SARCOMES DES PARTIES MOLLES :
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SARCOMES DES PARTIES MOLLES : CE QUE DOIT REPONDRE LE RADIOLOGUE R Latib, L Jroundi, F El ounani, I Ennafaa, I chami, N Boujida Service de radiologie, Institut National d’oncologie, Rabat INTRODUCTION Sarcomes des PM: groupe hétérogène de lésions dérivant du tissu mésodermique comprenant les tissus musculaire, adipeux, vasculaire et nerveux. Dénommées en fonction de de la différenciation tumorale. Lésions agressives : pronostic dépend d’un traitement rigoureux Imagerie : IRM indispensable pour le diagnostic, l’extension locale et le suivi post thérapeutique EPIDEMIOLOGIE Tumeurs rares : 1 % des lésions malignes 100 fois moins fréquentes que les tumeurs bénignes lncidence annuelle : 3 à 8/100000 selon l’âge Localisations principales : Membres inférieurs (35 %), Tronc et racine des membres (30 %) Membres supérieurs (20 %) Rétropéritoine: 10 % Fréquence selon l’âge : 40% chez les sujets de > 55 ans 15% chez l’enfant < 15 ans Types fréquents : Histiocytofibrome malin, liposarcome Léiomyosarcome HISTOLOGIE Grande hétérogénéité : 70 types et sous types recensés 50% tissu identifiable : 45% tissu peu différencié : Tumeur adipeuse T. muscul. lisse ou striée T. synoviale T. nerveuse Tumeur fibro-histiocytaire et inclassables 5% type histologique particulier : T. épithélioïde Sarcomes alvéolaire, à cellules claires Sarcome d’Ewing extra squelettique ETIOPATHOGENIE ¾ Pas d’étiopathogénie connue ¾ Certains facteurs de risque : Lymphoedème chronique : angiosarcome Irradiation : sarcome radio-induit 10-15 ans, 1-2/1000 patients. histiocytofibrome malin, rhabdomyosarcome Exposition professionnelle : Pesticides Maladie de Recklinghausen Modes de progression tumorale Croissance tumorale locale: - Souvent longitudinale de proche en proche - Caractère invasif MAIS respecte le plus souvent l’os et les barrières anatomiques Diffusion métastatique : pulmonaire par voie hématogène Extension ganglionnaire: rare sauf dans quelques entités Les aponévroses superficielles ou musculaires • Barrières efficaces contre l’extension tumorale. •Délimitent des compartiments musculaires: groupe musculaire limité par une cloison commune et ayant la même fonction . • Notion de lésion Compartimentale Extra-compartimentale : chirurgie délicate Risque métastatique élevé • Masses des espaces non clos( creux axillaire, poplité, sus claviculaire…): extra compartimentales Au niveau des membres supérieurs: Bras: Compartiment antérieur Compartiment postérieur Avant bras: Compartiment ventral Compartiment dorsal E. Robinson, Radiographics. Nov-Dec 2008, Vol28,N°7,P 2069-85 Au niveau des membres inférieurs: Cuisse: Compartiment antérieur Compartiment médial Compartiment postérieur Jambe: Compartiment antérieur Compartiment latéral C. post superficiel C. post profond CLINIQUE Masse indolore et longtemps peu évolutive +++ Modifications cutanées Brusque augmentation volume tumoral: hémorragie Examen clinique: palpation+/Nodules multiples: rares Adénopathies ATTENTION : traumatisme pas toujours = hématome Pourquoi il est fondamental de diagnostiquer un sarcome devant une masse des parties molles ? Une chirurgie optimale est seule garante d’un bon pronostic Qualité de l’exérèse: facteur pronostique majeur de contrôle local déterminant le risque de récidive, de dissémination métastatique et donc de survie globale. Exérèse radicale : Récidive locale à 5 ans de 5 à 10 %. Exérèse marginale ou intratumorale : Récidive > 90 %. ROLE DE L’IMAGERIE Prise en charge adaptée : • • Ne pas surtraiter une lésion bénigne Proposer un traitement adapté si sarcome Diagnostic positif Eléments pronostiques Bilan d’extension Surveillance post thérapeutique BILAN INITIAL Objectifs: Sélectionner les lésions potentiellement malignes Nécessitant un bilan d’extension local par IRM et un avis spécialisé 2 examens indissociables: Radiographie standard échographie-doppler ⇒ 2 éléments essentiels: Profondeur Taille Radiographies standards Eliminer : • Pseudomasse (exostose, cal osseux hypertrophique) • Lésion osseuse à extension dans les parties molles • Etiologies dégénérative, inflammatoire, articulaire Rechercher une atteinte osseuse par contigüité Déterminer les composantes tumorales : • • Zones radio-claires: liposarcome Calcifications: synovialosarcome, chondrosarcome, sarcome épithéloide… Radiographies standards ∗ ∗ Liposarcome rétropéritonéal :opacité gauche refoulant les anses digestives Liposarcome de la cuisse droite : opacité de la loge interne effaçant et refoulant les fascias graisseux intermusculaires ostéosarcome de la cuisse gauche: Calcifications multiples des parties molles Echographie et Echo-doppler Examen de première intention Très sensible mais peu spécifique (sarcomes < 3 cm) Rôle : • Différencier les lésions solides ou liquides • Taille : < 3cm: bénigne (93%) > 5cm: maligne (70 à 75%) • siège /à l’aponévrose superficielle : superficielle ou profonde sarcome de la fesse droite : masse hypoéchogène hétérogène polylobée superficielle Echographie et Echo-doppler Localisation/ aponévrose superficielle : Lésion superficielle: cutanée, sous cutanée et fasciale Lésion profonde ou sous aponévrotique: intra ou inter musculaire. Bénigne Maligne Echographie et Echo-doppler Analyse en mode couleur. Signes de malignité Existence de > 3 vaisseaux, Variabilité de calibre Distribution anarchique des vaisseaux au sein d’une lésion Analyse spectrale: 2 types de flux doppler peuvent coexister Haute résistance (shunt artérioveineux) Basse résistance (shunt capillaire). Indice de résistance de 0,5 ++: spécificité 91% Mais l’absence de Vx n’exclut pas la malignité Au terme de ce bilan initial, 2 situations : Lésion superficielle < 3cm non typiquement bénigne → biopsie exérèse + étude histologique Lésion profonde ou lésion superficielle > 3 cm non typiquement bénigne → une IRM est indiquée Imagerie par résonance magnétique +++ Examen de référence Différencier Lésion bénigne/maligne +++: Sensibilité 93% spécificité 82% Caractérisation Lésionnelle +/Technique de base : - Coupes axiales en séquence pondérée T1 - Coupes T2 dans deux plans orthogonaux, de préférence Fat/Sat - Coupes en T1 gadolinium Imagerie par résonance magnétique Intérêt : Séquences T1 sans saturation de graisse - étude anatomique surtout pour l’extension vasculonerveuse : disparition du liséré graisseux de sécurité - Composition tumorale: graisseuse, hématique ou mélanique.. Leiomyosarcome: masse en hyposignal hétérogène T1 refoulant l’axe vasculaire Synovialosarcome de la cheville : masse en hyposignal T1 envahissant La corticale osseuse en regard Imagerie par résonance magnétique Intérêt : Séquences T2 - Taille, localisation, limites - Caractérisation lésionnelle - Recherche d’autres lésions associées Imagerie par résonance magnétique Injection de chélates de gadolinium: Différentier les zones nécrotiques des zones solides∗. Etudier l’angiogenèse tumorale à la recherche de signes de malignité Apprécier l’extension aux structures vasculaires. Guider la biopsie sur les zones actives. ∗ Imagerie par résonance magnétique Recherche de critères de malignité: Analyse morphologique Taille: grand axe de > 5 cm Forme: lobulations Contours: pseudocapsule en hyposignal T2 → faussement rassurant Œdème péritumoral Hémoragie intratumorale +++ Extension locorégionale( vx, nerfs, articulations) : rare mais très en faveur de malignité Dermatofibrosarcome lombaire: volumineuse masse polylobée de signal hétérogène Imagerie par résonance magnétique Recherche de critères de malignité: Prise de contraste: Précoce (< 6 s ): sensibilité de 91 % et spécificité de 72 % De longue durée ou en légère décroissance (wash out) Périphérique (sensibilité: 96 % et VPP: 94 %) Spectro-IRM: Pic de choline++: marqueur de prolifération cellulaire Imagerie par résonance magnétique Caractérisation lésionnelle: - Fiabilité ne dépasse pas les 50 % - Confrontation : Age, topographie, composition tumorale - Histiocytofibrome Malin: nécrose et hémorragie calcifications ponctuées - Liposarcome: contingent adipeux en hyper T1 et T2, s’effaçant au Fat/sat - Synovialosarcome: masse bien limitée septas niveaux liquide/liquide AU TOTAL: Un compte rendu d’IRM doit préciser: - La Taille : > ou < 5 cm - La localisation: Compartimentale/extracompartimentale - Les composantes intra tumorales: surtout NECROSE - Les rapports vasculaires, nerveux et ostéo-articulaires Et La tomodensitométrie ? Performances restent inférieures à l’IRM pour l’étude locorégionale Indications: bilan d’extension (scanner thoracique) biopsie de la tumeur IRM contre-indiquée ou indisponible Limites: Mauvaise délimitation tumorale /aux structures musculaires et fascias, Différencier les différentes composantes intratumorales Technique: Coupes sans injection: calcifications intratumorales, atteinte osseuse Coupes après injection multiphasique : localisation, taille, extension Tomodensitométrie Processus étendu de la cuisse gauche, à composante liquidienne prédominante, avec des septas et des calcifications Tomodensitométrie Ostéosarcome : masse calcifiée avec réaction osseuse adjacente extension aux tissus cutané et sous cutané et Tomodensitométrie Sarcome d’Ewing : Processus fessier droit avec lyse osseuse et extension endopelvienne Liposarcome myxoïde: masse tissulaire hétérogène postéro-interne venant au contact de l’axe fémoral TDM de la cuisse droite en coupe axiale et reconstructions sagittale et coronale oblique: doubles lésions postérieures superficielles fortement rehaussées, avec infiltration de la graisse sous cutanée adjacente BILAN D’EXTENSION Le parenchyme pulmonaire: Site métastatique préférentiel (20 à 38%) Surtout pour les sarcomes à haut grade TDM thoracique: Lésions de 2 à 5 mm Sensibilité >> Rx standard (1 cm) Spécificité: médiocre nodule isolé: contrôle à 4–6 semaines Pet scan: plus spécifique que TDM thoracique BILAN D’EXTENSION Rhabdomyosarcome: localisations secondaires pulmonaires multiples BILAN D’EXTENSION Dissémination ganglionnaire: Peu fréquentes : 5 % Certains types histologiques : sarcome épithélioïde, à cellules claires, rhabdomyosarcome Synovialosarcome de la cheville: Volumineuse adénopathie inguinale gauche Suivi post-thérapeutique 1/3 patients traités → Récidive: locale/ métastatique (pulmonaire ++)/ les 2. 80 % des cas: 2 premières années 9 % des cas: récidives tardives Quel examen : Echographie ou IRM ? Suivi post-thérapeutique Échographie: Fiabilité variable Bonne: si masse vascularisée → biopsie percutanée Faible: si Remaniements cicatriciels post opératoires et post radiques Suivi post-thérapeutique Imagerie par résonance magnétique +++ Aspects post-thérapeutiques cicatrices : hyposignal en T1 et T2 , parfois nodulaire. d l i collections postopératoires: aspect hétérogène en T1 et T2 +/- prise de contraste périphérique non nodulaire Récidive à l’IRM Syndrome de masse hypersignal T2 injection dynamique du PC Pas de prise de contraste surveillance rapprochée / biopsie percutanée. Prise de contraste rapide + précoce récidive IRM du bras gauche en coupes sagittales T1 et T2 et axiale T1 gado: Récidive tumorale en isosignal T1 et hypersignal T2, rehaussé intensément après gadolinium TDM abdominale: Progression évolutive d’un liposarcome rétro péritonéal Biopsie d’un sarcome des PM+++ - Indispensable pour le diagnostic positif - Biopsie exérèse chirurgicale: lésions superficielles de < 3cm - Biopsie écho ou scanno-guidée : lésion profonde Lésion superficielle > 3cm - Respecter certaines règles: Eviter les contingents nécrosés Marquer le trajet biopsie CONCLUSION L’imagerie joue un rôle primordial: Initialement : Eléments topographiques et sémiologiques en faveur d’un sarcome : IRM +++ prise en charge diagnostique (biopsie) et thérapeutique optimale. Après traitement : détection précoce des récidives locale ou à distance. BIBLIOGRAPHIE - S. Taieb, L. Ceugnart , H. Gauthier , N. Penel , L.Vanseymortier. Sarcomes des tissus mous des extrémités. Rôle de l’imagerie dans la prise en charge initiale. Cancer/Radiothérapie 10 (2006) 22–33 - M. van Vliet, M. Kliffen, G. P. Krestin, C. F. van Dijke .Soft tissue sarcomas at a glance: clinical, histological, and MR imaging features of malignant extremity soft tissue tumors . European Radiology,2009, vol. 19, 6, pp. 14991511 - E. Robinson, R. Bleakney,P. Ferguson,B. O’Sullivan, Oncodiagnosis Panel: 2007 Multidisciplinary Management of Soft-Tissue Sarcoma. Radiographics. Nov-Dec 2008, Vol28,N°7,P 2069-85 - MJ. Kransdorf,MD. Murphey.Radiologic Evaluation of Soft-Tissue Masses A Current Perspective AJR 2000; 175:575-587. -D. Vanel, F. Bidault, S. Bonvalot, C. Le Pechoux, P. Terrier, A. Le Cesne. Imagerie des sarcomes des tissus mous. Oncologie (2007) 9: 97–101 Test d’évaluation 1- Les sarcomes des parties molles : A- représentent 50 % des lésions malignes B- Epargnent l’enfant et l’adolescent C- se manifeste par une masse indolore D- sont 100 fois plus rares que les lésions bénignes 2- Dans le bilan d’une masse des parties molles: A- La radio standard et l’échographie constitue le bilan initial B- La TDM est l’examen de base C- L’IRM est indiquée pour toute lésion profonde ou non typiquement bénigne D- La biopsie pose le diagnostic Test d’évaluation 3- Les critères de malignité à l’IRM : A- une taille < 5 cm B- la présence d’une hémorragie intratumorale C- Un rehaussement tardif D- Un œdème péritumoral 2- Le suivi d’un sarcome des parties molles: A- L’échographie est suffisante B- L’injection dynamique de gadolinium est indispensable C- La récidive se manifeste par un nodule en hyposignal T1 et T2 D- La récidive est toujours locale REPONSES 1- C,D 2- A, C, D 3- B,D 4- B, D
