Imagerie des pachyméningites intra-crâniennes : Etude d`une série

Imagerie des
pachyméningites intra-crâniennes :
Etude d’une série de 10 cas
N. Ech-Cherif El Kettani (1), M. Fikri (1), W. Regragui (2), Y. Arkha (3), N. Chakir (1),
MR. El Hassani (1), A. El Khamlichi (3), M. Yahyaoui (2), M. Jiddane (1).
(1) Service de Neuroradiologie. (2) Service de Neurologie B. (3) Service de Neurochirurgie.
Hôpital des Spécialités. CHU Ibn Sina. Rabat. Maroc.
1
Introduction :
• Les pachyméningites intra-crâniennes correspondent
à un épaississement inflammatoire chronique de la
dure-mère.
• Elles sont relativement rares, et peuvent être
secondaires ou idiopathiques.
• Elles sont bien explorées par l’imagerie en coupe
(IRM +++).
2
Matériel et méthode :
• Série de 10 patients colligés sur une période de 2 ans.
• Tous nos patients ont bénéficié d’une TDM en acquisition
hélicoïdale :
– coupes fines avant et après injection de produit de contraste,
– reconstructions coronales et sagittales,
– lecture
l t
en ffenêtres
êt parenchymateuses
h
t
ett osseuses.
• Une IRM encéphalique a été systématiquement réalisée :
– 3 plans de l’espace,
– SpT1, SpT2, FLAIR, diffusion et SpT1 après injection de produit
de contraste paramagnétique.
– un complément d’IRM médullaire a été réalisé dans 2 cas.
3
Résultats :
• Tous nos malades étaient de sexe féminin, avec un âge moyen de 40
ans.
• L’imagerie en coupe a retrouvé un épaississement méningé localisé
et asymétrique (n=6) ou diffus (n=4), qui se réhaussait de façon
importante après injection de produit de contraste.
• Des lésions intra-parenchymateuses associées (n=5) et/ou clinicobi l i
biologiques
((n=6)
6) ét
étaient
i t retrouvées,
t
é ce quii a permis
i l’l’orientation
i t ti
étiologique.
• La confirmation diagnostique était comme suit : sarcoïdose (n=3),
maladie de Behçet (n=1), maladie de Horton (n=1), tuberculose
(n=1), hypotension intra-crânienne chronique (n= 1) et
carcinomatose leptoméningée (n=1).
• Les autres cas se sont révélés être idiopathiques (n=2).
• Une extension intra-canalaire a été enregistrée dans 2 cas.
4
Mme N, 55 ans, antécédents de tuberculose pulmonaire traitée, hémoptysie il y a un mois avec signes
d’imprégnation tuberculeuse, actuellement HTIC fébrile.
Bilan biologique : IDR tuberculine positive, étude des crachats : bacille de Koch.
Diagnostic : tuberculose.
TDM encéphalique C- (coupe axiale : a)
et C+ (coupes axiales et coronales : b,c,d) :
épaississement méningé basi-temporal et frontoinsulaire bilatéral, des loges caverneuses et de la
faux du cerveau, avec foyer d’encéphalite frontale
droite.
a
b
c
d
5
IRM encéphalique en coupes axiale T2 (a),
coupes axiale (b), coronales (c,d) et sagittale
(e) T1 injectées :
- Plage en hypersignal T2 de la substance
blanche fronto-temporale droite et frontale G,
avec réhaussement hétérogène (encéphalite).
-Epaississement méningé avec réhaussement
intense, parfois nodulaire.
a
b
c
d
- Extension dans le canal médullaire cervical (e)
(flèche).
e
6
Mme R, 70 ans, céphalées avec BAV depuis 2 ans : important épaississement méningé fortement réhaussé au niveau
de la tente du cervelet et en sous tentoriel, étendu de façon circonférentielle autour de la moelle cervicale haute.
Diagnostic : Maladie de Horton.
IRM encéphalique
(a,b) : coupes axiales
T1 injectées, coupes
sagittales T1 et T1
injectées.
aa
c
IRM cervicale (c,d) :
coupes sagittale et
coronale T1 injectées.
b
d
7
Mme J, 17 ans, crises épileptiques avec lourdeur du MIG, aphtose d’apparition ultérieure (plusieurs mois plus tard) :
1er bilan (TDM + IRM) en 2009. Contrôle (TDM + IRM) en 2010
Diagnostic : Maladie de Behçet.
1er bilan en 2009
a
b
TDM encéphalique :
coupes axiales C- (a)
et C+ (b) : plage de la
substance blanche
sous-corticale non
modifiée par le
contraste , avec
épaississement
méningé modéré
en regard.
g
c
d
e
f
IRM encéphalique :
coupes axiale T2 (c),
coronale FLAIR (d),
axiale et coronale T1
injectées (e,f) :
l’épaississement
méningé est net, et
fortement réhaussé.
8
Contrôle post-thérapeutique en 2010
g
h
IRM encéphalique : coupes
axiale T2 (g), coronale
FLAIR (h), et coronale T1
injectée (i) :
Nette régression des
lésions. Persistance d’un
discret épaississement
méningé.
i
9
Mme A, 43 ans, suivie pour néo du sein :
Diagnostic : Métastases pachyméningées et leptoméningées.
a
b
c
IRM encéphalique : coupes coronale (a), sagittale (b), et coronale injectée (c) :
Lésions pachyméningées et leptoméningées fortement réhaussées par le gadolinium,
en particulier en regard de la tente du cervelet qui est épaissie.
10
Mme F, 59 ans, hémicrânies gauches, paresthésies hémiface gauche, atteinte du V gauche : plage temporo-insulaire
gauche en hypersignal FLAIR, avec épaississement méningé fin et régulier en regard, fortement réhaussé.
Bilan biologique négatif.
Diagnostic porté : forme idiopathique.
a
b
IRM encéphalique (a) :
coupe axiale FLAIR .
c
IRM encéphalique :
coupes axiale (b) et coronale (c) MTC injectées.
11
Discussion :
12
Généralités :
• La pachyméningite intracrânienne (PMIC) est une pathologie rare
qui se définit par un épaississement inflammatoire et fibreux de la
dure-mère au niveau du crâne.
• Elle a été décrite pour la première fois en 1869 par Charcot et
Joffroy (1), sur une étude autopsique.
• Elle peut être secondaire ou plus rarement idiopathique.
• Elle survient avec un pic de fréquence vers la 6ème décade, et
prédomine chez les hommes. Par contre, notre série comporte
exclusivement des femmes (1,2).
• Cette infiltration dure-mérienne peut atteindre jusqu’à 10 mm
d’épaisseur, l’épaisseur normale de la dure-mère à ce niveau étant
de 1 mm. Elle est à différencier de la leptoméningite, qui intéresse
la pie-mère et l’arachnoïde. Par contre, l’épidurite, qui correspond à
une atteinte de l’espace épidural, pourra ensuite toucher la duremère par contiguïté. L’association pachyméningite et
leptoméningite est possible (2).
13
Classification :
• Les PMIC sont classées en deux groupes selon
leur localisation (3):
– Groupe 1 : atteinte des régions parasellaires et des
sinus caverneux avec atteinte de ll’artère
artère carotide
interne dans ses segments supra-clinoïdien et
caverneux, ainsi que des nerfs optiques.
– Groupe 2 : +++ : atteinte du tiers postérieur de la
faux, de la tente du cervelet et de la dure-mère du
clivus.
14
Clinique :
• Elles sont dominées par les céphalées chroniques, d’autant
plus s’il s’agit d’une forme idiopathique.
• Les autres signes d’appel associés dépendent de la
topographie lésionnelle.
– En effet, toutes les paires crâniennes (en dehors du I) peuvent
être lésées à degrés variables,
variables en particulier le VIII.
VIII
– Une neuropathie optique et une atteinte des nerfs oculomoteurs est notée en cas d’atteinte du sinus caverneux.
– Quant au XI, il est souvent épargné du fait de son émergence un
peu caudale au niveau du tronc cérébral.
• Enfin, des crises comitiales sont retrouvées en cas
d’atteinte de la convexité. Elles sont toutefois secondaires
lorsqu’il existe une leptoméningite ou une atteinte du
parenchyme cérébral associées (4,5).
15
Biologie :
• Sur le plan biologique, une ponction lombaire est
systématiquement réalisée : une
hyperprotéinorachie est fréquente de même qu’une
réaction lymphocytaire.
• Mais en dehors des étiologies infectieuses et
tumorales, l’étude du LCR reste peu contributive (2).
16
Imagerie :
• L’étude en imagerie des PMIC repose sur la TDM et
surtout l’IRM.
• L’IRM
IRM représente l’examen
l examen de référence ; elle permet
non seulement de porter le diagnostic de
pachyméningite à un stade précoce, mais également
d’apprécier son importance et son extension, et enfin
de détecter une éventuelle complication, comme
nous le verrons (2,6).
17
• Tomodensitométrie :
• Elle est beaucoup moins performante que l’IRM,
notamment dans les lésions minimes à modérées.
• Dans les formes plus importantes
importantes, elle objective un
épaississement dure-mérien spontanément
hyperdense, se réhaussant après injection de produit
de contraste iodé (2).
18
• IRM :
– Cet épaississement dure-mérien apparaît en isosignal ou
hyposignal en SpT1 et SpT2, avec un réhaussement net par
le produit de contraste paramagnétique.
– En SpT2, l’hyposignal qui est lié au caractère fibreux de la
pachyméningite, peut être bordé par un mince liseré
périphérique d’hypersignal témoignant de
l’hypervascularisation
yp
de la dure-mère lésée voire d’une
inflammation active.
– Un hypersignal diffus en SpT2 est également décrit.
– Il est également nécessaire de rechercher des lésions
associées en intra-parenchymateux, pouvant orienter vers
le diagnostic étiologique.
– Le transfert de magnétisation : technique importante dans
la détection et la caractérisation des méningites
infectieuses d’étiologies différentes (tuberculose +++)
(2,7).
19
Complications : rares (2) :
• Hydrocéphalie : par blocage du LCR dans l’espace sousarachnoïdien à cause de la dure-mère hypertrophiée, voire
par diminution de la résorption du LCR dans le système
veineux.
• Thrombophlébite : par extension de la fibrose méningée au
sinus veineux (8)
(8).
• Sténose de la carotide interne pouvant évoluer vers
l’occlusion : par prolifération fibreuse méningée au niveau
des sinus caverneux et de la tente de l’hypophyse.
• Atteinte du parenchyme cérébral en regard de la
pachyméningite : faisant suite à un envahissement des
espaces sous-arachnoïdiens et de la pie-mère.
• Pan-hypopituitarisme : par infiltration de la selle turcique.
20
Etiologies :
• Nombreuses et variées, réparties en causes secondaires
(infectieuses, inflammatoires, maladies de système,
tumorales), et idiopathiques nécessitant une biopsie duremérienne.
• Leur aspect en IRM ne préjuge pas de leur étiologie.
Cependant leur topographie et certaines lésions associées
Cependant,
peuvent être orientatrices.
• De façon générale, l’épaississement dure-mérien est diffus
ou localisé selon l’étiologie et la sévérité de l’atteinte :
– en effet, l’hypotension intra-crânienne chronique est
responsable d’une pachyméningite diffuse,
– alors que la plupart des étiologies inflammatoires ou tumorales
s’accompagnent d’anomalies asymétriques ou localisées (2,4).
21
A- PMIC INFECTIEUSES :
1- La pachyméningite tuberculeuse : Rapportée pour la première fois en 1927 (9).
•
•
•
•
Physiopathologie :
– Diffusion hématogène des bacilles de Koch à partir d’un foyer primaire généralement
pulmonaire.
– Elle peut correspondre soit à une atteinte durale isolée, soit à une lésion durale
prédominante entraînant secondairement une atteinte piale ou parenchymateuse
(tubercules, tuberculomes, encéphalite).
Sites préférentiels :
– Citernes interpédonculaire,
éd
l
pontique, péri-mésencéphalique
é
é
é h l
et supra-sellaire.
ll
– Parfois : atteinte des sillons de la convexité et de la scissure de Sylvius.
– Enfin, l’atteinte des méninges cérébelleuse et tentorielle est inhabituelle, mais peut se
voir.
TDM : épaississement isodense ou hyperdense (C-), avec important réhaussement.
IRM: réhaussement également très marqué, mais généralement pas symétrique.
–
–
Au niveau des sillons de la convexité il existe parfois une certaine symétrie due au rehaussement
veineux.
L’épaississement est généralement focal en plaque, plus rarement diffus. La pachyméningite focale
apparaît en isosignal T1, iso à hyposignal T2, alors que la pachyméningite diffuse est plutôt en
hypersignal T2 (10,11,12).
22
•
Transfert de magnétisation :
• La visibilité des méninges en T1 MT sans injection de gadolinium est hautement
suggestive de méningite tuberculeuse.
• Il existe une différence significative du ratio de transfert de magnétisation (MTR)
dans les différentes étiologies.
» Les MTR dans les épaississements méningés sont différents dans les
étiologies tuberculeuses comparativement aux étiologies à pyogène,
fungiques ou virales.
» En T1 MT, le pourcentage de différence de l’intensité de signal entre les
méninges et le parenchyme encéphalique adjacent (T2 et MT normal)
est significativement élevé (>20%) dans le groupe tuberculeux comparé
au groupe non tuberculeux, et peut expliquer la différence de visibilité
(7,13).
•
Traitement : antibacillaires.
23
2- La pachyméningite syphilitique :
- La 1ère décrite dans la littérature mais actuellement beaucoup plus
rare, elle survient dans les formes méningo-vasculaires de la phase
tertiaire.
- L’atteinte de la base du crâne est responsable d’une atteinte des
paires crâniennes (nerf optique, oculo-moteur et facial).
3- La pachyméningite fongique : sans caractère spécifique.
4- La pachyméningite dans le cadre de la maladie de Lyme :
survient durant la phase secondo-tertiaire dite d’atteinte
d’encéphalo-méningo-myéloradiculite
5- Les PMIC peuvent être également survenir à l’issue d’un infection
ORL de voisinage (sinus ou oreille) (2).
24
B- PMIC INFLAMMATOIRES (14,15) :
1- Sarcoïdose (+++) : la présence de nodules intra-parenchymateux et de localisations
extra-encéphaliques est fortement évocatrice. Ces lésions régressent sous
corticothérapie.
2- Maladie de Behçet, de Horton, de Wegener, ou de Sharp : plus rarement.
3- Autres : polyarthrite rhumatoïde, fibrosclérose multifocale, Sd de Tolosa-Hunt.
Imagerie (IRM +++) : ces maladies de système sont souvent associées à des plages
d’hypersignal T2 et FLAIR au niveau de la substance blanche.
C- PMIC TUMORALES (16,17)
(
):
1- Carcinomatose méningée :
– l’envahissement métastatique de la dure-mère est de 6,7% de l’ensemble des métastases du
système nerveux central. La tumeur primitive est habituellement pulmonaire (CPC, ADK) ou
mammaire, rarement rectale.
– La pachyméningite prédomine au niveau de la région péri-cisternale de la base du crâne et sur
la convexité, au voisinage de la scissure de Sylvius, et peut se compliquer d’hématome sousdural non traumatique.
2- Infiltration de la dure-mère par les cellules lymphomateuses.
3- Plasmocytome intra-crânien primitif : il peut à partir d’un foyer osseux envahir
secondairement la dure-mère.
25
D- HYPOTENSION CHRONIQUE (18) :
•
•
•
Etiologies : après une ponction lombaire ou lors d’une anesthésie péridurale compliquée d’un syndrome post-ponction lombaire. Cette
pachyméningite s’expliquerait par des microhémorragies secondaires à
l’hypotension du LCR.
Topographie : tente du cervelet, partie postérieure de la faux du cerveau,
base du crâne, atteinte uni ou bilatérale.
Traitement : corticothérapie. Disparition des lésions en 2 semaines.
E- AUTRES ((2)) :
Amylose, injection intra-thécale de corticoïdes ou de chimiothérapie
(pachyméningite intra-crânienne ou rachidienne), radiothérapie
encéphalique, mise en place d’une dérivation ventriculo-péritonéale.
F- IDIOPATHIQUE (5,19) : très rare
•
•
•
Diagnostic d’élimination lorsque tout le bilan étiologique est négatif.
Atteinte diffuse : épaississement lisse linéaire ou nodulaire, avec
réhaussement intense.
Traitement : corticothérapie et immunomodulateurs.
26
Biopsie méningée (14) :
• Grand intérêt pour le diagnostic étiologique définitif,
surtout si la pachyméningite est isolée.
• Elle
lle peut mettre en évidence des cellules tumorales,
des lésions granulomateuses au cours de la syphilis,
la tuberculose, la sarcoïdose, la granulomatose de
Wegener, associée ou non à une nécrose caséeuse
ou fibrinoïde ou à une vascularite nécrosante.
27
Diagnostic différentiel (17):
• Le diagnostic différentiel avec un méningiome en plaque peutêtre difficile, toutefois celui-ci :
– est habituellement plus localisé,
– présente
é
une hyperostose
h
de
d lla voûte
û crânienne
â i
en regard,
d
– en T2, il n’est pas en hyposignal contrairement à la
pachyméningite.
28
Evolution (2) :
• L’évolution de la pachyméningite dépend de :
– son étiologie
– et de la rapidité d’instauration du traitement.
29
Conclusion :
• Les PMIC sont rares, et leur diagnostic
étiologique n’est pas toujours aisé en dehors
d’un contexte qui les fait entrer dans le cadre
des pachyméningites secondaires.
secondaires
• Sinon, une biopsie dure-mérienne devra
s’imposer.
30
Références :
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