1
SEMIOLOGIE DES ANOMALIES FONCTIONNELLES ET
MORPHOLOGIQUES HYPOPHYSAIRES
OBJECTIFS
1. Décrire les signes cliniques des insuffisances anté hypophysaires
2. Décrire les signes cliniques des hypersécrétions anté hypophysaires
3. Décrire les signes cliniques des anomalies fonctionnelles post hypophysaires
4. Décrire les signes cliniques du syndrome tumoral hypophysaire
1. GENERALITES
1-1. Définition
Etude des signes liés à un hyperfonctionnement, un hypofonctionnement ou à une
lésion tumorale de la glande hypophyse
1-2. Rappel anatomique
L’hypophyse est constituée de deux glandes distinctes : l’antéhypophyse et la
posthypophyse. Il contracte des rapports anatomiques avec : au-dessus, le chiasma
optique et l’hypothalamus ; en-dessous, le sinus sphénoïdal ; latéralement, les sinus
caverneux ; en arrière, le tronc cérébral.
1-3. Rappel physiologique
L’hypothalamus contient des noyaux qui synthétisent des neuropeptides
hypothalamiques (CRH, TRH, GnRH, GHRH…) pouvant agir sur les cellules de
l’antéhypophyse groupées en 5 axes +++:
- L’axe somatotrope : la GHRH hypothalamique agit sur les cellules somatotropes de
l’hypophyse qui sécrètent de l’hormone de croissance (GH) ; celle-ci agit sur le foie
pour sécréter l’IGF1 qui stimule la croissance (agit sur le cartilage de croissance)
- L’axe gonadotrope : la GnRH régule la sécrétion de la LH et la FSH qui agissent sur
les gonades (ovaire et testicules) pour induire la sécrétion d’œstradiol et le
développement ovocytaire chez la femme et la sécrétion de testostérone et la
spermatogénèse chez l’homme.
- L’axe lactotrope : il est particulier. La dopamine hypothalamique a un effet inhibiteur
sur la sécrétion de prolactine par l’hypophyse (mécanisme contraire aux autres
voies). La prolactine va ensuite agir sur la glande mammaire pour induire la lactation
(action chez l’homme mal connue).
2
- L’axe thyréotrope : la TRH hypothalamique agit sur les cellules thyréotropes ce qui
stimule la sécrétion de TSH hypophysaire qui agit sur la thyroïde qui sécrète T3 et T4
(action très variée sur l’organisme)
- L’axe corticotrope : la CRH régule la sécrétion de l’ACTH hypophysaire qui agit sur
le cortex surrénalien induisant la synthèse de cortisol et d’androgènes surrénaliens
L’hypophyse postérieure permet le stockage des hormones fabriquées par les
neurones hypothalamiques :
- L’ADH (hormone antidiurétique= arginine vasopressine). Après libération, l’ADH agit
au niveau du néphron distal pour retenir l’eau.
- L’ocytocine qui joue un rôle important durant la grossesse, l’accouchement et la
lactation
2. SEMIOLOGIE DES ANOMALIES FONCTIONNELLES ANTEHYPOPHYSAIRES
2-1. SEMIOLOGIE DES INSUFFISANCES ANTEHYPOPHYSAIRES
2-1-1. Tableau clinique général
L’insuffisance antéhypophysaire globale est responsable d’un tableau clinique
caractérisé par :
- Une pâleur
- Une dépigmentation des aréoles et des organes génitaux externes
- Une peau mince, froide et sèche
- Une dépilation des aisselles et du pubis
- Un aspect poupin
- Un impubérisme si origine congénitale
2-1-2. Insuffisance somatotrope
L’insuffisance somatotrope se traduit par un déficit en hormone de croissance (GH).
- Chez l’enfant : retard de croissance avec une cassure/ un infléchissement de la
courbe de croissance.
- Chez l’adulte : peu de signes cliniques, possible diminution de la masse musculaire
associée à une augmentation de l’adiposité abdominale, asthénie, tendance
dépressive, déminéralisation osseuse.
2-1-3. Insuffisance thyréotrope
On retrouve dans cette pathologie un tableau d’hypothyroïdie d’intensité modérée,
sans myxœdème
2-1-4. Insuffisance corticotrope
3
Le déficit en ACTH se caractérise en premier lieu par une asthénie, les autres
manifestations étant :
- Une tendance à l’hypotension
- Un amaigrissement,
- Une anorexie
- Une pâleur
2-1-5. Insuffisance gonadotrope
Elle se caractérise par un déficit en LH et FSH.
- Chez l’enfant : déminéralisation osseuse et impubérisme (absence de puberté).
- Chez l’homme : on retrouve différents signes dus à la baisse de la testostérone:
. Une dépilation
. Une gynécomastie
. Une baisse de la libido, une impuissance et une infertilité
- Chez la femme, l’absence de FSH et de LH induit :
. Une spanioménorrhée ou aménorrhée
. Une infertilité
. Une dyspareunie
. Une déminéralisation osseuse tardive.
2-1-6. Insuffisance en prolactine
Elle induit peu de signes cliniques sauf un signe pathognomonique qui est l’absence
de lactation en post partum.
2-2. SEMIOLOGIE DES HYPERSECRETIONS ANTEHYPOPHYSAIRES
Le tableau clinique varie en fonction des hormones en cause.
2-2-1. Acromégalie +++
Elle est due à une hypersécrétion d’hormone de croissance et est caractérisée par :
- Un syndrome dysmorphique :
. Augmentation du volume de la face, saillie des arcades sourcilières +++, nez épaté,
prognathisme avec perte de l’articulé dentaire.
. Hypertrophie des tissus mous avec: augmentation de la taille et de l’épaisseur des
pieds et des mains, macroglossie, peau épaisse avec des rides marquées
- Céphalées et sueurs
- Viscéromégalie souvent associée à un goitre
- Croissance anormale avec complications rhumatologiques (cyphose, arthrose)
- Complications révélatrices (cardiomyopathies, HTA, diabète, apnée du sommeil)
4
2-2-2. Hyperprolactinémie +++
Elle comporte :
- Une spanioménorrhée ou une aménorrhée
- Une infertilité
- Une galactorrhée
- Des roubles de la libido, une gynécomastie et impuissance chez l’homme
2-2-3. Syndrome de Cushing +++
Il est dû à une hypersécrétion d’ACTH et est caractérisé par :
- Obésité facio-tronculaire (signe le plus évocateur)
- Amyotrophie des membres : jambes très fines
- Vergetures pourpres (signe très évocateur), fragilité cutanée, érythrose faciale
- Hirsutisme, clitoridomégalie
- Ostéoporose
- Troubles des règles
- HTA
- Troubles psychiatriques
2-2-4. Hypersécrétion de TSH
Elle est à l’origine d’une hyperthyroïdie d’intensité modérée. L’hypersécrétion de TSH
stimule les cellules de la thyroïde ce qui peut conduire à l’apparition d’un goitre.
2-2-5. Hypersécrétion gonadotrope
L’hypersécrétion de LH et de FSH est asymptomatique le plus souvent.
L’hyperstimulation des ovaires et des testicules est très exceptionnelle.
3. SEMIOLOGIE DES ANOMALIES FONCTIONNELLES POST HYPOPHYSAIRES
3-1. DIABETE INSIPIDE +++
Il est dû à une carence en ADH (AVP = arginine vasopressine). Les signes cliniques
du diabète insipide se résument au syndrome polyuro-polydipsique (>3L/j) marqué
par une polyurie primaire à la polydipsie avec dilution des urines
3-2. SECRETION INAPPROPRIEE D’ADH (SIADH)
Elle est à l’origine d’une rétention d’eau ce qui engendre une hyponatrémie de
dilution avec natriurèse conservée.
4. SEMIOLOGIE DU SYNDROME TUMORAL HYPOPHYSAIRE
La tumeur hypophysaire peut être à l’origine d’une compression des structures à
proximité de la selle turcique :
5
- La structure la plus proche de l’hypophyse est le chiasma optique : sa compression
est à l’origine d’une hémianopsie bi temporale
- Le développement de la tumeur se de part et d’autre de l’hypophyse peut affecter
les sinus caverneux avec une paralysie des nerfs oculomoteurs.
- La nécrose tumorale fait augmenter rapidement de volume hypophyse. Cette
augmentation brutale est très douloureuse et provoque des céphalées.
1
/
5
100%
