Neurinome du nerf facial
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Paralysie faciale périphérique intérêt de l’IRM C. Chammakhi jemli, S. Drissi ,N. Saddoud, I. Harigua C. Mbarek, A. Lekhdim Service d’ORL, Service de Radiologie Hôpital Habib Thameur Tunis - Tunisie Objectifs Illustrer l’apport de l’imagerie par résonnance magnétique dans le diagnostique positif ; topographique et étiologique des paralysies faciales périphériques Anatomie Le nerf facial est le septième nerf crânien (VII). On parle d’atteinte périphérique quand la lésion affecte le deutoneurone du noyau du tronc cérébral, ou il nait, jusqu’aux muscles de la face, ou il se connecte. Anatomie Le VII est un nerf mixte et comprend des fibres a visée motrice, sensitive, sensorielle et végétative La racine motrice naît à partir du noyau moteur principal du nerf facial à la partie basse du pont. le nerf facial suit un trajet intra-crânien dans l’angle pontocérebelleux puis dans l’os temporal avant de poursuivre un trajet extracrânien puis donner des branches terminales. Il donnera également des branches collatérales intra- et extrapétreuses Représentation schématique de la partie motrice du nerf facial. En jaune les fibres issues de la partie droite du cerveau; en orange, celles issues de la partie gauche D’après neuro anatomie des paires crâniennes Rappel anatomique du trajet du nerf facial D’après neuro anatomie des paires crâniennes Noyaux centraux du VII Anatomie :Dr. Bertrand Boutillier, Pr. Gérard Outrequin Trajet du nerf facial Dans le tronc cérébral, les deux racines motrices et sensitives et le nerf intermédiaire sortent au niveau de la partie postéro-latérale du pont. Le nerf chemine ensuite dans l’angle pontocérébelleux avec le nerf cochléovestibulaire pour former le paquet acoustico-facial avant de rentrer dans le conduit auditif interne (CAI). Anatomie :Dr. Bertrand Boutillier, Pr. Gérard Outrequin Nerf VII Nerf VII bis Nerf VIII Eléments du paquet acoustico facial en séquence T2 CISS 3D IRM : vue frontale du tronc cérébral (d’aprés BORDURE PIERRE) Séquence axiale en pondération T1 passant par le sillon bulbo protubérantiel VII Séquence axiale en pondération T2: trajet cisternal du nerf VII en avant du nerf vestibulaire VII Trajet du nerf facial A la sortie du CAI, le VII va être entouré d’un canal osseux dans l’os temporal sur trois centimètres: le canal facial. Le nerf peut alors être décomposé en trois segments : - La première portion (I) ou segment labyrinthique va du fond du CAI au ganglion géniculé et se termine par le genou du VII. - La deuxième portion (II) ou segment tympanique se termine par le coude du VII. - La troisième portion (III) ou segment mastoïdien se termine au foramen stylo-mastoïdien. Le nerf facial normal droit intrapétreux d’après Pernkopf 1 : nerf facial dans le conduit auditif interne. 2 : nerf facial labyrinthique. 3 : ganglion géniculé. 4 : nerf facial tympanique Portion extra crânienne Le nerf facial quitte la mastoïde au niveau du foramen stylo-mastoïdien, se divise avant de pénétrer dans la parotide. Branches terminales : Essentiellement deux branches dont la division se fait dans la parotide : une branche supérieure temporofaciale et une branche inférieure cervicofaciale qui se ramifient dans les muscles de la peau et du cou. A l’IRM Le nerf facial est visualisé dans l’angle pontocérébelleux en avant du nerf vestibulo-cochléaire, dans sa concavité antérieure. Dans le CAI, le nerf facial occupe le quadrant antérosupérieur. Dans la pyramide pétreuse, le facial n’est visible que dans les cas pathologiques. Dans la parotide, il n’est pas individualisable Nerf vestibulaire IRM – séquence HR T2 reconstruction sagittale passant par le milieu du MAI Matériel et méthodes Série de 35 patients colligée sur une période de 5 ans de 2008 à 2012 au service d’ORL de l’hôpital Habib Thameur. L’âge moyen était de 42 ans (10 - 67 ans). Tous les malades ont bénéficié d’une IRM 13 patients ont eu en plus un scanner des rochers Résultats une atteinte nucléaire dans 3 cas en rapport avec une pathologie auto-immune « sclérose en plaque : 2 cas, neuro Behcet : 1 cas » une tumeur de l’angle ponto-cérébelleux dans 6 cas «neurinome du VIII : 3 cas, méningiome : 2 cas et paragangliome :1 cas » une atteinte du nerf facial d’origine infectieuse dans 10 cas : « otite cholestéatomateuse invasive : 6 cas, otite maligne externe du diabétique : 4 cas » un conflits vasculo-nerveux : 1 cas Résultats une Malformation du VII : 2 cas une atteinte inflammatoire isolée du nerf : 5 cas une atteinte inflammatoire suite a un syndrome grippale : 3 cas une atteinte parotidienne tumorale : 5 cas « un cas d’hémangiome, 3 cas de carcinome et 1 cas de kyste dermoîde » Pathologie du nerf facial Lésions nucléaires Certaines anomalies du tronc cérébral peuvent être à l’origine de paralysie faciale périphérique. Les ischémies : hypo signal en T1 et en hyper signal en T2 Les hémorragies du tronc: hyper signal T1 et T2. La sclérose en plaque: se manifeste par des images de signal réduit en T1 , plus franc en T2. Les gliomes, lymphomes ou métastases: iso ou hypo signal en T1 et hyper signal en T2. La prise de contraste est variable L’hémangiome caverneux et les malformations artérioveineuses L’angle ponto cérébelleux pathologique Dans le trajet cisternal, on distingue les lésions du nerf neurinomes facial , de lui-même la essentiellement pathologie de les voisinage représentée par les tumeurs surtout bénignes, des modifications inflammatoires ou vasculaires IRM Séquence T2 explorant l’encéphale dans le plan axial Exploration centrée sur les rochers et les loges parotidiennes dans les plans axial et coronal : SE T1 et T2 CISS 3D SE T1 après injection de gadolinium +/saturation de graisse Neurinome de l’acoustique La principale tumeur de voisinage est le neurinome du nerf cochléo vestibulaire fréquemment responsable d’une compression du nerf facial Tumeur bénigne se développant le long du huitième nerf crânien, dans l’angle ponto-cérébelleux et/ou dans le conduit auditif interne (CAI). Le neurinome apparaît en T1 en signal intermédiaire, plus élevé que celui du liquide cérébro-spinal et en iso ou modérément en hyposignal par rapport au tronc cérébral. En T2, il est en hypersignal par rapport au signal du tronc cérébral qui reste toujours moins intense que le liquide cérébro-spinal. Processus tissulaire fortement rehaussé comblant le conduit auditif interne gauche avec atteinte du fond du CAI en rapport avec un neurinome du VIII qui comprime le nerf facial VII Prise de contraste acoustico faciale au niveau du CAI en rapport avec un neurinome de l’acoustique Formation tissulaire de l’angle ponto cérébelleux gauche avec composante intra canalaire comprimant le ganglion géniculé et la 1 ere portion du nerf facial en iso signal T1 par rapport au tronc hypo signal T2, prenant le contraste après gado :neurinome du VIII Aspect de cornet de glace avec la boule qui tombe en arriére Neurinome du nerf facial Tumeur de la gaine nerveuse du VII Toutes les portions du nerf facial peuvent être atteintes de manière continue ou discontinue Peut impliquer des branches collatérales : le nerf grand pétreux superficiel et/ou la corde du tympan. IRM coupes axiale(A) et cor SE T1 gado(B):rehaussement nodulaire des segments intra-méatique (flèche blanche),tympanique( têtes de flèche)et mastoïdienne duVII (flèche jaune) [ d’après E.Menif :DEMARCHE DIAGNOSTIQUE ETIOLOGIQUE DE LA PARALYSIE FACIALE PERIPHERIQUE, JFR 2009] Neurinome du nerf facial IRM la tumeur est en iso ou hypo signal T1 au cerveau, hyper signal en T2, parfois hétérogene si la tumeur est importante. Le rehaussement de signal après injection du gadolinium est franc L’intéret de l’IRM est de rechercher une extension tumorale à l’angle ponto cérébelleux , la fosse cranienne moyenne , la cavité tympanique , le CAE et l’espace latéro pharyngé. Les extensions intra parotidiennes sont également bien étudiées surtout dans le plan sagittal. Méningiome de l’APC Le méningiome est une tumeur extra parenchymateuse, bénigne, développée à partir des cellules méningées. IRM: Il est en hypo signal T1, hyper signal T2 . Se rehausse précocément et intensément après injection intra veineuse du produit de contraste Les calcifications intra lésionnelles sont bien visibles en TDM Processus expansif du trou déchiré postérieur gauche en iso signal T1 hypo signal T2 et se rehausse de facon hétérogene . Il s’étend vers l’APC homolatéral au contact du paquet acoustico facial tout en comprimant le nerf facial : méningiome partiellement calcifié -lésion bien limitées de l’APC droit ,comprimant la 3eme portion du canal facial. Elle est en discret hyposignal T1, hypersignal T2 par rapport aux muscles se rehaussant intensément après injection du Gado: PARAGANGLIOME Les lymphomes et les métastases avec infiltration méningée peuvent entrainer une compression du nerf facial La Paralysie faciale est souvent suivie d’une perte auditive et de vertiges. Rehaussement nodulaire de l’angle ponto cérébelleux gauche et de la 1ere portion du nerf facial et du ganglion géniculé bilatéral en rapport avec des métastases d’un cancer du poumon[ d’après E.Menif :DEMARCHE DIAGNOSTIQUE ETIOLOGIQUE DE LA PARALYSIE FACIALE PERIPHERIQUE, JFR 2009] Les anomalies vasculaires Une compression du nerf facial à son origine par l’artère cérébelleuse antérieure et inférieure, l’artère vertébrale, le tronc basilaire ou l’artère cérébelleuse postérieure et inférieure Le conflit mécanique entre le nerf facial à son origine et le vaisseau est au mieux exploré par la séquence CISS 3D. Boucle vasculaire croisant le paquet acoustico facial au niveau du CAI à l’origine du conflit vasculo nerveux Pathologie inflammatoire la paralysie de Charles Bell C’est la plus fréquente des paralysies faciales périphériques . Elle survient de manière brutale ; totale ou partielle. Parfois; elle est précédée de douleurs mastoïdiennes et accompagnée de troubles du gout. Sa pathogénie est encore discutée, mais l’étiologie d’une réactivation virale semble aujourd’hui démontrée. Les virus en cause appartiennent au groupe herpes. Le Herpes Simplex Virus type 1[ HSV1] est le plus souvent retrouvé. Elle est habituellement résolutive en moins de cinq semaines . Il n’est pas besoin de pratiquer l’IRM en cas d’évolution favorable. En revanche si la PFP dure et ne cède pas au traitement médical; l’IRM devient nécessaire afin d’éliminer une pathologie tumorale. Net rehaussement de signal assez intense au niveau du conduit auditif interne , sur le trajet du nerf facial, dans le ganglion géniculé voire dans les autres portions du canal facial . Une prise de contraste dans le labyrinthe peut se voir en particuliers dans le virus Herpes Absence de masse sur le trajet du nerf Prise de contraste asymétrique du nerf facial droit au niveau du fond du CAI et au niveau de la fossette géniculé : Aspect cadrant avec une paralysie faciale périphérique à frigoré Coupe axiale T1 FS Gd : prise de contraste prononcée du nerf facial gauche au niveau du ganglion géniculé, 1 ère et 2 éme portion du nerf facial diffusant au fond du MAI Otite moyenne chronique choléstéatome Il s’agit d’un tissu ectodermique développé dans le rocher à proximité du canal facial. La compression du nerf facial est à l’origine d’une paralysie faciale périphérique progressive En IRM, le signal lésionnel est intermédiaire en T1, plus net en T2. l’injection du produit de contraste n’entraine aucun rehaussement . Perle de cholé en isosignal T1 ne se rehaussant pas après injection du Gado avec atteinte de la 3 eme portion du VII Masse de la caisse tympanique Comprimant la 3eme portion du nerf facial en hyposignal T2, hyper signal diffusion en rapport avec un cholestéatome Lyse de la 2eme portion du canal facial cholésteatomteuse : otite Homme, 33 ans. ATCD otitiques= 0. Depuis 1 an : paralysie faciale gauche isolée progressive Examen : P.F.P. gauche,TCN X 2 Audio : Surdité de Transmission Gche à 30 dB R.S. : (-) à gauche EMG : dénervation totale du facial gauche Choléstéatome congénital comprimant la 1ere et la 2eme portion du nerf facial Otite maligne externe Atteinte infectieuse sévère rapidement évolutive Le germe en cause est souvent le Pseudomonas aeruginosa Possible paralysie des nerfs VII,IX et XII Peut s’étendre à l’oreille moyenne, à la mastoïde, à l’articulation temporo mandibulaire et aux espaces profonds de la face et à la base du crane A B A B A: comblement du conduit auditif externe avec lyse de l’os tympanal et de la paroi postérieure du CAE. B: Coupe axiale T1 avec GADO : infiltration et rehaussement intense de l’espace masticateur droit avec aspect épaissi de la paroi latérale du nasopharynx Lyse partielle de l’os tympanal , de la paroi interne du canal carotidien droit et des parois de la trompe d’eustache Infiltration et épaississement de la paroi postéro latérale droite du cavum avec extension a la fosse infra temporale ,atteinte du VII en regard du trou Stylo-mastoïdien Les tumeurs malignes du rocher Il peut s’agir des carcinomes, des sarcomes, très rares lymphomes, mélanome ou des métastases. L’IRM précise le rapport de la tumeur avec le canal facial intra pétreux ainsi que l’extension vers les zones de voisinages. Les atteintes extra crâniennes Le nerf facial dans son trajet extra crânien peut être le siège de traumatismes, ou de tumeurs développés en intra parotidien. Il s’agit surtout du carcinome développé de la parotide vers le canal facial. les adénomégalies sont rarement responsable de compression du nerf facial ou de ses branches extra crâniennes • Branche du nerf VII : traverse uniquement la portion superficielle de la parotide. • Ligne qui prolonge le ramus mandibulaire : sépare la portion superficielle de la portion profonde, passe a coté des veines retro-condyliennes => VII qui est invisible sur les coupes IRM. une lésion parotidienne gauche rehaussée de façon intense siège de structures vide de signal: Hémangiome Lésion mal limitée infiltrant la parotide droite avec extension sous cutanée : adénocarcinome Lésion parotidienne gauche comprimant le trajet du nerf facial. Elle est en hypersignal T1, hypersignal T2 s’effaçant après saturation de la graisse ne prenant pas le contraste: kyste dermoide • Femme, 60 ans • ATCD: 0 • SF: asymétrie de la face évoluant depuis 18 mois • Examen: – PFP dte Grade V Processus infiltrant le lobe superficiel de la parotide droite : carcinome peu différencié Les malformations du nerf facial Les anomalies de la portion mastoïdienne sont les plus fréquentes notamment dans les agénésies de l’os tympanal. La troisième portion du nerf facial est plus antérieur qu’habituellement en cas d’absence de conduit auditif externe. Au niveau de la portion tympanique, le canal facial présente surtout des anomalies de trajet. Au niveau labyrinthique, il s’agit surtout d’un élargissement du canal facial. Il s’y associe généralement des anomalies du labyrinthe antérieure ou postérieure. Le MAI est sténosé à gauche comparativement au coté droit avec absence de visualisation du ganglion géniculé et de la 1ère portion du facial gauche. Agénésie du canal facial dans ses deux portions labyrinthique tympanique Conclusion Les étiologies des paralysies faciales périphériques sont multiples depuis le tronc cérébral jusqu’au segment extra crânien : inflammatoire, vasculaire, tumorale, post traumatique, congénitale et idiopathique. L’imagerie basée surtout sur l’IRM permet une localisation topographique ainsi qu’une approche diagnostique adéquate afin d’adapter le traitement.
