Une masse pelvienne
A pelvic mass
C. Ferreira de Matos (1)*, M.-L. Piel-Julian (1), S. Claeyssens-Donadel (2), A. Debard (3)
(1) Service de Médecine Interne CHU Purpan, Toulouse, M.-L. Piel-Julian, Service de
Médecine Interne CHU Purpan, Toulouse
(2) Centre de compétence et de ressource des maladies hémorragiques, CHU Purpan,
Toulouse
(3) Service de Maladies Infectieuses et Tropicales, CHU Purpan, Toulouse
*Correspondance
C. Ferreira de Matos, Service de Médecine Interne CHU Purpan, Toulouse
e-mail : [email protected]
Mots clés : masse pelvienne, pseudo-tumeur hémophilique, hémophilie
Key words : pelvic mass, hemophilic pseudotumor, hemophilia
© 2022 published by Elsevier. This manuscript is made available under the Elsevier user license
https://www.elsevier.com/open-access/userlicense/1.0/
Version of Record: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0248866322000376
Manuscript_5387395ee9aa8a8a2b7a6bb7fe8515f9
1. L’histoire
Un homme, âgé de 72 ans, ayant une hémophilie A sévère était traité par octocog alpha, 1500
UI 3 fois (30 UI/kg) par semaine en prophylaxie secondaire d’une volumineuse pseudo-
tumeur hémophilique diagnostiquée il y a de nombreuses années. En mars 2011, au décours
d’un effort lors du jardinage, il présentait une douleur de l’hypochondre droit avec
l’apparition progressive d’une masse de 6 cm en regard de la fosse iliaque droite pour laquelle
il s’automédiquait par 2 injections supplémentaires d’octocog alpha 1500 UI. Devant la
persistance de la masse, et l’apparition de lipothymies, il consultait aux urgences. Le scanner
abdomino-pelvien mettait en évidence une masse de 80 × 35 mm du transverse droit, traitée
par des injections de facteur VIII, 3000 UI/j durant 3 jours puis reprise d’une prophylaxie par
injection toutes les 48h à la dose de 1500 UI. Malgré ce traitement bien conduit, l’évolution
était défavorable, avec la majoration en taille de la masse, une extension lombaire, une
compression de l’uretère droit, de multiples épisodes de surinfections bactériennes avec
finalement une fistulisation à la peau après des mois d’évolution. Après discussion
pluridisciplinaire, l’indication chirurgicale n’était pas retenue en raison du risque de la
procédure et devant une gêne fonctionnelle modérée. Le traitement comprenait une injection
d’efmoroctocog alfa, 1500 UI toutes les 48h (soit 25 UI/kg), ainsi qu’une antibiothérapie par
amoxicilline-acide clavulanique. Après 8 ans de prise en charge médicale multidisciplinaire,
le patient conservait une autonomie dans la vie quotidienne avec marche en déambulateur et
la conduite automobile. Il rapportait quelques douleurs du flanc droit ainsi qu’un écoulement
non purulent en regard de la fistulisation. Un scanner de réévaluation était pratiqué (fig. 1).
2. Le diagnostic
Une pseudo-tumeur hémophilique du petit bassin.
3. Les commentaires
La pseudo-tumeur hémophilique, encore appelée kyste hémophilique, est une complication
rare, survenant chez 1-2 % des patients hémophiliques sévères (jusqu’à 10 % chez les patients
avec inhibiteurs) [1]. Elle survient volontiers au décours d’un traumatisme, et évolue à son
propre compte à la faveur d’épisodes hémorragiques intra-tumoraux, avec une inflammation
locale qui s’auto-entretiennent mutuellement. Cliniquement, ces pseudo-tumeurs se
manifestent par une douleur chronique ou une masse. Leur développement peut entrainer des
complications locales telles que des ruptures spontanées, des compressions neurovasculaires,
des fractures osseuses, des surinfections et des saignements. Le meilleur traitement reste la
prophylaxie (évictions des traumatismes, repos, injection de facteur VIII) [2]. La prise en
charge curative reste mal codifiée devant des variations interindividuelles importantes (type
d’hémophilie, comorbidités, accessibilité chirurgicale) et un effectif limité de patient.
L’excision chirurgicale est la procédure la plus utilisée. De nouvelles techniques émergent
avec l’utilisation de systèmes de fixation (vis, tige) et de ciment [3]. L’embolisation artérielle
est également utilisée, avec cependant une efficacité temporaire, la plaçant comme traitement
adjuvant en cas de chirurgie dans le but de diminuer le risque hémorragique [4]. De manière
plus marginale, le recours à la radiothérapie et au drainage percutané est possible [4]. Toutes
ces thérapeutiques, comportent des risques hémorragiques, infectieux et de récidive avec un
taux de complications post-opératoires de 38 % (infections : 13,9 %, hémorragies : 8,9 %,
mortalité : 3,8 %) [5].
Conflit d’intérêt : aucun
Références
[1] Protocole national de diagnostic et de soins hémophilie 2019. https://www.has-
sante.fr/upload/docs/application/pdf/2019-
10/pnds_hemophilie_argumentaire_10.10.19.pdf (accessed January 7, 2022).
[2] Rodriguez-Merchan EC. Hemophilic pseudotumors: diagnosis and management. Arch
Bone Jt Surg 2020;8:121–30.
[3] Zhai J, Weng X, Zhang B, Liu Y, Gao P, Bian YY. Surgical Treatment for hemophilic
pseudotumor: twenty-three cases with an average follow-up of 5 years. J Bone Joint Surg
Am 2017;99:947–53.
[4] Espandar R, Heidari P, Rodriguez-Merchan EC. Management of haemophilic
pseudotumours with special emphasis on radiotherapy and arterial embolization.
Haemoph Off J World Fed Hemoph 2009;15:448–57.
[5] Doyle AJ, Back DL, Austin S. Characteristics and management of the haemophilia-
associated pseudotumours. Haemoph Off J World Fed Hemoph 2020;26:33–40.
Légende
Fig. 1. Scanner abdomino-pelvien avec injection de produit de contraste : syndrome de masse
partiellement ossifié centré sur l'aile iliaque droite, partiellement aéré, avec un trajet fistuleux
vers le muscle Sartorius droit en bas, et le muscle psoas droit en haut.
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