these finale la fin

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Plan
Introduction .................................................................................................. 5
Chapitre I : Etude théorique ............................................................................ 7
Syndrome de Gougerot Sjögren ............................................................................ 8
I- Définition ......................................................................................................... 8
II- Historique ........................................................................................................ 9
III- Epidémiologie ............................................................................................... 11
IV- Physiopathologie ........................................................................................... 12
V- Etude Clinique : ............................................................................................. 31
A) Syndrome de Gougerot Sjögren primitif .................................................... 31
1) Circonstances de découverte ................................................................. 31
2) Signes cliniques ..................................................................................... 32
2-1- Manifestations glandulaires : ....................................................... 32
a) Atteinte des Glandes Lacrymales ................................................... 33
b) Atteinte des Glandes Salivaires ...................................................... 36
c) Autres manifestations glandulaires ................................................ 39
2-2 -Manifestations extra-glandulaires : .............................................. 43
a-Atteinte du système locomoteur .................................................... 46
b-Manifestations respiratoires .......................................................... 47
c-Atteinte du Système nerveux périphérique ..................................... 56
d-Atteinte du Système nerveux central ............................................. 57
e-Atteinte vasculaire ........................................................................ 61
f-Atteinte de la peau et des muqueuses ............................................ 63

2
g-Autres manifestations extra-glandulaires du Syndrome de Gougerot
Sjögren ......................................................................................... 64
B-Syndrome de Gougerot Sjögren secondaire :............................................... 65
1-Polyarthrite rhumatoïde .......................................................................... 65
2-Lupus érythémateux disséminé .............................................................. 67
3-Sclérodermie .......................................................................................... 68
4-Autres associations ................................................................................ 69
VI-Exploration paraclinique : .............................................................................. 75
A-Exploration du syndrome sec buccal .......................................................... 75
B-Exploration du syndrome sec oculaire ........................................................ 82
C-Bilans biologiques ........................................................................... 89
VII-Diagnostic du Syndrome de Gougerot Sjögren :.............................................. 98
A-Diagnostic positif ...................................................................................... 98
B-Diagnostic différentiel ............................................................................... 104
VIII-Evolution et pronostic .................................................................................. 109
IX-Traitement : .................................................................................................. 112
A-Traitement symptomatique ....................................................................... 112
B-Traitement de fond ................................................................................. 115
C-Traitement des complications ......................................................................... 118
Manifestations rénales du syndrome de Gougerot Sjögren ................................ 120
I-Généralités et historique.................................................................................. 120
II-Fréquence ..................................................................................................... 121
III-Types des atteintes rénales ............................................................................ 124
A- Atteinte tubulaire ................................................................................... 124

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1) Atteinte tubulaire proximale ................................................................. 124
a) Mécanisme ...................................................................................... 124
b) Conséquences cliniques et biologiques ............................................ 127
2) Atteinte tubulaire distale ...................................................................... 128
a) Mécanisme ...................................................................................... 128
b) Manifestations cliniques et biologiques ........................................... 131
3) Données histologiques .......................................................................... 136
4) Tubulopathies et syndrome de Gougerot Sjögren secondaire ................ 138
B- Atteinte glomérulaire ............................................................................... 139
IV- Physiopathologie des lésions rénales du SGS ................................................. 142
V- Evolution et pronostic de l’atteinte rénale ...................................................... 148
VI- Traitement spécifique des atteintes rénales ................................................. 148
Chapitre II : Observation médicale .................................................................. 151
Chapitre III : Discussion clinique .................................................................... 155
Conclusion ................................................................................................. 175
RESUME ................................................................................................. 177
BIBLIOGRAPHIE ............................................................................................. 181

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ABRÉVIATION
ATD : Acidose tubulaire distale
ATP : Acidose tubulaire proximale.
EBV : Epstein-Barr virus
GNEM : glomérulonéphrite extra-membraneuse
GNMP : glomérulonéphrite membrano-proliférative
HTL-V: human T cell lymphomavirus.
SGS : Syndrome de Gougerot Sjögren
SGSp : syndrome de Sjögren primitif
SGSs : syndrome de Sjögren secondaire
VIH : virus de l'immunodéficience humaine.

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Introduction