deficiences mentales

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DEFICIENCES MENTALES
21/02/2007
Docteur Nadège FEUILLEBOIS.
PLAN :
Définitions
Classifications
Epidémiologie
Manifestations cliniques
Etiologies
Traitements
DEFINITIONS :
I - Déficience mentale ou Oligophrénie.
Selon l’Association Américaine de Psychiatrie, le retard mental se caractérise par « un
fonctionnement intellectuel inférieur à la moyenne (niveau de QI ≤ 70), associé à des
limitations dans au moins deux domaines du fonctionnement adaptatif : communication, soins
personnels, compétences domestiques, habilités sociales, utilisation des ressources
communautaires, autonomie, santé et sécurité, aptitudes scolaires fonctionnelles, loisirs et
travail. Le retard mental se manifeste avant l'âge de 18 ans ».
Le terme « oligophrène » vient du grec (oligo = faible et phrène = esprit).
II - QI ou Quotient Intellectuel.
Le QI est la mesure du niveau intellectuel, de l’intelligence. C’est le rapport entre l’âge
mental et l’âge réel multiplié par 100.
Par exemple, un enfant de 12 ans qui a un âge mental de 10 ans a un QI de 83 (10/12
×100=83).
Plusieurs tests sont utilisables (le Binet et Simon, le WISC).
Le QI varie théoriquement de 0 à 200. La norme se situe entre 70 et 120.
Au-delà de 120-130, on parle de « surdoués ».

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CLASSIFICATIONS :
On retrouvait autrefois la classification suivante, qui distingue parmi les déficients mentaux :
- l’idiot : QI ≤ 20-25
- l’imbécile : QI ≤ 40-50
- le débile mental : QI ≤ 75
Actuellement, on utilise la classification de l’OMS (Organisation Mondiale de la Santé), qui
distingue 5 niveaux de déficience mentale :
- déficience mentale profonde : QI ≤ 25
- déficience mentale sévère : QI ≤ 40
- déficience mentale modérée : QI ≤ 55
- déficience mentale légère : QI ≤ 70
- déficience mentale limite : QI ≤ 85
EPIDEMIOLOGIE :
La fréquence de la déficience mentale dépend de sa définition (si on inclut ou non la
déficience limite).
Elle varie entre 1,5 et 5,5% pour les enfants en âge scolaire.
La déficience mentale sévère et profonde varie entre 0,3 et 0,6%. C’est la seule à être souvent
dépistée avant la période scolaire. Alors que la déficience légère ou limite n’est
habituellement diagnostiquée qu’à l’âge scolaire.
A tous les niveaux de déficience, on note une prépondérance des garçons (60%).
MANIFESTATIONS CLINIQUES :
Il est important de rester prudent en utilisant la classification par le QI car les limites utilisées
ne sont que des limites statistiques, définies de façon arbitraire. Et un enfant peut très bien
évoluer dans un sens ou dans l’autre.
Dans les manifestations cliniques, on distingue : l’efficience sociale en lien avec le niveau de
développement, les troubles affectifs et du comportement et les troubles instrumentaux.

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I – Niveau de développement et adaptation sociale.
1 – Déficiences mentales profondes (QI ≤ 25) :
Le niveau mental ne dépasse pas 2 ou 3 ans.
On note dans la petite enfance un retard massif de TOUTES les acquisitions. L’autonomie
pour les gestes quotidiens est partielle (alimentation, toilette, contrôle sphinctérien) mais peut
s’améliorer dans le cadre d’une bonne relation. Le langage est quasi inexistant, réduit à
quelques mots ou phonèmes. Il existe souvent des anomalies morphologiques, des troubles
neurologiques ou des crises d’épilepsie associés.
Ces patients dépendent d’un tiers, et le plus souvent d’une structure institutionnelle.
2 – Déficiences mentales sévères et modérées (25 ≤ QI ≤ 55) :
L’âge mental est compris entre 6 et 7 ans.
Le retard psychomoteur est fréquent. Une certaine autonomie dans les conduites sociales est
possible si l’enfant est dans un cadre chaleureux et stimulant. Le langage reste asyntaxique
(mais dépend beaucoup de l’entourage). La lecture est impossible, ainsi que la scolarisation.
3 – Déficiences mentales légères et limites (QI ≥ 55) :
Le diagnostic est fréquemment fait au moment de la scolarisation. Le plus souvent, ces
enfants ont un développement psychomoteur normal jusqu’à l’entrée à l’école qui est alors un
échec. Le langage est peu perturbé. L’insertion extrascolaire (famille, amis) est souvent
satisfaisante. Les anomalies somatiques associées sont rares.
En fait ce sont les exigences de la scolarité qui conduisent à isoler ce groupe de déficiences
mentales. Ces enfants présentent une incapacité à accéder à une structure de pensée formelle,
ce qui limite leur progression dès les classes primaires.
L’évolution de ces enfants est fortement corrélée avec l’équilibre affectif, la qualité des
relations avec l’entourage, les facteurs socio-économiques et culturels.
II – Les troubles affectifs et du comportement.
Ces troubles sont fréquemment associés et leurs manifestations cliniques dépendent en partie
de la profondeur du déficit cognitif.
1 – Dans la déficience mentale profonde ou sévère :
Des perturbations relationnelles massives sont fréquentes : isolement, retrait affectif,
stéréotypies sous forme de balancements, décharges agressives, impulsivité,
automutilations… Ces symptômes rappellent ceux de certaines psychoses infantiles précoces,
ce qui fait discuter la possibilité d’une organisation psychotique dans ces déficits massifs.

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2 – Dans la déficience mentale limite ou légère :
Les perturbations affectives sont fréquentes (50 % des cas) et s’organisent sur deux versants :
A – Les manifestations comportementales.
On peut noter : une instabilité, des réactions de colère face à l’échec, des troubles du
comportement à l’adolescence de type vols, petits délits… On retrouve aussi souvent une
organisation très rigide avec des jugements excessifs, sans autocritique.
B – L’inhibition.
Ce sont des enfants inhibés, passifs, abattus, soumis aux adultes. Leurs possibilités
intellectuelles subissent aussi cette inhibition. Les tests mettent en évidence des échecs répétés
qui entravent l’efficience intellectuelle.
Lorsqu’il existe ces perturbations affectives ou comportementales, on parle de « déficiences
dysharmoniques ».
En revanche, chez certains enfants, on ne retrouve pas de troubles affectifs en dehors d’un
certain infantilisme. Il s’agit des « déficiences harmonieuses, simples ou normales ».
III – Les troubles instrumentaux.
Ces troubles sont quasi constants. On retrouve :
- Des troubles du langage (niveau phonématique, grammatical et syntaxique
médiocre).
- Des troubles du développement moteur et des praxies, des troubles du schéma
corporel.
IV – La notion de handicap.
Le handicap se défini par trois paramètres : la « déficience », l’ « incapacité » et le
« handicap ».
La déficience est l’atteinte physique ou psychique proprement dite (ex : la paralysie des
membres inférieurs).
L’incapacité résulte de cette déficience. Il s’agit de l’impossibilité de réaliser certains actes
(ex : marcher).
Et le handicap est le « désavantage » induit par cette incapacité dans un contexte donné (ex :
la personne paraplégique est « handicapée » pour les déplacement mais pas forcément pour un
travail intellectuel comme l’écriture ou la lecture).

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Dans le cadre de la déficience mentale, le handicap sera très variable d’une personne à
l’autre. Comme nous l’avons vu précédemment, les signes cliniques et l’adaptation sociale
dépendent de nombreux facteurs (intensité du déficit, troubles affectifs, comportementaux ou
instrumentaux associés, stimulation par l’entourage etc…).
ETIOLOGIES :
I – Atteintes pré-natales.
1 – Aberrations chromosomiques.
Ces atteintes proviennent d’une erreur au cours de la différenciation cellulaire. Chaque
individu a normalement 23 paires de chromosomes dont 22 paires d’autosomes et 1 paire de
gonosomes (chromosomes sexuels).
A- Atteintes autosomiques.
LA TRISOMIE 21 :
On l’appelle également « mongolisme » (à cause du faciès).
Il s’agit de l’une des premières causes d’arriération mentale.
Sa fréquence est de 1 pour 700 naissances en moyenne, mais ce risque varie en fonction de
l’âge de la mère :
- avant 30 ans, le risque est de 1 pour 3000 naissances.
- de 35 à 39 ans, il est de 4 pour 1000.
- à partir de 45 ans, il est de 1 pour 50.
Au niveau génétique, ces patients ont un chromosome 21 supplémentaire (3 au lieu de 2).
Le diagnostic peut être fait au cours de la grossesse. Une amniocentèse est réalisée au 2ème
trimestre chez les femmes à risque (âge ≥ 38 ans, antécédents familiaux, signes à
l’échographie…) laissant la possibilité d’une interruption médicale de grossesse.
Les caractéristiques cliniques sont les suivantes :
Enfants de petite taille, au visage rond, aplati, avec des fentes palpébrales étroites (yeux
« bridés »), un épicanthus (repli cutané de l’angle interne de l’œil). Les cils sont rares. On
retrouve parfois un strabisme ou une cataracte. Le nez est aplati, la bouche petite avec une
macroglossie (grosse langue) et très souvent une protrusion de la langue (langue qui sort).
Les mains n’ont qu’un seul pli palmaire transverse.
Les malformations cardiaques et digestives sont fréquentes. Le risque de leucémie est
augmenté. L’obésité est fréquente.