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Service d’imagerie médicale Hôpital La Rabta - Tunis-Tunisie
Service d’ORL Hôpital La Rabta - Tunis-Tunisie
ƒ
L’otospongiose (OTS), appelée aussi ostéosclérose par les
Anglo-saxons, est une osteodystrophie primitive de la capsule
otique qui se traduit par une ankylose stapédo-vestibulaire et
cliniquement par une surdité.
ƒ
Otospongiose ou otosclérose sont 2 nomination tenant compte
du polymorphisme histologique pour désigner l’os spongieux
avec des zones de tissu fibreux dans « otospongiose » et
l’aspect dense de l’os sclérosé dans « otosclérose ».
ƒ
Il ne s’agit que d’une appellation différente de deux stades
évolutifs de la même pathologie.
ƒ
Elle se développe à partir des ilots cartilagineux résiduels de la
capsule otique qui sont à l’origine d’une ossification secondaire
pathologique et donc de foyers otospongieux.
ƒ
Intérêt du scanner dans le diagnostic et le bilan
préopératoire de l’OTS
ƒ
Proposer une classification tomodensitométrique
pronostique.
Série rétrospective colligée sur une
période de 20 mois : mai 2008 –décembre
2009
ƒ 84 patients porteurs d’une otospongiose :
29 hommes et 55 femmes
ƒ Antécédents de surdité familiale : 7 cas
ƒ Notion d’exposition au bruit : 1cas
ƒ
ƒ
Tous les patients ont consulté pour une
hypoacousie
ƒ Unilatérale : 15 patients
ƒ Associée à :
▪
▪
▪
▪
▪
Bourdonnements d’oreilles : 4 patients
Acouphènes : 4 patients
Bourdonnements et acouphènes : 1 patient
Vertiges : 1 patient
Plénitude et prurit : 1 patient
ƒ Améliorée lors de l’exposition au bruit (para-
acousie de Willis) : 1 patient
ƒ Aggravé par la grossesse : 1 patiente
Audiomértie
Surdité unilatérale (6 ST et 9 SM)
15 patients
Surdité bilatérale (19 ST bilatérales)
69 patients
Surdité de transmission (ST)
47 oreilles (28 patients)
Surdité mixte (SM)
72 oreilles ( 57 patients)
Surdité de perception (SP)
1 oreille (1patient)
Audition normale
15 oreilles ( 15 patients)
Forme évoluées
Formes légère à moyenne
Nombre de patients
15
69
Nombre de patients opérés
14
42
Patients non opérés
1
47
Méthode d’exploration :
ƒ TDM multidétecteurs des rochers en haute
résolution sans injection de produit de
contraste iodé : 84 patients soit 168 oreilles
ƒ Acquisition volumique inframillimétrique
ƒ Reconstruction axiale : plan canal semi circulaire
latéral
ƒ Reconstructions coronales perpendiculaire
ƒ Reconstruction obliques : plan de l’étrier, plan de
la fenêtre ronde « V » ossiculaire, et MIP double
ossiculaire
ƒ
La TDM étudiait :
ƒ Épaisseur de la platine
ƒ Densité de l’os labyrinthique
ƒ L’extension des lésions
ƒ Effraction endostéale
ƒ Fenêtres
ƒ Anomalies associées
La classification de Veillon a été adoptée
Type
1a
1b
2
3
Classification de Veillon
Atteinte isolée de la platine épaisse (supérieure à 0,6 mm) et hypodense
Hypodensité préstapédienne inférieure ou égale à 1 mm, sans extension à la couche labyrinthique
moyenne antérieure.
Hypodensité préstapédienne de diamètre supérieur au millimètre, sans contact avec la lumière cochléaire.
Hypodensité préstapédienne supra millimétrique en contact avec la lumière cochléaire.
4a
Hypodensités situées en avant, en dedans ou en dessous de la cochlée, dans la couche moyenne de la
capsule labyrinthique .
4b
Hypodensités labyrinthiques, postérieures autour de la lumière des canaux semi-circulaires ou du
vestibule.
*
Hypodensité en avant du MAI
Classification de Veillon
Nombre d’oreilles
Type 0(normale)
15 oreilles (15 patients)
Type 1a
14 oreilles (12 patients)
Type 1b
9 oreilles (5 patients)
Type2
97 oreilles (48 patients)
Type 3
33 oreilles (22 patients)
Type 4a
14 oreilles (9 patients)
Type 4a*
8 oreilles (6 patients)
Type 4b
0 oreille
Type 4b*
4 oreilles (3 patients)
Total
168 oreilles
Oreille controlatérale
ƒ
Signes TDM
d’otospongiose
: oreilles
1a
1b
2
3
4a
4b
Oreille opérée
1a (5 patients)
1
1
1b (5 patients)
3
2 (22 oreilles)
1
3 (10 oreilles)
4a (4 oreilles)
4b (1oreille)
Normale (3 oreilles)
1
1
normale
1
1
19
1
7
3
6
1
1
5
1
3
État de l’endoste
Fréquence
Pas d’effraction
150 oreilles
Effraction d’un seul côté
6 patients (6 oreilles)
Effraction bilatérale
6 patients (12 oreilles)
État de la fenêtre ronde (FR)
Fréquence
FR libre
135 oreilles
Sténose de la FR d’un seul côté
7 patients (7 oreilles)
Sténose bilatérale de la FR
10 patients (20 oreilles)
Formes légères à
modérées
Formes évoluées
Sténose FR
21
0
Oblitération de la FR
0
3
sténose de la FO
11
2 oreilles (patiente
récusée pour la
chirurgie)
Oblitération de la FO
2
0
Effraction endostéale
13
5 (3 + 2 )
Anomalies associées
Formes légères à modérées
Procidence du canal du nerf facial
17
Procidence et déhiscence du canal du nerf
facial
12
Déhiscence sans procidence du canal du nerf
facial
5
Malformations ossiculaires
3
Labyrinthite ossifiante
1
Sclérose pétreuse
12
Densification de l’étrier
9
Densification de la membrane tympanique
5
Déhiscence du tegmen tympani
2
Malformation mineure du labyrinthe
postérieur
12
Procidence du golfe de la veine jugulaire
9
Trajet antérieur du sinus sigmoïde
7
ƒ
56 patients ont été opérés (61 oreilles) : bon
résultat fonctionnel
ƒ 2 patients étaient déjà opérés d’un coté
ƒ 3 patients ont été opérés des 2 oreilles.
ƒ
Traitement chirurgical récusé : 1 patient →
importante labyrinthisation : appareillage
TDM – Reconstruction dans le plan de l’étrier
OTS stade 1A
Épaississement de la platine, hypodense et irrégulier
TDM – Reconstruction dans le plan de l’étrier
OTS stade 1B
Hypodensité préstapédienne inframillimétrique
B
A
TDM – Reconstruction dans le plan de l’étrier (A) et coronale (B)
OTS stade 2
Hypodensité préstapédienne supramillimétrique sans contact avec la
lumière cochléaire
Procidence et déhiscence du canal facial
A
B
TDM – Reconstruction dans le plan de l’étrier (A) et coronale (B)
OTS stade 2
Hypodensité préstapédienne supramillimétrique sans contact avec la
lumière cochléaire
Procidence sans déhiscence du canal facial
Déhiscence du tegmen tympani
A
B
C
TDM – Reconstruction axiale (A - B) et sagittale (C)
OTS stade 2
Malformation du labyrinthe postérieur : dilatation du vestibule
et du canal semicirculaire latéral
Élargissement de l’aqueduc du vestibule
A
TDM – Reconstruction axiale (A) et coronale (B)
OTS stade 2
Foyer otospongieux dense
Forme otoscléreuse sténosant la fenêtre ovale
B
A
TDM – Reconstruction axiale (A) et coronale (B)
Même patient : OTS stade 2
Foyer otospongieux de la fenêtre ronde : sténose de la FR
B
A
B
TDM – Reconstruction axiale (A) et oblique (B)
OTS stade 3
Hypodensité à la périphérie de la lumière cochléaire
respectant
l’endoste : persistance de l’hyperdensité de la capsule ottique
TDM – Reconstruction axiale
OTS stade 3
Faible hypodensité à la périphérie de la lumière cochléaire : forme
otoscléreuse
TDM – Reconstruction axiale
OTS stade 3 avec effraction de endoste
Hypodensité préstapédienne au contact de la lumière cochléaire avec
interruption de l’hyperdensité de la capsule ottique cochléaire
A
B
C
TDM – Reconstruction axiale (A - B) et sagittale (C)
OTS stade 4A
Hypodensité labyrinthique de la fistula anté fenestrum étendue en
avant, en dedans et en dessous de la lumière cochléaire, se
terminant sur la face antérieure du méat acoustique interne
A
B
TDM – Reconstruction axiale (A) et oblique (B)
OTS stade 4A
Hypodensité labyrinthique de la fistula anté fenestrum étendue en
avant, en dedans et en dessous de la lumière cochléaire avec effration
de l’endoste et sténose de la fenêtre ronde
A
B
TDM – Reconstructions axiales (A - B)
et coronale (C)
OTS stade 4B
Foyer otospongieux sténosant la fenêtre ovale
Hypodensités labyrinthiques au contact des canaux
semi circulaires latéral et postérieur
sur la face
antérieure du MAI
et de la FR avec sténose
C
TDM – Reconstructions coronale
Sténose constitutionnelle de la fenêtre ovale
Localisation la plus fréquente des foyers otospongieux :
partie antérieure de la fenêtre ovale (80 - 95%).
ƒ 2ème localisation : fenêtre ronde (17 - 40%).
ƒ L’atteinte de la fenêtre ronde peut survenir sans atteinte
de la fenêtre ovale
ƒ Une oblitération complète de la FR peut être observée et
peut revêtir 2 aspects :
ƒ
ƒ Une fenêtre ronde oblitérée en partie à partir de ses
bords, srénosée, accessible chirurgicalement.
ƒ Une oblitération complète à partir d’un foyer provenant
de la cochlée.
ƒ
Autres localisations possibles :
ƒ Capsule otique en regard de l’apex cochléaire et du tour
moyen.
ƒ Partie postérieure de la fenêtre ovale
ƒ Méat acoustique interne
ƒ Aqueduc cochléaire et canaux semi-circulaires.
ƒ Canal facial et la chaine ossiculaire.
ƒ
TDM : examen de choix
ƒ Diagnostic radiologique de l’otospongiose
ƒ Analyse des fenêtres et de la capsule otique
Des anomalies de 2 ordres doivent être recherchées
ƒ
Epaississement platinaire : épaisseur de la platine
> 0.6 mm de façon globale ou localisée
pathologique
ƒ
Foyers périlabyrinthiques :
ƒ Hypodensité floue de l’os labyrinthique développée vers le
promontoire, la fosse ovale, l’endoste vestibulaire et cochléaire.
ƒ Otosclérose : d’évolution ultime de l’otospongiose
Diagnostic radiologique plus difficile à ce stade → densité des
foyers otospongieux très proche de celle de la capsule otique
normale même pour des lésions très avancées.
Si ces lésions d’otosclérose sont plus facile à détecter au
niveau de la fenêtre ovale : épaississement platinaire antérieur
et postérieur d’aspect calcifié
Une surdité profonde avec composante
neurosensorielle : serait plus fréquente en
présence de foyers multiples, extensifs,
particulièrement au niveau de la cochlée et
de la région des canaux semi-circulaires
ƒ
Foyer péricochléaire : accompagné ou non
d’une effraction de l’endoste.
ƒ
L’effraction de l’endoste : mauvais pronostic
→ libération d’enzymes dans le liquide
labyrinthique responsable d’une inflammation
et d’une dégénérescence des structures intra
cochléaires
ƒ
Corrélation entre extension des lésions et
conduction osseuse
Altération de la CO statiquement plus
importante lorsqu’il existe plusieurs foyers
ƒ
Corrélation entre extension endostéale et
conduction osseuse
Altération de la CO : plus importante en cas
d’effraction endostéale
ƒ
Facteur pronostic : mauvaise récupération
auditive post opératoire
ƒ
Décision thérapeutique
ƒ
Rare : 1%
ƒ Surdité mixte plus profonde que lors d’une
atteinte isolée de la FO
ƒ Contre-indication relative à la chirurgie
Veillon, Shin, Shéa
ƒ
Otospongiose oblitérante :
ƒ Foyer otospongieux exubérant comblant la FO et
masquant les limites de la platine → abstention
chirurgicale en cas d’oblitération total (risque de cophose)
ƒ
Etroitesse de la fenêtre ovale :
ƒ Constitutionnelle
ƒ Procidence du canal de Fallope
ƒ Procidence de la berge promontorielle de la FO
ƒ
Anomalies anatomiques du canal de Fallope :
ƒ Déhiscence et/ou
ƒ Procidence
ƒ
Plusieurs classifications
tomodensitométriques ont été proposées
Type
Classification de Veillon
1a
Atteinte isolée de la platine épaisse (supérieure à 0,6 mm) et hypodense
1b
Hypodensité préstapédienne inférieure ou égale à 1 mm, sans extension à la
couche labyrinthique moyenne antérieure.
2
Hypodensité préstapédienne de diamètre supérieur au millimètre, sans contact
avec la lumière cochléaire.
3
Hypodensité préstapédienne supra millimétrique en contact avec la lumière
cochléaire.
4a
Hypodensités situées en avant, en dedans ou en dessous de la cochlée, dans la
couche moyenne de la capsule labyrinthique .
4b
Hypodensités labyrinthiques, postérieures autour de la lumière des canaux semicirculaires ou du vestibule.
*
Hypodensité en avant du MAI
Type
Classification de Rottevel
1
Otospongiose ou otosclérose limitée la région des fenêtres
2
Lésions rétro-fenestrales (halo péricochléaire, rétrécissement du tour
basal de la cochlée ou les deux) avec ou sans atteinte des fenêtres
2a
“double ring effect » halo péricochléaire
2b
rétrécissement du tour basal de la cochlée
2c
halo péricochléaire + rétrécissement du tour basal de la cochlée
3
Lésions rétrofenestrale sévères avec perte de l’architecture normale de la
cochlée.
Grade
Fanning et Symons
1
Atteinte isolée des fenêtres
Lésions spongieuseuses ou otoscléreuses
Epaississement platine de l’étrier et ou sténose ou élargissement des
fenêtres ronde ou ovale.
2
Lésions rétrofenestrales localisées avec ou sans atteinte des fenêtres
2a
Tour basal de la cochlée
2b
2c
3
Tour apical et ou moyen de la cochlée
Tour basal de la cochlée avec tour moyen ou apical de la cochlé
Lésions rétrofenestrales diffuses et confluentes avec atteinte de la
capsule otique sans ou avec atteinte des fenêtres.
ƒ
Dans notre série, pas de corrélation entre constations
TDM et résultat fonctionnel chirurgical
ƒ Stade de ll’OTS
OTS
ƒ Effraction endostéale
ƒ Atteinte de la fenêtre ronde
ƒ
En référence aux données de la littérature et résultats
TDM de notre série : nouvelle classification pronostique
→ validation sur une plus large série prospective
ƒ
Critères diagnostics
ƒ Stade 0 : TDM normale (stade infraradiologique ?)
ƒ Stade 1 : platine épaissie hypodense et irrégulière
> 0.6mm
ƒ Stade 2 : foyer otospongieux de la fissula anté
fenestrum
ƒ Stade 3 : Foyers otospongieux périlabyrinthiques, de
la couche moyenne labyrinthique
ƒ
Critères pronostics :
ƒ A : Fenêtre ovale
▪ A1 : sténose
▪ A2 :oblitération
ƒ B : Fenêtre ronde
▪ B1 : atteinte sans sténose
▪ B2 : sténose
▪ B3 : oblitération
ƒ C : Endoste
▪ C : effraction
ƒ
ƒ
TDM : rôle diagnostic établi
Critères pronostics et difficultés chirurgicales :
ƒ Étendue des lésions
ƒ Effraction de l’endoste
ƒ Atteinte de la fenêtre ronde
ƒ Anomalies associés
ƒ
Nouvelle classification simplifiée, à valeur
pronostique → validation à plus large échelle