Deficit immunitaire.

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Déficits immunitaires
12 octobre 2007
I) DEFINITION.
 Toute anomalie du système immunitaire fragilisant l'organisme de façon passagère ou
permanente et favorisant la survenue d'infection grave ou récidivante.
 Syndrome dû à une anomalie de l'une ou l'autre des lignées cellulaires impliquées dans la
réponse immunitaire (lymphocytes T, B, PN, macrophages).
 Ils peuvent être acquis ou congénitaux.
II) IMMUNITE.
 Ensemble des mécanismes biologiques permettant à un organisme de :
o reconnaître et tolérer le soi.
o Reconnaître et rejeter le NON SOI.
 Ensemble de cellules, d'organes et molécules.
 Agression (exogènes ou endogènes) → inflammation (vasodilatation, perméabilité vasculaire,
activation, recrutement cellulaire) → immunité innée ou naturelle (action immédiate = 1ère
ligne de défense, cellules et médiateurs impliqués) → immunité adaptative (action différée,
cellules et médiateurs impliqués).
 Immunité innée → immunité humorale (lymphocytes B = anticorps) → immunité cellulaire
(lymphocytes T).
 Cellules immunocompétentes :
o immunité non spécifique :
 macrophages.
 Polynucléaire.
 Lymphocytes NK.
 Monocytes.
o Immunité spécifique :
 Lymphocytes T.
 Lymphocytes B (produisent des anticorps).
III) CIRCONSTANCE DE DECOUVERTE.
 Notion d'un déficit connu ou suspecté dans la famille.
 Infection :
o à répétition.
o Persistantes.
o Mauvaise réponse au traitement antibiotique.
o Dissémination d'un vaccin vivant comme le BCG ou le virus polio oral.
o Infection à germes opportunistes.
 Complications non infectieuses :
o Troubles digestifs (diarrhée chronique, MALADIE coeliaque).
o Maladie auto-immune (exemple : diabète...).
o Néoplasies et lymphome.

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IV) DEFICIT DE L’IMMUNITE INNEE.
A) Causes.
 Anomalie fonctionnelle les granulocytes.
 La granulomatose septique chronique familiale à transmissions récessives liées au sexe.
 Agranulocytose (déficit quantitatif).
 Déficit en complément :
o Surtout méningite à répétition.
B) Exploration.
 NFS : neutropénie <1400/mm3.
 Étude des fonctions des polynucléaires.
V) DEFICIT DE L’IMMUNITE ADAPTATIVE.
A) Immunité cellulaire (lymphocytes T).
1) Découverte.
 Germes intracellulaires.
 Infection mycotique (candidose muco cutanée,...).
 Infection virale.
 Pneumocystose.
2) Causes.
 Déficit qualitatif ou quantitatif.
 Syndrome de DiGeorges.
 Déficit combiné sévère (déficit cellulaire et humorale).
3) Exploration.
 NFS : taux de lymphocytes ↘ = lymphopénie.
 Exploration de la fonction des lymphocytes T.
B) Immunité humorale (lymphocytes B).
1) Découverte.
 Infection à répétition.
 ORL et broncho-pulmonaire (otite, pneumopathie, bronchite...).
 Virale.
2) Causes.
 Déficit en IgA +++.
 Agammaglobulinémie liées au sexe (Bruton) = 0 lymphocytes B.
 Déficit dissocié (IgA ou IgG ou IgM).

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 DICV = déficit immunitaire comme un variable = déficit dans toutes les classes
d'immunoglobulines à des degrés divers.
3) hypogammaglobulinémie secondaire (acquis).
 Médicaments (corticoïdes).
 Hémopathie lymphoïde.
 Excès de perte (grands brûlés).
 Cryoglobulinémie.
4) Déficit sélectif en IgA.
 Déficit au niveau du sérum et des sécrétions.
 Étiologie hétérogène :
o maladies génétiques.
 Présentation :
o souvent infection ORL à répétition, diarrhée chronique.
o Phénomènes allergiques (IgE accrue) et auto immunitaire (MALADIE coeliaque).
o Réactions transfusionnelles (Δ surtout transfusion d'immunoglobulines = choc
anaphylactique).
 Diagnostique :
o IgA sérique Indétectable (<0,05 g/litre).
o Pas IgA salivaire, présence IgG et IgM.
o IgG totales et IgM normal.
o IgE souvent accrue.
o Auto anticorps fréquent dont anti IgA (Δ choc si transfusion).
o Fonction T normal.
5) Déficit immunitaire commun variable.
 Le plus fréquent.
 Touche IgM, IgA, IgG.
 Présentation :
o Infection à répétition (ORL...).
o Manifestations auto-immune (lymphome).
o Atteinte digestive (diarrhée = MALADIE coeliaque, crohn like).
 Exploration :
o numération des lymphocytes B.
o Dosage d'immunoglobulines IgM, IgG, IgA, IgD, IgE (électrophorèse des protéines
sériques).
VI) PRISE EN CHARGE DU PATIENT.
 Mesures générales d'hygiène.
 Éliminer les allergènes si atopie.
 Kinésithérapie respiratoire.
 Contre-indications aux vaccins vivants (polio, fièvre jaune).
 Vaccins obligatoires :

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o antigrippal.
o Anti pneumococcique.
o Anti hemophilus influenzae +/-.
 Antibiothérapie précoce (si fièvre> 38° 5).
 Traitement spécifique :
o Immunoglobulines intraveineuse pour les déficits en IgG avec répercussions
cliniques.
 Immunoglobulines polyvalentes = Recueil sur plusieurs sujets donneurs.
A) Traitement des hypogammaglobulinémies.
 Traitement à vie.
 En intraveineux.
 Toutes les 3 à 4 semaines.
 Ou par voie sous cutanée 2-3 fois par semaine en ambulatoire.
 Viser une concentration résiduelle d'IgG supérieure à au moins 5 g/litre voire 8 g/litre.
 Demi-vies de 18 à 30 jours.
B) Risque de transfusion d'immunoglobulines.
1) Immédiats.
 Insuffisance rénale (liées aux excipients dans la poche).
 Réaction d'intolérance transitoire = liée à la vitesse de perfusion +++ (céphalées, syndrome
frissons hyperthermie).
 Anticorps hémolysant et anti IgA.
 Δ déficit complet IgA = réaction anaphylactique.
 Méningite aseptique.
 Conduite à tenir : arrêt de la perfusion.
2) Retardés.
 Maladie de crosfeljacob (liées à la transfusion).
 Très rares.
 Risque théorique mais informer le patient.
 Nouvelle technique de préparation de poche élimine l'agent pathogène.
3) Tardifs.
 Risque de viraux et infectieux autres.
 Informer le patient.
 Interdiction à tout patient transfusé de donner son sang.

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VII) CAUSES DES DEFICITS IMMUNITAIRE ACQUIS.
 Traitement immunosuppresseur (chimiothérapie).
 Syndrome lympho prolifératifs (lymphome, maladie de Hodgkin, myélome, etc.).
 Hémopathie maligne.
 Malnutrition sévère chez l'enfant.
 Syndrome de mal absorption.
 Syndrome splénectomie.
 Affection dont V. I. H., paludisme.