Urgence hypertensive révélant une amylose cardiaque AL familiale

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Urgence hypertensive révélant une amylose cardiaque AL familiale
G. ABIDI, Z. BENCHAOUIA, A .HADDADI , L .AZZOUZI, R .HABBAL
Service de cardiologie, CHU Ibn Rochd , Casablanca
Introduction : L'amylose cardiaque représente 5 à 10% des cardiomyopathies non
ischémiques. Elle réalise typiquement une cardiomyopathie restrictive. Cependant, la
grande diversité des présentations possibles fait d’elle une grande simulatrice qu'il
faut évoquer devant toute cardiopathie inexpliquée au delà de 40 ans. L'atteinte
cardiaque peut également évoluer de façon isolée comme le cas clinque que nous
allons vous présenter.
Observation : Patiente âgée de 59 ans, de race noire , suivie pour une HTA
résistante depuis 11 ans qu’on a admis pour urgence hypertensive. Elle présente
une dyspnée stade II de NYHA, palpitations et des épisodes de lipothymies avec de
douleur thoracique atypique. La pression artérielle était à 210/110 mmHg symétrique
sans signes d’insuffisance cardiaque. L’ECG avait objectivé un RRS, de multiples
ESV, un BBG incomplet et des ondes T négatives en apicoinférolatéral avec l’Holter
ECG une hyperexcitabilité ventriculaire. Le fond d’œil a objectivé une rétinopathie
hypertensive stade III. L’échocardiographie cardiaque a montré un aspect de CMH
asymétrique (SIV=35mm, PP=19mm) et obstructive (Gradient max=114mmHg) avec
un aspect scintillant du myocardique. Il n’existe pas d’anomalie morphologique de la
valve mitrale ni de SAM. Devant l’angor et les troponines positives à 0,12mg/l, on
réalise une coronarographie qui est revenue normale. Le bilan rénal met en
évidence une insuffisance rénale avec DFG à 32ml/min, une protéinurie de 24h
positive à 1g/24h avec un BHE sanguin et urinaire normaux. Le bilan de l’HTA
secondaire était négatif. On complète par une biopsie des glandes salivaires
accessoires objectivant une sialadénite subaigüe et chronique, associée à des
dépôts amyloïdes. L’étude immuno-histochimique a confirmé la forme AL de
l’amylose. L’échocardiographie réalisée chez la fratrie retrouve une CHM
asymétrique chez 4 sœurs. Un bilan génétique est en cours.
Conclusion : La cardiopathie amylosique AL ou primitive est une affection rare qui
doit être suspectée chez tout patient d’âge mur atteint surtout d’un tableau de
décompensation cardiaque diastolique avec signe échographique d’HVG et aspect
granité brillant du myocarde. L’affection ayant un caractère systémique, l’atteinte
extracardiaque doit être recherchée. Une biopsie effectuée au niveau de l’organe
atteint ou au niveau d’un site facilement accessible (glande salivaire, muqueuse
rectale) apportera la preuve histologique. Il est important que le diagnostic soit posé
précocement afin que le patient puisse bénéficier d’un protocole thérapeutique
agressif, sachant que le pronostic de l’affection reste malheureusement sombre.
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