pathologies auto-immunes

Nom
Prév
alenc
e /
Âge
Anticorps
Hémato
Dermato
Articulaire
Musculaire
Pulmonaire
Rénale
Digestif
Vasculaire/
cardio
Neuro
Lupus
érythémateu
x systémique
1/2000
20 à 30
ans
- Anti-ADN
- Anti-Sm
- Anti-RNP
- Anti-Ro/SSA
- Anti-La/SSB
- Lors des poussées :
augmentation
fibrinogène et
orosomucoïde
- CRP peu élevée, sauf
en cas de sérite
(pleurésie, péricardite,
péritonite) ou
d’infection
concomitante
- VS souvent accélérée,
d’origine multifactorielle
(1ère cause :
hypergammaglobulinémi
e
- Hypocomplémentémie
(CH50, C3, C4)
-
Hypergammaglobuliné
mie persistante,
essentiellement à IgG
- Anémie
- Leucopénie
- Thrombopénie auto-
immune
- Allongement TCA si
Anticoagulant circulant
de type lupique
- Photosensibilité
- Eruption
érythémateuse,
maculeuse ou
maculopapuleuse
, finement
squameuse,
parfois
oedémateuse, à
bordure émiettée,
non prurigineuse
- Lupus discoïde
- Lupus à type
d’engelures des
extrémités
- Ulcérations
buccales,
linguales ou
génitales lors des
poussées
- Histologie =
lésions de
l’interface
épiderme-derme
- Polyarthrite
bilatérale
symétrique, des
petites
articulations
(MCP, IPP,
carpes,
poignets,
genoux,
chevilles)
-> Non
déformante
Sauf
rhumatisme de
Jaccoud
(subluxation
articulaire
réductible par
atteinte
tendineuse)
- Arthromyalgies
- Ténosynovites,
rupture
tendineuse
(coiffe des
rotateurs +++)
- Ostéonécrose
aseptique : têtes
fémorales,
humérales,
plateaux tibiaux
- Pleurésie
- Pneumopathie
aiguë
hypoxémiante
- Pneumopathie
interstitielle
diffuse fibrosante
- Hémorragie
intra-alvéolaire
- Bronchiolite
oblitérante
- HTAP
- Syndrome
néphrotique
généralement
impur
(Hématurie
Leucocyturie
aseptique)
Corps
hématoxyliqu
es de Gross
-Péritonite
lupique
- pancréatite
- perforation
intestinale
- thrombose
viscérale
- insuffisance
surrénalienne
aiguë par
nécrose
hémorragique
bilatérale des
surrénales
souvent associé
au SAPL
- Phénomène de
Raynaud
- HTA
- Thromboses
veineuses,
artérielles et
microvasculaires
- Micro-
vascularite
cutanée
- Péricardite
- Myocardite
- Insuffisance
cardiaque
congestive
- Troubles du
rythme, trouble
conductif
- Valvulopathie
mitrale ou
aortique =
endocardite de
Libman-Sacks :
SNC ++
- AVC,
essentiellement
ischémique (SAPL)
- Neuropathie
crânienne
- Myélopathie
ischémique ou
myélite
- Mouvements
anormaux,
notamment chorée
- Troubles cognitifs
- Encéphalopathie
- Trouble
psychiatrique
(trouble
psychotique,
trouble
de l’humeur grave)
- Crise comitiale
Mais peut toucher
le SNP :
- Multinévrite ou
autre neuropathie
périphérique
Gougerot-
Sjögren
1-
20/100
0
40 à
60ans
- Anti-SSA
- Anti-SSB
- Facteur
rhumatoïde
Risque
BAV & Lupus
néonatal
- Lymphopénie
-
Hypergammaglobuliném
ie
- Hypokaliémie
- ADP, splénomégalie
- Cryoglobulinémie à
rechercher
-Risque de Lymphome
de la zone marginale
(Lymphome B de haut
grade) y penser devant :
- Hypertrophie salivaire
Syndrome sec
Arthralgies non
destructrices
- Pneumonie
interstitielle
lymphocytaire
- Fibrose
pulmonaire
interstitielle
diffuse (alvéolite à
PNN)
Néphropathie
tubulo-
interstitielle
- Phénomène de
Raynaud
- Vascularite
cutanée
- Polyneuropathie
axonale symétrique
sensitivomotrice
- Mononévrite
multiple
- Myélite
- Comitialité
- Syndrome
extrapyramidal
- Méningite
aseptique
- Troubles cognitifs

- ADP ou splénomégalie
importante
- Baisse brutale de
l’hypergammaglobuliné
mie polyclonale
- Apparition d’un pic
monoclonal ou d’une
cryoglobulinémie de
type II
- augmentation β2-
microglobuline
- Troubles
psychiatriques
Sclérodermie
systémique
- Diffuse
- Limité
(CREST :
Calcinose sous
cutanée,
Raynaud,
Oesophage
(RGO),
Sclérodactylie,
Télangiectasie
s)
1-2/10
000
40 à 50
ans
- Anti-Scl70 =
topoisomérase 1
(systémique
diffuse)
- Anti-centromère
(cutanée limitée)
- Anti-ARN
polymérase III
(crise rénale
sclérodermique et
forme cutanée
diffuse)
- Sclérodactylie
- Sclérose
cutanée du visage
: limitation de
l’ouverture de la
bouche
- Télangiectasies :
au niveau des
mains, du visage,
des lèvres et de la
muqueuse
buccale
- Calcifications
sous-cutanées et
tendineuses
Arthralgies
- Myalgies
-Myocardiopathie
sclérodermique
- Péricardite
Crise rénale
sclérodermique :
néphropathie
vasculaire avec
insuffisance
rénale sévère par
HTA maligne,
voire
microangiopathie
thrombotique
FdR: Ac anti-ARN
polymérase III
- Fibrose
pulmonaire
interstitielle
- HTAP
- RGO
- achalasie
- Gastroparésie
- Troubles du
transit,
incontinence
anale
- Malabsorption
Phénomène de
Raynaud
1er signe dans la
majorité des cas
- Ulcérations
pulpaires
Capillaroscopie :
mégacapillaires
avec raréfaction
capillaire,
dystrophie
capillaire,
hémorragies en
flammèche
Myosites
-
Dermatopoly
myosite
- Polymyosite
- Syndrome
des
Antisynthétas
es
- Atteinte
pulmonaire
interstitielle
diffuse, évoluant
rapidement vers
la fibrose
- Polyarthrite
- Phénomène de
Raynaud
- Hyperkératose
fissuraire des
mains et des
0,5-
1/10
000
10 à 15
ans
40 à 60
ans
- Anti JO1, PL7,
PL12, EJ, OJ
- Anti-TIF1g
- Ac anti-SRP
- Anti-HMGCoAR
- Ac anti-Mi2
- MDA5
- NXP2
- SAE1
Elévation des CPK
Myosites souvent
associées à une
néoplasie (colorectal,
sein, ovaire…) surtout si
anti-TIF1 gamma et anti-
MI2
-> recherche
systématiquement par
TDM thoraco-
abdomino-pelvien, voire
PET-scan et endoscopie
digestive
Pour la
dermatopolymyos
ite :
- Éruption
héliotrope =
Erythème des
paupières avec
aspect « lilacé »
- Papules de
Gottron (Lésions
érythémato-
squameuses du
dos des mains, en
regard des
articulations)
- Signe de la
manucure
(Erythème péri-
unguéal,
douloureux à la
mobilisation de
l’ongle)
Arthralgies
- Déficit
musculaire
- Myalgies
- Dysphonie
- Dysphagie
- Fausses routes
- Musculaire :
hypoventilation
alvéolaire
- Pneumopathie
interstitielle
diffuse
EMG = tracé
myogène :
potentiels d’unité
motrice courts et
polyphasiques,
activité spontanée
de repos avec
fibrillation et
décharges répétées
à haute fréquente

doigts (« mains
de mécanicien »),
- Biologie : Ac
anti-JO1 positifs
Connective
mixte (Sd
SHARP)
= Syndrome de
chevauchement
- LUPUS
- SCLÉRODERMIE
- POLY-MYOSITE
- POLYARTHRITE
RHUMATOÏDE
0,3 /10
000
30 à 40
ans
Anti-RNP
- Doigts boudinés
- Sclerodermie
- Sclerodactylie
Polyarthrite
- Faiblesse
musculaire
moderee
- myalgie
Atteinte
oesophagienne
Phénomène de
Raynaud
SAPL
1ère cause de
thrombophilie
acquise
1/2200
20 à 50
ans
- Ac
anticardiolipine
- Anticoagulant
circulant lupique
ou Ac anti-
prothrombinase)
- Ac anti-β2-
glycoprotéine 1
Diag = ac présent
à 12semaines +
1critère clinique
- Thrombose
vasculaire : ≥ 1
épisode
thrombotique
artériel, veineux
ou
microvasculaire
- Morbidité
obstétricale : - ≥ 1
mort foetale
inexpliquée après
10 SA
- ≥ 1 naissance
prématurée < 34
SA par
éclampsie/préécl
ampsie
- ≥ 3 fausses
couches
consécutives < 10
SA inexpliquées
- Anticoagulant
circulant : - Allongement
isolé du TCA, Non
corrigé par le plasma
témoin
-> Corrigé par un excès
de phospholipides
- Dissociation de la
sérologie syphilis
(VDRL+/TPHA-) liée à
l’Ac anticardiolipine
- Livedo racemosa
: coloration bleue-
violacée de la
peau, en forme de
maille larges et
ouvertes
- Ulcères cutanés
artériels
- Orteils violacés,
thromboses et
nécroses cutanées
- Hémorragie
sous-unguéale en
flammèche
- Perforation de la
cloison nasale
- Embolies
pulmonaires
- Hémorragies
intra-alvéolaires
- HTAP post-
embolique ou par
thrombose in situ
-
Néphropathi
e
glomérulaire
: HTA,
protéinurie,
voire
insuffisance
rénale,
parfois
Asymptomati
que
- Infarctus
rénal ou
sténose des
artères
rénales
-
Microangiop
athie
thrombotiqu
e
- Hépatique :
syndrome de
Budd-Chiari
- Ischémie
intestinale
aiguë ou angor
mésentérique
- Nécrose
hémorragique
des surrénales,
souvent
bilatérale,
secondaire à
une thrombose
des
veines
surrénaliennes
= syndrome
d’Acherson :
douleur
abdominale,
hypotension
- Valvulopathie
mitrale ou
aortique =
endocardite de
Libman-Sacks
- Infarctus du
sujet jeune
- Cardiopathie
ischémique
- AVC/AIT
- Démence
vasculaire avec
atrophie corticale
- Thrombophlébite
des sinus veineux
cérébraux
- Myélopathie
vasculaire
- Association avec
chorée et/ou
comitialité
Syndrome de
Sneddon = AVC
récidivant + livedo :
> 50% associé à un
SAPL

Nom
Prévale
nce /
Âge
Anticorps
Hémato
Dermato
Articulai
re /
Muscula
ire
ORL
Pulmonair
e
Rénale
Digestif
Vasculaire/
cardio
Neuro
Artérite à
cellules géantes
> 50 ans
Fonction rénale non
altérée et absence de
sténose artérielle
rénale dans la
maladie de Horton
Maladie de
Takayasu
< 50 ans
Périartérite
noueuse
ANCA toujours négatifs
-> Aucun biomarqueur
diagnostique
Artériographie ou angio-
TDM : microanévrismes
Biopsie : Vascularite
NÉCROSANTE
- Hyper-
éosinophilie
Etiologie
principale : VHB
- Purpura
- Livedo
- Nodule dermique
(érythème noueux)
Arthralgies
Myalgies
Pas d’atteinte
pulmonaire
=> évoquer
une autre
vascularite
- Néphropathie
vasculaire : HTA
maligne, pas de
glomérulonéphrite
- Infarctus rénal ou
splénique
pas de biopsie
rénale du fait des
multiples anévrismes
vasculaires
- Ischémie
mésentériq
ue
- Orchite
Micro-anévrismes
et sténoses
artérielles
Neuropathie
périphérique
Maladie de
Kawasaki
petit
enfant
de 1 à 5
ans
- Eruption cutanée
(palmo-plantaire)
Anévrisme des
artères coronaires
Myocardite
Granulomatose
avec polyangéite
(Wegener)
60 ans
c-ANCA -> Protéinase 3
Biopsie :
Vascularite nécrosante
granulomateuse
- Purpura
- Granulome facial
Polyarthrite
symétrique
non
destructric
e
- Rhinorrhée
croûteuse,
épistaxis,
sinusite
destructrice,
otite séreuse
- Lésions
évoluées :
perforation,
pansinusite
- Episclérite ou
sclérite, sténose
sous-glottique
- Nodules
pulmonaires
- Hémorragie
intra-
alvéolaire
Glomérulonéphrite
rapidement
progressive
Atteinte
digestive
- Péricardite
- Myocardite
- Coronarite
Multinévrite
sensitivomot
rice
Polyangéite
microscopique
p-ANCA ->
Myéloperoxydase
Biopsie : vascularite
nécrosante, non
granulomateuse
Purpura
- Hémorragie
intra-
alvéolaire
Glomérulonéphrite
rapidement
progressive (extra-
capillaire,
pauciimmune)
Neuropathie
périphérique
Granulomatose
éosinophilique
avec polyangéite
(Churg-Strauss)
p-ANCA ->
Myéloperoxydase
Biopsie : vascularite
nécrosante,
granulomateuse
Hyperéosinophili
e et
augmentation
des IgE sériques
Purpura
- Rhinite,
sinusite,
polypose nasale
- Asthme
constant
- Infiltrats
pulmonaires
Glomérulonéphrite
Myocardite
Neuropathie
périphérique

avec éosinophiles
Purpura
rhumatoïde =
vascularite à IgA
enfant ++
Biopsie : vascularite avec
dépôts
granuleux d’IgA en IFD
augmentation
IgA sériques
(inconstante)
Purpura
Arthralgie
Glomérulonéphrite à
IgA
Vascularite
digestive
(Douleur
abdominale
)
Cryoglobulinémie
Cryoglobulinémie
Simple (type I = Ig
monoclonale
liée à une
hémopathie)
Cryoglobulinémie
Mixte (type II =IgM
monoclonale dirigée
contre une IgG
polyclonale et type III
=Ig polyclonale (IgM,
IgA surtout) dirigé
contre une IgG
polyclonale lié
maladie autoimmune)
Cryoglobulinémie
Biopsie : vascularite avec
dépôts de
complexes immuns (IFD
positive Ig +
complément)
Dépôt de
cryoglobuline
Baisse du C4
sérique +/- FR
VS normale
Etiologie
principale :
Infection VHC
(70-90% des cas)
ou
gammapathie
monoclonale
- Purpura vasculaire
++
- ulcères cutanés
Polyarthrite
Myalgies
Glomérulonéphrite
membrano-
proliférative : dépôts
endomembraneux
- Syndrome de
Raynaud
-érythrocyanose
- nécrose distale
Neuropathie
périphérique
Vascularite
urticarienne
hypocomplément
émique
(Vascularite à Ac anti-
C1q (MacDuffie))
précède ou
s’associe à
un lupus
dans 50%
des cas
- Ac anti-C1q
Biopsie : vascularite
leucocytoclastique
Hypocomplémen
témie
- Poussées
d’urticaires fixes (>
24h)
- purpura vasculaire
Arthralgie
Maladie
pulmonaire
obstructive
Glomérulonéphrite
Vascularite avec
Ac anti-MBG = Sd.
de Goodpasture
Ac anti-MBG
- Biopsie : dépôts d’Ig
linéaires le long
de la membrane basale
glomérulaire
Hémorragie
intra-
alvéolaire
Glomérulonéphrite
rapidement
progressive
- Maladie de
Behçet
- bassin
méditerran
éen
(Turquie
++), Japon
-
phénotype
HLA B51
Aphtose bipolaire
(buccale et génitale)
- Erythème noueux
- Pseudo-folliculite
Arthralgies
- Uvéite
antérieure,
postérieure
(avec
vascularite
rétinienne) ou
panuvéite
- Thrombose
veineuse ou
artérielle,
anévrisme
- méningite
- encéphalite
- myélite
- thrombose
veineuse
centrale
- Syndrome de
Cogan
- kératite
interstitielle
- syndrome
vestibulaire
- Polychondrite
chronique
atrophiante