P132 Étude descriptive du prurit survenant au cours de la neurofibromatose de type 1

P132 Étude descriptive du prurit survenant au cours de la neurofibromatose de type 1
C. Nizery 1,∗, E. Brenaut 1, P. Wolkenstein 2,S. Audebert-Bellanger 3, L. Misery 1, C. Abasq-Thomas 1
1 Dermatologie, CHRU de Brest, Brest, France 2 Dermatologie, CHRU de Créteil, Créteil, France
3 Génétique, CHRU de Brest, Brest, France ∗ Auteur correspondant.
Introduction
Au cours de la neurofibromatose de type I (NF1), le prurit est rarement rapporté comme étant un signe
clinique. Dans une seule étude, il a pourtant été retrouvé dans 20 % des cas. Nous présentons une étude
précisant les caractéristiques de ce prurit.
Patients et méthodes
Les patients inclus étaient vus au cours de consultations pluridisciplinaires dédiées à la NF1 du CHU de
Brest ou de l’hôpital Henri-Mondor, ainsi que les membres de l’Association Neurofibromatose
Recklinghausen » contactés par e-mail. Un questionnaire, basé celui de Yosipovitch (2001) et le 5D Itch
Scale (2009) évaluant l’importance du prurit (score entre 7 et 25), a été proposé aux patients de plus de 18
ans, atteints de NF 1 avec prurit. Le NF1 score (corrélé au risque de tumeur maligne des gaines nerveuses)
était également évalué.
Résultats
Trente patients ont été inclus (8 CHU de Brest, 2 CHU de Créteil, 20 ANR). Six patients ont été exclus de
l’étude en raison d’une dermatose sous-jacente pouvant expliquer le prurit.
L’âge moyen des 24 patients était de 46,8 ans (20 ans—75 ans). Le sex-ratio était de 1/2. Le NF1 score
moyen était de 12,4. Dix-neuf patients (79,2 %) avaient un NF1 score < 20.
Le 5D Itch Scale moyen était de 13 (9—21). Il était évalué à 13 chez les hommes et 12,9 femmes. Dans les
groupes définis par l’âge, il était de 13,2 chez les < 30 ans, 13,1 chez les 30—50 ans et 13,1 chez les > 50
ans.
Le prurit était localisé en regard des neurofibromes chez 13 des 24 patients (54,2 %). Parmi les 5 patients
âgés de moins de 30 ans, 1 (20 %) se plaignait d’un prurit en regard des neurofibromes. 5 des 10 patients
âgés de 30 à 50 ans (50 %) présentaient un prurit en regard des neurofibromes, tandis que cela concernait
87,5 % des patients âgés de plus de 50 ans (7 patients/8).
Onze patients présentaient un prurit quotidien (45,8 %). Dix-neuf patients (79,2 %) avaient un prurit le soir,
neuf la nuit (37,5 %). Treize patients (54,2 %) déclaraient que le prurit était aggravé par le stress.
Discussion
Il s’agit de la 1re étude descriptive du prurit chez les patients adultes porteurs de NF1.
Le prurit a jusque-là été peu étudié au cours de la NF1. Notre étude suggère quelques spécificités du prurit
au cours de la NF1. Le prurit était plutôt modéré (5D Itch Scale moyen à 13) dans notre étude, souvent
quotidien (45,8 % des patients), avec une prédominance vespérale (79,2 %).
La moitié des patients rapporte un prurit en regard des neurofibromes, principalement chez les personnes
âgées. Le rôle des mastocytes, plus nombreux dans les neurofibromes, a été évoqué dans la
physiopathologie de ce prurit. Notre étude présente certaines limites : faible effectif, biais de sélection des
patients.
Conclusion
Nous rapportons la première étude sur le prurit au cours de la NF1. Ces premiers résultats
devront faire l’objet d’études sur de plus grands effectifs.
Mots clés PruritÉtude descriptive ; Neurofibromatose de type 1 ;
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.