PATHOLOGIE DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL

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PATHOLOGIE DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL
A. Les anomalies congénitales du cerveau
I. Défauts de développement du tube neurale :
1. Anencéphalie
Définition : -absence de fermeture (totale ou partielle) de la portion crâniale de la gouttière
neurale, avec défaut de formation du cerveau antérieur ; donc il n’y a pas une absence
complète de cerveau – plus fréquemment chez le sexe féminin
2. Méningocèle cranien : un sac fait hernie à travers d’une fente crânienne qui contient
seulement du tissu méningé
3. Méningo-encéphalocèle - le sac fait hernie à travers d’une fente crânienne qui contient
du tissu méningé et du tissu cérébral
4. Spina bifida : défaut de soudure osseuse porté sur l'arc vertébral postérieur d’une ou
plusieurs vertèbres, accompagné volontiers de malformations nerveuses – par ex. le spina
bifida occulta – une lésion soupçonnée parce que la peau qui la recouvre est plus
pigmentée que les téguments voisins et qu'une touffe de poils s'y implante.
Le spina bifida se développe en priorité dans les régions dorsale inférieure, lombaire et
sacrée; transmise par hérédité autosomique, dominante irrégulière ou récessive, et
occasionnellement, par hérédité récessive liée au sexe.
5. Syndrome d'Arnold et Chiari - le bulbe rachidien, le cervelet et de ses amygdales sont
allongés et situés en position anormalement basse, au-dessous du trou occipital, associés a
une hydrocéphalie et un spina bifida kystique, de situation lombaire, qui s’ajoutent presque
toujours.
II. Anomalies globales de dimensions du cerveau:
1. Microcephalie = un cerveau adulte plus petit que 900 gr.
2. Megalocephalie = un cerveau adulte plus grande que 1800gr
III. Anomalies en formation des hémisphères cérébrales :
Holoprosencephalie qui peut aller jusqu'une arinencephalie - ex. default de formation
des lobes olfactives qui peut aller comme gravité jusqu’a des malformations complexes, ex.
la cyclopie.
IV. Anomalies en ce qui concerne le développement des circonvolutions :
1. Agirie (lisencephalie) = un cerveau sans des circonvolutions
2. Pahigirie = nombre réduit des circonvolutions
3. Polimicrogirie = nombre réduit de circonvolutions qui sont petits
m:- l’histologie de la substance corticale est très simplifié
B. ANOMALIS du TRONC CEREBRAL et de la MOELLE EPINIERE
-siringobulbie, siringomielie = idiopatique/ou la conséquence des traumatismes, des
infections ou d’hémorragies
M:- cavités tubulaires avec un liquide comme le LCR
localisation:- moelle épinière cervicale avec extension vers le thorax ou le tronc cérébral
m:- cavités tapisées par du tissu glial
clinic:- disparition de la sensibilité douloureuse et thermique et la conservation de la
sensibilité tactile.

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LES FACOMATOSES : des lésions situées à la limite des malformations et des
néoplasies
-deux types : 1) la maladie de Bourneville et 2) la neurofibromatose.
La sclérose tubéreuse ou la maladie de Bourneville
Cliniquement : - des crises d'épilepsie
- des troubles mentaux en rapport avec des anomalies de l'histogénèse,
appelées tubérosités
M : les tubérosités sont des formations pâles ou jaunâtre siégeant sur
-le cortex cérébral
-dans les noyaux gris centraux
-dans les parois ventriculaires
-leur diamètre : quelques millimètres → plusieurs centimètres
+ de gliomes localisées dans la région striothalamique ou la paroi des ventricules
(cellules du type glial, avec nombreuses mitoses)
m : la tubérosité comporte d'énormes cellules souvent plurinucléées, parfois vacuolisées,
pourvues de nombreux prolongements
évolution : gliose fibrillaire, parfois calcifiée
association : rhabdomyome cardiaque
angiomyolipome rénal
des kystes pancréatiques
HYDROCEPHALIE
Définition : l'augmentation quantitative du liquide céphalorachidien.
M : -élargissement des ventricules, comprimant la tige pituitaire et le chiasma optique.
-encéphale fluctuant, gros, avec bombement pseudokystique du III-æ ventricule
-sur les tranches de section : -amincissement plus ou moins prononcé du centre ovale
-lamination des noyaux gris centraux
-atrophie du corps calleux
-fenestration ou même disparition du septum lucidum
m : -le revêtement épendymaire = aplati, interrompu ;
-nodules d’astrocytes sous-épendymaires plus ou moins acuminés
-la substance blanche = démyélinisation avec macrophagie des débris soudanophiles et
gliose cicatricielle
-la substance grise est peu touchée
Cliniquement :
-chez le nouveau-né et chez l'enfant jeune : élargissement progressif du crâne par
disjonction des sutures avec les bosses frontales et les tempes qui sont particulièrement
proéminantes, les globes oculaires enfoncés, les veines frontales et crâniennes dilatées.
-chez le grand enfant et chez l'adulte : sans augmentation de volume du crâne; c’est une
hydrocéphalie occulte avec les signes d'hypertension intracrânienne
Classification :
-congenitale
-aquise
-comunicante
-non comunicante
-ex vacuo
1. Hydrocéphalie comunicante = pas d'obstacle entre les ventricules et les espaces sous-
arachnoïdien, donc comunication entre les ventricules et l’espace sous-arachnoïdien
étiologie :- malformations (atrésie, sténose, gliose) de l'aqueduc de Sylvius
quelques tumeurs (papillome choroïdien, épendimome)
inflammations
hémorragies

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2. Hydrocéphalie non comunicante = il y a un obstacle qui bloque les voies d'écoulement
entre les ventricules et les espaces sous-arachnoïdiens
étiologie : -hypersécrétion du liquide céphalorachidien (irritation inflammatoire, papillome
choroïdien)
-trouble de l'absorption du liquide céphalorachidien (thrombose de la veine de
Galien
3. L'hydrocéphalie ex vacuo ou vicariante ou compensatoire : la forme acquise a come
étiologie : -chorée chronique de Huntington avec dilatation des cornes frontales des
ventricules latéraux ; -sclérose latérale amyotrophique avec atrophie corticale de la
circonvolution frontale ascendante ; -paralysie générale ; -maladie d'Alzheimer ; -atrophie
hémisphérique d'origine traumatique, etc.
INFLAMMATIONS
INFLAMMATION FOCALE :
A) L’abcès du SNC
étiologie : -germes pyogènes communs
-germes spécifiques (la bacille de Koch)
définition : inflammation purulente ou suppurative aigue ou chronique (abcès) située dans
le système nerveux central ou dans les structures limitantes et leurs annexes
(pachyméningite)
etiopathogénie : streptocoque, le staphylocoque et surtout, le pneumocoque
-voie de pénétrance : - hématogène - consécutif, le plus souvent, à une suppuration de
l'appareil respiratoire (bronchectasies), ou à une ostéomyélite ou à tout autre foyer
d'infection staphylococcique. Dans ce cas l’abcès est multiple, situé à la jonction entre
cortex et tissu sous-cortical
- extension d'une infection de voisinage ex : furoncle de l'aile du nez,
sinusite, otite moyenne, etc. Dans ce cas l’abcès est unique et capable d'acquérir un
diamètre de plusieurs centimètres, que l'abcès hématogène n'atteint presque jamais.
localisation : la substance blanche (moins bien irriguée que la substance grise) et lance un
prolongement étroit dans le cortex.
M : -au début, la zone altérée est ramollie et congestive avec quelques hémorragies
pétéchiales → liquéfaction avec une ébauche de paroi mal définie → la paroi devient
plus ferme → capsule fibreuse pouvant atteindre 1 à 3 mm d'épaisseur dans l'abcès
chronique
-autour, la substance blanche est œdémateuse et ramollie, souvent avec une teinte
jaune-verdâtre
le délai de formation de la capsule et le ramollissement du tissu cérébral, alentour,
favorisent l'extension de l'infection en profondeur → des abcès secondaires → +/-
rupture dans un ventricule
m : - l’abcès aiguë : cavité remplie de pus, tapissée par une bande étroite de tissu de
granulation
-le tissu cérébral voisin avec des polynucléaires et de plasmocytes
-a distance - un manchon lymphocytaire occupe les espaces périvasculaires
-l'abcès chronique : intense réaction granulomateuse → vers une capsule collagène avec
des fibroblastes mêlés aux fibres gliales; à son pourtour, la
périvascularite lymphocytaire et l'hypertrophie astrocytaire persistent
longtemps
évolution : l’abcès cérébral est bien plus sévère que celui des autres abcès, grâce à la
pauvreté de la réaction fibroblastique d'encerclement et à la lenteur qu'elle met à se former ;
il s'ensuit une extension facile de la suppuration. Il faut tenir compte, également, de la

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vulnérabilité extrême du parenchyme nerveux ; ce qui permet de comprendre les lésions
irréversibles des cellules nobles, observées bien au-delà des limites de l'abcès.
B) Tuberculome du système nerveux central
-le suffixe « ome » indique le caractère pseudotumoral de la lésion
M : lésion unique, arrondie, avec du caséum ferme, pâteuse, blanchâtre, homogène,
entourée d’une mince capsule gélatiniforme, gris pâle
-le tissu nerveux de voisinage : œdème ou densifié par la gliose.
-la topographie : chez l'enfant : cérébelleux
après 20 ans : -l'hémisphère cérébral
-le tronc cérébral
-médullaire (exceptionnellement)
m : nécrose caséeuse dans une capsule fibreuse plus ou moins épaisse, parsemée de
follicules et de tubercules caractéristiques
Dans les lésions anciennes, les cellules spécifiques se raréfient ; la capsule se densifie ;
parfois même, elle s'ossifie
Le parenchyme nerveux voisin continent des manchons lymphocytaires périvasculaires et
d’une gliose de densité variable ; mais ces altérations périfocales ne prennent jamais
l'intensité de celles qui entourent l'abcès cérébral.
évolution et traitement : -le tuberculome est chirurgicalement curable (si sa topographie
le permet)
-l’ouverture spontanée avec diffusion méningée - possible mais
très rare depuis l'ère des antibiotiques et sa fréquence a beaucoup diminué, ex.: elle
représentait près de 35 % des « tumeurs » intracrâniennes, il y a 40 ans ; elle est tombée à
moins de 1 % aujourd'hui, dans la plupart des pays.
INFLAMMATION DIFFUSE
Encéphalites virales – généralités ….
Méningite virale
La plus connue est la méningite lymphocytaire curable. Par définition, elle ne conduit pas à
la mort. Les descriptions anatornopathologiques sont donc épisodiques. Elles font état
d'une infiltration lymphocytaire diffuse de la leptoméninge, plus marquée qu'ailleurs, à la
base du cerveau. Un même infiltrat se trouve dans les plexus choroïdes (chorioméningite
lymphocytaire), parfois même dans les gaines de Virchow et Robin ; il est souvent associé
à une extravasation sanguine. Dans les cas inhabituels, d'évolution prolongée, l'espace
sousarachnoïdien apparaît cloisonné par des tractus fibreux infiltrés de lymphocytes. Le
tissu cérébral sous-jacent est le siège de lésions de gravité variable : altérations
dégénératives des neurones, vastes foyers de nécrose, démyélinisation, gliose réactionnelle.
L'affection est aiguë et rapidement résolutive, sans séquelle, sauf exception. Elle se
caractérise par des manifestations infectieuses et méningées, avec liquide céphalorachidien
clair ou légèrement trouble, très riche en lymphocytes. Le virus causal est le plus souvent
un arénavirus, quelquefois un arbovirus, etc. L'affection sévit en période verno-estivale,
singulièrement chez l'enfant, avant 15 ans.
Méningite suppurée
Tous les germes pathogènes peuvent en être responsables, notamment le pneumocoque, le
staphylocoque et le streptocoque. Ils arrivent aux méninges molles par propagation de
voisinage ou par voie hématogène.
La forme la moins rare, aujourd'hui, est la ménïngite cérébrospinale, ou leptoméningite
aiguë suppurée épidémique à mëningocoques (Neisseria meningitidis), ou méningite
méningococcique. Elle sera prise comme modèle.

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Aspects microscopiques. Ils changent avec la période de l'affection. Au début, il existe
une congestïon diffuse des vaisseaux piaux, des raptus hémorragiques à leur contact et un
exsudat séreux aigu distendant les espaces sous-arachnoïdiens. Par la suite, l'exsudat n'est
formé que de polynucléaires. Puis, en cours d'extinction, il devient subaigu ou chronique,
avec lymphocytes, plasmocytes et histiocytes. Il contient le méningocoque, à l'état libre ou
à l'intérieur de polynucléaires ou de macrophages. Parallèlement, on remarque une
hyperplasie du revêtement méningothélial aboutissant à un épaississement de la
leptoméninge. Dans les formes sévères, l'encéphale présente des zones de démyélinisation
périvasculaire avec ramollissement de la substance blanche.
Aspects macroscopiques. Ils sont le reflet des aspects histologiques. A la période initiale,
la leptoméninge, congestive, prend une coloration rose-noirâtre, tandis que l'arachnoïde,
modifiée par l'exsudat, se montre opalescente. Si la mort survient alors, ce qui est
l'évolution des formes fulminantes, seules ces lésions sont notées. En revanche, lorsque
l'infection se poursuit, l'exsudat passe du clair au trouble blanc-jaunâtre, puis au purulent
jaune-verdâtre ; il recouvre la convexité des deux hémisphères (Fig. 2l.lOc) ; il s'accumule
dans les scissures sylviennes et dans les citernes de la base où il englue diverses structures
basilaires ; à partir de la grande citerne, il s'étend à la leptoméninge spinale. Dans le même
temps, l'encéphale sous-jacent possède des circonvolutions aplaties et des sillons remplis de
matériel gélatiniforme ou fibrinopurulent ; les ventricules sont distendus par l'exsudat alors
que leur revêtement épendymaire est souvent ulcéré et végétant, avec masses verruqueuses
suppurées ; les plexus choroïdes baignent fréquemment dans le pus. Le terme de
pyocéphalie est employé quand le liquide d'exsudat est nettement purulent. Dans les cas
sévères, le cortex est le siège de pétéchies.
Aspects évolutifs. La méningite cérébrospinale est mortelle dans moins de 10 % des cas.
Elle peut se compliquer de différentes façons : cloisonnement du pus dans des poches
arachnoïdiennes, sources de compression cérébrale ou médullaire ; extension de l'infection
à l'encéphale, par l'intermédiaire des scissures et des espaces périvasculaires, avec
formation éventuelle d'abcès cérëbral (méningo-encéphalite suppurée) ; hydrocëphalie
interne par obstruction des trous de communication du système ventriculaire ; thrombose
des veines piales gagnant les sinus duraux. Le pronostic immédiat et à long terme, avec
séquelles neuropsychiques, est d'autant plus réservé que le patient est plus jeune.
L'affection, contagieuse, se manifeste par épidémies à prédominance automno-hivernale.
Le germe pénètre dans l'organisme, par voie rhinopharyngée, en suscitant une
rhinopharyngite qui passe, le plus souvent, inaperçue ; en période épidémique, plus de 50
% de la population, réputée saine, serait porteuse de méningocoques dans le rhinopharynx.
Aucune tranche d'âge ne paraît épargnée, mais près de 40 % des malades sont âgés de
moins de 5 ans.
Méningite tuberculeuse
Sa forme exsudative, diffuse et granulique, avec suffusions hémorragiques et plages de
nécrose caséeuse fourmillant de bacilles, est actuellement exceptionnelle. Sa forme
granulomateuse, électivement localisée à la base du crâne, paraît, à l'inverse, la plus
courante aujourd'hui ; seule, elle sera décrite.
Aspects microscopiques. Les lésions tuberculeuses sont typiques mais pauvres ou
démunies de bacilles de Koch. A leur pourtour, la prolifération fibroblastique est la règle,
au point que l'expression malencontreuse de méningite fibrillomateuse a été proposée à son
sujet. La participation de l'appareil circulatoire est toujours importante ; elle comporte une
fibrose intimale et adventitielle, avec thrombi fibrinocruoriques dans les gros troncs
vasculaires.
Aspects macroscopiques. Plusieurs formes se rencontrent. La caséose de la base cérébrale
est la plus fréquente d'entre elles ; dense et pouvant acquérir 2 cm d'épaisseur, elle remplit
les citernes optochiasmatique, pédonculaire et prépontique ; elle contient de véritables
tubercules. En dehors de cette caséose, on observe, parfois, un feutrage arachnoïdien
verdâtre (Fig.2l.lOd), déformant la région chiasmatique. On relève aussi, de temps à autre,
des pseudokystes cantonnés dans la fosse postérieure.