Ventricule droit à double issue

Ventricule droit à double issue
Définition et épidémiologie
Il s’agit d’une anomalie rare, évaluée à 127 / 1 000 000 de naissances.
Dans ce type d’anomalies, l’aorte et l’artère pulmonaire naissent de manière prédominante du ventricule
droit.
La continuité mitro-aortique n’existe plus, contrairement à une tétralogie de Fallot.
Il s’y associe de manière systématique une communication inter-ventriculaire de type variable.
Comme nous l’avons vu, les anomalies conotroncales sont dans environ 80% des cas diagnostiquées en
anténatal. Cette anomalie est la plupart du temps « bruyante » cliniquement dès la naissance.
Néanmoins, des cas de VDDI diagnostiqué à un âge tardif ont été décrits, révélant l’hétérogénéïté
anatomique et physiologique rencontrée dans ce groupe de cardiopathies.
La prise en charge est chirurgicale, principalement dans la période néonatale, visant a restituer un flux
correct entre le VG et l’aorte, et d’occlure la CIV.
Le problème du VDDI est que la technique chirurgicale effectuée dépend de plusieurs paramètres
difficiles à analyser en échocardiographie. En cas d’erreur diagnostique, le changement de technique
chirurgicale peropératoire est source d’une prise en charge sous optimale, non dénuée de risque.
On comprend aisément l’importance d’une caractérisation précise préopératoire du type de VDDI.
Embryologie
Description anatomique et variantes décrites
Au niveau de la CIV
- CIV membraneuse en continuité avec l’anneau aortique ou sous-aortique dans 50% des cas (VDDI type
Fallot)
- CIV membraneuse en continuité avec l’anneau pulmonaire ou sous-pulmonaire dans 30% des cas.
(VDDI type Taussig-Bing)
- CIV membraneuse en continuité avec les deux valves semi-lunaires
- CIV musculaire sans continuité avec les valves semi-lunaires
Au niveau de la position des gros vaisseaux
La majorité des cas, l’aorte et l’artère pulmonaire sont cote à cote avec une aorte localisée à droite de
l’artère pulmonaire (D- malposition)
L’aorte peut être en avant de l’artère pulmonaire (type Taussig-Bing)
Au niveau de l'aorte et des artères coronaires
Dans la forme ou la CIV est sous-pulmonaire, on observe souvent une coarctation de l’aorte,
particulièrement en cas de sténose ou atrésie aortique associée, du fait de l’obstruction sur la voie
gauche.
Les variantes de la naissance des coronaires ne sont pas rares. Dans les VDDI type Fallot, on rencontre
le même type d’anomalies que dans la tétralogie de Fallot, alors que sinon on constate des anomalies
proches de celle rencontrées dans les TGV.
Au niveau de la valve pulmonaire et du tronc de l’artère pulmonaire
On peut également constater une sténose pulmonaire, notamment dans les formes Fallot-like.
Au niveau des valves atrioventriculaires et des ventricules
On peut constater la présence d’une sténose voire d’une atrésie mitrale, un chevauchement
(« straddling ») des valves atrioventriculaires. (Présence de cordage valvulaire sur le ventricule
controlatérale en passant au travers de la CIV)
Le ventricule gauche peut être normal, hypoplasique voir absent.
Clinique

Traitement
Dans le type Fallot-like
L’intervention ressemble à celle effectuée pour une tétralogie de Fallot.
La plupart du temps une redirection du flux est effectuée entre l’aorte et le ventricule gauche par un tube
prothétique, la CIV est fermée.
Une sténose pulmonaire ou sous-pulmonaire est traitée.
Dans le type Taussig-Bing
La réparation se rapproche de celle d’une transposition des gros vaisseaux, avec réalisation d’un Switch
artériel et d’une fermeture de la CIV. La présence d’une éventuelle sténose aortique ou d’une coarctation
de l’aorte est alors traitée dans le même temps.
Dans le cas ou la CIV est sous les deux valves semi-lunaires
L’intervention consiste à une fermeture de la CIV et si la CIV est plus proche de la valve pulmonaire, un
Switch artériel sera nécessaire, alors que dans le cas contraire une tunnelisation de l’aorte vers le VG
sera effectuée.
Dans les CIV à distance des valves semi-lunaires
La réparation biventriculaire est souvent impossible, une intervention de Fontan (dérivation cavo-
pulmonaire totale) est alors la seule solution
Evolution à long terme
Une étude du suivi sur 20 ans des patients traités chirurgicalement pour un VDDI montre une survie de
96%, pour les types Fallot-like, de 89,7% pour les types Taussig-Bing et 89,5% pour les interventions de
Fontan.
La majorité des patients ont un NYHA 1 ou 2.
Les complications sont aussi variées que les types de VDDI et le suivi doit s’adapter en fonction.
Imagerie
Préopératoire
Coupes axiales
en spin echo " sang noir" montrant l'aorte et l'AP émergent du VD
L'IRM ou le scanner permettent une analyse tridimensionnelle et des mesures nécessaires au chirurgien.
Les éléments essentiels devant être analysés devant ce type de pathologie sont :
- la continuité de la CIV ou non avec les valves semi-lunaires (aortiques ou pulmonaires).
- La nature du défect septal (membraneux ou musculaire)
- En cas de discontinuité, la distance entre la bordure supérieure de la CIV et les valves semi-
lunaires.
- L’orientation du septum conal par rapport au plan du septum inter ventriculaire.
- La distance séparant la valve tricuspide des valves aortiques et pulmonaires. (équivaut à : La
présence ou non d’un conus sous aortique, la présence ou non d’un conus sous pulmonaire)
- Les volumes des ventricules gauche et droit et leurs fractions d’éjection.
- L’anatomie des coronaires
Les données à recueillir en iRM, au niveau anatomique sont les mêmes que pour le scanner mais il faudra
également une analyse fonctionnelle précise des voies de sortie droite et gauche ainsi que des vaisseaux
du thorax grâce à des séquences d’angio-IRM.
En effet, des séquences SSFP ciné obliques dans deux plans sur la voie de sortie droite et la voie de
sortie gauche sont nécessaires ainsi que des séquences de flux sur ces régions pour évaluer au mieux les
éventuelles sténoses ou régurgitations valvulaires. Les deux plans sont importants car un jet excentré
peut être omis sur un plan de coupe.

Des séquences axial SSFP ciné de l’apex du VG à la naissance de l’artère pulmonaire permettent de bien
visualiser un éventuel tunnel entre l’aorte et le VG ainsi qu’une CIV résiduelle.
Il est à noter que le principal écueil de l’IRM est la difficulté à visualiser une insertion anormale d’un
cordage valvulaire (« straddling »).
Postopératoire
Les complications varient selon la technique chirurgicale, le protocole s’adaptera en fonction.
Les types Fallot-like présentent les mêmes complications que les tétralogies de Fallot opérées.
Les types Taussig-Bing présentent les mêmes complications que les transpositions des gros vaisseaux.
Dans les cas où a été réalisée une tunnelisation du VG vers l’aorte, la voie d’éjection du VG devra être
analysé précisément.
Plusieurs plans en séquence SFFP ciné devront donc être réalisés et en fonction des anomalies constatées
complétées par des séquences de flux.
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. Le ventricule droit à double issue avec vaisseaux malposés
Descripon
Le ventricule droit à double issue (VDDI) avec vaisseaux transposés ou malposés est une
malformaon où l’aorte et l’artère pulmonaire sortent du ventricule droit. Contrairement au VDDI
type Fallot, les vaisseaux sont malposés voir totalement inversés, c'est-à-dire que l’aorte nait plus à
droite, donc plus proche du ventricule droit alors que l’artère pulmonaire nait plus près du ventricule
gauche et parfois légèrement à cheval sur le ventricule gauche et droit. Il y a obligatoirement une
communicaon interventriculaire (CIV) associée. Il n’y a en général pas d’obstacle vers les artères
pulmonaires. Parfois, il peut y avoir un obstacle vers l’aorte (sténose aorque, souvent sous-
valvulaire) (gure). Il existe dans ces cas fréquemment une coarctaon associé. Une communicaon
interauriculaire, une lésion de la valve mitrale peuvent également être présentes.
Figure : VDDI avec vaisseaux malposés

Présentaon clinique
L’enfant présente après quelques jours ou semaines, suite à la baisse des résistances pulmonaires, les
signes de défaillance cardiaque : respiraon rapide, transpiraon lors des biberons, diculté à
terminer les repas et donc mauvaise croissance. Un soue peut être audible à l’auscultaon, mais les
signes cliniques prédominants sont une polypnée (respiraon rapide), une tachycardie et une
hépatomégalie (gros foie). Ces symptômes témoignent de la perfusion pulmonaire trop importante
(œdème pulmonaire) et du travail cardiaque augmenté.
En cas de coarctaon associée, la présentaon peut cependant être plus rapide, lors de la fermeture
spontanée du canal artériel. L’enfant peut alors en quelques heures devenir très pâle, respirer vite et
refuser les biberons (choc cardiogénique). Une prise en charge urgente est alors nécessaire. La
coarctaon peut également se présenter de façon moins ‘aigue’ par une diminuon des pouls
fémoraux et une tension artérielle plus élevée dans les bras que dans les jambes, éventuellement
avec hypertension artérielle dans les membres supérieurs. La présence d’une coarctaon aggrave en
général les signes de défaillance cardiaque.
Lorsque les vaisseaux ont une posion complètement inversée (posion de ‘transposion’) le sang
bleu provenant de l’oreillee droite s’écoule plus facilement vers l’aorte et le sang rouge de
l’oreillee gauche plus facilement vers l’artère pulmonaire, malgré un certain degré de mélange dans
le ventricule droit. Ceci engendre donc une cy-anose, d’autant plus importante qu’il n’y a pas de
communicaon interauriculaire (CIA) associée. En eet, une CIA associée permet un meilleur
mélange du sang bleu et rouge.
Diagnosc
Le diagnosc de ventricule droit à double issue peut se faire pendant la grossesse par
échocardiographie fœtale. Comme pour les autres malformaons, il est capital qu’un médecin
expérimenté en échocardiographie fœtale exclue, dans la mesure du possible, des malformaons
cardiaques et non cardiaques associées importantes, car ceci peut profondément changer la prise en
charge et le pronosc. En cas de diagnosc anténatal, il est souvent préférable que l’enfant naisse
dans un centre qui dispose d’une équipe cardiologique pédiatrique, mais ceci est discutable en
foncon de la ‘forme anatomique’.
Le diagnosc est cependant encore souvent fait après la naissance. L’échocardiographie permet le
plus souvent un diagnosc très complet de la cardiopathie. Un électrocardiogramme et une
radiographie du thorax font en général pare du bilan inial. Un cathétérisme cardiaque diagnosque
ou une résonance magnéque nucléaire ou un scanner peut s’avérer ule pour mieux voir la
disposion des vaisseaux par rapport aux ventricules.
Si d’autres anomalies non-cardiaques sont présentes, un bilan généque à la recherche d’anomalies
chromosomiques ou généques est en général réalisé.

Prise en charge médicale
Une prise en charge néonatale urgente peut s’avérer nécessaire dans 2 situaons.
1. En cas de cyanose importante, en rapport avec des vaisseaux ‘transposés’ avec pete
communicaon interauriculaire, il est nécessaire d’agrandir cee CIA grâce à une septostomie selon
Rashkind. Un cathéter muni d’un ballon à son extrémité est introduit via la veine fémorale dans le
cœur. En gonant le ballon dans l’oreillee gauche puis en rant sur le cathéter, on déchire la paroi
entre les oreillees ce qui agrandit la communicaon. (voir chapitre de la transposion des gros
vaisseaux)
2. En cas de coarctaon très serrée, l’administraon de la prostaglandine E (prosn®) en intraveineux
est nécessaire an d’ouvrir le canal artériel et ainsi restaurer la perfusion de la pare inférieure du
corps (voir chapitre coarctaon).
Les signes de défaillance cardiaque, liés à l’excès de perfusion pulmonaire, peuvent être traités par
des médicaments administrés per os (diuréques, digoxine et/ou inhibiteurs de l’enzyme de
conversion, (voir traitement de la communicaon interventriculaire).
Après stabilisaon iniale, un traitement chirurgical est envisagé. Plusieurs opons sont possibles,
foncon essenellement de la forme anatomique de la malformaon.
Dans certes formes, une correcon chirurgicale complète est d’emblée possible: le chirurgien réalise,
dans les premiers jours ou semaines de vie, comme dans la transposion simple des gros vaisseaux,
un ‘switch’ artériel (cfr transposion des gros vaisseaux), c'est-à-dire une inversion des gros
vaisseaux, associé à une fermeture de la CIV, permeant ainsi au ventricule gauche de se jeter dans
l’aorte. Ceci est une intervenon à cœur ouvert, nécessitant la mise en place d’une circulaon extra-
corporelle pendant l’intervenon. Lorsque ceci n’est pas possible, et en présence d’une perfusion
pulmonaire trop importante, un cerclage de l’artère pulmonaire (‘banding’) est en général eectué
an de limiter la quanté et la pression du sang allant vers les poumons. Ce geste peut être associé à
la réparaon de la coarctaon si nécessaire. Ceci n’est pas une chirurgie à cœur ouvert.
Ultérieurement, en foncon de la forme anatomique et de la symptomatologie, le chirurgien procède
à une réparaon qui permera au sang rouge du ventricule gauche d’arriver dans l’aorte et celui du
ventricule droit dans l’artère pulmonaire. Plusieurs techniques chirurgicales sont disponibles, qui en
raison de leur complexité, ne seront pas détaillées ici mais doivent être discutés avec le chirurgien et
les parents.
Ces intervenons sont souvent complexes et peuvent comporter, en foncon de l’âge et la forme
anatomique des risques supérieurs aux autres intervenons. Les résultats espérés doivent être
discutés de façon individuelle avec le chirurgien. Une fois passée l’intervenon, la plupart des
paents ont une qualité de vie normale avec une bonne espérance de vie. La tolérance aux eorts est
souvent bonne. La praque du sport est autorisée chez la majorité des paents, en tenant compte de
leurs limites. La praque du sport à un niveau de haute compéon est toutefois à proscrire. Pour les
femmes, des grossesses peuvent être envisagées chez la plupart des paentes, sous contrôle
cardiologique. Un suivi cardiovasculaire régulier reste indispensable dans tous les cas et ceci à vie!