COMPLICATIONS SYSTEMIQUES DE LA MALADIE DE SJOGREN

Revue
du rhumatisme monographies 89 (2022) 185–190
Disponible
en ligne sur
ScienceDirect
www.sciencedirect.com
Les complications
systémiques de la maladie de Sjögren (ou
syndrome
de Sjögren
primitif)
The systemic manifestations of Sjögren syndrome
Alice Tison , Valérie Devauchelle-Pensec∗
Service de rhumatologie, centre national de référence des maladies auto-immunes rares (CERAINO), université de Brest, Inserm, UMR1227, CHU Brest,
LabEx
IGO, Brest, France
i
n f
o
a r
t i c l e
Historique de l’article :
Accepté
le 19 avril 2022
Disponible
sur Internet le 6 mai 2022
Mots
clés :
Maladie
de Sjögren
Score
ESSDAI
Lymphome
Manifestations
systémiques
r é s u m é
La maladie
de
Sjögren (MS) ou syndrome de Sjögren primitif (SSp) peut s’accompagner de manifestations
systémiques.
Il s’agit des atteintes indépendantes de l’exocrinopathie, qui peuvent être très sévères,
souvent
en
lien avec
une hyperactivation lymphocytaire B ou la présence d’une cryoglobuline. La fré-
quence
des atteintes systémiques est diversement évaluée en fonction des pays d’origine, de la durée
d’évolution
du Sjögren
ou des méthodes de détection utilisées, mais elles concernent globalement 20 à
70
% des patients. On peut dichotomiser les atteintes systémiques en 2 types : celles entraînant un risque
majeur
pour le patient, ou au pronostic fonctionnel défavorable, que sont les lymphomes, les vascularites
cryoglobulinémiques,
les atteintes du système nerveux central, les ganglionopathies et les glomérulo-
néphrites
prolifératives,
et celles considérées comme d’évolution moins sévère. Cependant la mortalité
globale
est identique à la population générale. Les manifestations systémiques les plus fréquentes et
mesurables
ont été regroupées au sein d’un score consensuel international : l’EULAR Sjögren’s Syndrome
Disease
Activity Index (ESSDAI), utilisé dans les essais cliniques, et récemment incorporées dans l’index
STAR
(Sjogren’s
Tool for Assessing Response).
©
2022
Publi ´ e par Elsevier Masson SAS au nom de Soci ´ et ´ e Franc¸ aise de Rhumatologie.
Keywords:
Sjögren
ESSDAI
Lymphoma
Systemic
manifestations
a b s t r a c t
Primary Sjögren syndrome (pSS) is a progressive autoimmune disease characterized by sicca and systemic
manifestations
that are frequent and potentially severe, especially when related to B cell activity or the
presence
of cryoglobulinemia, but the pathological role of the anti-SSA antibodies has never been demons-
trated.
The frequency of the systemic manifestations in pSS is differentially evaluated related to disease
duration
or the methods used to detect them, but they are supposed to concern 20 to 70% of the patients.
The
systemic manifestations can be artificially divided in two types: the life-threatening manifestations
(lymphoma,
vasculitis with cryoglobulinemia, central nervous system involvement, ganglioneurono-
pathy
and membranoproliferative glomerulonephritis) and the others manifestations. However, the
mortality
rate in pSS is similar to the general population. The more frequent and easy to evaluate sys-
temic
manifestations have been gathered in the ESSDAI score (EULAR Sjogren’s Syndrome Disease Activity
Index),
an international consensual score used in clinical trials and recently incorporated in the STAR
index
(Sjogren’s Tool for Assessing Response).
©
2022 Published by Elsevier Masson SAS on behalf of Soci ´ et ´ e Franc¸ aise de Rhumatologie.
∗Auteur
correspondant.
Adresse
e-mail : [email protected]
(V. Devauchelle-Pensec).
1. Introduction
La maladie de Sjögren (MS) ou syndrome de Sjögren pri-
mitif
(SSp) peut s’accompagner de manifestations systémiques.
Il
s’agit des atteintes indépendantes de l’exocrinopathie, qui
peuvent
être très sévères, souvent en lien avec une hyperactivation
https://doi.org/10.1016/j.monrhu.2022.04.001
1878-6227/©
2022 Publi ´ e par Elsevier Masson SAS au nom de Soci ´ et ´ e Franc¸ aise de Rhumatologie.
© 2024 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 28/01/2024 par Mohamed Diomandé (309686). Il est interdit et illégal de diffuser ce document.

A. Tison, V. Devauchelle-Pensec Revue du rhumatisme monographies 89 (2022) 185–190
Tableau
1
Facteurs
de risque de lymphome.
Clinique Hypertrophie persistante des glandes
salivaires,
adénopathies, purpura, ESSDAI
élevé
Biologie
Facteur rhumatoïde, cryoglobulinémie,
lymphopénie,
C4 bas, composant monoclonal
Histologie
Centres germinatifs (CG) ectopiques au sein
des
glandes salivaires, Focus score ≥ 3
Recherche
Anomalies du gène TNFAIP3/A20, cytokine
FLT3-L
lymphocytaire B ou la présence d’une cryoglobuline. Cependant
pour
la majorité d’entre elles, la physiopathologie est non élucidée
et
le rôle pathogène des auto-anticorps anti-SSA 60 kDa n’a jamais
été
démontré [1,2].
La
fréquence des atteintes systémiques est diversement éva-
luée
en fonction des pays d’origine, de la durée d’évolution du SSp,
ou
des méthodes de détection utilisées, mais globalement, elles
concernent
20 à 70 % des patients [3].
On
peut dichotomiser les atteintes systémiques en 2 types :
celles
entraînant
un risque majeur pour le patient, ou au pronostic
fonctionnel
défavorable, et celles considérées comme d’évolution
moins
sévère. Le protocole national de diagnostic et de soins
(PNDS)
relatif à la maladie de Sjögren a récemment été publié
sur
le site de la HAS, et détaille les différentes thérapeutiques
utilisées
pour la prise en charge des manifestations systé-
miques,
se basant sur des avis d’experts, puisqu’aucune molécule
n’a
actuellement l’AMM dans le SSp (https://www.has-sante.fr/
jcms/p
3328894/fr/maladie-ou-syndrome-de-sjogren). Les prises
en
charge sont discutées au sein de centres experts, avec de nom-
breux
essais thérapeutiques en cours.
2.
Atteintes sévères mettant en jeu le pronostic vital
Les
manifestations mettant en jeu le pronostic vital sont rares
dans
la MS. Il s’agit essentiellement des vascularites cryoglobuli-
némiques
et des lymphomes, même si potentiellement toutes les
atteintes
peuvent être sévères, notamment celles du système ner-
veux
central ou les ganglionopathies.
2.1.
Vascularites cryoglobulinémiques
Elles
associent des manifestations peu sévères (fatigue, purpura
des
membres inférieurs, syndrome de Raynaud, arthralgies) à des
formes
gravissimes (atteinte du système nerveux central, nécrose
cutanée,
glomérulonéphrite membranoproliférative). La MS est
actuellement
la première cause de vascularite cryoglobulinémique
mixte.
Le traitement repose sur les glucocorticoïdes en association
avec
le rituximab, qui est le bDMARD préférentiel lorsqu’il existe
une
cryoglobuline. Dans les formes les plus sévères, notamment en
cas
d’atteinte rénale avec glomérulonéphrite rapidement progres-
sive,
les échanges plasmatiques et le cyclophosphamide peuvent
également
être envisagés.
2.2. Lymphomes
Il s’agit d’une des complications les plus sévères de la MS,
dont
le
diagnostic peut être difficile. Sa fréquence est diversement
estimée
en fonction des origines ethniques et des méthodes de
détection,
mais oscille entre 5 et 10 % des patients et l’incidence
entre
4,9 et 9. Les facteurs pronostiques associés au développement
d’un
lymphome sont clinico-biologiques (Tableau 1) et doivent être
recherchés
à chaque consultation. Ces lymphomes se développent
essentiellement
dans le tissu salivaire glandulaire mais égale-
ment
dans d’autres tissus muqueux (organes lymphoïdes, glande
thyroïde,
estomac. . .) [4,5]. Les symptômes sont identiques aux
Fig. 1. Parotidomégalie chez une patiente atteinte d’une maladie de Sjögren.
MALT
hors
Sjögren et
liés à la prolifération B (hyperthermie > 38 ◦C,
un
amaigrissement > 10 %, une parotidomégalie récidivante, des
polyadénopathies,
des sueurs
nocturnes)
(Fig. 1) et doivent faire
évoquer
le diagnostic qui sera confirmé par la biopsie. Dans le
SSp,
la
forme la plus représentée est le lymphome de bas grade
de
la zone marginale du tissu muqueux, aussi appelé lymphome
de
mucosae associated lymphoid tissue (MALT). L’échographie des
glandes
salivaires peut aider à suspecter le diagnostic et à guider
la
biopsie [6]. Le TEP-scanner est également utile pour détecter
les
foyers disséminés du lymphome [7]. Le traitement du lym-
phome
de MALT est encore difficile à standardiser, car un certain
nombre
de tumeurs restent indolentes avec un bon pronostic à
10
ans, sous réserve d’une surveillance stricte dite « armée ». La
décision
de traitement est indispensable lorsqu’il existe des signes
systémiques
(en dehors de la simple parotidomégalie) ou une dis-
sémination
de l’atteinte (plus de deux sites), et repose sur une
radiothérapie
lorsque l’atteinte est localement sévère [8], sur une
association
du rituximab avec un agent alkylant (chlorambucil
ou
bendamustine) ou un analogue des purines de type fludara-
bine.
En cas de localisation gastrique, un traitement d’éradication
d’Helicobacter
pylori doit être réalisé si le germe est retrouvé. La
décision
thérapeutique est dans tous les cas pluridisciplinaire,
en
concertation avec les hématologues et des centres experts du
SSp.
Les
lymphomes de haut grade de type B diffus à grandes cellules
(DLBCL)
sont le deuxième type histologique le plus fréquent avant
le
lymphome plasmacytoïde. Leur traitement repose sur les stan-
dards
de prise en charge hématologique et les recommandations
de
l’European Society for Medical Oncology (ESMO) [9].
3.
Autres types d’atteintes systémiques du Sjögren
3.1. Atteinte cutanée
L’érythème annulaire, aussi appelé lupus subaigu cutané (Fig. 2),
concerne
environ 10 % des patients et se caractérise par un éry-
thème
photosensible à bords surélevés et à centre pâle (lésions
annulaires
polycycliques). Localisées surtout sur la face, le cou et
les
membres supérieurs, ces lésions peuvent laisser des séquelles
hypopigmentées.
Il existe une entité particulière frontière entre le
lupus
et le SSp associant un lupus subaigu cutané et des anticorps
anti-SSA
60 kDa ou SSB [10–12].
3.2. Atteintes vasculaires
Le
syndrome de Raynaud fait partie de ces atteintes mais il en
représente
une forme mineure. C’est la plus fréquente des mani-
festations
systémiques du SSp dont la fréquence est estimée à 60 %.
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Fig. 2.
Lésions
d’érythème annulaire du dos chez une patiente atteinte d’une mala-
die
de Sjögren.
Quand il devient invalidant, il nécessite un traitement sympto-
matique
(protection contre le froid, inhibiteurs calciques. . .). Les
vascularites
ont des manifestations multiples plus ou moins sévères
et
sont décrites dans 10 % des cas de SSp. La forme la plus sévère
étant
la vascularite cryoglobulinémique décrite ci-dessus. Le pur-
pura
en est la manifestation la plus fréquente [13]. Les autres
manifestations
cutanées sont les ulcères, la nécrose, les micros-
infarctus,
l’urticaire, les pétéchies, les infarctus péri-unguéaux et
les
nodules. La sévérité et le traitement dépendent des atteintes vis-
cérales
associées, qui sont de plus mauvais pronostic. Le traitement
repose
sur les glucocorticoïdes mais l’azathioprine, le mycophéno-
late
mofetil et le méthotrexate peuvent être discutés.
3.3. Atteinte pulmonaire
Elle touche de 10 à 20 % des patients avec une grande hété-
rogénéité.
En dehors de la sécheresse trachéobronchique parfois
majeure,
il existe le plus souvent une atteinte inflammatoire des
bronches
(bronchiolite, bronchectasies). La sévérité de l’atteinte
s’évalue
sur la dyspnée, et s’objective grâce au scanner pulmo-
naire
faible dose en coupes fines, et aux tests respiratoires (VEMS,
CVF,
DLCO et test de marche de 6 minutes) révélant un syndrome
obstructif.
L’atteinte
du parenchyme pulmonaire est aussi possible et
diverse
et peut coexister avec l’atteinte bronchique. La pneumopa-
thie
interstitielle non spécifique (PINS) est la plus fréquente, mais
existent
également la pneumopathie organisée (PO), la pneumo-
pathie
interstitielle commune (PIC), la pneumopathie interstitielle
lymphoïde
(PIL), le lymphome pulmonaire de type MALT, l’amylose,
et
exceptionnellement la fibro-élastose pleuro-parenchymateuse.
Le
traitement sera adapté à l’évolutivité de l’atteinte pulmonaire
évaluée
par le scanner et les EFR complètes. La corticothérapie est
utile dans la plupart de ces formes, exceptée la PIC, et elle s’associe
à
un traitement immunosuppresseur ou à un anti-fibrosant dans la
pneumopathie
interstitielle fibrosante progressive [14].
3.4. Atteinte rénale
Sa fréquence est
très variable (4–32 %). On distingue l’atteinte
tubulaire,
la plus
fréquente, et de plus rares lésions glomérulaires.
L’évolution
vers une insuffisance
rénale terminale est possible mais
rare
[15,16].
3.4.1.
Tubulopathie
Il
s’agit d’une tubulopathie interstitielle chronique qui atteint
plus
souvent le tubule distal que proximal. Histologiquement, il
existe
une infiltration lymphocytaire interstitielle responsable de
la
tubulopathie aiguë ou chronique. L’évolution vers une insuf-
fisance
rénale
est possible
mais rare. Elle se caractérise par une
acidose
hyperchlorémique (avec le plus souvent une filtration glo-
mérulaire
normale), un
défaut
de réabsorption des bicarbonates
(acidose
tubulaire), ou plus sévèrement un syndrome de Fanconi
(glycosurie,
phosphaturie,
amino-acidurie généralisée et une fuite
de
bicarbonate). Elle peut se compliquer d’une hypokaliémie, pou-
vant
entraîner cliniquement une sensation de faiblesse musculaire,
ou
d’anomalies du métabolisme phosphocalcique par baisse de la
réabsorption
tubulaire du phosphore (hypercalciurie, néphrocal-
cinose).
Les symptômes cliniques sont rares ; l’acidose tubulaire
distale
pouvant entraîner des symptômes généraux peu sévères
(douleurs
musculaires, fatigue), des, perturbations électrolytiques
et
une augmentation de la créatininémie ou une protéinurie modé-
rée
; sauf pour les formes plus sévères du syndrome de Fanconi ou
l’hypokaliémie
parésiante. La néphrite tubulo-interstitielle est dif-
ficile
à diagnostiquer car souvent asymptomatique, et les patients
ayant
un SSp doivent bénéficier d’un bilan au moins initial avec un
dosage
de la kaliémie, et une recherche de protéinurie, bicarbonatu-
rie,
phosphaturie et glycosurie. Une surveillance est recommandée
mais
à un rythme plus espacé, notamment de la kaliémie, protéinu-
rie
et de la fonction rénale (tous les deux ans). La biopsie rénale est
indiquée
si l’acidose n’est pas isolée, et s’accompagne d’un début de
dégradation
de la fonction rénale. Dans l’atteinte interstitielle peu
sévère,
une supplémentation potassique au long cours est néces-
saire.
3.4.2.
Glomérulopathie
Plus
rarement, le SSp peut entraîner des lésions glomérulaires
en
dehors d’une maladie lupique associée, qui sont le plus sou-
vent
en lien avec une vascularite cryoglobulinémique. En lien avec
des
dépôts de complexes immuns circulants, une cryoglobuline,
ou
l’excrétion d’un composant monoclonal, elles entraînent une
insuffisance
rénale et une protéinurie. La forme typique est la glo-
mérulonéphrite
membraneuse proliférative. Le diagnostic d’une
forme
sévère nécessite une prise en charge conjointe avec les
néphrologues
et le recours à des immunosuppresseurs.
3.5.
Atteinte musculaire
Elle
est fréquemment décrite mais rarement retrouvée dans
sa
forme sévère. Il faut alors rechercher une autre myosite auto-
immune
associée au SSp. Les myalgies sont rapportées par 35 à
50
% des patients et souvent associées à des troubles du sommeil et
à
une fatigue. La myosite est une complication très rare qui entraîne
une
augmentation des CPK et doit être confirmée par biopsie, mais
les
données électromyographiques ou IRM sont aussi très informa-
tives.
Le traitement des formes sévères repose à nouveau sur les
glucocorticoïdes
en association, selon la gravité, à d’autres agents
immunosuppresseurs,
avec en première ligne le méthotrexate.
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3.6. Atteinte neurologique
3.6.1. Système nerveux périphérique
Ces
atteintes sont multiples avec des formes bénignes comme
la
névralgie du trijumeau ou les neuropathies des petites fibres,
et
des formes plus sévères comme les vascularites cryoglobuliné-
miques
ou les ganglionopathies [17]. Les atteintes périphériques
regroupent
les neuropathies sensitives pures (axonales ou des
petites
fibres), les neuropathies axonales sensitivomotrice et les
neuropathies
avec atteinte des nerfs crâniens parmi lesquelles
la
névralgie du trijumeau isolée, les neuronopathies sensitives
ataxiantes
et les polyradiculoneuropathies.
L’atteinte
motrice peut n’être visible qu’à l’ENMG, et une neuro-
pathie
sensitivomotrice doit faire rechercher une vascularite par la
réalisation
d’une biopsie neuromusculaire. La vascularite cryoglo-
bulinémique
se manifeste par une mononeuropathie multiple ou
des
polyneuropathies, avec atteinte motrice et douloureuse, distale
et
fréquemment asymétrique.
Les
polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chro-
niques
(PIDC) sont également des formes très sévères nécessitant
une
prise en charge conjointe avec les neurologues.
3.6.2.
Neuronopathie sensitive ataxiante
Elle
se manifeste comme un trouble de la sensibilité avec ataxie,
asymétrie,
et une atteinte non-longueur dépendante. Cette atteinte
autrefois
dénommée ganglionopathie, est désormais plus com-
munément
appelée neuronopathie. Les patients avec une atteinte
proprioceptive
sévère et une forme pseudo-athétosique au niveau
des
doigts et des pieds peuvent avoir avec une évolution fonction-
nelle
catastrophique (Fig. 3).
Les
neuropathies sensitivomotrices avec vascularite, les PIDC et
certaines
formes très évolutives de ganglionopathies nécessitent
une
corticothérapie souvent donnée par voie orale, et dans les
formes
sévères des bolus de 500 mg de méthylprednisolone. Des
immunosuppresseurs
peuvent être associés, mais en l’absence de
données
de preuve d’efficacité.
3.6.3.
Neuropathie des
petites fibres
Sa
physiopathologie reste mal élucidée. Elle se définit comme
une
structure anormale des petites fibres avec une dégénéres-
cence
distale des fibres C non myélinisées (fibres de très faible
diamètre,
de 0,3 à 1,3 ␮3, véhiculant la douleur et régissant le sys-
tème
nerveux autonome). Le diagnostic repose sur des symptômes
de
dysesthésies mal systématisées, un ENMG normal, et la quantifi-
cation
des fibres nerveuses intra-épidermiques à la biopsie cutanée
des
zones distales (mains et pieds), avec une raréfaction de la den-
sité
en petites fibres, marquées par la protéine PGP 9.5. Des tests
quantitatifs
peuvent aussi être réalisés (test au chaud ou au froid).
Ces
symptômes peuvent être retrouvés dans de nombreuses autres
pathologies
ou parfois chez les sujets sains, ce qui rend son inter-
prétation
difficile dans le SSp.
3.6.4.
Syndrome dysautonomique
C’est
une manifestation sévère de l’atteinte des petites fibres
et
peut provoquer une hypotension orthostatique, une tachycar-
die
de repos, des pupilles d’Addie, une anhidrose, des troubles
gastro-intestinaux
(gastroparésie, diarrhées), une impuissance, et
des
troubles vésicaux. Le diagnostic est également clinique, et le
traitement
difficile, basé sur des médicaments anticholinergique
utilisés
empiriquement.
3.6.5.
Manifestations du système nerveux central
Elles
sont parfois asymptomatiques avec la découverte fortuite
de
signaux inflammatoires à l’IRM, mais il existe aussi des formes
sévères
mais
très rares (méningite, méningo-encéphalite, cérébel-
lite,
AVC, myélite transverse, vascularite cérébrale). L’atteinte du
cordon spinal peut mimer une sclérose latérale amyotrophique
progressive,
une myélopathie progressive ou une myélopathie
transverse.
L’atteinte de type pseudo-sclérose en plaques (SEP)
est
possible, mais avec des atypies pour une SEP classique, avec
des
anomalies de la substance blanche au niveau périventriculaire,
juxta-cortical,
sous-tentoriel ou médullaire. Il faut toujours dans
ce
cas éliminer un diagnostic de SEP primitive associée au SSp et
discuter
ces diagnostics en réunion pluridisciplinaire.
3.6.6.
Neuromyélite optique (NMO) ou maladie de Devic
La
neuromyélite optique (NMO) ou maladie de Devic, ou son
spectre
(neuromyelitis optica spectrum disorders [NMOSD]) est une
maladie
inflammatoire démyélinisante du système nerveux central
qui
touche les nerfs optiques et/ou la moelle épinière, et se carac-
térise
par une névrite optique, une myélite, et parfois une atteinte
du
tronc cérébral. Elle est associée à la présence fréquente d’un
auto-anticorps,
l’anti-aquaporine 4 (AQP4). Les anticorps anti-MOG
dirigés
contre
la « Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein » sont égale-
ment
associés à la NMO, mais avec des manifestations cliniques
parfois
légèrement différentes, d’où la création de l’acronyme
MOGAD
(MOG associated diseases). Il s’agit de manifestations rares,
parfois
décrites dans les maladies auto-immunes, et qui n’ont pas
encore
de traitement spécifique, mais des essais prometteurs sont
en
cours.
3.7. Atteintes articulaires
Les arthralgies sont fréquentes dans le SSp et caractérisées par
un
horaire plutôt inflammatoire, mais beaucoup d’entre elles ont un
horaire
mixte. Trente à 50 % des patients se plaignent de ce type de
manifestation.
Seuls 20 % auront de réelles arthrites, qui sont plu-
tôt
périphériques, atteignant les poignets et les métacarpiennes,
non
destructrices. La présence de facteur rhumatoïde (en l’absence
d’anticorps
anti-peptides citrullinés ou d’une authentique polyar-
thrite
rhumatoïde), n’augmente pas le risque de faire une forme
articulaire
destructrice. De fac¸ on plus anecdotique ont été décrites
des
rachialgies axiales, des enthésites ou des syndromes rhizomé-
liques.
3.8.
Anomalies biologiques
Les cytopénies sont fréquentes mais le plus souvent asympto-
matiques
au cours du SSp. La lymphopénie est considérée comme
un
signe d’activité et ne nécessite pas de traitement spécifique.
Les
neutropénies isolées sont plus rares, auto-immunes ou parfois
liées
à une prolifération à larges lymphocytes granuleux (LGL). Un
traitement
n’est nécessaire qu’en cas d’infection avec une neutro-
pénie
< 500/mm3, ou par méthotrexate en cas de LGL. Les thrombo-
pénies
auto-immunes entraînent rarement des saignements, mais
leur
existence ou des taux de plaquettes < 30 000/mm3justifient
d’un
traitement par corticothérapie, IgIV ou rituximab. Les ané-
mies
auto-immunes (hémolytiques) sont également fréquentes
mais
très modérées (> 8 g/L). Mal tolérées, leur traitement repose
alors
sur la corticothérapie, les IgIV ou le rituximab.
3.9. Atteintes digestives
Les atteintes de l’œsophage de type dysphagie sont plutôt en lien
avec
la sécheresse, de même que l’atteinte gastrique avec dyspep-
sie,
mais avec pour seule anomalie parfois retrouvée, un aspect de
gastrite
atrophique modérée et rarement des lésions interstitielles.
Il
n’a jamais été décrit d’atteinte spécifique du grêle ou du côlon
malgré
les plaintes rapportées par les patients de type colopathie,
intolérance
alimentaire ou troubles du transit. Des pancréatites
peuvent
survenir plutôt également en lien avec une atteinte atro-
phique
des acini (en éliminant un diagnostic de syndrome à IgG4).
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Fig. 3. Complications d’une neuronopathie sensitive sévère dans le cadre d’une maladie de Sjögren.
L’atteinte hépatique
est exceptionnelle. Les élévations des trans-
aminases
sont rapportées dans moins de 5 % des cas. Il existe de
rares
cholangites et souvent l’atteinte hépatique est liée à une mala-
die
auto-immune associée (hépatopathie auto-immune, cirrhose
biliaire
primitive).
3.10.
Perte de poids et fébricule
Considérés dans l’ESSDAI comme des signes généraux d’atteinte
systémique,
se décomposant en trois items, la fièvre, la perte de
poids
d’au moins 5 % ou les sueurs nocturnes. Il s’agit d’une mani-
festation
qui n’est pas en lien direct avec une atteinte ciblée mais
qui
peut s’expliquer par l’activité systémique du SSp, parfois par la
sévérité
de l’atteinte buccale empêchant l’alimentation, ou parfois
par
l’émergence d’un lymphome ou d’une vascularite; il faut bien
garder
à l’esprit que ces signes nécessitent la réalisation d’un bilan
exhaustif
pour ne pas méconnaître de telles complications de la MS.
Ils
peuvent nécessiter parfois une corticothérapie de courte durée.
4. Maladie de Sjögren : mortalité et comorbidités
Le taux de mortalité n’est pas augmenté dans la MS, en dehors
des
atteintes systémiques sévères. Il a par contre été décrit des
comorbidités
notamment cardiovasculaires, même si elles sont
moins
sévères que dans le lupus. Elles nécessitent donc une sur-
veillance
adaptée.
5.
Le score ESSDAI et le score STAR
Le score ESSDAI comporte 12 domaines spécifiques d’organe
[18]
(général, lymphadénopathies, glandulaire, articulaire, cutané,
pneumologique,
rénal, musculaire, système nerveux périphérique
et
central, hématologique et biologique), avec au sein de ces
domaines,
une classification pondérée selon la gravité (0–3 :
absence,
modérée, sévère, très sévère), et un coefficient multi-
plicateur
allant de 1 à 4 pour chacun de ces domaines. Ce score
est
consensuel mais bien sûr non exhaustif. Il est cependant
utile
en pratique clinique pour évaluer les principales atteintes
systémiques
d’un malade atteint de SSp. En pratique, même si
son
utilisation peut paraître fastidieuse, elle sera rapidement
maîtrisée par
les experts. Des sites franc¸ ais existent, permettant
de
remplir rapidement des versions électroniques de l’ESSDAI,
parmi
lesquelles l’application « rBackspaceRheumatools » déve-
loppée
par les médecins du CHU de Bichat–Claude-Bernard
(https://play.google.com/store/apps/details?id=jle.rheumatools).
Les
atteintes de l’ESSDAI sont également un mode d’entrée dans
les
critères de classification de la maladie de Sjögren [19].
Le
clin ESSDAI [20] quant à lui, est composé uniquement des
domaines
cliniques de l’ESSDAI, permettant ainsi son utilisation
indépendamment
des données biologiques, qui pourraient ne pas
être
disponibles au moment de l’évaluation du patient.
Récemment,
un outil d’évaluation thérapeutique a été publié.
En
effet, à l’image du lupus, la maladie de Sjögren présente de
nombreuses
composantes parfois difficiles à évaluer lors d’un essai
clinique.
Afin
d’homogénéiser les critères de réponse, un travail
international
a été mené, basé sur les résultats des différents cri-
tères
considérés dans les études thérapeutiques précédentes, et
sur
des discussions entre experts [21,22]. Le nouveau score appelé
Sjogren’s
Tool for Assessing Response (STAR) [23] combine des argu-
ments
biologiques, l’évaluation de la sécheresse, et des critères
d’activité
systémique qui sont des items de l’ESSDAI.
Déclaration de liens d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Références
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[2] Saraux
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drome.
Nat Rev Rheumatol 2016;12:456–71.
[3] Brito-Zeron
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city
on the phenotypic expression of primary Sjogren’s syndrome at diagnosis
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8310 patients: a cross-sectional study from the Big Data Sjogren Project
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Nocturne G, Mariette X. Sjogren syndrome-associated lymphomas: an update
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pathogenesis and management. Br J Haematol 2015;168:317–27.
[5] Nocturne G, Pontarini E, Bombardieri M, et al. Lymphomas
complicating
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nity
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http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/kez052.
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vary
gland ultrasonography in primary Sjogren’s syndrome:
189
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