Phénomène de Raynaud, SAPL, Sclérodermie Systémique : Guide Q&A

1) Phénomène de Raynaud
1. Classer par ordre de fréquence les principales formes étiologiques de phénomène
de Raynaud.
−maladie de Raynaud (phénomène de Raynaud primaire) ;
−syndrome de Raynaud (phénomène de Raynaud secondaire) : connectivites =>
sclérodermie systémique +++.
2. Quelle est la prévalence des différentes étiologies du phénomène de Raynaud en
milieu hospitalier ?
−connectivites (sclérodermie systémique +++) ;
−manifestations paroxystiques d'une artériopathie ;
−maladie de Raynaud.
3. Citer les grands cadres étiologiques du syndrome de Raynaud.
−connectivites ;
−médicaments ;
−vasculaire ;
−professionnel et traumatique.
4. Quelles est la prévalence du phénomène de Raynaud au cours des différentes
connectivites ?
−sclérodermie systémique (90 – 95%) ;
−connectivite mixte (70 – 85%) ;
−dermatopolymyosite (15 – 35%) ;
−LES et PR (5 – 15%).
5. Quels sont des médicaments potentiellement inducteurs d'un phénomène de
Raynaud ?
−bêta bloquants ;
−dérivés de l'ergot de seigle ;
−autres : bléomycine, cyclosporine, bromocriptine, INF alpha ...
6. Quelles sont les principales causes de phénomène de Raynaud d'origine vasculaire
?
−artériopathies digitales (maladie de Léo Buerger) ;
−embolies distales à partir d'une artère sous-clavière athéromateuse ;
−compression distale (syndrome du défilé costo-claviculaire) ;
−autres : cryoglobulinémie, maladie des agglutinines froides, artérites
inflammatoires (Takayasu ou Horton)
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7. Citez les 3 grandes causes professionnelles de phénomène de Raynaud.
−maladie des engins vibrants ;
−maladie du marteau hypothénar ;
−maladie des décrouteurs d'autoclaves (chlorure de vinyl).
8. Quelles sont les caractéristiques habituelles de la maladie de Raynaud ?
=> critères de Allen & Brown
−début en règle précoce (puberté) ;
−2 femmes / 1homme ;
−caractère familial (parfois) ;
−toujours bilatéral ;
−localisé aux 3 premiers doigts ;
−pas d'ulcération ni de cicatrice ;
−pouls radial et cubital perçus ;
−pas de signes associés après 2 ans d'évolution ;
−capillaroscopie normale ;
−VS < 20mm et FAN négatifs.
9. Quelles sont les caractéristiques cliniques habituelles du phénomène de Raynaud
au cours des connectivites ?
−évolution vers l'aggravation ;
−disparition du caractère saisonniers ;
−survenue pour des températures avoisinant les 18°c ;
−extension à toutes les phalanges de tous les doigts, y compris le pouce et à la
paume des mains ;
−suppression d'une phase (syncopale ou asphyxique) ;
−association à des signes systémiques.
10.Quels sont les intérêts de la capillaroscopie ?
−facile, non invasive, répétitive ;
−très utile dans un phénomène de Raynaud bilatéral et isolé ;
−recherche d'une microangiopathie thrombotique (différencier une maladie de
raynaud d'une connectivite en particulier un sclérodermie fruste).
11.Commenter la signification de la présence de mégacapillaire.
−si présent : sensibilité 100% en cas de sclérodermie diffuse, spécificité de 93%
pour le diagnostic de connectivite, VPP de 63,5% de sclérodermie ;
−si absent : VPN de 97% de sclérodermie.
14. Quelle est la signification de la présence de mégacapillaires ?
−Microangiopathie organique spécifique.
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12.Quels sont les éléments du traitement symptomatique ?
−règles hygiéno-diététiques dans tous les cas ;
−médicaments (si gène importante, par intermittence) : inhibiteurs calciques ++;
−formes sévères et si troubles trophiques : dérivés de la prostacycline , CGRP,
antagonistes des récepteurs de l'endothéline 1.
13.Citer 3 affections pouvant s’accompagner de mégacapillaires.
−Sclérodermie systémique ;
−Syndrome de Sharp ;
−Dermatomyosites.
15.Définition du phénomène de Raynaud.
trouble vasomoteur (acrosyndrome) paroxystique fréquent primitif, idiopathique,
maladie de Raynaud ou secondaire à une maladie générale ou à une anomalie
vasculaire locorégionale.
16.Diagnostic positif.
exclusivement clinique, fondé sur la décoloration des doigts provoquée par le froids,
conférant à ce phénomène intermittent les caractères d'une crise vasomotrice.
Les phases d'asphyxie (cyanose) et d'hyperhémie (rougeur) qui suivent
classiquement la phase syncopale sont inconstantes et non indispensables au
diagnostic.
17.Éléments en faveur d’une connectivite au cours du phénomène de Raynaud.
−troubles trophiques des doigts ;
−AAN + ;
−présence de mégacapillaires.
18.Phénomène de Raynaud unilatéral vous fait évoquez ?
−un trouble vasomoteur secondaire.
19.Citez les acrosyndromes.
−phénomène de Raynaud ;
−acrocyanose ;
−érythémalgie ;
−engelure.
20.Pathogénie du phénomène de Raynaud ?
−hyperactivité du système sympathique ;
−anomalie vasculaire locorégionale ;
−déficit en calcitonine gene related peptide (CGRP) ;
−augmentation du taux basal d'endothéline 1 libérée par l'endothélium vasculaire.
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2) SAPL
1. Définition du SAPL.
−ensemble de manifestations cliniques et biologiques secondaires à la présence
d'anticorps dirigés contre les phospholipides et/ou leurs cofacteurs.
2. Citez les principaux mécanismes physiopathologiques.
−inhibition de la fibrinolyse ;
−inhibition des activités anticoagulantes ;
−augmentation de thromboxane A2 ;
−intervention de facteurs tissulaires ;
−augmentation de l'activité anticoagulante endothéliale.
3. Quelles sont les principales atteintes obstétricales ?
−mort fœtale (1 ou + avant 10S) ;
−avortements spontanés précoces (3 ou +) ;
−prématurité (1 ou + avant 34 S)
−retard de croissance intra-utérin ;
−hématome rétro-placentaire ;
−pré-éclampsie et éclampsie ;
−infarctus placentaire (déficit en annexine V).
4. Quels sont les principaux anticorps retrouvés ?
−faux VDRL + ;
−lupus anti-coagulant ;
−anticorps anti-cardiolipine (IgM , IgG+++) < 15 UGPL : négatif ; 15 - 30 UGPL :
faiblement positif ; 30 - 80 UGPL : positif; > 80 UGPL : fortement positif ;
−anticorps anti B2G1 > 15UI GPL.
5. Définition du syndrome de Sneddon.
−SAPL artériel/ artériolaire ;
−livédo racémosa ;
−manifestations ischémiques cérébrales ;
−cofacteur anti-kininogènes type IgM.
6. Citez 4 protéines cibles.
−la B2GP1 ;
−la prothrombine ;
−l'annexine V ;
−les protéines C, S ;
−les kininigènes.
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7. Citez au moins 4 critères d'exclusion du SAPL I.
SAPL I = 5 ans sans signes de LES
−lupus discoïde ;
−arthrite ;
−AAN > 1/320 ;
−Ac anti DNA natif +.
8. Quelles sont les principales situations dans lesquelles la recherche du SAPL est
indiquée ?
−ATCD de thromboses artérielles et veineuses
−thrombose veineuse ou embolie pulmonaire récidivante
−1er épisode de thrombose veineuse de siège inhabituel (VC, membres
supérieurs)
−1ère manifestation systémique avant 45 ans
−manifestations artérielles systémiques répétées entre 45 et 65 ans hors
athérome
−mort fœtale (< 10S), > 3 ABRT spontanés précoces
−thrombopénie chronique inexpliquée
9. Quel est le traitement d'un SAPL au cours de la grossesse ?
−aspirine* 100mg/j + HBPM dose préventive efficacité +/- CTC (0,5mg/kg/j si
LED), dès la conception jusqu'à après le post partum.
−la thrombopénie n'étant pas une contre indication +++
−éducation de la patiente : tabac, surpoids, HTA
10.Quel est le taux fortement positif d’anticardiolipines ?
- > 80 U GPL
11.Quelle est la pathologie la plus fréquemment associée au SAPL secondaire ?
- LES
12.Pour une biopsie d’un livédo , quelle est la précaution à prendre en considération ?
−la biopsie cutanée doit se faire au centre de la maille et non pas sur la maille
elle même.
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