux. Si le test classique de classement des cartes du Wisconsin est envisageable pour la flexibilité, l’étalonnage français est restreint (Heaton, Chelune, Talley, Kay & Curtiss, 2002), en plus d’un problème récurrent d’interprétation clinique (voir Van der Linden et al., 2000). Le subtest Catégorisation de la NEPSY II offre une alternative intéressante mais le raisonnement conceptuel reste potentiellement 11 déterminant dans l’échec. Une adaptation du Trail Making Test a également été proposée auprès d’enfants Suisses, avec contrôle de l’équivalence spatiale entre les différentes parties de l’épreuve (Sevino, 1998). La flexibilité spontanée, qui recoupe les capacités d’initiation, peut être évaluée à partir des tâches de fluence de la NEPSY II (Production de mots et Fluidité de dessins), bien que le caractère particulièrement multidéterminé des performances entrave l’interprétation. Enfin, en dehors des subtests classiques proposés dans les échelles d’intelligence comme le WISC-IV, il n’existe pas à notre connaissance d’épreuve validée pour apprécier la mémoire de travail, notamment en modalité visuospatiale. Afin de disposer d’outils complémentaires disposant de normes appropriées auprès d’enfants Français d’âge scolaire, un groupe de recherche multicentrique intitulé FEE (Fonctions exécutives de l’enfant) a été constitué en 2009, coordonné par les laboratoires de Psychologie des universités d’Angers et de Savoie (Roy, Fournet, Le Gall, & Roulin, en cours). Adossé aux propositions théoriques récentes, le protocole comprend une dizaine d’épreuves classiques ou plus expérimentales, s’inscrivant dans une conception plurielle et interdépendante des FE, et tenant compte des processus non exécutifs. Dans un souci de regards croisés et complémentaires, le projet intègre différentes filières de la psychologie et de la médecine, cliniciens et universitaires, spécialistes de l’enfant et de l’adulte. Plus de 70 professionnels et une quinzaine de services de soins participent, répartis sur le territoire national, prenant en charge diverses pathologies neurodéveloppementales et acquises. Afin de disposer d’une expertise collective, plusieurs spécialistes assurent la coordination des contextes cliniques étudiés. L’étalonnage et la validation de la batterie sont prévus à l’horizon 2016, auprès d’un millier d’enfants sains et environ 500 patients âgés de 6 à 16 ans. L’évaluation comportementale : une incursion dans la vie quotidienne Une des principales critiques à l’égard des tests d’évaluation basés sur la performance a trait à leur manque de valence dite « écologique », au sens où ils ne seraient pas représentatifs de l’engagement des FE dans la vie quotidienne. Les limites de ces épreuves, initialement évoquées chez l’adulte, concernent le fait qu’elles n’abordent qu’un problème à la fois, à partir d’un matériel circonscrit, des essais courts, une initiation par l’examinateur, et des critères de réussite trop explicites. Le caractère par définition formel et structuré (fermé) de ces tâches les éloignerait des situations de vie quotidienne, générant un potentiel manque de sensibilité. L’importance d’une évaluation au plus près des contextes de vie quotidienne a récemment été soulignée de manière similaire chez l’enfant, afin de fournir une alternative complémentaire aux tests classiques (Anderson, 1998 ; Chevignard et al., 2012 ; Roy et al., 2005). Les questionnaires constituent un premier type d’outil à vocation écologique, dans la mesure où ils appréhendent le comportement dans la vie de tous les jours, en confrontant le point de vue des adultes dans l’entourage de l’enfant. L’inventaire comportemental d’évaluation des FE (BRIEF ; Gioia et al., 2000) a été conçu dans cette perspective. A destination des parents et des enseignants, il cible différentes manifestations comportementales en lien avec les FE, réparties en plusieurs échelles cliniques et deux grands domaines (régulation comportementale et métacognition). Le questionnaire a fait l’objet d’une adaptation et d’une validation en français auprès de 951 parents et 536 enseignants d’enfants âgés de 5 à 18 ans, ainsi que 117 enfants dans 6 contextes médicaux (Roy, Fournet, Le Gall & Roulin, 2013). Outre l’étude de sa structure factorielle (Fournet et al., 2014), plusieurs travaux ont confirmé la sensibilité clinique de la version parentale de l’outil chez les enfants Français et sa complémentarité avec la version enseignante, en particulier dans l’épilepsie et la neurofibromatose de type 1 (Campiglia, Seegmuller, Le Gall, Roulin, Fournet & Roy, 2014 ; Charbonnier, Roy, Seegmuller, Gautier & Le Gall, 2011 ; Roy et al., 2015). La version préscolaire de l’outil est par ailleurs en cours de normalisation auprès d’une cohorte française (Roy & Le Gall, en préparation). Deux autres questionnaires ont été adaptés en français : le « Dysexecutive Questionnaire for Children » (DEX-C, Emslie et al., 2003), pour lequel des données développementales préliminaires ont été recueillies (Roy, Allain, Roulin, Fournet & Le Gall, à 12 paraître), et le « Childhood Executive Functioning Inventory » (CHEXI), ayant fait l’objet d’une étude factorielle préliminaire auprès d’enfants Belges (Catale, Meulemans & Thorell, 2013). L’utilisation d’épreuves basées sur la performance visant à simuler ou se rapprocher des contextes de vie quotidienne constitue un second axe possible de l’approche comportementale des FE chez l’enfant. La « Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome for Children » - BADS-C (Emslie et al., 2003) s’inscrit dans cette dynamique, sur la base d’une série de tâches « plus ouvertes », supposées simuler la mise en jeu des processus exécutifs dans des situations telles que la visite d’un zoo ou la recherche de clés perdues dans un champ. Des courbes développementales différentes d’un subtest à l’autre ont été identifiées à partir de l’adaptation française de l’outil (Roy et al., à paraître), conformément aux rares données internationales publiées (Engel-Yeger, josman & Rosenblum, 2009). Une sensibilité clinique de la version française de l’épreuve a par ailleurs été démontrée chez les enfants traumatisés crâniens (Chevignard, Catroppa, Galvin & Anderson, 2010). Le « Test of Everyday Attention for Children » (TEACh), censé s’approcher de la vie quotidienne de l’enfant à travers plusieurs subtests appréhendant l’inhibition, la mémoire de travail et la flexibilité, a également été étalonné auprès d’enfants français (Manly, Robertson, Anderson & Nimmo-Smith, 2006). Signalons un autre type d’outil développé récemment, privilégiant l’observation directe de l’enfant en situation de vie quotidienne, à travers des contextes plus « ouverts ». C’est le cas de la « Children’s Cooking Task » qui consiste à demander de préparer un gâteau au chocolat et un cocktail de fruits, tâche élaborée pour des enfants traumatisés crâniens français et dont les perspectives cliniques apparaissent intéressantes (Chevignard et al., 2010). Il convient de souligner qu’il existe globalement une faible validité convergente entre les questionnaires de vie quotidienne et les tests basés sur la performance, chez l’enfant comme chez l’adulte (pour une revue, voir Toplak, West & Stanovich, 2013). Il apparaît que les tests visant à simuler la vie quotidienne, tels que la BADS-C, ne sont pas d’ailleurs davantage reliés aux difficultés recensées à travers les questionnaires (Roy et al., à paraître). Ces différents types d’outils reflètent donc probablement une « réalité » différente des FE, attestant de leur complémentarité pour l’évaluation clinique de l’enfant (Chevignard et al., 2012). Les enjeux inhérents à cette question sont intimement liés à l’approche qualitative qui anime la démarche clinique au travers de l’entretien et de l’analyse du comportement pendant l’examen des jeunes patients (Anderson, 1998 ; Lussier & Flessas, 2001). Conclusion Les données scientifiques accumulées ces dernières décennies sont désormais suffisamment consistantes pour faire de la problématique des dysfonctionnements exécutifs de l’enfant un enjeu de santé publique considérable, en lien avec la vulnérabilité précoce et le développement particulièrement prolongé des réseaux fronto-sous-corticaux du cerveau. Pour autant, le syndrome dysexécutif reste largement méconnu, faisant ainsi écho à l’émergence tardive des travaux dans ce domaine et son inscription encore limitée dans la formation des personnels de santé et de l’éducation. Le caractère particulièrement multi-déterminé du développement exécutif, les carences psychométriques des outils disponibles, et la lecture clinique délicate des diverses facettes des symptômes dysexécutifs dans l’enfance, constituent autant de facteurs explicatifs de ce phénomène. Dans ce contexte, l’exploration clinique des désordres exécutifs chez l’enfant se doit d’être plus rigoureuse et argumentée, en s’appuyant sur une démarche pluridisciplinaire articulée autour de l’examen neuropsychologique. L’enseignant est un acteur essentiel de ce dispositif qu’il convient d’impliquer de manière systématique, au sens où son regard permet d’interroger de manière déterminante l’ancrage des troubles exécutifs dans la réalité de la vie scolaire, tout en participant à leur reconnaissance et in fine à leur prise en charge. 13 Références Ackerly, S., & Benton, A. (1948). Report of case of bilateral frontal lobe defect. Research Publications of the Association for Nervous and Mental Diseases, 27, 479-504. Albaret, J. M., & Migliore, L. (1999). Manuel du test de Stroop (8-15 ans). Paris : Editions du Centre de Psychologie Appliquée. Anderson, S. W., Wisnowski, J. L., Barrash, J., Damasio, H., & Tranel, D. (2009). 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