revue neurologique 165 (2009) 560–567 Mémoire Validation d’une batterie brève d’évaluation des praxies gestuelles pour consultation Mémoire. Évaluation chez 419 témoins, 127 patients atteints de troubles cognitifs légers et 320 patients atteints d’une démence Validation of a brief screening scale evaluating praxic abilities for use in memory clinics. Evaluation in 419 controls, 127 mild cognitive impairment and 320 demented patients F. Mahieux-Laurent a,*, C. Fabre c, E. Galbrun b, A. Dubrulle d, C. Moroni e, groupe de réflexion sur les praxies du CMRR Île-de-France Sud1 a CEGAP, hôpital Charles-Foix, AP–HP, 7, avenue de la République, 94205 Ivry-sur-Seine cedex, France Service de gérontologie 2, centre hospitalier Émile-Roux, AP–HP, Limeil Brevannes, France c Service B2, hôpital Dupuytren, AP–HP, Draveil, France d Consultation Mémoire, centre hospitalier gériatrique du Mont d’Or, Albigny-sur-Saône, France e Jeune équipe 2497 « neuropsychologie et cognition auditive », université Nord-de-France, Villeneuve-d’Ascq, France b info article r é s u m é Historique de l’article : Introduction. – L’objectif de ce travail était de construire une batterie brève d’évaluation des Reçu le 7 juillet 2008 praxies gestuelles, pour utilisation en consultation Mémoire et d’en établir des normes. Reçu sous la forme révisée le Patients et méthodes. – La batterie comprend trois dimensions différentes : exécution sur 4 septembre 2008 commande verbale de gestes symboliques (cinq gestes), de mimes d’action (cinq gestes) et Accepté le 17 novembre 2008 imitation de gestes abstraits (huit gestes). Des normes ont été établies à partir de 419 sujets Disponible sur Internet le normaux. La comparaison des performances de ces normaux avec les résultats obtenus 15 janvier 2009 chez 320 patients atteints de démence a permis d’évaluer leurs sensibilité et spécificité. Un groupe de 127 patients atteints de troubles cognitifs légers a également été étudié. Mots clés : Résultats. – Des valeurs seuils ont été proposées pour chaque dimension, basées sur les Démence valeurs du cinquième percentile observé dans trois classes d’âge et trois groupes de niveau Critères diagnostiques culturel. La spécificité des normes établies était élevée pour les trois dimensions. La Évaluation neuropsychologique sensibilité, en revanche, était faible, la plus importante étant observée pour l’imitation Apraxie de gestes abstraits, suivie des mimes d’action et des gestes symboliques. Dans les trois Normes dimensions, le groupe de patients atteints d’un trouble cognitif léger présentait une * Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Mahieux-Laurent). 1 Membres du groupe de réflexion sur les praxies du Centre mémoire de ressources et de recherche Île-de-France Sud : B. Dieudonne, A. Dubrulle, C. Fabre, D. Feteanu, N. Gabalda, E. Galbrun, L. Guillermo, L. Lacoste, G. Maitrel, F. Mahieux, B. Passaquet, A. Prezlowska. Ce test est présenté sur le site du groupe de réflexion sur les évaluations cognitives (Greco) : http://www.sf-neuro.org/index1.php3?pageID=sfn_greco. 0035-3787/$ – see front matter # 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.neurol.2008.11.016 revue neurologique 165 (2009) 560–567 561 Keywords: fréquence de scores inférieurs aux normes, intermédiaire entre les sujets normaux et les Dementia patients déments. Diagnostic criteria Conclusion. – L’instrument proposé correspond bien aux buts initiaux de brièveté et de haute Neuropsychological assessment spécificité. Il peut être utilement employé en consultation Mémoire pour déterminer la Apraxia présence du critère « apraxie » du diagnostic de démence et donc y contribuer, à côté des Norms autres éléments de l’examen clinique et neuropsychologique. # 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. abstract Introduction. – The aim of this study was to build a brief clinical scale evaluating praxic abilities of the upper limbs for use in memory clinics and to produce norms. Patients and methods. – The scale includes three subtests: symbolic gestures (five gestures), pantomimes (five gestures) and imitation of meaningless gestures (eight gestures). Data were collected in a sample of 419 normal subjects. Sensitivity and specificity were established from their comparison to data collected from 320 demented patients. A group of 127 patients with mild cognitive impairment was also studied. Results. – Cut-off scores were proposed based on the fifth percentile observed in three classes of age and three levels of education. The specificity was high. Sensitivity was higher for imitation of meaningless gestures than for pantomimes and the least for symbolic gestures. The group of patients with mild cognitive impairment was half-way between demented patients and normal subjects. Conclusion. – The proposed scale meets its initial aims of brevity and high specificity. It can easily be used in memory clinics and identifies apraxia in dementia patients. It therefore usefully contributes to clinical diagnosis. # 2008 Elsevier Masson SAS. All rights reserved. 1. Introduction Le diagnostic de maladie d’Alzheimer (MA), comme celui des autres démences, repose toujours, à ce jour, sur le recueil d’un ensemble de critères purement cliniques (McKhann et al., 1984 ; American Psychiatric Association, 2000), même si les évaluations paracliniques entrent de plus en plus en ligne de compte (Dubois et al., 2007). Outre le critère fondamental que constitue le trouble mnésique, la présence d’un autre trouble cognitif est indispensable au diagnostic. À côté de l’aphasie, des agnosies et des troubles des fonctions exécutives, figure spécifiquement l’apraxie définie comme une « altération de la capacité à réaliser une activité motrice, malgré la préservation des capacités motrices, des fonctions sensorielles et une bonne compréhension des consignes » (American Psychiatric Association, 2000). Pour autant, l’examen des praxies gestuelles est encore trop souvent négligé ou réalisé dans le plus grand empirisme et varie d’un observateur à l’autre. Une des raisons majeures de ce fait tient à l’absence d’instrument d’évaluation standardisé, permettant la comparaison à des sujets normaux. L’évolution actuelle de la recherche en neuropsychologie tend surtout vers l’élaboration de batteries « compréhensives » longues et détaillées (LeGall et al., 1994 ; Peigneux et VanDerLinden, 2000), visant à individualiser les différentes composantes du trouble, en référence aux hypothèses théoriques du moment. Ces batteries, pour intéressantes qu’elles soient dans le cas de protocoles de recherche autour de cas (ou de séries de cas) cliniques particuliers, sont inapplicables lors d’une consultation Mémoire où l’ensemble des capacités cognitives doit être évalué dans un but diagnostique et en préservant autant que possible l’unité de temps et de lieu. Dans ce contexte, il est essentiel, pour le clinicien, de disposer de données normatives qui permettent de situer les performances du patient par rapport à celles de sujets normaux, afin de déterminer si sa performance individuelle est à l’intérieur ou non des limites des normes de référence. Ces normes doivent être établies à partir d’un échantillon le plus représentatif possible de la population générale et surtout suffisamment détaillé pour tenir compte de la variabilité interindividuelle, les facteurs de variabilité les plus classiques étant l’âge et le niveau d’étude. Ces normes doivent, enfin, pour un outil clinique être d’utilisation la plus simple possible et leur analyse ne doit pas requérir plus de temps que la passation elle-même. Ces données normatives peuvent également permettre d’orienter à meilleur escient le patient vers une évaluation neuropsychologique spécifique et plus détaillée, en cas de besoin. 2. Méthodes 2.1. Batterie d’évaluation Sur le plan méthodologique, la batterie que nous présentons vise à évaluer de façon la plus concise possible, différentes dimensions des capacités gestuelles, en dehors de toute référence à un modèle théorique spécifique et en évitant, autant que possible, les confusions terminologiques. 562 revue neurologique 165 (2009) 560–567 Fig. 1 – Gestes sans signification. Meaningless gestures. Nous avons sélectionné, à partir des batteries publiées et de notre expérience clinique, les gestes dont l’interprétation présentait le moins d’ambiguı̈té comme correct ou non. Cela éliminait, par exemple, les gestes séquentiels. Ont également été éliminés les gestes supposant des consignes longues et/ou complexes, afin d’éviter les biais liés à des troubles attentionnels ou de compréhension. Pour les mimes d’action, ont été éliminés également les gestes pour lesquels l’objet réel est trop souvent ou facilement disponible (lunettes), ceux pour lesquels l’assimilation du corps à l’objet est la norme (téléphone, ciseaux) ou ceux pour lesquels l’imprécision est trop fréquente. Une évaluation préalable, sur une batterie pilote, a également éliminé tous les gestes trop « simples », réussis par un trop grand nombre de patients et diminuant donc la sensibilité de l’instrument « applaudir, marionnettes », les gestes trop marqués culturellement « prière » ou pouvant susciter plusieurs réponses différentes « dormir ». Aucun recueil ni analyse des types d’erreur n’était prévu. La cotation devait pouvoir être simple et aisément transmissible, sans formation longue spécifique. Seuls des gestes des membres supérieurs ont été explorés. Trois dimensions ont été retenues : l’exécution sur commande verbale de cinq gestes symboliques (pouvant également être dits : conventionnels, iconiques, imagés) : « chut », « ça sent mauvais », « salut militaire », « il est fou », « envoyer un baiser » ; l’exécution sur commande verbale de cinq mimes d’action (pouvant également être appelés : pantomimes, utilisation d’objets sans objets) : planter un clou avec un marteau, déchirer une feuille, allumer une allumette, se peigner avec un peigne, boire un verre ; l’imitation de huit gestes abstraits (pouvant également être appelés : arbitraires, sans signification) : paume droite sur la joue droite (IpsiD), dos de la main droite sur la joue gauche (controD), paume gauche sur la joue gauche (IpsiG), dos de la main gauche sur la joue droite (controG), main gauche faisant des cornes avec les doigts II–V et main droite à plat (cornes), papillon, losange avec les doigts II–III mains inversées (losange), double anneau. Ces gestes sont montrés sur la Fig. 1. Les consignes de passation et le mode de cotation sont présentés en Annexe A (et sur le site du Greco). La passation, consignes incluses, ne nécessite que quatre minutes. 2.2. Population d’étude Trois populations ont été étudiées : un groupe de sujets normaux, un groupe de patients atteints de démences et un groupe de patients correspondant aux critères du trouble cognitif léger (Petersen, 2004 ; Windblad et al., 2004), recrutés dans les consultations Mémoire impliquées dans ce travail. Pour les sujets normaux, les données provenaient d’un questionnaire standardisé précisant les caractéristiques sociodémographiques (âge, sexe, latéralité, niveau culturel) et l’état de santé (antécédents médicochirurgicaux, traitements, déficience visuelle ou auditive). Un MMS (Folstein et al., 1975) a été pratiqué. Tous vivaient à domicile. Aucun ne souffrait de pathologie neurologique chronique ou de déficit sensoriel pouvant perturber l’évaluation. Pour les patients, les données comprenaient un recueil des caractéristiques sociodémographiques (âge, sexe, latéralité, niveau culturel), leur MMS et le diagnostic établi suivant les critères usuels en consultation Mémoire. Ces données ont été recueillies pour les patients atteints de troubles cognitifs légers (MCI) (Petersen, 2004 ; Windblad et al., 2004) et les patients déments. Ces derniers étaient répartis en trois groupes étiologiques : MA probable (McKhann et al., 1984), démences vasculaires (DV) ou mixtes (American Psychiatric Association, 2000) et démences avec corps de Lewy (DCL) (McKeith et al., 2005). 2.3. Analyse des données 2.3.1. Sujets normaux Le niveau d’étude a été considéré selon trois classes : 563 revue neurologique 165 (2009) 560–567 le certificat d’étude primaire (CEP) ou moins (niveau bas) ; le brevet, CAP et équivalent d’études secondaires (niveau moyen) ; le baccalauréat et études supérieures (haut niveau). L’âge a été considéré selon trois classes : moins de 65 ans ; 65 à 74 ans ; 75 ans et plus. Les indices statistiques, comme la moyenne et l’écart-type sont adaptés aux tests neuropsychologiques fournissant des scores continus et répondant à une loi normale. En cas de distribution non paramétrique, on considère plutôt les quantiles de distribution, définissant la proportion de sujets se trouvant au-dessus ou au-dessous d’une valeur. Traditionnellement, le score du cinquième percentile, c’est-à-dire la valeur pour laquelle 5 % des observations sont plus faibles et 95 % plus élevées, est considéré, en neuropsychologie, comme la limite de normalité, (Mitrushina et al., 1998 ; Lezak et al., 2004). Le cinquième percentile et la médiane ont été déterminés pour chaque dimension d’exécution de gestes. Les corrélations entre les trois différentes dimensions, de même qu’entre elles et le MMS, ont été calculées par le test non paramétrique de Spearman. 2.3.2. Sujets normaux N (%) Âge (années) < 65 65–74 75 124 (29,6 %) 152 (36,3 %) 143 (34,1 %) Niveau culturel CEP ou moins CAP-brevet Bac ou plus 173 (41,3 %) 119 (28,4 %) 127 (30,3 %) Patients N Âge %F MMS MA DV & mixtes DCL MCI 242 54 24 127 80,2 (57–96) 80,5 (64–89) 83,5 (72–91) 76,4 (55–92) 68,9 78,1 63,6 56,4 19,4 (2–29) 21,2 (9–30) 21,5 (9–28) 25,7 (15–30) CEP : certificat d’études primaries ; CAP : certificat d’aptitude professionnelle ; MA : maladie d’Alzheimer ; DV : démences vasculaires ; DCL : démences avec corps de Lewy ; MCI : trouble cognitif léger. (242 MA, 54 DV, 24 DCL et 127 MCI). Leurs caractéristiques générales sont indiquées dans le Tableau 1. L’ensemble de la batterie a été complété par la totalité des sujets normaux. Patients Le nombre de patients ayant un score inférieur au cinquième centile des sujets normaux a été établi en outre, pour chaque groupe pathologique et d’autre part, pour l’ensemble des pathologies démentielles à l’exclusion du MCI. L’analyse des scores des patients atteints de démence et des sujets normaux a permis d’établir la sensibilité (probabilité d’avoir un score en dessous du seuil lorsque le sujet est dément) et la spécificité (probabilité d’avoir un score au-dessus du seuil lorsque le sujet n’est pas dément). Les valeurs prédictives positive et négative n’ont pas été calculées pour trois raisons. Premièrement, notre population de sujets témoins n’est pas représentative de l’ensemble de la population française (toutes les tranches d’âge ne sont pas représentées). Deuxièmement, le rapport entre le nombre de sujets témoins et le nombre de patients n’est pas celui de la population générale. Enfin, le diagnostic de démence ne repose en aucun cas sur un argument unique, mais sur un ensemble de critères à rechercher séparément. Dans le groupe de patients répondant aux critères du MCI, nous avons calculé la fréquence des scores au-dessous des normes précédemment définies. L’analyse des données a été réalisée avec le logiciel SPSS version 16.0 (SPSS Inc. 2008). 3. Tableau 1 – Caractéristiques générales de la population d’étude. General characteristics of the population. Résultats Les normes ont été calculées sur un échantillon de 419 sujets, d’âge moyen 68,8 ans (extrêmes 21–99) ayant un score moyen au MMS de 28,5 (extrêmes 21–30). Il y avait 287 femmes (68,5 %). Quatre cent quarante-sept patients ont été inclus 3.1. Gestes symboliques Pour les gestes symboliques, les données normatives sont présentées dans le Tableau 2. Les scores étaient très stables dans presque tous les groupes, sans influence claire du niveau culturel ni de l’âge. Le cinquième percentile était identique pour Tableau 2 – Résultats obtenus chez les sujets normaux, pour les gestes symboliques, en fonction de l’âge et du niveau d’étude (score/5). Results of the normal subjects for symbolic gestures according to age and educational level. Âge Niveau d’étude Bas Moyen Haut Ensemble Moins de 65 ans n 5e percentile Médiane 39 4 5 32 3 5 53 4 5 124 4 5 65–74 ans n 5e percentile Médiane 79 4 5 45 4 5 34 4,7 5 152 4 5 75 ans et plus n 5e percentile Médiane 61 4 5 42 4 5 40 4 5 143 4 5 Ensemble n 5e percentile Médiane 173 4 5 119 4 5 127 4 5 419 4 5 564 revue neurologique 165 (2009) 560–567 les hommes et les femmes, ainsi que pour les sujets droitiers et gauchers. On peut donc proposer que les performances étaient « hors norme » lorsque plus de quatre gestes sur cinq étaient mal exécutés (score de 4/5). Ce subtest a été réalisé par 379 patients, soit 84,8 % d’entre eux. Les scores étaient inférieurs à 4/5 chez 17,8 % (IC :12,5– 23,1) des MA ; 23,8 % (IC :10,9–36,7) des DV et mixtes ; 8,3 % (IC : 0–19,3) des DCL et 6,0 % (IC : 1,7–10,3) des MCI. Pour ce score seuil de 4/5, chez les patients atteints de démence, la sensibilité était de 17,9 % et la spécificité est de 98,8 %. Le pourcentage de non-réussite de l’exécution de chaque geste symbolique, chez les sujets normaux était, par ordre décroissant de : 6,4 % pour « chut » ; 2,9 % pour « sent mauvais » ; 1,4 % pour « salut militaire » ; 1 % pour « fou » et 0,5 % pour « envoyer un baiser ». Chez les patients, la hiérarchisation des difficultés était sensiblement identique à celle observée chez les sujets normaux, avec un pourcentage de non-réussite à chaque geste symbolique, par ordre décroissant, de : 26,9 % pour « chut » ; 14,5 % pour « sent mauvais » ; 9,5 % pour « fou » ; 6,1 % pour « envoyer un baiser » et 4,0 % pour « salut militaire ». Ce subtest a été réalisé par 443 patients, soit 99,1 %. Les scores étaient inférieurs à 8/10 chez 27,9 % (IC : 22,2–33,6) des MA, 44,2 % (IC : 30,7–57,7) des DV et mixtes, 20,8 % (IC : 4,6–37,0) des DCL et 9,4 % (IC : 4,3–14,5) des MCI. Pour ce score seuil de 8/10, chez les patients atteints de démence la sensibilité était de 30,1 % et la spécificité de 98,1 %. Le pourcentage de sujets ne réussissant pas parfaitement chaque mime d’action était, par ordre décroissant de : 10,3 % pour « allumette » ; 5,3 % pour « planter un clou » ; 4,5 % pour « boire » ; 2,4% pour « déchirer » et 2,2 % pour « se peigner ». Chez les patients, la hiérarchisation des difficultés était sensiblement analogue à celle observée chez les sujets normaux, avec un pourcentage de non-réussite à chaque mime d’action, par ordre décroissant de : 42,2 % pour « allumette » ; 29,9 % pour « planter un clou » ; 22,2 % pour « déchirer » ; 16,8 % pour « boire » et 14,3 % pour « se peigner ». 3.3. Gestes abstraits Pour les mimes d’action, les données obtenues chez les sujets normaux sont présentées dans le Tableau 3. Les scores étaient relativement stables dans les différents groupes, sans effet net du niveau culturel ni de l’âge. Le cinquième percentile était similaire pour les hommes et les femmes, ainsi que pour les sujets droitiers et gauchers. Pour privilégier la simplicité de cotation, en dépit de quelques variations entre les groupes, on peut proposer que les performances soient considérées comme « hors normes » lorsque le sujet obtient un score inférieur à 8/10. Pour les gestes abstraits, de nombreux sujets, même jeunes et de haut niveau culturel, avaient tendance à reproduire le geste « en miroir » (en intervertissant droite et gauche). Cependant, la remarque « est-ce bien la même main que moi ? » suffisait, dans la majorité des cas, à obtenir un geste conforme. Il a donc été décidé de ne pas retenir ce premier geste comme erroné, s’il était corrigé par le rappel verbal de la consigne. Les résultats obtenus chez les sujets normaux sont présentés dans le Tableau 4. Les scores étaient plus dispersés que pour les sous-tests précédents. L’effet de l’âge et du niveau d’étude n’était sensible que dans les deux groupes extrêmes : les scores étant les plus bas chez les sujets à la fois les plus âgés et de plus faible niveau culturel et les meilleurs scores étant dans le groupe des sujets à la fois les plus jeunes et de plus haut niveau culturel. D’une manière générale, les sujets Tableau 3 – Résultats obtenus chez les sujets normaux pour les mimes d’action, en fonction de l’âge et du niveau d’étude (score/10). Results of the normal subjects for pantomimes according to age and educational level. Tableau 4 – Résultats obtenus chez les sujets normaux pour les gestes abstraits, en fonction de l’âge et du niveau d’étude (score/8). Results of the normal subjects for meaningless gestures according to age and educational level. Âge Âge 3.2. Mimes d’action Niveau d’étude Niveau d’étude Bas Moyen Haut Ensemble Moins de 65 ans n 5e percentile Médiane 39 7 8 32 6 8 53 7,7 8 124 7 8 152 8 10 65–74 ans n 5e percentile Médiane 73 6,7 8 45 5,3 8 34 5,8 8 152 6 8 40 8,1 10 143 8 10 75 ans et plus n 5e percentile Médiane 61 5 8 42 6 8 40 7 8 143 5 8 127 9 10 419 Ensemble n 5e percentile Médiane 172 5 8 119 6 8 127 7 8 419 6 8 Bas Moyen Haut Ensemble Moins de 65 ans n 5e percentile Médiane 39 8 10 32 7,65 10 53 9 10 124 9 10 65–74 ans n 5e percentile Médiane 73 8 10 45 9 10 34 7,7 10 75 ans et plus n 5e percentile Médiane 61 7,1 10 42 8 10 Ensemble n 5e percentile Médiane 173 8 10 119 8,5 10 10 revue neurologique 165 (2009) 560–567 gauchers avaient plus de difficultés que les sujets droitiers, particulièrement les sujets des deux groupes les plus âgés, pour lesquels le cinquième percentile était au score de 5/8, alors qu’il était de 6/8 pour les droitiers. On notera qu’il existait une différence statistiquement significative ( p < 0,01), au test de Khi2, entre droitiers et gauchers pour les deux gestes monomanuels droits (paume de la main droite sur la joue droite et dos de la main droite sur la joue gauche). Dans une perspective clinique, afin de respecter les observations effectuées chez les sujets normaux, en prenant en compte le caractère personnel de chaque évaluation, on peut proposer que les performances soient considérées comme « anormales » pour un score inférieur à 7/8 pour les patients de moins de 65 ans et 6/8 pour les patients de plus de 65 ans. On recommandera la prise en compte de la gaucherie, surtout chez les patients de petit niveau culturel pour lesquels une erreur supplémentaire peut être tolérée. Quatre cent quarante-trois patients soit 99,1 % ont passé ce sous-test. Les scores étaient inférieurs à la norme sus-définie chez 42,3 % (IC : 36,0–48,6) des MA ; 37 % (IC : 24,1–49,9) des DV et mixtes ; 45,8 % (25,7–65,6) des DCL et 14,0 % (IC : 7,9–20,1) des MCI. Pour ce seuil, la sensibilité était de 41,6 % et la spécificité de 96,7 %. Le pourcentage de non-réussite des sujets normaux à chaque geste abstrait était, par ordre décroissant de : 10 % pour « losange » ; 5 % pour « papillon » ; 4,8 % pour « contro gauche » ; 3,6 % pour « contro droit » ; 1,2 % pour « ipsi gauche » ; 1,2 % pour « cornes » ; 1,2 % pour « double anneau » et 0,2 % pour « ipsi droit ». Le pourcentage de non-réussite des patients à chaque geste abstrait était, par ordre décroissant de : 49,2 % pour « losange » ; 40,4 % pour « papillon » ; 34,6 % pour « contro gauche » ; 30,8 % pour « contro droit » ; 24,5 % pour « cornes » ; 11,6 % pour « double anneau » ; 11,3 % pour « ipsi gauche » et 5,0 % pour « ipsi droit ». Chez les sujets normaux, les trois dimensions de la batterie étaient faiblement, mais significativement intercorrélées, surtout les mimes d’action avec les gestes abstraits (rho de Spearman = 0,32 ; p < 0,001) et à un moindre degré les mimes d’actions avec les gestes symboliques (rho de Spearman = 0,15 ; p < 0,01) et les gestes symboliques avec les gestes abstraits (rho de Spearman = 0,11 ; p < 0,05). Seuls les mimes d’action étaient significativement corrélés avec le MMS (rho de Spearman = 0,13 ; p < 0,01). Par ailleurs, la fréquence des scores inférieurs à la norme avait tendance à croı̂tre avec la sévérité de la maladie, évaluée par le MMS (Tableau 5). Tableau 5 – Fréquence des scores inférieurs aux normes, chez les patients, selon le score du MMS. Frequency of abnormal praxic scores in patients, according to MMS scores. MMS 23 Gestes symboliques (%) Mimes d’action (%) Gestes abstraits (%) 8,0 14,4 14,7 MMS = 22 15 13,2 26,2 40,0 MMS 14 42,8 52,9 75,9 565 Une mention particulière doit être faite pour un geste non retenu : le pied-de-nez. Ce geste est utilisé de façon empirique par tous les cliniciens interrogés. Son étude a démontré d’une part, la force de sa base culturelle (aucune personne non francophone d’origine ne le connaissait, en tout cas sous ce nom), mais aussi son caractère daté : les plus jeunes ne le connaissaient pas dans 19,4 % des cas. Enfin, s’il n’était pas connu et pas réussi par 8,5 % des sujets normaux, il était connu et réussi par 84,8 % des patients et manquait donc de sensibilité. Pour toutes ces raisons, il n’a pas été retenu dans la version définitive. 4. Discussion L’objectif de notre groupe de travail était de construire une batterie d’évaluation des praxies gestuelles des membres supérieurs, rapide, donc utilisable dans le cadre d’une consultation Mémoire, en plus des évaluations standards de telles consultations et d’en proposer des normes. L’instrument proposé ici comporte trois dimensions évaluées séparément et successivement. Sa passation totale dure quatre minutes, ce qui permet facilement de l’inclure dans une consultation clinique. L’application à un groupe large de sujets normaux, répartis en différentes classes d’âge et de niveau culturel a permis de proposer des seuils simples, au moins pour les deux premières dimensions. Nous n’avons pas observé de différence selon le sexe et le niveau culturel, à l’opposé de ce qui est rapporté pour les autres capacités cognitives (Lechevallier-Michel et al., 2004 ; Beeri et al., 2006). On peut formuler l’hypothèse que les praxies gestuelles, telles qu’elles sont évaluées dans cet instrument, requièrent des capacités cognitives élémentaires, qui ne sont pas modifiées par les apprentissages didactiques et culturels. En revanche, les gauchers avaient un peu plus de difficultés que les droitiers, pour certains gestes, particulièrement chez les sujets de petit niveau culturel. Roy (1996) avait déjà observé que les performances à la main non dominante étaient en général qualitativement inférieures à celles de la main dominante. On peut mettre cette observation en parallèle avec le fait que les épreuves monomanuelles gauches étaient moins souvent réussies que les épreuves monomanuelles droites, sauf pour les gauchers. Les trois sous-tests étaient corrélés entre eux, mais relativement faiblement, ce qui permet de supposer qu’ils explorent bien des dimensions différentes des capacités gestuelles et donc, qu’ils sont complémentaires. L’application de l’instrument à des groupes de patients atteints de différentes formes de démence a permis de déterminer des indices de sensibilité et spécificité. Les seuils proposés pour chaque dimension ont fait preuve d’une spécificité élevée, ce qui est essentiel pour le diagnostic de pathologies aussi graves, en limitant au maximum les faux positifs. La sensibilité était moyenne, ce qui est d’une part, secondaire à la haute spécificité, mais d’autre part, à une relative préservation des capacités praxiques aux stades initiaux des démences (Ska, 2004). Les sensibilités des trois dimensions étaient différentes. On note particulièrement la meilleure sensibilité de l’imitation de gestes abstraits. 566 revue neurologique 165 (2009) 560–567 L’augmentation de la fréquence des scores pathologiques avec la sévérité de l’atteinte cognitive de la maladie, telle qu’évaluée par le MMS est en faveur d’une apparition et/ou d’une aggravation progressive avec l’évolution de la maladie, ce qui avait déjà été signalé (Ska, 2004) et correspond à l’observation empirique des patients et à la détérioration progressive de l’autonomie. Les différences observées dans la prévalence des scores pathologiques dans les différentes formes de démence ne peuvent être discutées valablement, compte tenu de la petite taille de certains groupes pathologiques. Elles mériteraient certainement d’être étudiées de façon plus exhaustive. Une apparition plus précoce de troubles praxiques dans certains groupes pathologiques auraient un grand intérêt diagnostique. De plus, l’observation de ce type de trouble dans des pathologies aux localisations et mécanismes très différents, pourrait ouvrir la voie à des réflexions plus théoriques. Cependant, une telle comparaison n’aurait de sens que pour comprendre les mécanismes à l’œuvre. Dans cette optique, une analyse qualitative détaillée, plutôt que purement quantitative s’imposerait. L’outil que nous proposons ici ne vise qu’à mettre en évidence l’existence d’un trouble neuropsychologique, indépendamment de la pathologie causale. Le groupe de patients répondant aux critères du trouble cognitif léger (Petersen, 2004 ; Windblad et al., 2004) présentait une fréquence de scores pathologiques intermédiaire entre les sujets normaux et les patients déments. Cela est parfaitement cohérent avec les autres troubles cognitifs observés dans ce cadre. Les gestes symboliques semblent bien préservés, puisque le nombre de patients ayant un score pathologique (6 %) était à peine supérieur à celui des sujets normaux. En revanche, les mimes d’action (9,4 %) et l’imitation de gestes abstraits (14 %) étaient plus souvent perturbés. L’existence d’un score pathologique à cette batterie doit faire discuter le classement du patient en « trouble cognitif léger multidomaine » plutôt qu’en trouble amnésique pur ou « simple domaine non amnésique » (Petersen, 2004 ; Windblad et al., 2004). Il reste à déterminer si l’observation d’un score pathologique à la batterie proposée est ou non prédictive de l’évolution ultérieure de ces patients. Les seuils pathologiques proposés ne doivent évidemment pas être utilisés comme des valeurs seuils strictes, mais être interprétés, dans une démarche clinique, en fonction de l’histoire personnelle du patient, de ses antécédents pathologiques, de ses performances à l’ensemble des évaluations effectuées et du contexte dans lequel tout cela est administré. Le jugement clinique est tout particulièrement important pour comprendre les erreurs commises, notamment chez les gauchers et les patients à la fois les plus âgés et de plus petit niveau culturel. Si un score pathologique à une dimension de cette batterie remplit un des critères de démence, il n’est en aucun cas indispensable, ni ne permet le diagnostic à lui seul. En conclusion, la batterie proposée répond aux prérequis initiaux de rapidité et de bonne spécificité. Elle peut ainsi contribuer à l’établissement du diagnostic de démence dans le cadre des critères cliniques internationaux. Elle peut également contribuer potentiellement à la réflexion autour des facteurs prédictifs de conversion à la démence chez les patients ayant un trouble cognitif léger. Annexe A. Batterie brève d’évaluation des praxies gestuelles. Praxies gestuelles symboliques CONSIGNE : Dire: « Montrez-moi comment vous faites avec la main (le doigt) pour. . . » Faire un salut militaire (français) : Demander le silence : « Chut ! » : mauvais/bon Montrer que ça sent mauvais (ça pue) : mauvais/bon Dire que quelqu’un est fou : mauvais/bon Envoyer un baiser : mauvais/bon NOTATION : Le geste est considéré comme bon, s’il est globalement reconnaissable par un observateur extérieur ; score total : Praxies gestuelles mimes d’action CONSIGNE : Dire: « Imaginez que vous tenez dans la main un. . .., montrez-moi le geste que vous faites pour. . . » ; on peut préciser : « Voilà un (faire semblant de donner l’objet), montrez-moi le geste que vous faites pour . . . » en cas d’assimilation du corps à l’objet, on peut rappeler la consigne initiale ou dire : « Montrez-moi comment vous tenez le. . . ? » Normal = 2 ; assimilation persistante du corps à l’objet d’un côté = 1 ; mauvais geste ou assimilation du corps à l’objet bimanuelle = 0 Planter un clou avec un marteau: Déchirer en deux une feuille de papier : Allumer une allumette : Vous peigner les cheveux avec un peigne : Boire un verre : NOTATION : Le geste est considéré comme bon, s’il est globalement reconnaissable par un observateur extérieur, les mains laissant la place pour l’objet imaginaire (score unitaire de 2). En cas d’assimilation du corps à l’objet pour une seule main ou de geste imparfait mais reconnaissable, score de 1, si le geste n’est pas reconnaissable ou qu’il y a assimilation bimanuelle, score unitaire de 0 ; score total : 0/1 0/1 0/1 0/1 0/1 /5 0/1/2 0/1/2 0/1/2 0/1/2 0/1/2 /10 revue neurologique 165 (2009) 560–567 567 Annexe A ( Suite ) Gestes abstraits CONSIGNE : Dire: « Je vais vous demander de faire exactement le même geste que moi, avec la même main que moi, c’est-à-dire avec votre main droite si je le fais de la main droite et avec votre main gauche, si je le fais de la main gauche ». Le geste doit être maintenu jusqu’à ce que le patient l’ait reproduit ou qu’il soit évident qu’il ne peut y arriver. En cas d’erreur « en miroir » demander « Êtes-vous bien sûr ? Est-ce la même main que moi ? » Les mains doivent revenir sur la table entre chaque geste. Les gestes sont montrés sur la Fig. 1. On peut éventuellement (papillon, double anneau), montrer la dynamique du geste. Paume de la main droite sur la joue droite Dos de la main droite sur la joue controlatérale gauche: Paume de la main gauche sur la joue gauche Dos de la main gauche sur la joue controlatérale gauche : Mains sur la table, droite à plat, gauche faisant les cornes des doigts II–V : Papillon : Losange II–III (mains inversées, perpendiculaire à la table : en l’air et pas à plat) : Double anneau : NOTATION : Le geste est bon si le patient finit par le faire correctement, même après rappel de la consigne. r é f é r e n c e s American Psychiatric Association (2000). Diagnostic and statistical manual of mental disorders (4th ed. Revised) DSM-IV-TR. Washington DC, APA. Beeri MS, Schmeider J, Sano M, Wang J, Lally R, Grossman H, et al. Age, gender, and education norms on the CERAD neuropsychological battery in the oldest old. Neurology 2006;67:1006–10. Dubois B, Feldman HH, Jacova C, et al. Research criteria for the diagnosis of Alzheimer’s disease: revising the NINCDSADRDA criteria. Lancet Neurol 2007;6:667–9. Folstein SE, Folstein MF, McHugh PR. ‘‘Mini-Mental State’’: a practical method for grading the cognitive state of patients for the clinician. J Psychiat Research 1975;12:189–98. LeGall D, Aubin G, Dupont R, Forgeau M. L’examen de l’apraxie. In: Le Gall D, Aubin G, editors. L’apraxie. Marseille: Solal; 1994. p. 104–21. Lechevallier-Michel N, Fabrigoule C, Lafont S, Letenneur L, Dartigues JF. Normes pour le MMSE, le test de rétention visuelle de Benton, le set test d’Isaacs, le sous-test des codes de la WAIS et le test de barrage de Zazzo chez les sujets âgés de 70 ans et plus : données de la cohorte PAQUID. Rev Neurol (Paris) 2004;160:1059–70. Lezak MD, Howieson DB, Loring DW. Neuropsychological assessment, Fourth Edn., Oxford: Oxford University Press; 2004. 0/1 0/1 0/1 0/1 0/1 0/1 0/1 0/1 McKeith IG, Dickson DW, Lowe J, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies. Third report of the DLB consortium. Neurology 2005;65:1–10. McKhann G, Drachman D, Folstein M, Katzman R, Price D, Stadlan EM. Clinical diagnosis of Alzheimer’s disease: report of the NINCDS-ADRDA Work group under the auspices of department of health and human services task force on Alzheimer’s disease. Neurology 1984;34: 939–44. Mitrushina MN, Boone KB, D’Elia LF. Handbook of normative data for neuropsychological assessment. Oxford: Oxford University Press; 1998. Peigneux P, Van Der Linden M. Présentation d’une batterie neuropsychologique et cognitive pour l’évaluation de l’apraxie gestuelle. Rev Neuropsychol 2000;10:311–36. Petersen RC. Mild cognitive impairment as a diagnosis entity. J Intern Med 2004;256:183–94. Roy EA. Hand preference, manual asymetries, and limb apraxia. In: Eliott D, Roy EA, editors. Manual asymetries in motor performance. Boca Raton, FL: CRC Press; 1996. p. 215–36. Ska B. Apraxie des membres supérieurs et démence de type Alzheimer. In: Legall D, Aubin G, editors. L’apraxie. Marseille: Solal; 2004. p. 219–28. Windblad B, Palmer K, Kivipelto M, et al. Mild cognitive impairment – beyond controversies, toward a consensus: report of the international working group on Mild Cognitive Impairment. J Intern Med 2004;256:240–6.