Présentation - Formation continue Jeudi 3 octobre 2013
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INFLAMMATIONS ORBITAIRES NON-SPECIFIQUES Mehrad HAMEDANI Hôpital Ophtalmique Jules-Gonin Université de Lausanne Comment se présente une inflammation orbitaire ? Qu’entend-on par non-spécifique ? INFLAMMATION ORBITAIRE • • • • • • Œdème palpébral / Chémosis Rougeur oculo-palpébrale Exophtalmie +++ Troubles oculo-moteurs Hypertonie oculaire Troubles visuels ... Dutton Dutton Inflammation • Les signes inflammatoires sont le résultant de bouleversements tissulaires d’origines diverses et de pronostics très différents • Eviter des termes imprécis tels que Pseudotumeur inflammatoire Savoir reconnaître des entités spécifiques • Orbitopathies Dysthyroïdiennes • Infections • Inflammations spécifiques Vasculites : Wegener, Lupus, PAN, … Granulomatose : Sarcoïdose, Xanthogranulomatose, … ORBITOPATHIE DYSTHYROIDIENNE INFECTIONS • Sinusites, plaies, CE, Septicémie ... • Exophtalmie, TOM, Chémosis, Fièvre, AEG • Risque de thrombose du sinus caverneux • Examen ORL, Scanner VASCULARITES • Inflammation centrée sur les vaisseaux avec ou sans destruction vasculaire • Dépôt de complexes immuns ou une hypersensibilité retardée • L’atteinte orbitaire peut faire partie d’un tableau clinique de vascularite généralisée, ou parfois être révélatrice de la maladie GRANULOMATOSE DE WEGENER • Triade = atteinte des VAS, atteinte des VAI, atteinte rénale • Orbite : forme isolée, systémique, par contiguïté • Sclérite, infiltrats cornéens • Cs ORL, Interniste • Scan, IRM, cANCA, Biopsie (éosino, nécrose) • Corticothérapie, Cyclophosphamide, Bactrim GRANULOMATOSES • Aspect histopathologique d’infiltration par des histiocytes • Sarcoïdose, des granulomes à corps étranger et des xanthogranulomatoses. SARCOIDOSE • Granulomes, atteinte lacrymale • uvéite granulomateuse …. • EN, Adénopathies, Parotidite, Atteintes pulmonaires et articulaires • ECA, LBA, Biopsies • Corticothérapie par voie générale XANTHOGRANULOMATOSES • Infiltration chronique bilatérale • Xanthogranulomes péri-orbitaire / orbite ant • Asthme tardif • Contexte de maladie d’Erdheim-Chester, xanthogranulome nécrobiotique, anomalies hématologiques • Traitement : chirurgie, corticoïdes, Rxth, ciclosporine histiocytes chargés en lipides granulome Touton cell INFLAMMATION ORBITAIRE SCLEROSANTE IDIOPATHIQUE Prédominance de fibrose et similarité anatomo-pathologique avec la fibrose rétropéritonéale INFLAMMATIONS SCLEROSANTES IDIOPATHIQUES • Forme apicale, lacrymale et diffuse • Inflammation modérée, exophtalmie, restriction MOM • Scan, IRM, Cs Interniste • Biopsie +++ fibrose, peu de cells • Corticothérapie, IS …. Maladie systémique associée aux IgG4 • Atteintes multiviscérales • Elévation taux sérique IgG4 • Dacryoadénite, Pancréatite, Néphrite, aortite, polyadénopathies, … • Fibrose Plasmocytes IgG4 + • Corticosensible CAS DIFFICILES • Tumeurs d’aspect inflammatoire • Syndromes lymphoprolifératifs Inflammations Orbitaires Eléments clés Collaboration avec médecins internistes Biopsie - Anapath INFLAMMATIONS NON-SPECIFIQUES Myosite Dacryoadénite Inflammation diffuse Inflammation apicale MYOSITES Dutton MYOSITES • • • • • Douleur, Diplopie Rougeur à l’insertion musculaire Troubles oculomoteurs Exophtalmie Scan, IRM MYOSITES • Formes multiples : pronostic ? récidives • Diagnostic différentiel : Basedow, tumeur • Traitement un muscle : Corticothérapie per os (0,5 à 1mg) plusieurs muscles : Corticothérapie IV MYOSITES Récidive ou atypie = Biopsie • Inflammation spécifique ou diagnostic différentiel : traitement adapté • Inflammation non-spécifique : Immunosuppresseurs > Radiothérapie DACRYOADENITES • • • • Douleur, Déformation en S Masse, Dystopie oculaire Scanner, IRM Diagnostic différentiel : Sjögren, Sarcoïdose, Wegener, Lymphome • Biopsie +++ (voie antérieure, extempo) • Corticothérapie per os (0,5 à 1mg) FORMES ANTERIEURES ET DIFFUSES • Atteinte inflammatoire du globe et des tissus avoisinants • Sclérite, uvéite, DR exsudatif … • Formes diffuses = idem + atteinte des MOM et du NO : diplopie, BAV • Echo et Scan • Corticothérapie IV ou PO • Récidive ou résistance : biopsie FORMES APICALES • • • • SF +++ Inflammation Scanner Diagnostics différentiels +++ Bilan systémique et surveillance Rxclinique • Test thérapeutique • Biopsie guidée par l ’imagerie (lymphome, métas), Voie endoscopique Conclusion • Toute inflammation orbitaire mérite une recherche étiologique • Intérêt des biopsies et des examens immunohistochimiques
