9 – 11 avril 2014 États végétatifs, états pauci-relationnels et locked-in syndrome : évaluation et rééducation Jacques Luauté Quiz • La substance réticulée est une région du cortex qui correspond au centre de la conscience ? • On peut considérer qu’un patient victime d’un traumatisme crânien est dans un état végétatif permanent si cet état persiste plus de 3 mois ? • La coma recovery scale revisée est une échelle de référence pour rechercher des signes en faveur de la reprise d’un état conscient après un coma ? • On peut affirmer qu’un patient est en état végétatif si l’on ne retrouve aucune manifestation en faveur d’un état conscient à partir d’une évaluation utilisant la coma recovery scale revisée ? • La fixation et le suivi du regard sont souvent les premières manifestations de la reprise d’un état conscient ? • Définition du coma Patient immobile, les yeux clos et qui n’a visiblement pas conscience de lui-même ni de son environnement. Plum et Posner 1983 Éveil conscience Réponse à l’ordre Motricité finalisée Verbalisation intelligible Suivi du regard Réponses émotionnelles Réseau cortical Largement distribué Et interconnecté ANATOMIE CLINIQUE Hy Hypothalamus (Hy) Formation réticulée (FR) Locus ceruleus (LC) FR LC Éveil végétatif Ouverture des yeux Cycle veille-sommeil Étiologies principales des troubles de conscience • Traumatismes crâniens – AVP , chutes – 2 pics : 15-24 ans et + de 75 ans § Encéphalopathie anoxique • ACR § Intoxication - overdose • Médicaments, alcool, drogue, CO § Metaboliques, infectieuses, vasculaires, tumorales… Population hétérogène Types de lésions • Lésions focales de la formation réticulée – Nécessité d’une IRM de bonne qualité et d’une interprétation par un neuro-radiologue averti COMA Ouverture des yeux E.V. Motricité spontanée Langage intelligible Fixation et suivi du regard Réactions émotionnelles apropriées E.P.R. Réponse à l’ordre simple Éveil calme Éveil agité COMA E.V. E.P.R. Éveil calme Éveil agité E.P.R. E.V. L’éveil après le coma : un continuum E.V. État pauci-relationnel AWARENESS Coma AROUSAL CONSCIENCE EVEIL Normal D’après Laureys et Giacino L’état végétatif ou état d’éveil non répondant q 3 critères cliniques en faveur de la présence d’un éveil végétatif § Ouverture intermittente des yeux avec cycles veille / sommeil § Maintien des fonctions vitales permettant la survie grâce aux soins § Maintien variable des réflexes du tronc cérébral et de la moelle Task force sur les états végétatifs ; NEJM 1994 L’état végétatif ou état d’éveil non répondant q 2 Critères en faveur de l’absence d’éveil « conscience » § Absence de réponse appropriée, reproductible, intentionnelle à des stimuli visuels, auditifs, tactiles § Absence de compréhension et d’expression du langage Task force sur les états végétatifs ; NEJM 1994 L’état végétatif ou état d’éveil non répondant q État végétatif persistant si > 1 mois (terminologie controversée) q État végétatif permanent § Durée > 3 mois si coma non traumatique § Durée > 1 an si coma traumatique Pour un patient en état végétatif il faut impérativement préciser l’étiologie et le délai en plus de la description clinique État pauci-relationnel q Patients sévèrement déficitaires dont les réponses sont inconstantes, mais reproductibles témoignant de l’existence d’une conscience de soi ou de l’environnement Giacino, Neurology 2002 État pauci-relationnel q Critères diagnostiques : « rapportabilité » § Mouvements finalisés (manipulation d’objet) § Verbalisation intelligible § Fixation et suivi du regard adaptés § Manifestations affectives appropriées Giacino ; Neurology 2002 L’éveil après le coma : un continuum Coma E.V. E.P.R. CONSCIENCE EVEIL Normal D’après Laureys et Giacino q MCS + § Réponse à une commande § Verbalisation intelligible, § Réponses oui/non gestuelle ou verbale Bruno et al. J Neuro. 2011 q MCS § Mouvements dirigés vers un stimulus douloureux § Mouvements de poursuite oculaire § Réactions affectives appropriées q Critères de sortie de l’état paucirelationnel: § Communication fonctionnelle adaptée § Utilisation fonctionnelle d’un objet Giacino ; Neurology 2002 Il faut impérativement répéter l’évaluation et voir le patient en présence de ses proches Quiz • Le mutisme akinétique correspond à une altération majeure de l’initiative chez un patient éveillé et conscient ? • Les patients en état de locked-in syndrome sont conscients et éveillés ? • La qualité de vie estimée par les patients LIS n’est pas significativement différente des patients en bonne santé ? • Environ 40 % des patients sont considérés à tort en état végétatif ? • Les explorations fonctionnelles du système nerveux peuvent être utiles pour montrer une rapportabilité de la conscience chez les patients ayant une altération de la conscience ? Les diagnostics différentiels Coma E.V. E.P.R. L.I.S et M.A. CONSCIENCE EVEIL Normal D’après Laureys et Giacino mutisme akinétique Tableau décrit par Cairns & al, en 1941 : • E tat de conscience préservé ; perception de l’environnement • A bsence de motricité spontanée (faible sur stimulation) • Préservation d’une motricité oculaire spontanée ; « promesse du regard » • Absence de communication verbale spontanée • Impression d’émoussement des affects • Conservation d’un rythme veille-sommeil • Sans atteinte sensitivo-motrice pouvant être à l’origine des troubles. Etiologies Atteinte Bi-cingulaire Buge et al. 1975 Apparence accentuée de l’éveil Signes témoignant d’une atteinte frontale : grasping, comportement de préhension… Atteinte diencéphalique Cairns, 1941 Atteinte Mésencéphalique Lhermitte et al. 1963 Locked in syndrome § Description • Le cas de Mr Noirtier « le comte de MonteCristo » - Alexandre Dumas 1846 • Thérèse Raquin - Emile Zola • Le scaphandre et le papillon – JD Baudy • une larme m’a sauvée – Angèle Lieby – syndrome de Bickerstaff Le Comte de Monte-cristo Chapitre LVIII M. Noirtier de Villefort • M. Noirtier ; assis dans son grand fauteuil à roulettes, où on le plaçait le matin et d'où on le tirait le soir, assis devant une glace qui réfléchissait tout l'appartement et lui permettait de voir, sans même tenter un mouvement devenu impossible, qui entrait dans sa chambre, qui en sortait, et ce qu'on faisait tout autour de lui ; M. Noirtier, immobile comme un cadavre, regardait avec des yeux intelligents et vifs ses enfants, dont la cérémonieuse révérence lui annonçait quelque démarche officielle inattendue. La vue et l'ouïe étaient les deux seuls sens qui animassent encore, comme deux étincelles, cette matière humaine déjà aux trois quarts façonnée pour la tombe… dans cet oeil, comme cela arrive pour tout organe de l'homme exercé aux dépens des autres organes, s'étaient concentrées toute l'activité, toute l'adresse, toute la force, toute l'intelligence, répandues autrefois dans ce corps et dans cet esprit. Certes, le geste du bras, le son de la voix, l'attitude du corps manquaient, mais cet oeil puissant suppléait à tout : il commandait avec les yeux ; il remerciait avec les yeux ; c'était un cadavre avec des yeux vivants, et rien n'était plus effrayant parfois que ce visage de marbre au haut duquel s'allumait une colère ou luisait une joie. Locked in syndrome § Caractéristiques cliniques : • • • • • Ouverture des yeux Tétraplégie Aphonie Fonctions cognitives préservées Élévation du regard et clignement des yeux possible American Congress of Rehabilitation Medicine 1995 Locked in syndrome § Interruption du fx cortico-pontin dans la partie antérieure du pons § Etiologies • • • • AVC Vertebro-basilaire TC, Tumeurs Guillain-Barré SLA From Laureys et al. Progress Brain Res. 2005 Locked in syndrome § Le diagnostic est souvent difficile au stade initial • Diminution de la vigilance ++ • Dans une étude rétrospective chez 44 LIS (LeonCarrion et al. Brain Injury 2002) • Diagnostic: membre de la famille (55 %); médecin (23%) • Delai entre premiers symptômes et diagnostic : 2,5 mois en moyenne (78 jours) • Plusieurs cas diagnostiqués après plus de 4 ans Look Up for Yes (diagnostic après 6 ans) Julia Tavalaro 1997 LIS : évolution § Table de survie chez 29 LIS chroniques (> 1 an) • étiologie : AVC ++ • Follow-up: 5 ans • 20 des 26 patients ont survécu : survie à 5 ans : 77 % Katz et al. APMR 1992 LIS et AVQ • Les patients LIS conservent la possibilité de faire de nombreuses activités en utilisant les fonctions préservées (mouvements des yeux, mouvements orofaciaux) : • TV, radio, musique, lecture, téléphone, internet • De nombreuses interfaces de communication existent • Contrôle de l’environnement Qualité de vie • Des patients LIS ont rapporté que le pire a été l’expérience initiale “d’enfermement” lorsqu’ils essayaient de bouger ou parler sans en être capable Laureys et al. Progress in Research 2005 • A un stade plus avancé , une étude portant sur 44 patients LIS • 48% considèrent avoir bon moral contre 5 % avoir mauvais moral ; • 13% se considèrent déprimés; • 73% sont heureux de sortir et 81% voient des amis au moins deux fois par mois Leon-Carrion et al. Brain Injury 2002 • 15 patients LIS chroniques vivant à domicile comparés à des sujets sains appariés en âge (cohorte Française) • Qualité de vie évaluée par le patient sur sa santé mentale, son niveau général de santé, et son état de fonctionnement physique à partir de l’échelle Short Form-36 • Valeurs moyennes et déviation standards (valeurs de 0 à 100 pour la période du mois précédent). Plus le score est élevé, meilleur est la qualité de vie ALIS and Ghorbel et al. (2002) Les études rétrospectives indiquent des erreurs diagnostiques : dans environ 40 % des cas les patients sont considérés à tord comme en EV Andrews, BMJ, 1996 q Intérêt des échelles cliniques – étude de la « rapportabilité » § La Wessex Head Injury Matrix (WHIM) § La coma recovery scale révisée q La Coma Recovery Scale (CRS) revised § Étude des grandes fonctions : auditive, visuelle, motrice, verbale et végétative • De la réponse automatique (sursaut au bruit, réflexe de clignement…) • A des réponses volontaires en utilisant différentes formes de stimulation. § Score sur 23 • * Comportements témoignant d’un état paucirelationnel • † Emergence de l’état pauci-relationnel q La Coma Recovery Scale (CRS) revised § Étude de la fonction visuelle • 5* = reconnaissance d’objets usuels ou mouvements systématiques et constants sur demande en direction d’objets situés à droite ou à gauche du sujet • 4* = Localisation des objets et atteinte • 3* = Poursuite visuelle (déplacement d’un miroir) • 2* = Fixation (déplacement d’un objet coloré) • 1 = Réflexe de clignement à la menace • 0 = Aucune réponse * État pauci-relationnel q La Coma Recovery Scale (CRS) revised § Fonction motrice • 6† = Utilisation fonctionnelle d’un objet (peigne, tasse…) • 5* = Réponse motrice automatique § Grattage de nez, saisie de la barrière du lit… § Mouvement sur imitation (« au revoir ») • 4* = Manipulation d’un objet § Balle de tennis sur la face dorsale de la main • • • • 3* = Mouvements d’orientation vers des stimuli nociceptifs 2 = Flexion de retrait 1 = Posture anormale stéréotypée 0 = aucune réaction motrice † Emergence de l’état pauci-relationnel * État pauci-relationnel q La Coma Recovery Scale (CRS) revised § Fonction oro-motrice et verbale • 3 † = Production verbale intelligible • 2* = Production verbale ou mouvements oraux • 1 = Réflexes oraux (réflexe de succion obtenu avec un abaisse langue) • 0 = Aucune réponse † Emergence de l’état pauci-relationnel * État pauci-relationnel Intérêt des explorations fonctionnelles du SN à la recherche d’une « signature » cérébrale de la conscience ou de fonctions cognitives préservées À la recherche d’une « signature » cérébrale de la conscience ou de fonctions cognitives préservées q Intérêt des explorations fonctionnelles du système nerveux § La mise en évidence d’activations corticales associées à des tâches complexes donne des arguments supplémentaires en faveur de fonctions cognitives préservées chez ces patients § Imagerie fonctionnelle : IRMf et TEP § Neurophysiologie avec les PE cognitifs Imagerie fonctionnelle vs neurophysiologie q Imagerie fonctionnelle § Bonne résolution spatiale § Difficile à réaliser en pratique clinique § Mauvaise discrimination temporelle q électrophysiologie § Bonne résolution temporelle § Possible au lit du malade § Coût relativement faible § Moins bonne résolution spatiale Imagerie mentale chez 1 patient végétatif q Protocole d’IRMf § 2 tâches d’imagerie mentale • Jouer au tennis • Se déplacer dans les pièces de sa maison q 12 sujets sains q 1 patiente âgée de 23 ans en état végétatif après un TC § Au stade aigue: • • • • GCS = 4 Lésion axonale diffuse Contusion bi-frontale et temporale droite Crâniectomie bifrontale et décompressive + DVP § Lors de l’évaluation en IRMf réalisée à 6 mois du TC • État clinique stable (score de Wessex max = 13 /62) A. M. Owen et al., Science 313, 1402 (2006) Fig. 1. We observed supplementary motor area (SMA) activity during tennis imagery in the patient and a group of 12 healthy volunteers (controls) Published by AAAS A. M. Owen et al., Science 313, 1402 (2006) Végétatif ou pas végétatif ? Végétatifs ou pas végétatifs ? La mise en évidence d’activations corticales associées à des tâches complexes donne des arguments supplémentaires en faveur de fonctions cognitives préservées chez ces patients ‘Rapportabilité’ + ‘Rapportabilité’ - ‘Signature’+ Pauci-R Pauci-R ‘Signature’ - Pauci-R EVP Perspective : ICM • Peut-on restaurer la communication de patients MCS ? • Certains patients (combien ?) ont des capacités cognitives préservées mais leurs détection pourraient être perturbées par le déficit moteur. • Les ICM pourraient suppléer le déficit moteur pour faciliter la communication. Monti et al. New England Journal of Medicine 2010 Quiz • Les stimulations sensorielles multimodales intensives permettent d’améliorer la récupération d’un état conscient après un coma ? • Des études ont montré une amélioration de la communication chez des patients pauci-relationnels avec l’Amantadine et le Zolpidem (stilnox) ? • L’agitation qui survient pendant la période d’éveil peut être provoquée par un inconfort ? • Les neuroleptiques sont les traitements de choix pour traiter l’agitation pendant la période d’éveil ? • Un traitement anti-épileptique préventif doit être débuté de façon systématique après un traumatisme crânien grave ? • On peut prévoir avec certitude le devenir des patients TC grâce à l’IRM et aux potentiels évoqués ? Prise en charge en rééducation • Intégration du projet de rééducation et de réadaptation du blessé dès la phase aiguë Circulaire n°280 du 18 juin 2004 relative à la filière de PEC des TC • L'établissement de santé doit être en mesure de faire intervenir en permanence un masseur-kinésithérapeute justifiant d'une expérience attestée en réanimation Décret no 2002-465 du 5 avril 2002 relatif aux établissements de santé publics et privés pratiquant la réanimation • Intérêt de la rééducation précoce en unité de réanimation Bernhardt Cochrane Database Syst Rev 2009 Les grands principes • Service de MPR à orientation spécialisé – Unités d’éveil – SRPR • Un travail pluri-disciplinaire – Médecins MPR – Équipes soignantes – Kinésithérapeutes – Orthophonistes – Ergothérapeutes – Psychologues – Travailleurs sociaux Rééducation en phase d’éveil • Évaluation des déficiences – Signes d’éveil – Déficit moteur et troubles du tonus – Déficit sensoriel : visuel, auditif ++ – Atteinte des paires crâniennes • Troubles oculo-moteurs, déglutition ++ – Évaluation de la douleur • Hétéro-évaluation en raison des troubles de la communication • Modification du comportement : froncement de sourcils, gémissements, agitation, crise neuro-végétative, • Échelles : échelle de San Salvadour, échelle NCR-R • Traitement antalgique d’épreuve Tiré Peut-on améliorer la récupération d’un état conscient / de la communication ? § Les stimulations sensorielles intensives • Pas de preuve d’efficacité Revue Cochrane: Lombardi et al. 2002 § La régulation sensorielle • Chambre seule, calme, personnalisée • Stimulations sensorielles ciblées et contrôlées • Plages de repos ++ Rendre l’environnement propice à l’éveil • Supprimer les éléments nociceptifs • Diagnostiquer d’éventuelles complications orthopédiques : fractures, POA, algo • Penser à la douleur... : patient « confortable » • Chambre seule, calme, personnalisée • Stimulations sensorielles ciblées et contrôlées • Plages de repos ++ Les traitements de l’éveil • 2 molécules ont un niveau de preuve important Amantadine : Mantadix® • Étude randomisée contre placebo – Patients en EV ou ECM entre 4 et 16 semaines après un TC – Amantadine (n=87) VS Placebo (n=97) – Traitement de 4 semaines 100 mg x 2 jusqu’à 200 mg x2 – Amélioration significative de l’autonomie sur la DRS dans le groupe traité par rapport au placebo lors de l’évaluation réalisée en fin de traitement Giacino et al. NEJM 2012 Disability rating scale 1 à 6 : handicap léger 7 à 22 : handicap modéré et sévère 22 – 29 : état végétatif et ECM Giacino et al. NEJM 2012 Zolpidem - Stilnox® • • • • • Agoniste GABA OMEGA 1 Nombreuses études de cas La meilleur étude : Brefel et al. Ann Neuro 2007 1 patiente 48 ans mutisme akinétique Encéphalopathie anoxique par pendaison à 2 ans d’évolution • Essais de Stilnox en raison d’insomnies : amélioration de l’éveil 20 minutes plus tard • Essai randomisé contre placebo en cross-over 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography Tiré de Brefel et al. Ann Neuro 2007 Les traitements de l’éveil • Aucune AMM à ce jour ! • Utilisation prudente chez des patients présentant un retard d’éveil de préférence dans le cadre d’un protocole encadré – Dopaminergiques, psycho-stimulant adrénergétiques, Méthylphénidate, Modafinil… • Éviter l’administration de drogues délétères vis-à-vis de la plasticité cérébrale – BZD, NL, alpha2 adrénergiques (Clonidine), anticholinergiques (Scopolamine), alpha1-antagonistes (Xatral) Les complications à connaître pendant la période d’éveil • • • • L’agitation L’épilepsie L’hydrocéphalie La POA Comportement agité U N I T É S D ’ É V E I L O U S R P R Rechercher une cause organique: – douleur – sepsis – Sevrage alcool / drogue Rythme veille-­‐sommeil ? Traitement en urgence: •NL à visée sédative • et/ou BZD Durée de traitement la plus limitée possible Adaptation de l’environnement: – Suppression contraintes – Aménagement de la chambre – Calme et confort Adaptation du traitement Traitement de fond en première intention •Thymorégulateur ou béta-­‐bloquants traitement hors AMM Traitement de fond en seconde intention •Antidépresseurs ou NL atypiques traitement hors AMM inspirée de Lombard & Zafonte 2005) Les troubles moteurs • Troubles du tonus fréquents – Hypotonie axiale • Kinésithérapie, installation sur FR à dossier haut – Hypertonie souvent mixte • Spasticité – Kinésithérapie – BACLOFENE per os voire en intratéchal – Toxine botulinique • Hypertonie extrapyramidale – Kinésithérapie – Dopaminergique : L-Dopa, agonsites • Risque de retentissement articulaire ++ Les troubles moteurs • Les mouvements anormaux posttraumatiques sont variés – Tremblements extra-pyramidaux en cas de traumatismes répétés (Parkinson du boxeur) – Tremblements d’action souvent très invalidants liés à l’atteinte des voies cérébelleuses efférentes Épilepsie post TC – Survenue de crise au-delà de la première semaine d’évolution – Incidence : 5 à 15 % selon les études • Augmentation du risque si TC ouvert – Manifestations polymorphes mais le plus souvent épilepsie partielle – Pas d’indication d’un traitement préventif – Traitement de choix en cas de crise : • CARBAMAZEPINE (TEGRETOL) • Ou valproate de sodium (DEPAKINE) • Éviter le KEPPRA Hydrocéphalie – Diagnostic difficile au stade initial • Y penser si l’évolution « stagne » • Triade symptomatique – Troubles de la marche – Troubles sphinctériens – Troubles cognitifs – Scanner cérébral – PL évacuatrice +/- dérivation La POA • Y penser devant une modification des amplitudes articulaires, du tonus, une inflammation localisée… • 10 à 25 % des TC • 1 à 4 mois après l ’accident, pic à 2 mois (un cas décrit après 17 ans) • Grosses articulations: hanches (50-60%), genoux (30%), coudes (10%), épaules… Place de la kinésithérapie lors de l’éveil de coma • Les objectifs de la PEC en kinésithérapie – Lutter contre tout ce qui est nociceptif – Lutter contre l’encombrement bronchique – Lutter contre l’enraidissement osteoarticulaire – Levers thérapeutiques au fauteuil – Accompagner l’éveil moteur Place de l’orthophonie lors de l’éveil • Les objectifs de la PEC en orthophonie – Le retour à la communication en lien avec la famille • L’établissement de la relation • La mise en place d’un code de communication • Enrichissement progressif en utilisant les canaux de communication les plus performant et en travaillant les plus déficitaires – La reprise de l’alimentation orale sécurisée Protocole de décanulation CR de fibroscopie de réanimation Étape 1 Essai de dégonflage du ballonnet Non toléré : FR, désaturation, encombrement Étape 0 : Ballonnet ORL IDE Ortho Kiné Bien toléré Fausses routes Changement de canule Système EVAC Soins IDE (aspirations) Rééducation ortho Kiné respiratoire Bilan ortho Radio-cinéma Étape 2 : valve de phonation Étape 3 : bouchon Fibroscopie Étape 1 Essai de dégonflage du ballonnet Ortho médecin Décanulation ORL Les troubles cognitifs • Facteur du pronostic socio-professionnel ++ • Évaluation neuropsychologique après régression du syndrome confusionnel • Multi-disciplinaire : neuro-psy. Ergo • Troubles mnésiques et des fonctions exécutives • Anosognosie souvent associée au stade initial L’accompagnement du patient et de sa famille après l’hospitalisation • Chaque histoire est singulière • Souvent plusieurs phases – Inquiétude majeure en réanimation – Phase d’espoir dans la récupération lors du transfert en rééducation • Principe de réalité et nécessaire relation de confiance • Le pronostic est souvent incertain – Perception progressive de la gravité des séquelles souvent lors de la sortie – Nécessité de mettre en place un projet de vie en lien avec les structures du médico-social Le pronostic du coma • Répondre aux interrogations des familles • Adapter la nature et l’orientation des soins : un enjeu éthique les actes médicaux ne doivent pas être poursuivis par une obstination déraisonnable définie par l’administration de soins inutiles et disproportionnés Loi Leonetti du 22 avril 2005 • Donner le maximum de chances aux patients les plus susceptibles de se réveiller « Self fulfilling prophetie » Les facteurs pronostiques cliniques • L’âge • La réactivité pupillaire – Abolition bilatérale des pupilles => 90% de mauvaise évolution • La profondeur du coma – GCS < 4 => 80% de mauvaise évolution • Les ACSOS – Hypotension, anoxie => très mauvais pc • La durée du coma • La durée de l’amnésie post-traumatique – < 7 jours => 90 % de bonne évolution fonctionnelle (GOS 5) Les facteurs pronostiques radiologiques • Sur le scanner cérébral – Facteur de bon PC: Absence de lésion (90% GOS 5) – Facteurs de mauvais PC: • • • • L’hémorragie méningée L’œdème diffus Les lésions thalamiques, du tronc cérébral et du corps calleux A distance: atrophie cérébrale (élargissement du V3) • Sur l’IRM – Lésions bilatérales et symétriques du TC ++ – Plus de 3 lésions axonales diffuses – Présence de lésions axonales diffuses non hémorragiques Les facteurs pronostiques électrophysiologiques • Les PEA – Abolition => facteur de mauvais PC – Présence => pas de valeur PC Greenberg et al. 1981; Cant et al. 1986; Fischer et al. 1999 • Les PES – Absence bilatérale N20 vpp 98,5% DC ou EVP – Présence bilatérale de N20 vpp favorable 71,2 % Carter et Butt – Meta-analyse - Crit care Med - 2001 • MMN vpp éveil 90 à 100% Kane et al. 93 et 96; Fischer et al. 99 et 2002 • Pupilles R + N100 vpp GOS 4-5 85% Luauté et al. 2004 • Absence N100/MMN => peu d’intérêt PC Pronostic et état végétatif • L’abolition bilatérale des réponses corticales primaires des PES, recueillis au cours de la première semaine, après un coma d’origine anoxique • => évolution défavorable (E.V. ou DC) dans 100 % des cas (risque d’erreur inférieur à 2%) Zandbergen et al. Lancet 1998 Après un coma traumatique… q Abolition bilatérale des réponses corticales primaires des PES § VPP et Spé pour une évolution défavorable = 98,5 % • Evolution défavorable : déficit sévère, état végétatif ou DC Carter et al. Crit Care Med 2001 § La probabilité d’éveil = 5% Robinson et al. Crit Care Med 2003 § Le risque de faux positif est lié à la possibilité d’une lésion focale sur la voie somato-sensorielle. Pronostic des EPR § Patients MCS entre 1 et 3 mois (3 études) • Potentiel de récupération important • 10 à 50% récupèrent une autonomie complète § MCS entre 3 et 6 mois (1 étude) • Potentiel de récupération nettement diminué • Récuparation de la marche (10%), AVQ (20%) § MCS entre 6 mois et 1 an (1 étude, 4 patients) • dépendance totale pour les 4 patients à 1 an § MCS entre 1 et 5 ans (1 étude, 39 patients) • 35% DC; 23% EPR; 30 % sont sortis de l’EPR (dépendants) (Giacino, 1997; Lammi et al. 2005; Sazbon, 1991; Luauté et al. 2010 Des cas rares d’amélioration tardive sont possibles après un TC chez des sujets jeunes mais avec la persistance de séquelles sévères Conclusion • Plusieurs composantes de la conscience peuvent être altérées • Plusieurs tableaux d’altération de la conscience à connaître • Connaitre les manifestations cliniques en faveur de la reprise d’un état conscient, les principales échelles • Intérêt des explorations fonctionnelles du système nerveux • Ce que l’on peut dire des « traitements » de l’éveil • Les 4 complications à connaître pendant la période d’éveil • Le TC grave peut générer des situations majeures de handicap – Handicap neuro-psychologique et neuropsychiatrique au premier plan ++ • Le pronostic reste très difficile à établir à l’échelle individuelle mais il existe des facteurs établis qui influencent le pronostic • Les enjeux d’insertion sociale et professionnelle sont au premier plan en particulier au long cours